目的 探究某地区孕产妇单核细胞增生李斯特菌病的临床感染特征及分娩情况,并对感染病例开展危险因素调查确定高危食品及危险因素,为临床诊治和改善妊娠结局提供资料.方法 选取2020年5月至2023年1月某地区确诊的10例单核细胞增生李斯特菌病孕产妇进行回顾性研究,对单核细胞增生李斯特菌病进行调查,并对病例临床特征、妊娠结局的影响进行分析总结.结果 10名孕产妇发病前曾食用过冰箱内存放的水果、过夜饭菜及各类凉拌菜;10名孕产妇家中环境样本检测结果显示,涂抹样本共检出18株单核细胞增生李斯特菌,主要来源于厨房菜板、冰箱内食物.10例孕产妇感染病例的孕周16～38周,平均(27.10±7.09)周,9例出现发热症状,8例胎动减少,并伴有腹痛、恶心等消化道症状.10例单核细胞增生李斯特菌病孕产妇中,1例胎死宫内,2例流产,3例早产,4例足月,85.71％(6/7)新生儿出现单核细胞增生李斯特菌感染.结论 孕产妇单核细胞增生李斯特菌病常发生在妊娠中晚期,与孕产妇饮食习惯、食物及环境交叉感染有关,孕产妇感染单核细胞增生李斯特菌后不具有特征性临床表现,抗感染后仍会出现不良妊娠结局,且可能会引起新生儿感染;应加强单核细胞增生李斯特菌病健康宣教,提升孕产妇对该病的警惕度及重视度,防控单核细胞增生李斯特菌病.

目的 分析2017-2021年丹东市元宝区大气温度与居民心脑血管疾病之间的关联.方法 收集2017-2021年丹东市元宝区居民心脑血管疾病发病资料和同期气温、气压等数据,描述气象因素与居民心脑血管疾病发病的基本情况,采用Spearman秩相关分析气温与心脑血管疾病的相关性,构建分布滞后非线性模型(DLNM)探讨气温与心脑血管疾病的暴露-反应及滞后关系.结果 心脑血管疾病与最高气温,出血性脑卒中与日均气温,心脏病与日均气压之间均存在负相关关系,且均有统计学意义(P＜0.05).当日均气温在-13.3～9.5℃范围内时,出血性脑卒中风险增加,且温度为-13.3 ℃时RR值最大为14.00(95％CI:1.01～193.77).当气温在-8～2.3 ℃范围内时,日均气温是男性出血性脑卒中的危险因素;气温在14.8℃以上时,日均气温是女性出血性脑卒中的保护因素.低温下发生心脑血管疾病的相对危险度在lag2达到最大值,为1.04(95％CI:0.94～1.16);高温下lag7的相对危险度最大,为1.02(95％CI:0.96～1.08),但均无统计学意义(P＞0.05).结论 本次调查人群在日均气温较低时出血性脑卒中发病风险升高,应在冬春季节注意保暖,加强对出血性脑卒中的预防.

目的:探讨我国60岁及以上人群睡眠情况与心血管代谢性共病风险的关系.方法:基于中国健康与养老追踪调查(CHARLS)2011年和2015年的数据,选取基线期无心血管代谢性共病且参与2015年随访的人群(年龄≥60岁)作为研究对象.采用多因素Logistic回归模型探讨睡眠情况(午休时间、午休长短、夜间睡眠时间、夜间睡眠长短、睡眠质量)与心血管代谢性共病风险的关联.根据高血压、血脂异常、糖尿病、抑郁、心脏病进行亚组分析,探讨午休长短与心血管代谢性共病发病的关系.结果:共纳入6 829例研究对象.多因素Logistic回归分析结果显示,与不午休(0 min)相比,长午休(≥30 min)的心血管代谢性共病风险升高[OR=1.40,95％CI(1.08,1.82),P＜0.05],尤其在高血压[OR=1.43,95％CI(1.03,1.98),P＜0.05]、血脂异常[OR=1.53,95％CI(1.08,2.16),P＜0.05]、非糖尿病[OR=1.37,95％CI(1.02,1.83),P＜0.05]人群中;与夜间正常睡眠(7～9 h)相比,夜间长睡眠(＞9 h)的心血管代谢性共病风险降低[OR=0.36,95％CI(0.14,0.90),P＜0.05].睡眠质量情况与心血管代谢性共病发病风险无关(P＞0.05).结论:在我国60岁及以上的人群中,长午休(≥30 min)会增加心血管代谢性共病的发病风险,夜间长睡眠(＞9 h)可能会降低心血管代谢性共病的发病风险.

