患儿男，9岁，先天性矫正型大动脉转位，行双调转、室间隔缺损、房间隔缺损修补术后6年，近2.5年来反复出现咳嗽、发热、肺炎，活动耐量进行性降低，轻微运动后即出现呼吸急促、蹲踞现象，夜间不能平卧入睡，需高枕卧位。超声心动图和CT提示严重肺静脉板障梗阻，肺动脉压进行性增高，心功能不全。于杂交手术室，采用右前外侧小切口暴露右侧心房，在食管超声和X线胸片引导下成功经右心房置入肺动脉支架(Pul-stent)1枚，将板障狭窄处扩张至14 mm。术后3个月患儿活动耐量明显改善，夜间可平卧入睡，肺动脉平均压降至30 mmHg(3.99 kPa)，心功能恢复正常。

目的:回顾性分析我中心完全性大动脉错位(TGA)行动脉调转手术的疗效，探讨影响预后的因素。方法:回顾分析2001年10月至2017年12月确诊完全性大动脉错位并行动脉调转手术的381例患儿的临床资料，包括解剖诊断、手术年龄、术前状态、是否合并冠状动脉畸形、是否合并主动脉弓病变等情况，分析手术死亡及再干预的相关因素。结果:全组死亡17例(4.5%)，再干预14例(3.7%)。随时间推移，每百例手术死亡比例明显下降，有显著统计学差异( P<0.05)。早期手术不增加手术死亡风险，但急诊手术组死亡比例高于非急诊手术组；合并冠状动脉异常组死亡比例显著高于冠状动脉正常组，与TGA/室间隔缺损组及TGA/室间隔完整组相比，右心室双出口-TB组合并主动脉弓异常更多见，且合并主动脉弓异常者较无主动脉弓异常者死亡风险显著增加。全组14例因肺动脉瓣及瓣上狭窄、主动脉弓缩窄、左心室流出道梗阻、新主动脉瓣反流等因素再干预，术后死亡1例，中远期随访无冠状动脉相关再干预及死亡。 结论:完全性大动脉错位早诊早治的效果良好；术前患儿状态可影响手术结果；手术死亡比例增加与冠状动脉畸形、DORV-TB合并主动脉弓异常相关。

目的:总结一期矫治新生儿主动脉弓中断(IAA)合并畸形的疗效及随访结果。方法:2012年10月至2019年6月，我院心脏中心一期外科手术纠治新生儿IAA 38例，男28、女10例；手术年龄(12±7)天；体质量(3.3±0.5)kg。按Celoric和Patton分型：A型29例(76%)、B型7例(18%)、C型2例(6%)。其中合并室间隔缺损30例，右心室双出口(Taussig-Bing畸形)4例(10.5%)，主动脉瓣二叶瓣畸形4例(10.5%)，左心室流出道狭窄(瓣下隔膜)1例(2.6%)，永存动脉干1例(2.6%)，主肺动脉窗及新生儿坏死性小肠结肠炎1例(2.6%)。38例主动脉弓离断患儿，均行一期解剖矫治手术。手术均经正中切口，于体外循环深低温停循环或低流量脑灌注下进行，彻底充分切除导管组织，采用降主动脉近心端与主动脉弓远心端扩大端侧吻合。同期进行室间隔缺损、主肺动脉窗修复，对伴右心室双出口行大动脉调转、永存动脉干行REV等手术纠治。结果:术后早期死亡2例(5.2%)，1例为IAA合并右心室双出口患儿术后24 h内死于低心排血量综合征；1例术后20天死于肺脓肿、感染性休克。延迟关胸12例(31%)，腹膜透析8例(20%)。中位体外循环时间138 min(90~305 min)，中位主动脉阻断时间68 min(47~163 min)，中位停循环时间24.5 min(13.5~61.0 min)，中位手术时间248 min(180~390 min)。术后患儿呼吸机辅助通气4~18天，中位值9天；住院13~52天，中位值25天。36例顺利出院，出院时上下肢血压差均小于20 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。术后随访32例，随访率87.5%，中位随访时间34个月(9~85个月)，2例(6.0%)肺动脉或分支肺动脉轻度狭窄(压差20~25 mmHg)，3例(9.3%)主动脉弓吻合口轻度狭窄(压差21~44 mmHg)，1例(3.1%)左心室流出道狭窄(瓣下隔膜狭窄)，进行性加重，术后10月返院行左心室流出道疏通术。1例(3.1%)左支气管轻度狭窄，为IAA合并主肺动脉窗，无临床症状，无需外科处理。全组心肺功能良好。结论:新生儿主动脉弓中断合并畸形一期矫治成功率高，死亡比例低，手术安全，近期效果良好，远期效果待随访。

