缺血性心肌病(ICM)关键病机为心脉痹阻,具有久病入络的特点,临床组方配药常需选用具有活血化瘀和通经活络功效的药物.而虫类药性善攻逐走窜,兼具破血祛瘀与搜风剔络之功效,对于ICM尤为适宜.在临床辨证施治的基础上,灵活运用虫类药,可扬肝之性、疏肝之郁、逐络之瘀、畅行气血,收效颇佳.

回顾性分析2016年11月至2019年5月在本院收治的4例肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)合并二尖瓣关闭不全患者的临床资料。患者均接受胸腔镜辅助下经右侧腋下小切口(5 cm)手术，股动静脉插管建立体外循环，经左心房和二尖瓣前叶基部切口行胸腔镜辅助下室间隔心肌切除术(SM)并二尖瓣成形术。全组患者均顺利完成手术，无术后心力衰竭、恶性心律失常和低氧血症等并发症。术后经胸超声心动图随访结果提示左心室流出道梗阻解除满意，二尖瓣闭合功能良好。随访期内无需要再次手术干预的患者。胸腔镜辅助右腋下小切口治疗HOCM是安全可行的，可以为解除左心室流出道梗阻和二尖瓣及瓣下装置的异常提供良好的手术视野。

目的:分析国内33家医院近12年心肌病患儿的临床资料，为心肌病患儿的精准诊治提供参考。方法:回顾性调查2006年7月至2018年12月国内33家医院儿科住院治疗的心肌病患儿，收集其性别、年龄、入院时心功能状态、入院时伴发疾病、心电图、心脏超声、实验室检查、基因检测等资料，电话随访了解心肌病患儿出院后情况。结果:2006年7月至2018年12月国内33家医院共收住心肌病住院患儿4 981例，占同期儿科住院患儿的0.079%(4 981/6 319 678例)，其中以扩张型心肌病(DCM)最多[1 641例(32.95%)]，其次为心内膜弹力纤维增生症(EFE)[1 283例(25.76%)]和左心室心肌致密化不全(LVNC)[635例(12.75%)]；年度住院人数整体呈逐年增多趋势；发病年龄以0～6月龄最多[1 566例(31.44%)]；其次为1～3岁[1 015例(20.38%)]和7～12月龄[664例(13.33%)]。入院时3 548例(71.23%)患儿临床呈现心力衰竭状态，其中美国纽约心脏病学会(NYHA)分级Ⅲ级及以上、Ross评分≥7分者占47.83%(2 262/4 729例)；心源性休克的发生率为5.90%(294/4 981例)；住院期间栓塞事件的发生率为0.64%(32/4 981例)。37.50%(1 868/4 981例)的心肌病患儿存在心律失常，以期前收缩、心动过速、传导阻滞及预激综合征最常见。17.95%(894/4 981例)的心肌病患儿心脏超声检查中有心包积液，瓣膜返流的发生率为79.32%(3 951/4 981例)，以二尖瓣返流最多。分别有35.88%(1 787/4 981例)和42.84%(2 134/4 981例)的心肌病患儿肝功能和肾功能检测异常；3.33%(166/4 981例)的心肌病患儿行基因检测。总体病死率为7.31%(364/4 981例)。结论:国内儿童心肌病患儿发病人数逐年增多，发病年龄以0～6月龄最多，心力衰竭和心律失常多见，多发生瓣膜返流；需要进一步提高儿童心肌病患儿的诊治水平。

应激性心肌病(TTS)是一种急性且大部分可逆的心肌病。虽然儿茶酚胺升高与TTS有关，但详细的致病机制尚不完全清楚。根据左室壁运动异常的分布，临床分成不同亚型。最终诊断需要心脏血管造影、超声心动图以及心脏磁共振。治疗建议多来自于观察性研究，而非多中心随机对照研究。对重症患者，机械循环辅助是必要的支持措施，同时应避免使用儿茶酚胺和正性肌力药物。本文旨在综述TTS的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后，提出儿童TTS尚待解决的问题。