背景 PI3Kδ 过度活化综合征(APDS)采用传统治疗方案预防感染的疗效欠佳,近年来雷帕霉素被用于PIK3CD基因突变所致的APDS1 患儿的临床治疗.目的 探讨雷帕霉素治疗APDS1 的疗效和安全性.设计 病例系列报告.方法 纳入2017 年6 月至2023 年6 月在浙江大学医学院附属儿童医院经基因检测确诊为APDS1 且口服雷帕霉素治疗的连续病例.国内儿童雷帕霉素治疗APDS引起的非肿瘤性淋巴细胞增生,仍属于超说明书用药,用药前家长均充分了解用药风险并签署了知情同意书.雷帕霉素口服剂量为 1 mg·m-2·d-1.主要结局指标 ①12 个月内发生肺炎的次数;②B超评估肝、脾、淋巴结肿大情况.结果 4 例使用雷帕霉素治疗的 APDS1 患儿中,男 3 例、女 1 例,发病年龄为(35.5±17.9)月龄,确诊年龄(56.5±35.0)月龄;全外显子组测序均显示PIK3CD基因c.3061G＞A(p.E1021K)新发杂合突变;均因"反复咳嗽"就诊,均有肝、脾、淋巴结肿大;均有肺炎,反复腮腺炎 2 例,伴特异性皮炎、炎症性肠病和韦格纳肉芽肿病各1 例,生长迟缓 2 例;4 例均行支气管镜检查,3 例有支气管内膜鹅卵石样凸起;均有CD19+B细胞比例下降、CD4+/CD8+倒置,3 例 IgM升高,1 例 IgG下降.在雷帕霉素治疗前均予IVIG、抗感染、糖皮质激素等治疗,治疗后仍有反复呼吸道感染、肝脾肿大,且 3 例出现PLT减少,2 例出现贫血.4 例患儿确诊后 1～44 个月起口服雷帕霉素,疗程 12～58 个月.雷帕霉素治疗后 12 个月肺炎年均次数由 5.3 次降至 1.0 次,肝、脾和浅表淋巴结肿大均明显改善,Hb和PLT均恢复至正常水平,但免疫学指标在治疗前后比较差异均无统计学意义.随访期间未发现雷帕霉素相关不良反应,无发生肿瘤及死亡病例.结论 雷帕霉素对APSD1 有一定疗效且相对安全.

特发性肺纤维化(IPF)是常见的病因不明的肺间质疾病，发病机制不明，尚无特效药物，其进展缓急、病情预后呈异质性。多项研究发现机体及肺部免疫系统功能异常可能与IPF发病、进展及预后相关，本文结合文献综合分析了IPF相关多种免疫细胞及细胞因子、免疫球蛋白在IPF患者外周血和支气管肺泡灌洗液的分布情况，探讨这些作为免疫评估及监测的细胞及分子标志物对于IPF诊断、病情评估和预后预测的研究潜力和临床应用潜在价值。

胃癌的发病率和病死率均位居我国恶性肿瘤前列，外科手术切除依然是重要的治疗手段之一。精准医学是当代医学发展的重要趋势。但是针对胃癌的精准外科诊断与治疗，国内尚未达成共识。因此，中华医学会外科学分会腹腔镜与内镜外科学组、中国医师协会外科医师分会上消化道外科医师专家工作组、《中华消化外科杂志》编辑委员会组织国内相关领域专家，基于国内外现有的临床研究证据并结合国内实际情况，对病情评估、外科决策、手术规划、标本外科处理、生物样本库建设、围手术期辅助治疗、术后加速康复和人文关怀等精准胃癌外科诊断与治疗的若干重要问题进行多次研讨，制订《精准胃癌外科诊疗中国专家共识（2024版）》（以下简称共识）。本共识形成16条推荐意见，以供国内同行参考，旨在推广精准胃癌外科诊断与治疗理念以及指导胃癌外科临床实践。