目的:分析解剖矫治术后的矫正型大动脉转位(ccTGA)患者的长期结果探索解剖矫治策略。方法:回顾2004年8月至2019年5月我院连续行解剖矫治手术的共120例矫正型大动脉转位患儿临床资料，通过电话随访并预约返院复查彩色超声心动图获取患者术后中长期结果。36例合并非限制性室间隔缺损/左心室流出道狭窄/异位心或右心室功能不良(8例三尖瓣下移畸形，3例右心室发育不良)接受半Mustard+Rastelli+双向Glenn手术(一个半心室矫治组)，年龄(4.6±2.2)岁，体质量(17.7±5.9)kg，中位随访时间49个月(20～84个月)；49例接受Senning+大动脉调转术(AS组，13例合并非限制性室间隔缺损，36例单纯ccTGA)，年龄(3.4±2.7)岁，体质量(17.7±11.4)kg，中位随访时间46个月(18～108个月)；24例合并非限制性室间隔缺损及左心室流出道狭窄患者接受Senning+Rastelli术(RS组)，年龄(5.7±4.3)岁，体质量(19.1±8.6)kg，中位随访时间35个月(7～84个月)；14例合并远离性室间隔缺损及左心室流出道狭窄患儿接受双动脉根部调转(DRT)+Senning术(DS组)，年龄(6.9±4.8)岁，体质量(23.0±12.9)kg，中位随访时间98个月(72～145个月)。结果:术后院内死亡6例，随访死亡2例，总体5年生存率(84.0±6.0)%，10年生存率(84.0±6.0)%。术后永久性起搏器置入6例。远期解剖三尖瓣中量及以上反流7例，其中一个半心室矫治组4例，AS组2例，RS组1例。左心室射血分数(LVEF) 一个半心室矫治组0.61±0.09，AS组0.63±0.08，RS组0.59±0.01，DS组0.65±0.07。3例出现心功能衰竭，其中一个半心室组1例(3.13%)，AS术1例(2.13%), RS术1例(4.17%)。远期再次手术2例，总体5年免于再手术率(95±11.8)%，10年免于再手术率(89.0±11.8)%。针对36例单纯ccTGA患儿，根据是否行肺动脉环缩术分为一期解剖矫治和分期矫治2个亚组，一期矫治组术后LVEF明显低于分期矫治组，(0.54±0.09)对(0.65±0.08)， P＝0.00；一个半心室矫治组术后再手术率明显少于RS组(0对13.6%， P＝0.03)。 结论:对于非限制性室间隔缺损/左心室流出道狭窄/异位心或右心室功能不良患儿，一个半心室矫治能够降低心房板障梗阻率，延长右心室肺动脉外管道使用时间。单纯ccTGA患儿出现三尖瓣少量及以上反流时行肺动脉环缩术训练左心室，二期行双调转手术是理想的解剖矫治策略。合并远离型室间隔缺损/左心室流出道狭窄(LVOTO)的ccTGA患儿，Mustard或Senning+DRT是可选择一种解剖矫治术式。