目的:应用左室心腔造影技术提高心肌与心腔之间的对比度，在怀疑心脏占位时进行进一步诊断。方法:选取二维超声心动图怀疑心脏占位的患者25例纳入观察组，均受近场伪影和声窗限制、气体干扰或因患者肥胖等原因而导致二维超声图像显示不清。患者行左室心腔造影检查后，对图像进行整理分析。10例无心脏疾病的受检者作为正常对照组，比较观察组常规二维心动图、心腔造影左心功能测量值。结果:观察组25例患者造影过程中无任何不适表现，心腔超声造影均成功。其中7例排除心脏占位的诊断，3例判断为近场伪像所致，3例判断为心内自发显影，1例判断为室间隔肥厚型心肌病；18例患者提示为心内血栓，其中诊断的最小血栓为心梗后心尖部7 mm×8 mm低回声新鲜血栓；观察组二维图像与心腔造影射血分数(EF)测量值差异无统计学意义( P>0.05)，但心腔造影心室舒张末期容积(EDV)和心室收缩末期容积(ESV)均较二维图像增大(均 P<0.05)。同时25例患者中6例造影后能清晰观察到心腔内的涡流现象，提示心腔高凝状态。对照组10例均成功显影，且患者造影过程中无任何不适表现。 结论:左室心腔造影技术可以提高心脏超声图像的清晰度，准确地判断有无心脏占位，并且可以更加准确地判断心腔大小的改变，为心脏占位提供诊断信息。

目的:探讨肥厚型心肌病患者心肌纤维化范围的相关因素。方法:该研究为横断面分析性研究，入选2016年1月至2020年5月在云南省第一人民医院住院的肥厚型心肌病患者。通过病案管理系统收集入选患者的一般临床资料。入选者均行心脏磁共振（CMR）检查，以CMR钆对比剂延迟强化（LGE）识别是否存在心肌纤维化及其部位，应用视觉分析法计算LGE范围（LGE%）。根据是否存在LGE分为LGE阳性组和LGE阴性组，进一步根据左心室舒张末期最大室壁厚度（LVMWT）将LGE阳性组患者分为轻度肥厚组、中度肥厚组和重度肥厚组。入选患者均测定外周血N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）和心肌肌钙蛋白I（cTnI）水平。结果:该研究共入选患者48例，年龄（46.4±14.3）岁，其中男性42例（87.5%）。CMR检查示LGE阳性患者34例（LGE阳性组）占70.8%，阴性者14例（LGE阴性组）。与LGE阴性组比较，LGE阳性组患者较为年轻（ P=0.038），纽约心脏协会心功能Ⅲ/Ⅳ级者占比较高（ P＝0.00）。与LGE阴性组比较，LGE阳性组患者LVMWT较厚（ P=0.008），左心室质量指数（LVMI）较大（ P=0.001），左心室舒张末期容积（LVEDV）较大（ P=0.043），左心室射血分数（LVEF）和心脏指数（CI）均较低（ P均<0.05）。LGE阳性组患者血NT-proBNP和cTnI水平均明显高于LGE阴性组［分别为2 760.5（1 503.4，3 783.6）ng/L比861.3（552.2，1 092.8）ng/L， P=0.002；0.970（0.448，1.684）μg/L 比0.147（0.033，0.251）μg/L， P=0.041］。LGE阳性组患者心肌轻度肥厚者15例（轻度肥厚组）、中度肥厚者10例（中度肥厚组）、重度肥厚者9例（重度肥厚组），3个亚组间LGE%以及NT-proBNP和cTNI均随着心肌肥厚程度增加而增加（ P均<0.05）。LGE%与年龄呈负相关性（ r=-0.618， P=0.011），与NT-proBNP 、cTnI水平呈正相关（分别为， r=0.271， P=0.010； r=0.111， P=0.013），与LVEDV、LVMWT及LVMI均呈正相关（分别为， r=0.438， P=0.09； r=0.735， P=0.001； r=0.532， P=0.034）。 结论:肥厚型心肌病患者心肌纤维化范围与年龄呈负相关，与血NT-proBNP、cTnI水平以及LVEDV、LVMWT、LVMI均呈正相关。

