结合病例评价经皮D-shant心房分流器植入在重度肺动脉高压(PAH)右心衰竭患者的安全性及有效性.1例53岁女性患者,诊断重度特发性PAH合并右心衰竭,世界卫生组织心功能分级Ⅳ级,于2021年11月30日在局部麻醉下行右心导管+D-shant心房分流器植入术.术中选择6 mm × 4 cm外周动脉球囊扩张房间隔,植入开口直径4 mm D-shant心房分流器,术后患者症状好转,血流动力学改善.姑息性经皮心房分流器植入以建立右向左分流是治疗晚期PAH患者的另一种方法,具有良好的安全性和有效性.或许是目前耐药重度PAH患者改善症状和延长生存期的另一种替代治疗.

目的 探讨对比增强经颅多普勒对房间隔膨出瘤患者心脏水平右向左分流的评估及临床意义.资料与方法 回顾性收集 2020 年 6 月—2021 年 7 月焦作市人民医院 40 例房间隔膨出瘤患者和同期 242 例非膨出瘤患者,均行对比增强经颅多普勒(发泡试验)检查,比较在静息状态下和Valsalva动作后两组右向左分流的总体阳性率;并按监测到的微气泡数量将两组右向左分流进一步分为小量分流和大量分流,比较两组小量分流和大量分流的发生比例,以及Valsalva动作后两组分流量的变化.结果 静息状态对比增强多普勒:膨出瘤组右向左分流阳性率高于非膨出瘤组[47.5%(19/40)比 29.8%(72/242);χ2=4.95,P=0.03];膨出瘤组小量分流14例(73.7%),大量分流5例(26.3%);非膨出瘤组小量分流61例(84.7%),大量分流11例(15.3%).静息状态下,两组均以小量分流居多,两组小量和大量的比例差异无统计学意义(χ2=1.26,P=0.264).Valsalva动作对比增强多普勒:Valsalva动作后两组总体阳性率较静息状态下均显著提高(膨出瘤组 77.5%,χ2=8.64,P=0.002;非膨出瘤组 48.8%,χ2=80.49,P<0.001);其中大量分流病例数显著增加,膨出瘤组大量分流发生率为 64.5%(20/31),非膨出瘤组大量分流发生率为47.5%(56/118),膨出瘤组显著高于非膨出瘤组(χ2=12.58,P<0.001).结论 房间隔膨出瘤患者常伴右向左分流,尤其是Valsalva动作后,对于此类患者,临床上应给予足够的重视,进行规范诊断和治疗.

患者女，14岁，近10个月间断头痛，曾有跑步后胸痛，无咳嗽、咳痰、夜间憋气等症状。患者在外院行超声心动图检查未见异常，脑血管分流检测提示发泡试验(+)。后患者于本院行动脉血气分析，结果示：pH值7.41(7.35~7.45；括号内为正常参考值范围，下同)、氧饱和度96.1%(95.0%~99.0%)，氧分压76(83~108) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa),二氧化碳分压34(35~45) mmHg，肺泡－动脉氧分压差35(5~15) mmHg，临床考虑低氧血症待查。低氧血症是指血液中含氧量降低，动脉氧分压低于同龄人的正常下限。常见的低氧血症原因包括肺通气障碍和换气障碍。该患者二氧化碳分压不高、肺泡－动脉氧分压差明显升高，提示肺换气功能障碍。常见的肺换气功能障碍包括弥散障碍、通气－灌注(ventilation/perfusion, V/Q)比例失调、右向左分流，以及血红蛋白亲和力异常等。弥散障碍是氧从肺泡进入肺毛细血管的过程受损，通常由肺泡或肺间质炎性反应和纤维化所致。V/Q比例失调原因可以是阻塞性肺疾病、肺血管性疾病(如肺栓塞)、肺气肿等。右向左分流是指血液从右心流向左心而未被氧合，包括解剖分流和生理性分流2种类型。若血流不经过肺泡，即存在解剖分流，见于心内分流、肺动静脉畸形、肝肺综合征、遗传性毛细血管扩张症等；而生理性分流指的是没有通气的肺泡存在血流灌注，见于肺不张、大叶性肺炎等。发泡试验是对比增强的经颅多普勒超声检查，在对患者注射手振生理盐水后，若经颅多普勒超声能够探测到其大脑动脉中气栓，即为阳性，提示存在右向左的解剖分流。该患者发泡试验(+)，因此行 99Tc m－聚合白蛋白(macroaggregated albumin, MAA)肺首次通过显像(图1)及CT肺动脉造影(CT pulmonary angiography, CTPA；图2)，以进一步明确右向左分流的诊断及分流程度。