目的:分析2008－2018年我国≤5岁儿童手足口病死亡病例的特征，为制定针对性措施，减少死亡病例发生提供依据。方法:从全国疾病监测信息报告管理系统中收集2008－2018年手足口病监测数据，采用描述性分析方法分析手足口病死亡病例的人群特征、空间分布、诊断和报告情况及病原构成变化，采用logistic回归模型分析导致死亡的危险因素。结果:2008－2018年全国共报告手足口病≤5岁儿童死亡病例3 646例，男性多于女性（1.82∶1），以≤2岁儿童为主（87.71%）。2010年之后全国≤5岁儿童报告手足口病调整后的死亡率由0.87/10万下降至2018年的0.11/10万（APC＝-23.20%）。2 523例实验室确诊的死亡病例中，2 323例（92.07%）为肠道病毒71型（EV-A71）感染，但柯萨奇病毒A组16型（CV-A16）和其他肠道病毒构成呈现增加趋势。死亡病例发病至诊断时间间隔 M＝2（ P25～ P75：2～4）d，发病至死亡时间间隔 M＝3（ P25～ P75：2～4）d。0～1岁、EV-A71感染、发病诊断时间间隔较长和居住地为农村是手足口病死亡的危险因素。 结论:2010年后，我国手足口病死亡水平呈下降趋势；死亡病例中优势病原仍为EV-A71，应加强死亡病例中非EV-A71和非CV-A16肠道病毒基因分型；西部省份、农村地区和小年龄组病例应当加强EV 71灭活疫苗接种宣传，提高诊断、救治及时性，降低死亡风险。

目的:了解浙江台州地区婴幼儿腹泻病例诺如病毒的感染情况，并分析其危险因素。方法:选取2017年1—12月台州地区腹泻哨点监测医院0~6岁腹泻患儿670例，对患儿粪便样本进行诺如病毒核酸检测，与轮状病毒感染患儿进行症状对比，同时根据病毒阳性情况，选取396例健康体检儿童作为对照组，分析诺如病毒感染的危险因素。结果:670例腹泻患儿中诺如病毒阳性率为19.70%（132例），其中GⅡ基因型110例，GⅠ基因型22例；不同性别和年龄腹泻患儿诺如病毒阳性率比较差异无统计学意义（ P>0.05）。2017年1—2月和10—12月阳性率呈现高峰；诺如病毒感染患儿腹泻≥5次/d、水样便、呕吐及发热的比例明显高于轮状病毒感染患儿，差异有统计学意义（ χ 2=43.147、12.563、49.847、28.589， P<0.05）。多因素Logistic回归分析显示，菜板生熟未分（ OR=1.958，95% CI：1.243~3.086）和发病前1周接触胃肠炎患者（ OR=2.438，95% CI：1.247~4.765）是诺如病毒感染的危险因素。 结论:婴幼儿腹泻病例诺如病毒感染呈明显的季节性分布，菜板生熟未分、发病前1周接触胃肠炎患者是诺如病毒感染的危险因素。