目的 探讨超声心动图在矫正型大动脉转位(CTGA)患儿二期双调转术(DS)中的应用价值.方法 选取于外科行二期DS的17例CTGA患儿,分析超声心动图对其肺动脉环扎(PAB)术前诊断情况,比较PAB术前、后左心室形态及血流动力学情况;应用超声心动图观察DS术前、后左心室血流动力学变化.结果 17例CTGA患儿,PAB术前超声心动图准确诊断15例(88.24%);误诊2例(11.76%),均误诊为房室连接不一致型右心室双出口.PAB术后肺动脉内径、三尖瓣反流束宽均缩小,左心室舒张末期内径、左心室收缩末期内径、左心室后壁舒张末期厚度、室间隔舒张期厚度、左心室质量及肺动脉血流速度均明显增大,反流程度减轻,与PAB术前比较差异均有统计学意义(均P<0.05).DS术后左心室心肌做功指数(MPI)明显增大,右心室MPI、左心室射血分数均明显减低,与DS术前比较差异均有统计学意义(均P<0.05);6例合并心功能不全(3例死亡,3例随访中)患儿中,室间隔完整3例,合并室间隔缺损3例(缺损直径分别为0.13 cm、0.15 cm、0.18 cm);11例心功能正常患儿室间隔缺损直径平均(0.37±0.18)cm.结论 超声心动图可准确诊断CTGA,CTGA患儿PAB术后左心室质量明显提高,可行DS;DS术后近期易合并心功能不全及主动脉瓣反流.

目的 评估先天性矫正型大动脉转位中应用半Mustard心房调转手术及双向Glenn手术完成双调转手术的风险及收益.方法 为了避免完全Senning手术的并发症并且辅助右心血流动力学,采用一种改良的心房调转手术.2014年1月到2016年3月,7例患儿完成此种改良双调转手术的解剖矫治.5例合并肺动脉闭锁患儿施行了Rastelli-心房调转手术,2例施行了动脉-心房双调转手术.心房调转使用半Mustard手术占同期解剖矫治术中的26.9％(7/26).结果 全组无近期死亡.随访7～21个月,无死亡,无心房板障相关的再次手术或窦房结功能不全.术后三尖瓣反流轻至中度6例,中度1例.右心室-肺动脉管道无明显梗阻.结论 改良心房调转手术完成双调转手术初期结果良好.半Mustard和双向Glenn手术的减少板障及窦房结相关的并发症,手术方法相对简单,能改善右心功能和预后.

目的 总结儿童右室双出口的外科治疗体会.方法 2009年2月至2017年3月共手术治疗87例患儿,男性48例,女性39例,年龄10 d至18岁,平均(30.0±44.4)个月,体重3.17～47(11.1±8.8)kg.根据STS-EACTS数据库分类:VSD型43例,TOF型7例,TGA型9例,VSD远离大动脉型28例.共经历手术100例次,非体外循环下手术30例次,体外循环下手术70例次.体外循环时间32～234(103.3±49.3)min,主动脉阻断时间12～180(59.6±37.2)min.VSD型手术方法包括心室内隧道补片修补33例,PA Banding术5例,B-T分流术1例,双向Glenn术7例,改良Fontan术1例,术后出现右心室流出道狭窄行右心室流出道重建术3例.TOF型手术方法为心室内隧道补片修补+右室流出道疏通术.TGA型手术方法均为大动脉调转术,同期行IAA(A)矫治术1例,术后出现右心室流出道狭窄行右心室流出道重建术4例.VSD远离大动脉型手术方法包括B-T分流术4例,PA Banding术5例,双向Glenn术17例,改良Fontan术4例.术后呼吸机时间4～360(46.4±60.6)h,监护室时间6h至21 d,平均(127.2±81.6)h,住院时间11～39(23.3±12.1)d.结果 100例次手术术后呼吸机时间平均(46.4±60.6)h,监护室时间平均(127.2±81.6)h,住院时间平均(23.3±12.1)d.84例患儿顺利存活.住院死亡3例,手术死亡率3％,1例B-T分流术后低氧血症,1例术后低心排综合征,1例术后心功能不全、肾功能不全及肝功能不全,经腹透及血液滤过治疗后并发颅内出血伴昏迷,家长要求放弃治疗而死亡.其余患儿效果良好.随访12个月至5年,无晚期死亡病例.结论 DORV疾病谱广,病种复杂,术前需充分评估病情,根据患儿的解剖特点和年龄制订个体化的手术方案,可以获得比较满意的手术效果.