目的:探讨右心声学造影检测心内或肺内右向左分流的价值。方法:回顾性分析中日友好医院2015年5月至2018年7月期间行右心声学造影检查的肺动脉高压患者74例临床资料。根据右心声学造影结果分为三组：心内分流组（<4个心动周期左心发现微泡）、肺内分流组（>4个心动周期内发现左心微泡）和声学造影阴性组（左心未测到微泡），比较各组间临床表现、功能分级、氧合及血流动力学特征，同时分析各组间合并神经系统并发症的差异。结果:74例患者中右心声学造影阳性28例（37.8%），包括心内分流11例（14.9%），肺内分流17例（23.0%）。心内分流阳性患者中有5例（6.8%）经胸心普通超声检查为阴性，2例肺内分流患者证实为遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT），1例为不明原因的肺动静脉畸形（PAVM）。三组患者的临床症状、世界卫生组织（WHO）心功能分级、脑钠肽前体（NT-proBNP）水平、动脉血氧分压（PO 2）、肺动脉平均压（mPAP）、右房压（RAP）、肺血管阻力（PVR）、心排血量（CO）差异均无统计学意义（均 P>0.05）。5例（6.8%）患者存在神经系统合并症，包括4例（5.4%）脑梗死、1例（1.4%）癫痫，其中2例患者临床评估脑梗死为心内分流继发的矛盾性栓塞。三组比较，心内分流组患者存在神经系统合并症比例更高（ P<0.05）。 结论:右心声学造影检测右向左分流对肺动脉高压的病因诊断有补充价值，是否存在分流对患者病情严重程度无明显影响，但合并心内分流者发生神经系统并发症的风险增加。

目的:利用机器学习预测右向左分流(right-to-left shunt，RLS)人群隐源性卒中(cryptogenic stroke，CS)发病风险，为CS的准确和高效预测提供解决方案。方法:回顾分析2018年1月至2023年9月在青岛大学附属医院崂山院区神经内科治疗的经颅多普勒超声发泡试验(c-TCD)阳性的289例RLS人群的临床数据，包括人口统计学信息、疾病史、实验室检查指标、诊断和治疗等。使用机器学习train_test_split()函数将数据集随机分为训练集和测试集，比例为8∶2。采用Logistic回归、决策树、随机森林、极端梯度提升、人工神经网络、梯度提升、极限树和自适应增强等算法构建RLS人群CS风险预测模型，使用受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic，ROC)及曲线下面积(area under curve，AUC)、混淆矩阵、精确率、召回率、准确率、F1值、校准曲线、决策曲线等综合评估模型性能。性能最优的模型使用特征重要性和SHAP值进行可解释性分析。使用SPSS 25.0进行 t检验、Mann-Whitney U检验和 χ2检验。采用Delong检验比较两模型间AUC的差异。 结果:289例RLS人群发生CS 166例(57.5%)，非CS 123例(42.5%)。统计分析结果显示，CS患者D-二聚体、平均血小板体积、纤维蛋白原等血液生化指标高于非CS患者(均 P<0.01)；训练集与测试集各变量均差异无统计学意义(均 P>0.05)。对测试集进行CS风险预测，随机森林模型取得了最高的AUC(0.885)、精确率(0.806)、召回率(0.879)、准确率(0.810)以及F1得分(0.841)。校准曲线显示随机森林模型最接近参考线，决策曲线表明随机森林模型具有更大的净受益。可解释性分析显示高风险因素包括平均血小板体积、D-二聚体、国际标准化比值、体质量指数以及年龄。 结论:基于随机森林的预测工具表现出色，在预测RLS人群CS风险方面准确性较高。