目的:探讨"三明治型"寰枢椎脱位的临床特点、手术方法、手术疗效及预后的特殊性。方法:回顾性分析2008年至2018年于北京大学第三医院手术治疗的160例"三明治型"寰枢椎脱位患者的临床及影像学资料，男80例、女80例，年龄（35.5±14.6）岁（范围5~77岁）。重点观察指标包括发病年龄、临床表现、合并畸形、手术入路选择、后路固定节段、术后神经功能恢复情况进行总结，影像学指标包括寰齿间距、齿突超Chamberlain线距离、延髓脊髓角。结果:"三明治型"寰枢椎脱位的症状包括四肢无力、麻木和笨拙（67.5%，108/160），步态不稳（30.0%，48/160）和眩晕（20.0%，32/160）。其中130例（81.3%，130/160）合并脊髓病，颈椎日本骨科协会（Japanese Orthopaedic Association，JOA）评分为（13.5±2.5）分（范围4~16分）；20例（12.5%）出现颅神经病变。影像学检查显示延脊髓压迫130例（81.3%），脊髓空洞症37例（23.1%），Chiari畸形30例（18.8%）。90例患者接受CTA检查，结果显示55例患者（61.0%）存在椎动脉畸形，5例患者（6.0%）存在颈内动脉内聚迂曲。术式包括后路枕颈融合术（可复位脱位，145例）、前路经口咽松解联合后路融合（不可复位脱位，15例）。160例中57例（35.6%）采用备用术式，即不对称的组合式固定。随访时间为（50.5±22.4）个月（范围24~120个月）。152例患者（95.0%）获得坚强骨性融合；6例患者（3.8%）术后影像学未见明显骨性融合，但动力位X线片未见明显寰枢椎不稳；2例患者（1.2%）出现内固定松动，脱位复发。脊髓病患者末次随访时JOA评分为（15.1±1.8）分（范围5~17分），改善率为42.9%±33.3%。术后9例（5.6%）患者出现并发症：包括4例脱位复发症状加重、2例螺钉松动、2例吞咽困难和1例切口感染。结论:"三明治型"寰枢椎脱位是寰枢椎脱位的一个亚型，具有特殊的临床特征，即发病年龄小，合并脊髓病比例高、病情程度重、预后较差；常合并严重的骨畸形和血管畸形，术中常需使用组合式固定，因此术前需规划备用技术方案。

目的:分析国内33家医院近12年心肌病患儿的临床资料，为心肌病患儿的精准诊治提供参考。方法:回顾性调查2006年7月至2018年12月国内33家医院儿科住院治疗的心肌病患儿，收集其性别、年龄、入院时心功能状态、入院时伴发疾病、心电图、心脏超声、实验室检查、基因检测等资料，电话随访了解心肌病患儿出院后情况。结果:2006年7月至2018年12月国内33家医院共收住心肌病住院患儿4 981例，占同期儿科住院患儿的0.079%(4 981/6 319 678例)，其中以扩张型心肌病(DCM)最多[1 641例(32.95%)]，其次为心内膜弹力纤维增生症(EFE)[1 283例(25.76%)]和左心室心肌致密化不全(LVNC)[635例(12.75%)]；年度住院人数整体呈逐年增多趋势；发病年龄以0～6月龄最多[1 566例(31.44%)]；其次为1～3岁[1 015例(20.38%)]和7～12月龄[664例(13.33%)]。入院时3 548例(71.23%)患儿临床呈现心力衰竭状态，其中美国纽约心脏病学会(NYHA)分级Ⅲ级及以上、Ross评分≥7分者占47.83%(2 262/4 729例)；心源性休克的发生率为5.90%(294/4 981例)；住院期间栓塞事件的发生率为0.64%(32/4 981例)。37.50%(1 868/4 981例)的心肌病患儿存在心律失常，以期前收缩、心动过速、传导阻滞及预激综合征最常见。17.95%(894/4 981例)的心肌病患儿心脏超声检查中有心包积液，瓣膜返流的发生率为79.32%(3 951/4 981例)，以二尖瓣返流最多。分别有35.88%(1 787/4 981例)和42.84%(2 134/4 981例)的心肌病患儿肝功能和肾功能检测异常；3.33%(166/4 981例)的心肌病患儿行基因检测。总体病死率为7.31%(364/4 981例)。结论:国内儿童心肌病患儿发病人数逐年增多，发病年龄以0～6月龄最多，心力衰竭和心律失常多见，多发生瓣膜返流；需要进一步提高儿童心肌病患儿的诊治水平。