婴幼儿室性心动过速（室速）大多预后良好，少数可危及生命或进展为心动过速性心肌病，需及时终止；右心室非流出道来源室速消融难度大，提示致心律失常右心室心肌病可能。本文报道1例5月龄婴儿无休止性右心室非流出道来源室速的临床及射频消融资料，为国内报道年龄较小、体重较轻的室速消融病例。

目的:分析脓毒症相关心肌病患者的危险因素及预后。方法:前瞻性纳入2017年10月至2021年2月北京协和医院重症医学科收治的脓毒症患者，患者入ICU 24 h内完成心脏超声检查，记录左心室射血分数、三尖瓣收缩期位移、心指数等。收集患者血流动力学参数，包括心率、血压及中心静脉压等。Cox回归分析患者45 d死亡的危险因素。生存曲线分析脓毒症相关应激性心肌病（ST）和脓毒症心肌病（SC）患者45 d病死率及有无右心功能不全者的45 d病死率。结果:根据患者的左心室收缩功能，将患者分为左心室功能正常组（174例，66.9%）、SC组（66例，25.4%）、ST组（20例，7.7%）。与左心室收缩功能正常组比，ST组和SC组患者急性生理与慢性健康状况评分Ⅱ（APACHEⅡ）、序贯器官衰竭评分（SOFA）高（ P<0.05），但ST组与SC组比差异无统计学意义（ P>0.05）。与SC组比，ST组患者左心室射血分数［33（28，41）% 比45（38，48）%］、心指数［2.29（1.99，2.53）L·min -1·m -2 比 3.04（2.61，3.61）L·min -1·m -2）低（均 P<0.05），但右心室三尖瓣环位移较高［18.6（16.0，21.2）mm 比 15.1（12.5，19.0）mm， P<0.05］。Cox回归分析显示，右心功能不全是脓毒症患者45 d死亡的独立危险因素（ HR=1.992，95% CI 1.088~3.647， P=0.025）。生存曲线分析显示，45 d病死率，ST组为25.0%（5/20），SC组为30.3%（20/66），左心室收缩功能正常组为18.4%（32/174），3组间差异无统计学意义（ P=0.158）。有右心功能不全者45 d病死率为38.0%（30/79），右心功能正常者45 d病死率为14.9%（27/181），两者差异有统计学意义（ P<0.001）。 结论:与SC患者比，ST患者左心室收缩功能更差，心指数更低，而右心功能较好，未发现ST或SC与45 d死亡存在相关性。出现右心功能不全的脓毒症患者预后较差，应关注患者的右心功能。

本文总结武汉科技大学附属武汉亚洲心脏病医院2020年4月收治的1例新型冠状病毒肺炎(COVID-19)康复期因终末期缺血性心肌病(ICM)心力衰竭行心脏移植的受者资料，通过该病例诊疗经验为临床医师提供参考。

目的:解析一个限制性心肌病家系的致病变异。方法:对先证者和两名直系亲属进行全外显子测序，通过GATK3.7软件鉴别潜在的变异，使用snpEff注释变异，参照美国医学遗传学和基因组学学会遗传变异分类标准与指南(ACMG)进行致病性评估，整合Sanger测序和临床表现开展家系内共分离分析。结果:根据ACMG判定 CRYAB c．326A>G (p.Asp109Gly)为致病变异，在家系中基因型与临床表型共分离。先证者罹患合并限制性心肌病、肌病和白内障的多系统性疾病，首发症状为左心房扩大。家系另三名患者确诊限制性心肌病，其中两例男性首发症状是双心房扩大，一例女性首发症状为心室传导阻滞。 结论:CRYAB基因c.326A>G杂合变异是该家系的致病原因，该变异导致合并限制性心肌病、肌病和白内障的多系统性疾病尚未见报道。