患儿女，5 d，因"发现先天性心脏病4 d"入院。出生时Apgar评分1 min、5 min、10 min均为9分，出生后不久出现呼吸急促，进行性加重，当地医院给予"改善循环、维持动脉导管开放、有创呼吸机辅助通气"治疗后转入我院。查体：心率136次/min，呼吸52次/min，上肢收缩压/舒张压56/41mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)，下肢收缩压/舒张压60/43 mmHg，体重3.8 kg，上、下肢血氧饱和度均为85%~90%，呼吸音粗，未及明显杂音。心电图未见异常。术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)检查，应用GE Vivid iq超声心动图仪，采用12S探头，频率4.5~12 MHz。TTE检查显示：右心室明显增大，左心室偏小(图1A)，下腔静脉增宽为7 mm，吸气末塌陷率约50%；四支肺静脉(直径3.9~5.6 mm)于左房左上方汇合(直径9 mm)后经垂直静脉入无名静脉(直径9 mm)，垂直静脉于肺动脉分叉上方水平梗阻，直径3.5 mm，峰值流速2.0 m/s(图1B)；右冠状动脉(right coronary artery，RCA)异常起源于主动脉左冠状窦(left coronary sinus，LCS)，开口位于左冠状动脉(left coronary artery，LCA)开口前方约1 mm处，起始段走行于主、肺动脉间的主动脉壁内且狭窄，内径约0.5 mm，范围长约6 mm(图1C)，然后绕主动脉前方向右走行，直径1.5 mm(图1D)，狭窄段呈高速五彩血流束(图1E)，峰值流速2.7 m/s(图1F)；动脉导管未闭直径2.0 mm，右向左分流；房间隔缺损直径6.4 mm，右向左分流。TTE检查结果：完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)心上型伴垂直静脉梗阻，RCA异常起源于LCS伴壁内走行、狭窄，动脉导管未闭，房间隔缺损，重度肺动脉高压。CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)检查结果：TAPVC(心上型)，垂直静脉入无名静脉前梗阻(图2A)，动脉导管未闭，房间隔缺损，RCA异常脉起源于LCS，走行于主、肺动脉间(图2B)，肺动脉高压。术中所见：RCA发自LCS，与LCA开口相距1 mm，呈壁内走行；左、右肺静脉汇合后经垂直静脉入无名静脉，房间隔缺损直径7 mm，动脉导管未闭。术中行TAPVC矫治术、冠状动脉去顶术、动脉导管结扎术、房间隔缺损修补术。术中经食管超声心动图显示肺静脉汇入左房的吻合处峰值流速1.2 m/s，RCA起始处峰值流速1.1 m/s。术后第6 d撤机。术后多次TTE复查心脏功能及心内结构未见异常。术后第25 d顺利出院。

脑梗死是常见的一种脑血管疾病，大部分脑梗死为动脉粥样硬化导致，少部分为房颤导致左心耳血栓脱落等心源性栓塞。先天性心脏病患者比普通人群更容易发生脑梗死 [1]。永存左上腔静脉是一种先天血管变异，绝大部分汇入冠状静脉窦，少部分汇入左心房，导致右向左分流 [2,3]，因此有发生反向栓塞的风险。本院2023年收治１例反复脑梗死病例，临床检查后发现左上腔静脉汇入左心房，考虑反向栓塞后脑梗死。

目的:分析新生儿三尖瓣腱索断裂引起的三尖瓣脱垂合并重度肺动脉高压的临床特点及治疗方法。方法:对河北省儿童医院新生儿科2018年11月收治的1例三尖瓣腱索断裂、三尖瓣脱垂合并重度肺动脉高压新生儿的临床资料进行回顾性分析。中文以“新生儿、三尖瓣脱垂、乳头肌或腱索断裂、肺动脉高压”为检索词在中国知网、万方数据库，英文以“（neonate OR newborn） AND （tricuspid valve prolapsed） AND （rupture OR necrosis） AND （papillary muscle OR chordae tendineae） AND （pulmonary hypertension）”为检索式在PubMed数据库中检索自建库至2020年9月报道的临床资料完整的文献，总结该病的临床特点及治疗方法。结果:患儿 男，9小时龄，因“生后皮肤青紫9 h”入院。患儿系足月剖宫产出生，生后10 min出现全身皮肤发绀、呼吸发憋，出生医院正压通气不能缓解，予气管插管、呼吸机辅助通气，生后9 h病情无好转转至河北省儿童医院。入院查血气分析提示动脉氧分压22.5 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），胸部正位X线片提示双肺透光度正常，超声心动图表现为三尖瓣前叶脱垂、三尖瓣大量反流、重度肺动脉高压、卵圆孔未闭，卵圆孔水平右向左分流。予继续呼吸机辅助呼吸，吸入一氧化氮、静脉用曲前列尼尔联合降肺动脉压治疗，患儿低氧血症逐渐缓解，好转出院。患儿在11月龄时行三尖瓣瓣叶成形术+三尖瓣瓣环成形术+卵圆孔未闭缝合术，术中证实为三尖瓣腱索断裂导致三尖瓣前叶脱垂，随访至22月龄发育状况良好。文献检索未发现中文文献，检索到英文文献12篇，加上本例共分析21例患儿资料，其中仅1例出生胎龄33周早产儿，其余20例均为足月新生儿；21例患儿中男12例。21例患儿均在生后早期出现发绀，接受气管插管机械通气，其他治疗包括吸入一氧化氮、静脉用米力农、血管活性药、利尿剂、前列环素类药物等，6例患儿接受了体外膜氧合治疗。早期报道的2例生后因心肺功能衰竭死亡，其余病例均在接受外科手术后存活，术中或尸检均发现三尖瓣脱垂、三尖瓣乳头肌或腱索断裂。结论:乳头肌或腱索断裂导致三尖瓣脱垂在新生儿期罕见，患儿可发生严重低氧血症，早期识别、充分心肺支持稳定血流动力学，适时外科手术可显著降低病死率。