目的:总结自制三瓣叶Goretex管道在先天性心脏病(先心病)患儿右心室流出道重建中的近期结果.方法:2016-12至2017-06期间采用自制三瓣叶Goretex管道重建右心室流出道患儿19例,平均年龄(5.9±3.6)岁,平均体重(20.2±8.2)kg.根据患者年龄和体重,制定右心室流出道的直径目标值,将0.1 mm Goretex膜剪裁三片相同大小的椭圆形作为瓣叶,6/0 prolene线单纯连续缝合至Goretex管道,自制成三瓣叶Goretex管道.采集患儿出院时超声心动图评价带瓣管道内瓣口狭窄和反流程度情况,出院后1个月门诊超声心动图复查随访观察.结果:右心室双出口6例,矫正型大动脉转位4例,肺动脉闭锁4例,大动脉转位2例,共同动脉干1例,双根部调转术后外管道狭窄1例,主动脉瓣狭窄1例.单纯Rastelli术8例,Rastelli+Senning术1例,Rastelli+半Mustard术2例,Rastelli+上腔静脉右心房连接术(Glenn take down)2例,Rastelli+双侧双向Glenn例1例,右心室肺动脉外管道置换术3例,Ross术1例,共同动脉干矫治术1例;其中二次手术12例(63.2％).手术均在体外循环下完成,术后常规阿司匹林(3 mg/kg口服QD)抗栓,全组患者无院内死亡和严重并发症发生,出院及随访时间1个月时超声心动图显示所有患者肺动脉瓣口均无狭窄,2例(10.5％)患者肺动脉瓣轻度反流,其余患者无反流.结论:自制三瓣叶Goretex管道重建先心病右心室流出道近期结果满意,但中远期结果需要进一步随访.

目的 评价比较解剖矫治与Fontan途径治疗先天性矫正型大动脉转位(ccTGA)的早中期疗效.方法 回顾性分析2009年1月至2017年7月37例明确诊断为ccTGA,并接受外科矫治的患儿,按不同手术方式分为解剖矫治组(10例)和Fontan组(27组).总结两组临床资料、手术资料和术后近中期结果.结果 早期死亡2例,解剖矫治和Fontan组各1例.两组均无晚期死亡.解剖矫治组1例术后出现低心排血量综合征,ECMO辅助72 h后顺利撤离;3例术前存在中-重度三尖瓣反流,肺动脉环缩术后,2例反流减轻,1例维持术前情况,完成解剖矫治术后,均无显著三尖瓣反流.解剖矫治组随访(3.0±2.8)年(0.7～8.4年);随访期间心律失常5例(55.5％),1例置入永久起搏器;未发现肺静脉和体静脉回流梗阻;无中-重度新发主动脉瓣关闭不全.Fontan组随访(2.8±1.6)年(0.8～8.2年),心律失常4例(15.4％),发生比例低于解剖矫治组(P=0.03).两组生存患儿心功能(NYHA)均为Ⅰ或Ⅱ级,早中期生存比例分别为90.0％和96.3％,差异无统计学意义(P=0.458).结论 无论是Fontan,还是解剖矫治治疗ccTGA,其早中期效果均满意.解剖矫治术后心律失常发生比例较高,需重视.ccTGA的最佳手术策略,取决于患儿合适的解剖条件,长期随访结果,并需要个体化考量.

矫正型大动脉转位(CCTGA)是指房室和心室,心室和大动脉连接都不一致,发病率较低,仅占先天性心脏病患者的0.8％ ～1.4％.Senning+ Switch即双调转术,是指同时施行心房水平和大动脉水平的两次调转,将选择性静脉流转术(Senning)与大动脉调转术(Switch)结合,是目前根治CCTGA最理想的手术方法[1].该手术复杂,难度较大.2015年3月,我院收治1例CCTGA患儿,于2018年1月行Senning+ Switch术,经精心围术期护理,治愈出院.现报告如下.