目的:总结分析300例完全性大动脉转位(TGA)患儿动脉调转术的诊治经验及随访结果。方法:本研究为单中心回顾性研究，收集2010年1月至2017年12月于广东省人民医院完成动脉调转术治疗的300例TGA患儿的临床资料。男236例，女64例；年龄(23.8±39.2) d，体质量(3.5±0.8) kg。合并室间隔缺损的TGA(TGA/VSD)128例(42.7%)，室间隔完整的TGA(TGA/IVS)172例(57.3%)。冠状动脉正常193例(64.3%)，合并冠状动脉畸形107例(35.7%)，其中术中探查发现壁内走行的冠状动脉21例(7.0%)，单支冠状动脉17例(5.7%)。本研究计量资料为非正态分布，采用 Mann- Whitney U秩和检验，计数资料采用 χ2检验或 Fisher′ s确切概率法，总体生存率采用Kaplan-Meier分析，组间比较采用 Log Rank检验。 结果:患儿均完成手术。在出生3周内手术的TGA/IVS患儿占73.3%，在出生3个月内手术的TGA/VSD患儿占85.9%。体外循环时间(193±68) min，主动脉阻断时间(122±39) min。围术期死亡25例(8.3%)。术后发生低心排血量综合征30例；因Ⅲ度房室传导阻滞植入永久起搏器1例。出院后成功随访254例，随访时间1个月~10年(中位随访时间4.3年)，随访期间死亡3例，均为单支冠状动脉。5年、10年生存率均为90.7%。肺动脉狭窄49例(49/254例，19.3%)，主动脉瓣返流66例(66/254例，26.0%)，肺动脉瓣返流47例(47/254例，18.5%)，主动脉吻合口狭窄4例(4/254例，1.6%)。21例(21/254例，8.3%)患儿需要再次干预，4例拒绝再次干预，实际干预17例(17/254例，6.7%)，共18次干预，其中肺动脉狭窄矫治术12次，经皮介入治疗肺动脉狭窄4次，主动脉吻合口狭窄矫治术1次，更换永久起搏器1例。结论:动脉调转术是治疗TGA的最有效方法，其远期随访结果令人满意，远期再手术风险低。

目的:回顾性分析我中心完全性大动脉错位(TGA)行动脉调转手术的疗效，探讨影响预后的因素。方法:回顾分析2001年10月至2017年12月确诊完全性大动脉错位并行动脉调转手术的381例患儿的临床资料，包括解剖诊断、手术年龄、术前状态、是否合并冠状动脉畸形、是否合并主动脉弓病变等情况，分析手术死亡及再干预的相关因素。结果:全组死亡17例(4.5%)，再干预14例(3.7%)。随时间推移，每百例手术死亡比例明显下降，有显著统计学差异( P<0.05)。早期手术不增加手术死亡风险，但急诊手术组死亡比例高于非急诊手术组；合并冠状动脉异常组死亡比例显著高于冠状动脉正常组，与TGA/室间隔缺损组及TGA/室间隔完整组相比，右心室双出口-TB组合并主动脉弓异常更多见，且合并主动脉弓异常者较无主动脉弓异常者死亡风险显著增加。全组14例因肺动脉瓣及瓣上狭窄、主动脉弓缩窄、左心室流出道梗阻、新主动脉瓣反流等因素再干预，术后死亡1例，中远期随访无冠状动脉相关再干预及死亡。 结论:完全性大动脉错位早诊早治的效果良好；术前患儿状态可影响手术结果；手术死亡比例增加与冠状动脉畸形、DORV-TB合并主动脉弓异常相关。

患儿男，9岁，先天性矫正型大动脉转位，行双调转、室间隔缺损、房间隔缺损修补术后6年，近2.5年来反复出现咳嗽、发热、肺炎，活动耐量进行性降低，轻微运动后即出现呼吸急促、蹲踞现象，夜间不能平卧入睡，需高枕卧位。超声心动图和CT提示严重肺静脉板障梗阻，肺动脉压进行性增高，心功能不全。于杂交手术室，采用右前外侧小切口暴露右侧心房，在食管超声和X线胸片引导下成功经右心房置入肺动脉支架(Pul-stent)1枚，将板障狭窄处扩张至14 mm。术后3个月患儿活动耐量明显改善，夜间可平卧入睡，肺动脉平均压降至30 mmHg(3.99 kPa)，心功能恢复正常。

