肺血减少型先天性心脏病是存在肺动脉狭窄或闭锁且以肺血流量减少为特征的先天性心脏病，因肺血流减少导致肺发育异常，同时伴随体肺侧支血管的形成和复杂的心脏解剖结构异常，因而导致患儿临床症状重、严重影响生活质量甚至生命健康，是临床上心脏畸形矫治的难点问题。而该病的病因及发病机制目前尚未阐明，临床处理方案及时机取决于具体疾病类型及体肺侧支血管情况。现就肺血减少型先天性心脏病的病因、发病机制及诊治进展作一综述。

目的:总结去顶术式治疗冠状动脉主动脉异常起源(AAOCA)壁内走行患者的效果。方法:回顾性分析2013年6月至2019年4月15例AAOCA患者的资料总结，其中2例因无明显症状及SCD高危因素而未行手术治疗，最终13例行去顶手术治疗的AAOCA患者纳入本研究并分析术后近中期结果。结果:全组患者(16.3±8.2)岁(7～35岁)，术前评估均为壁内走行解剖异常，其中左冠状动脉起源于右冠状动脉窦的患者8例(61.5%)，右冠状动脉起源于左冠状动脉窦5例(38.5%)。所有患者术前均有临床症状，其中首发症状为胸痛7例(53.8%)，晕厥5例(38.5%)，胸闷1例(7.7%)。主动脉阻断时间、中位体外循环时间及呼吸机辅助通气时间分别为(51.0±16.4)min (37～99 min)、82(74.0，97.5)min和6(4，15) h。围手术期及随访过程中无死亡病例。中位随访时间为22(10.0，39.5)个月，心功能Ⅲ～Ⅳ级的患者从术前5例减少为1例。结论:去顶术式是治疗AAOCA安全可靠的手术方式，可纠正AAOCA患者冠状动脉壁内走行的解剖异常，从而改善冠状动脉供血和心功能，有利于消除临床症状及降低潜在的心源性猝死风险。

目的:探讨不同类型单侧肺动脉异常起源的外科手术方法及其疗效。方法:收集2011年3月至2020年3月广东省儿童医院心脏中心运用手术治疗的15例单侧肺动脉异常起源患儿的相关资料。其中，男10例，女5例；中位年龄为15 d，年龄范围为4～111 d，15例患儿中包括12例新生儿；中位体重为3.2 kg，体重范围为1.7～5.0 kg，5例患儿的体重<3.0 kg。其中右肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of right pulmonary artery from the ascending aorta，AORPA)右后方1例(开口闭锁)、正后方5例、左后方6例，右肺动脉异常起源于右无名动脉并开口闭锁2例、左肺动脉异常起源于左无名动脉1例。根据不同类型及其个体特点选择合适的术式，直接吻合法4例，双瓣吻合法8例，双瓣吻合法+新鲜自体心包加宽1例，管道连接法2例，所有患儿均行解剖矫治。结果:所有患儿均为一期矫治，无死亡病例；中位机械通气时间为102 h，范围为22～503 h；中位住院时间为22 d，范围为13～82 d；中位体外循环时间为97 min，范围为34～202 min；中位主动脉阻断时间为48 min，范围为21～59 min；中位辅助循环时间为78.5 min，范围为26～129 min。1例患儿的右肺动脉在主动脉后方吻合受压狭窄，于术后第11天再次行手术治疗将右肺动脉在主动脉前方吻合，术后狭窄解除；2例患儿于术后出现肺动脉高压，均治愈。术后中位随访时间为27.5个月，范围为1～100个月，部分患儿肺动脉吻合口血流速度增快，复查可见血流速度逐渐减慢，暂未行手术干预，心功能Ⅰ级或Ⅱ级。结论:单侧肺动脉异常起源患儿的早中期手术效果是满意的，远期结果有待进一步随访得出。

目的:探讨产前超声诊断胎儿肺动脉分支异常起源的临床价值。方法:回顾性分析2020年6月1日至2022年6月30日湖南省3个产前诊断中心检出的11例胎儿肺动脉分支异常起源的超声表现，尸体解剖或手术结果，总结肺动脉分支异常起源的产前超声心动图特点。结果:11例胎儿中，单侧肺动脉异常起源于主动脉(AOPA)7例，左肺动脉异常起源于右肺动脉[又称肺动脉吊带(PAS)]4例，其中单纯性的6例，复杂性的5例(包括2例Berry综合征)。11个病例中6例引产后经尸体解剖证实，5例出生后经CTA证实并及时行矫治手术，术后均恢复良好。肺动脉分支异常起源的产前超声心动图特点为：胎儿肺动脉分叉切面"八"字形结构消失，在升主动脉、主动脉弓或主动脉分支见一支异常血管向肺内走行应考虑AOPA，在右肺动脉见一支异常血管绕气管后方向左肺走行应考虑PAS。结论:产前超声诊断胎儿肺动脉分支异常起源具有重要的临床价值。

