目的:回顾性分析我中心完全性大动脉错位(TGA)行动脉调转手术的疗效，探讨影响预后的因素。方法:回顾分析2001年10月至2017年12月确诊完全性大动脉错位并行动脉调转手术的381例患儿的临床资料，包括解剖诊断、手术年龄、术前状态、是否合并冠状动脉畸形、是否合并主动脉弓病变等情况，分析手术死亡及再干预的相关因素。结果:全组死亡17例(4.5%)，再干预14例(3.7%)。随时间推移，每百例手术死亡比例明显下降，有显著统计学差异( P<0.05)。早期手术不增加手术死亡风险，但急诊手术组死亡比例高于非急诊手术组；合并冠状动脉异常组死亡比例显著高于冠状动脉正常组，与TGA/室间隔缺损组及TGA/室间隔完整组相比，右心室双出口-TB组合并主动脉弓异常更多见，且合并主动脉弓异常者较无主动脉弓异常者死亡风险显著增加。全组14例因肺动脉瓣及瓣上狭窄、主动脉弓缩窄、左心室流出道梗阻、新主动脉瓣反流等因素再干预，术后死亡1例，中远期随访无冠状动脉相关再干预及死亡。 结论:完全性大动脉错位早诊早治的效果良好；术前患儿状态可影响手术结果；手术死亡比例增加与冠状动脉畸形、DORV-TB合并主动脉弓异常相关。

目的 探讨大动脉调转术(ASO)治疗完全性大动脉转位(TGA)患儿的临床疗效及影响预后的可能因素.方法 选取2006年6月至2012年12月在本院接受ASO手术治疗的TGA患儿156例作为研究对象,观察所有患儿的临床疗效及预后,并结合临床资料分析其与预后结局的关系.结果 156例TGA患儿均顺利完成手术,5年随访期间死亡29例,死亡率为18.59％.单因素分析显示TGA患儿ASO术后死亡与冠状动脉异常、体外循环时间、主动脉阻断时间、术后低心排综合征、再次手术治疗有关(P＜0.05),多因素Logistic回归分析显示冠状动脉异常、低心排综合征是导致患者术后死亡的独立危险因素.结论 TGA患儿ASO术后死亡与患儿术前合并冠状动脉异常、术中体外循环时间、主动脉阻断时间过长及术后低心排综合征的发生密切相关,临床应予以重视并采取相关对策.

目的:总结完全性大动脉错位(D-TGA)在新生儿期行大动脉调转术(Switch)术后延迟关胸的术后护理.方法:选择2013年1月～2015年12月收治的30例D-TGA的新生儿期患儿,在深低温体循环下行Switch术纠治,术后严密监测心功能,观察病情、呼吸道管理及预防感染等.结果:30例患儿中1例48 h后死亡,床边紧急开胸1例,急性肾衰竭行腹膜透析治疗4例,肺不张4例,29例患儿经治疗后痊愈.结论:D-TGA患儿在新生儿行Switch手术后严密监测,及时发现和处理并发症是成功的关键.

目的 分析功能性单心室合并肺动脉高压(FSV-PH)的分期手术结果,探讨初期手术时机及相关风险因素与治疗结果的关系.方法 回顾性分析2008年4月至2015年12月我院收治功能性单心室合并肺动脉高压129例患者的临床资料,其中男81例、女48例,右心室双出口71例,三尖瓣闭锁17例,大动脉错位7例,单心室33例,完全性房室间隔缺损1例.初期进行肺动脉环缩术(PAB),之后根据肺血管状况,适时分期行Glenn手术和Fontan手术.结果 129例患者共行159例次PAB,术后死亡6例(4.7％),失访9例;87例(67.4％)患者行二期Glenn手术,死亡2例;43例(33.3％)患者行三期Fontan手术,术后死亡3例.32例合并主动脉缩窄、主动脉弓中断、心脾综合征、完全性肺静脉异位引流或房室瓣反流,分别有15例(46.9％)行Glenn手术和6例(18.8％)行Fontan手术.14例患者出现左室流出道狭窄.结论 早期PAB有利于FSV-PH进行后期的Glenn和Fontan手术,合并复杂畸形是降低Glenn和Fontan完成率的危险因素.

解剖矫正术治疗完全性大动脉错位（TGA）8例，其中4例伴室缺（VSD），4例室隔完整（IVS）。除2例年龄分别为3岁和7岁外，其余均小于6个月；其中4例平均年龄30天，体重3.6kg。4例TGA/IVS无医院死亡，4例TGA/VSD死亡1例，总死亡率12.5%。随访3月~3年，手术效果满意。我们认为新生儿室隔完整型TGA和TGA伴室缺者，采用解剖矫正术较心房内血流转换术为好。

总结了8例完全性大动脉错位（TGA）解剖纠治术的有关麻醉管理的若干问题。其中4例室隔完整，4例伴室缺。最小年龄18天，最轻体重3.4kg。采用大剂量芬太尼伴以安氟醚静吸复合麻醉。5例深低温停循环，3例低温体外循环，主动脉阻断时间97.5±20.87分钟，全部自动复跳，1例死于肺高压，无麻醉并发症。大剂量芬太尼可使整个麻醉和手术过程较为平稳。术毕仍应维持适当麻醉深度，以利术后血流动力学平稳。变力性药物有助于心功能恢复，常用多巴胺。体外循环中按α-稳态的理论调节pH和PaCO 2，无一例神经系统并发症。