目的:分析解剖矫治术后的矫正型大动脉转位(ccTGA)患者的长期结果探索解剖矫治策略。方法:回顾2004年8月至2019年5月我院连续行解剖矫治手术的共120例矫正型大动脉转位患儿临床资料，通过电话随访并预约返院复查彩色超声心动图获取患者术后中长期结果。36例合并非限制性室间隔缺损/左心室流出道狭窄/异位心或右心室功能不良(8例三尖瓣下移畸形，3例右心室发育不良)接受半Mustard+Rastelli+双向Glenn手术(一个半心室矫治组)，年龄(4.6±2.2)岁，体质量(17.7±5.9)kg，中位随访时间49个月(20～84个月)；49例接受Senning+大动脉调转术(AS组，13例合并非限制性室间隔缺损，36例单纯ccTGA)，年龄(3.4±2.7)岁，体质量(17.7±11.4)kg，中位随访时间46个月(18～108个月)；24例合并非限制性室间隔缺损及左心室流出道狭窄患者接受Senning+Rastelli术(RS组)，年龄(5.7±4.3)岁，体质量(19.1±8.6)kg，中位随访时间35个月(7～84个月)；14例合并远离性室间隔缺损及左心室流出道狭窄患儿接受双动脉根部调转(DRT)+Senning术(DS组)，年龄(6.9±4.8)岁，体质量(23.0±12.9)kg，中位随访时间98个月(72～145个月)。结果:术后院内死亡6例，随访死亡2例，总体5年生存率(84.0±6.0)%，10年生存率(84.0±6.0)%。术后永久性起搏器置入6例。远期解剖三尖瓣中量及以上反流7例，其中一个半心室矫治组4例，AS组2例，RS组1例。左心室射血分数(LVEF) 一个半心室矫治组0.61±0.09，AS组0.63±0.08，RS组0.59±0.01，DS组0.65±0.07。3例出现心功能衰竭，其中一个半心室组1例(3.13%)，AS术1例(2.13%), RS术1例(4.17%)。远期再次手术2例，总体5年免于再手术率(95±11.8)%，10年免于再手术率(89.0±11.8)%。针对36例单纯ccTGA患儿，根据是否行肺动脉环缩术分为一期解剖矫治和分期矫治2个亚组，一期矫治组术后LVEF明显低于分期矫治组，(0.54±0.09)对(0.65±0.08)， P＝0.00；一个半心室矫治组术后再手术率明显少于RS组(0对13.6%， P＝0.03)。 结论:对于非限制性室间隔缺损/左心室流出道狭窄/异位心或右心室功能不良患儿，一个半心室矫治能够降低心房板障梗阻率，延长右心室肺动脉外管道使用时间。单纯ccTGA患儿出现三尖瓣少量及以上反流时行肺动脉环缩术训练左心室，二期行双调转手术是理想的解剖矫治策略。合并远离型室间隔缺损/左心室流出道狭窄(LVOTO)的ccTGA患儿，Mustard或Senning+DRT是可选择一种解剖矫治术式。

目的:总结一期矫治新生儿主动脉弓中断(IAA)合并畸形的疗效及随访结果。方法:2012年10月至2019年6月，我院心脏中心一期外科手术纠治新生儿IAA 38例，男28、女10例；手术年龄(12±7)天；体质量(3.3±0.5)kg。按Celoric和Patton分型：A型29例(76%)、B型7例(18%)、C型2例(6%)。其中合并室间隔缺损30例，右心室双出口(Taussig-Bing畸形)4例(10.5%)，主动脉瓣二叶瓣畸形4例(10.5%)，左心室流出道狭窄(瓣下隔膜)1例(2.6%)，永存动脉干1例(2.6%)，主肺动脉窗及新生儿坏死性小肠结肠炎1例(2.6%)。38例主动脉弓离断患儿，均行一期解剖矫治手术。手术均经正中切口，于体外循环深低温停循环或低流量脑灌注下进行，彻底充分切除导管组织，采用降主动脉近心端与主动脉弓远心端扩大端侧吻合。同期进行室间隔缺损、主肺动脉窗修复，对伴右心室双出口行大动脉调转、永存动脉干行REV等手术纠治。结果:术后早期死亡2例(5.2%)，1例为IAA合并右心室双出口患儿术后24 h内死于低心排血量综合征；1例术后20天死于肺脓肿、感染性休克。延迟关胸12例(31%)，腹膜透析8例(20%)。中位体外循环时间138 min(90~305 min)，中位主动脉阻断时间68 min(47~163 min)，中位停循环时间24.5 min(13.5~61.0 min)，中位手术时间248 min(180~390 min)。术后患儿呼吸机辅助通气4~18天，中位值9天；住院13~52天，中位值25天。36例顺利出院，出院时上下肢血压差均小于20 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。术后随访32例，随访率87.5%，中位随访时间34个月(9~85个月)，2例(6.0%)肺动脉或分支肺动脉轻度狭窄(压差20~25 mmHg)，3例(9.3%)主动脉弓吻合口轻度狭窄(压差21~44 mmHg)，1例(3.1%)左心室流出道狭窄(瓣下隔膜狭窄)，进行性加重，术后10月返院行左心室流出道疏通术。1例(3.1%)左支气管轻度狭窄，为IAA合并主肺动脉窗，无临床症状，无需外科处理。全组心肺功能良好。结论:新生儿主动脉弓中断合并畸形一期矫治成功率高，死亡比例低，手术安全，近期效果良好，远期效果待随访。