目的:探讨法洛四联症（TOF）外科矫治术后室性心动过速（简称室速）的临床及三维基质标测特征，并分析射频消融术对其的治疗效果及预后。方法:本研究为回顾性研究。连续入选2015年1月至2020年3月于阜外医院住院的TOF术后室速患者。所有患者在常规心内电生理检查后，行右心室电压基质标测，其后根据低电压区域进行线性或片状射频消融。收集纳入患者的临床特点、三维电生理基质标测特点、射频消融治疗结果等。射频消融即刻成功定义为完成线性或均质化消融或术中诱发室速为消融终止且不可再次诱发。术后3、6个月及之后每年，对患者进行随访，研究终点为心脏性猝死（SCD）及室速复发。结果:本研究共入选20例TOF外科术后的室速患者，其中男性14例，年龄（35.8±11.8）岁。心电图发现23种形态的室速，其中19种为右心室流入道出口形态，临床表现以心脏杂音（19例，95%）及晕厥（4例，25%）最常见。20例患者基质标测表现为右心室流出道局域性或弥漫的瘢痕或低电压区。术中诱发室速6例（30%），其中5例伴有血流动力学障碍。术中射频消融即刻成功率95%（19/20）。随访时间为（31.1±17.7）个月，术后6例（30%）复发室速，其中5例接受再次射频消融，随访期间未再复发室速。结论:窦性心律下电压基质标测是TOF术后室速可行的标测方法。线性或片状射频消融的有效性及安全性相对较高。首次射频术后复发率仍偏高，再次手术效果满意。

目的:探讨改良Mulliken法在矫治双侧唇裂术后鼻唇畸形中的术后效果。方法:选取2020年10月至2022年10月，武汉大学口腔医院口腔颌面外科收治的双侧唇裂术后鼻唇畸形患者15例，男10例、女5例；年龄13～34(21.3±5.5)岁。用改良Mulliken法修复双侧唇裂术后鼻唇畸形，术后定期复查并拍摄二维照片，测量评估鼻唇部各项指标。结果:15例患者术后均一期愈合，鼻唇形态恢复较好，鼻底、人中和唇珠等亚解剖单位均予以重建。人中切迹点-唇珠最低点(Ls-Sto)由术前(6.03±2.03) mm增厚至(10.34±3.13) mm；鼻小柱基底宽和唇峰距较术前分别减少了22.6%和16.0%。人中嵴凸度、人中凹形态及上唇对称性均较术前明显改善，上唇形态主观评分由术前(3.74±0.70)分增至(7.60±0.99)分。结论:改良Mulliken法能有效矫治双侧唇裂术后鼻唇畸形，长期随访获得稳定的手术效果。

目的:利用锥形束计算机断层扫描技术评估上颌第一磨牙牙根与上颌窦底间不同的解剖位置关系对正畸减数矫治时第一磨牙近中整体移动及牙根吸收的影响。方法:纳入44例减数前磨牙完成正畸矫治的成年患者，根据上颌第一磨牙牙根与上颌窦的接触关系分为两组：各牙根均未与窦底接触(isolate from maxillary sinus, IF)组和各牙根均与窦底接触(contacting/protruding into maxillary sinus, CP)组。测量并比较治疗前后及两组间上颌第一磨牙近中移动距离、轴倾角度及牙根体积吸收量。结果:IF组上颌第一磨牙牙冠近中移动距离为(2.56±1.00) mm，牙根为(2.44±1.30) mm；CP组牙冠近中移动距离为(2.73±1.20) mm，牙根为(2.80±0.99) mm。两组患者牙冠与牙根间近中移动距离差异无统计学意义(分别为 P＝0.121、 P＝0.202)。治疗前后轴倾角度改变在两组患者间差异也无统计学意义[CP组(1.72°±4.58°)，IF组(0.82°±5.47°)， P＝0.425]。CP组上颌第一磨牙牙根体积吸收量[(16.45±9.52) mm 3]显著高于IF组[(7.85±4.94) mm 3]( P<0.001)。 结论:上颌第一磨牙牙根与窦底接触或突入窦内者可以成功实现水平向穿上颌窦底移动，且治疗前后上颌第一磨牙轴倾角度改变与牙根位于窦外组无差异，但牙根吸收明显增加。