目的:探讨青年隐源性卒中(cryptogenic stroke, CS)患者右向左分流(right to left shunt, RLS)与弥散加权成像(diffusion-weighted imaging, DWI)病灶模式的相关性。方法:选取2017年1月至2020年6月在湖南省脑科医院神经内科住院的青年CS患者。根据头部MRI检查结果分为多发性梗死组与单发性梗死组。比较两组人口统计学特征、临床资料、DWI病灶特征以及RLS和分流量。采用多变量 logistic回归分析确定RLS及分流量与DWI病灶模式的相关性。 结果:共纳入青年CS患者90例。其中，男性61例(67.8%)，年龄(39.87±3.49)岁。多发性梗死组44例(48.9%)，单发性梗死组46例(51.1%)。与单发性梗死组相比，多发性梗死组RLS检出率显著更高( P<0.05)，梗死灶多见于皮质-皮质下( P<0.05)，而且更多为小梗死灶( P<0.05)。多变量 logistic回归分析显示，皮质-皮质下病灶(优势比6.875，95%可信区间1.917～24.649； P＝0.003)以及存在RLS(优势比2.631，95%可信区间1.006～6.879； P＝0.049)与青年CS患者存在多发性梗死独立相关，而RLS分流量则不然。 结论:合并RLS的青年CS患者多为多发性梗死。RLS与青年CS患者多发性梗死独立相关，而RLS分流量则不然。

目的:观察伴有卵圆孔未闭（PFO）隐源性缺血性脑血管病（CICVD）不同治疗方式的长期疗效并分析其影响因素，为PFO相关脑血管病的治疗和二级预防提供参考。方法:连续收集2012年5月1日至2021年12月31日于首都医科大学宣武医院神经内科住院的CICVD患者，均行经食管超声或经颅彩色多普勒超声发泡试验明确存在PFO相关右向左分流。所有患者均行高凝相关因素筛查及综合分级评分，并对PFO根据解剖特征分为高危型和低危型，按治疗方式将患者分为药物治疗组（包括抗血小板聚集和抗凝治疗）和PFO封堵术组，通过随访观察，采用Kaplan-Meier法比较两组患者脑缺血事件的复发情况，采用多因素Cox生存分析探索影响复发的因素。结果:共纳入117例患者，失访10例，最终107例患者纳入分析，其中男66例，女41例，年龄14~67岁，随访［ M（ Q1， Q3）］1 229（45，3 508）d。药物治疗组（66例）与PFO封堵术组（41例）脑缺血事件的复发率分别为6%（4/66）和7%（3/41），其中封堵术组复发患者均存在残余分流。累积复发风险曲线显示，PFO封堵术组脑缺血事件的累积复发率（17.9%）与药物治疗组（7.1%）比较，差异无统计学意义（ χ2=0.368， P=0.544），进一步对伴有高危PFO和低危PFO的CICVD患者进行亚组分析，两组间脑缺血事件的累积复发风险差异仍无统计学意义（高危PFO亚组分析： χ2=0.685， P=0.408；低危PFO亚组分析： χ2=0.072， P=0.789）。多因素Cox生存分析提示，经校正高危PFO、封堵术等影响因素后，高凝相关因素评分是复发脑缺血事件的预测因素（ HR=2.079，95% CI 1.069~4.045， P=0.031），且随着高凝相关因素评分升高，患者的累积复发率有升高趋势（ P=0.046）。 结论:对伴有高危PFO或低危PFO的CICVD患者，不应忽视首选药物治疗对此类患者的重要价值。高凝相关因素异常增加了该类患者复发脑缺血事件的风险，对此需加以重视并进行相应筛查和兼顾性药物治疗。