目的:通过对大动脉调转术(ASO)患儿术后早期死亡和远期再手术分析，探讨ASO的手术风险和远期再手术原因。方法:回顾性分析2010年1月至2020年12月在上海儿童医学中心接受ASO手术治疗的患儿的临床资料及在该时间段内的随访资料，分为室间隔完整型的大动脉转位(TGA/IVS)、大动脉转位合并室间隔缺损(TGA/VSD)、Taussig-Bing畸形(TBA)及二期ASO(Ⅱ-ASO)4组。采用 χ2检验分析不同组别ASO术后的早期死亡比例、远期再手术率。 结果:本研究共纳入861例ASO手术患儿，术后早期死亡108例(12.5%)。753例术后随访，失访102例(13.5%，102/753)。651例完成随访，男352例，女299例，中位随访7.23(4.74，9.37)年。66例(10.1%，66/651)远期再手术治疗，4例(6%，4/66)再手术死亡。TGA/IVS 241例，再手术24例(10%)；TGA/VSD 256例，再手术23例(9%)；TBA 126例，再手术18例(14.3%)；Ⅱ-ASO 28例，再手术1例(3.6%)。再手术原因包括：肺动脉扩大成形36例(死亡2例)，肺动脉内支架置入2例，右心室流出道梗阻(RVOTO)纠治10例，主动脉瓣成形2例，主动脉瓣置换5例(死亡2例)，主动脉吻合口狭窄纠治4例，左心室流出道梗阻(LVOTO)纠治3例，VSD残余分流修补2例，主动脉缩窄(CoA)纠治2例。结论:ASO手术的早期死亡比例仍然偏高，较欧美发达国家还有一定差距。ASO术后的远期随访需关注肺动脉右心室流出道狭窄及主动脉瓣关闭不全。

动脉调转术(ASO)是治疗完全性大动脉转位(TGA)及Taussig-Bing畸形(TBA)的首选术式.ASO手术发展至今,大量术后患儿已至成年,因此ASO的晚期并发症逐渐引起关注.新主动脉瓣反流(NAVR)和新主动脉根部扩张(NARD)是ASO术后再次手术的第二大原因.本文拟对现有研究进行回顾,总结ASO术后NAVR及NARD的原因和预后,为临床实践提供参考.

目的 探讨大动脉调转术(ASO)治疗完全性大动脉转位(TGA)患儿的临床疗效及影响预后的可能因素.方法 选取2006年6月至2012年12月在本院接受ASO手术治疗的TGA患儿156例作为研究对象,观察所有患儿的临床疗效及预后,并结合临床资料分析其与预后结局的关系.结果 156例TGA患儿均顺利完成手术,5年随访期间死亡29例,死亡率为18.59％.单因素分析显示TGA患儿ASO术后死亡与冠状动脉异常、体外循环时间、主动脉阻断时间、术后低心排综合征、再次手术治疗有关(P＜0.05),多因素Logistic回归分析显示冠状动脉异常、低心排综合征是导致患者术后死亡的独立危险因素.结论 TGA患儿ASO术后死亡与患儿术前合并冠状动脉异常、术中体外循环时间、主动脉阻断时间过长及术后低心排综合征的发生密切相关,临床应予以重视并采取相关对策.

目的 评估先天性矫正型大动脉转位中应用半Mustard心房调转手术及双向Glenn手术完成双调转手术的风险及收益.方法 为了避免完全Senning手术的并发症并且辅助右心血流动力学,采用一种改良的心房调转手术.2014年1月到2016年3月,7例患儿完成此种改良双调转手术的解剖矫治.5例合并肺动脉闭锁患儿施行了Rastelli-心房调转手术,2例施行了动脉-心房双调转手术.心房调转使用半Mustard手术占同期解剖矫治术中的26.9％(7/26).结果 全组无近期死亡.随访7～21个月,无死亡,无心房板障相关的再次手术或窦房结功能不全.术后三尖瓣反流轻至中度6例,中度1例.右心室-肺动脉管道无明显梗阻.结论 改良心房调转手术完成双调转手术初期结果良好.半Mustard和双向Glenn手术的减少板障及窦房结相关的并发症,手术方法相对简单,能改善右心功能和预后.

目的 总结大动脉调转术(arterial switch operation,ASO)治疗大动脉转位的经验.方法 2008年8月~2016年12月,我们对23例大动脉转位患儿施行ASO.全麻、低温(18~22℃)、低流量(50 ml·kg-1·min-1)体外循环下完成手术.根据病情选择一期或分期手术:13例在出生72 h内行急诊ASO;3例行快速二期;7例有中度以上肺动脉高压,肺动脉压力45~60 mm Hg,反而使左心室得到锻炼,一期行ASO.结果 术后死亡1例,早期院内病死率4.3%(1/23).主动脉阻断(113±24)min,体外循环转机(150±22)min.术后早期6例患儿应用改良腹膜透析.术后患儿呼吸机辅助72~159 h,中位时间85 h;重症监护室时间5~10 d,中位时间6 d;住院时间15~24 d,中位时间20 d.术后及出院前复查心脏超声,心功能良好,无心室反常运动,未见残余分流及梗阻.20例随访1~7年,平均4年,1例死于肺动脉高压.结论 ASO是治疗完全型大动脉转位的首选方法,在基层医院可以开展,根据病情选择治疗方案,个体化对待,注重细节及操作技巧.