目的:回顾总结不同术式治疗婴儿期主动脉弓中断的手术经验和随访结果，为优化外科治疗方案提供依据。方法:收集中国人民解放军总医院第七医学中心2012年10月至2020年9月收治的53例1岁以内的主动脉弓中断患儿临床资料，其中男38例，女15例；年龄为(3.0±0.9)个月；体重为(4.0±1.2)kg。53例患儿中，42例合并室间隔缺损，1例合并主动脉瓣下纤维环伴重度狭窄、降落伞样二尖瓣、二尖瓣内纤维环，6例合并主肺动脉窗，1例合并共同动脉干，1例合并完全型心内膜垫缺损，1例合并右室双出口及冠状动脉起源异常，1例合并主动脉瓣二叶畸形。52例给予一期解剖矫治手术，1例行分期手术。53例手术患儿中，行降主动脉与近端主动脉弓单纯端端吻合8例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合28例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+牛心包补片加宽主动脉弓前壁12例，行左锁骨下动脉翻转与降主动脉直接吻合2例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+肺动脉血管补片加宽主动脉前壁3例。记录患儿延迟关胸情况、术后并发症及死亡情况、再狭窄情况等，采用SPSS 22.0进行统计学分析。结果:术后存活48例，死亡5例。术后延迟关胸26例，2例术后因低心排血量综合征给予安装体外膜氧合辅助循环治疗；1例术后出现心包填塞，给予急诊开胸探查止血；1例术后血培养检出金黄色葡萄球菌，给予亚胺培南联合万古霉素抗感染治疗后痊愈；1例术后出现乳糜胸，给予禁食辅以肠外静脉营养治疗后痊愈；1例术后出现抽搐，头颅磁共振成像提示缺氧缺血性脑病，转神经内科给予营养神经及康复治疗后好转出院。45例随诊病例中，1例术后1年复查主动脉弓部峰值压差86 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，遂行经皮介入主动脉球囊扩张治疗，余随访患儿术后1年及长期随访峰值压差均<30 mmHg。结论:患儿一旦确诊主动脉中断应尽早进行手术治疗，要根据弓中断的部位、范围及合并的心内畸形等个体化选择合理术式。相关并发症如主动脉瓣下隔膜形成及左室流出道梗阻等呈慢性病表现，长期的随访十分必要，必要时需再次外科干预。

目的:探讨永存第五主动脉弓(persistent fifth aortic arch，PFAA)的解剖特征及手术方式，以期改善患儿的预后和更好的指导临床工作。方法:收集2018年1月至2022年12月浙江大学医学院附属儿童医院诊断和治疗的5例体-体型PFAA患儿的临床资料，其中男2例，女3例；均在新生儿期经计算机断层血管造影明确诊断，其中4例是第五主动脉弓缩窄合并第四主动脉弓中断，另1例是主动脉双腔无狭窄，均无严重的心内畸形。根据患儿的临床特征、影像数据和手术资料，总结分析其解剖特征及诊断鉴别点，讨论手术矫治方法及术后随访结果。结果:2例患儿采用了两种不同的手术方法矫治，其中1例术后随访至今4年余无狭窄，而另1例术后6个月出现再狭窄给予经皮球囊扩张治疗。1例进行染色体检查后发现异常，家属放弃治疗死亡。1例合并复杂的主动脉及其分支变异：右侧PFAA合并右侧第四主动脉弓中断，伴迷走左锁骨下动脉及左弓残端Kommerell憩室。结论:计算机断层血管造影是明确诊断PFAA最有效的无创检查方法。手术矫治应尽可能完整地切除第五主动脉弓的组织来防止术后再狭窄。

目的:探讨研究阴茎悬吊系统作为解剖标记在隐匿性阴茎矫治手术中的临床应用。方法:回顾性分析2019年7月至2021年12月在本院经手术治疗的56例隐匿性阴茎患者的临床资料，所有患者均实施隐匿性阴茎矫治手术，术中利用阴茎悬吊系统作为解剖标记，将阴茎皮肤逆向脱套至阴茎体根部背侧正中的阴茎悬韧带及呈"U"型包绕阴茎根部的袢状韧带，切断阴茎悬韧带浅部，从而充分释放阴茎海绵体，然后以袢状韧带作为水平标记线，于阴茎体根部1点和11点处将阴茎白膜缝合固定于耻骨联合前部皮肤的真皮层，以重建阴茎-腹壁角进一步改善阴茎显露效果，术中注意保护袢状韧带、阴茎悬韧带深部及耻骨弓状韧带，保障阴茎术后勃起的稳定性和勃起角度。结果:所有患者均顺利完成手术，手术时间为(78.0±6.5)min，术前疲软状态时的阴茎长度为(2.2±0.6)cm，术后1个月复查疲软状态时的阴茎长度为(5.6±0.4)cm，患者术后阴茎长度较术前增加( P<0.05)，所有患者均对术后阴茎外观显露非常满意，阴茎勃起时与腹壁夹角均<90 °，且可稳定维持勃起角度和方向；对48例已有性生活的成年患者分别于术前、术后3个月进行性关系和自信心评估量表(SEAR)测评，结果显示，患者术前的SEAR评分为(31±4)分，术后3个月的SEAR评分为(60±5)分，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:利用阴茎悬吊系统作为隐匿性阴茎矫治手术过程中的解剖标记，不仅有助于临床医生从解剖角度更科学地诊治隐匿性阴茎，而且有利于规范化隐匿性阴茎矫治手术步骤，手术安全、有效，患者术后满意度高，值得临床推广应用。