患者男，48岁，13年前无明显诱因出现胸闷不适，位于心前区，范围不定，每次持续数分钟不等，劳累后明显，休息后可自行缓解。入院查体：血压124/69 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，呼吸19次/min，心率81次/min，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，传导局限。心电图：窦性心律，左房异常，PR间期延长，右束支传导阻滞，T波改变。实验室检查：N末端B型利钠肽原965.3 μg/L。超声心动图检查：室间隔、左室壁不均匀肥厚，以中间段及心尖段明显，前间隔最厚23 mm，后间隔最厚22 mm，左室心尖部室壁变薄，约6 mm，呈一大小23 mm×17 mm瘤样结构膨出，左室腔呈"沙漏样"改变(图1A)，左室流出道未见狭窄，左室粗大的乳头肌与中间段肥厚室间隔致收缩期左室腔中段狭窄，峰速4.4 m/s，压差79 mmHg(图1B，C)，二尖瓣轻-中度反流，心肌声学造影检查显示左室心尖部室壁瘤心肌组织造影剂充盈减低(图1D)，余室间隔、左室壁心肌组织充盈均匀；左室射血分数61%。超声检查提示：左心室中部肥厚型梗阻性心肌病，左室心尖部室壁瘤，二尖瓣轻-中度关闭不全。冠状动脉造影提示：钝缘支轻度狭窄。心脏磁共振成像检查：室间隔、左室壁不均匀肥厚，左室腔中段狭窄，心尖部室壁变薄(图2A)，心肌延迟增强显示室间隔及左室壁部分心肌可见斑片状纤维化(图2B，C)。心脏磁共振成像检查提示：肥厚型心肌病(中间段明显)，室间隔、左室壁部分纤维化形成。心功能(NYHA)Ⅲ级。

目的:总结在体劈离式儿童肝脏移植的临床经验。方法:回顾性分析2020年5月至2021年3月浙江大学医学院附属第二医院实施的30例在体劈离式儿童肝脏移植的供体、受体资料。30例供体均为"中国一类"脑死亡器官捐献(donation after brain death，DBD)供体，平均年龄42岁；脑死亡原因：颅脑外伤15例，脑出血13例，呼吸心跳骤停2例。在体劈离均将供肝分为左外叶(Ⅱ~Ⅲ段)和扩大的右三叶(Ⅰ段+Ⅳ~Ⅷ段)，均采用背驮式肝移植。观察手术效果及患儿随访情况。结果:随访至2021年9月(平均随访10.2个月)，30例在体劈离儿童肝移植受体无一例出现血管相关并发症(动脉栓塞、门静脉狭窄、流出道梗阻等)；出现腹腔出血1例，为肝脏断面出血，予手术探查止血；Roux-en-Y胆肠吻合口狭窄2例，予介入经皮肝穿刺胆道引流(percutaneous transhepatic cholangial drainage，PTCD)行球囊扩张后好转。术后平均入住监护室时间为80 h，平均住院时间为22.8 d。移植物存活率96.6%(29/30)，1例术后出现移植物失功，行二次移植。结论:在体劈离儿童肝脏移植安全有效，可扩大供肝来源，缓解儿童肝脏移植器官短缺的问题。

目的:回顾总结不同术式治疗婴儿期主动脉弓中断的手术经验和随访结果，为优化外科治疗方案提供依据。方法:收集中国人民解放军总医院第七医学中心2012年10月至2020年9月收治的53例1岁以内的主动脉弓中断患儿临床资料，其中男38例，女15例；年龄为(3.0±0.9)个月；体重为(4.0±1.2)kg。53例患儿中，42例合并室间隔缺损，1例合并主动脉瓣下纤维环伴重度狭窄、降落伞样二尖瓣、二尖瓣内纤维环，6例合并主肺动脉窗，1例合并共同动脉干，1例合并完全型心内膜垫缺损，1例合并右室双出口及冠状动脉起源异常，1例合并主动脉瓣二叶畸形。52例给予一期解剖矫治手术，1例行分期手术。53例手术患儿中，行降主动脉与近端主动脉弓单纯端端吻合8例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合28例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+牛心包补片加宽主动脉弓前壁12例，行左锁骨下动脉翻转与降主动脉直接吻合2例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+肺动脉血管补片加宽主动脉前壁3例。记录患儿延迟关胸情况、术后并发症及死亡情况、再狭窄情况等，采用SPSS 22.0进行统计学分析。结果:术后存活48例，死亡5例。术后延迟关胸26例，2例术后因低心排血量综合征给予安装体外膜氧合辅助循环治疗；1例术后出现心包填塞，给予急诊开胸探查止血；1例术后血培养检出金黄色葡萄球菌，给予亚胺培南联合万古霉素抗感染治疗后痊愈；1例术后出现乳糜胸，给予禁食辅以肠外静脉营养治疗后痊愈；1例术后出现抽搐，头颅磁共振成像提示缺氧缺血性脑病，转神经内科给予营养神经及康复治疗后好转出院。45例随诊病例中，1例术后1年复查主动脉弓部峰值压差86 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，遂行经皮介入主动脉球囊扩张治疗，余随访患儿术后1年及长期随访峰值压差均<30 mmHg。结论:患儿一旦确诊主动脉中断应尽早进行手术治疗，要根据弓中断的部位、范围及合并的心内畸形等个体化选择合理术式。相关并发症如主动脉瓣下隔膜形成及左室流出道梗阻等呈慢性病表现，长期的随访十分必要，必要时需再次外科干预。

目的:探讨胎儿心脏定量(fetal HQ)分析技术在右室流出道梗阻性疾病(RVOTO)胎儿心脏大小、形态及功能评估中的应用价值。方法:选取2020年4月至2021年2月在浙江大学医学院附属邵逸夫医院经胎儿超声心动图诊断为RVOTO的胎儿55例，根据其是否合并其他心血管畸形，分为单纯性肺动脉狭窄(PS)组和动脉圆锥干畸形(CTD)组。在标准四腔心切面，利用fetal HQ分析技术获得舒张末期基底－心尖长度(4CV-Length)、横向宽度(4CV-Width)，计算心脏整体球形指数(4CV-GSI)。将左、右心室由基底至心尖分为24节段，利用fetal HQ追踪获得心室内膜曲线，计算得出24节段横向宽度(ED)、球形指数(SI)、短轴缩短率(FS)及其Z-评分。从心脏大小、形态及功能方面对RVOTO胎儿左、右心室进行对比分析。结果:RVOTO胎儿心脏4CV-Length在正常范围，4CV-Width不同程度增大，GSI下降，心脏整体呈球形改变。PS组左室ED较右室增大，在S5~24节段差异有统计学意义( P<0.05)，左室较右室更趋球形；CTD组左、右心室ED比较差异无统计学意义( P>0.05)，右室较左室更趋球形；RVOTO胎儿24节段FS均不同程度下降，PS组左、右心室在S5~19节段比较差异有统计学意义( P<0.05)，CTD组左、右心室在S1~11节段比较差异有统计学意义( P<0.05)，且右室较左室下降更明显。 结论:fetal HQ分析技术能够对RVOTO胎儿心脏大小、形态及功能提供更多有价值的信息。

目的:初步探讨使用国产球囊扩张式瓣膜Prizvalve进行经导管肺动脉瓣置换（TPVR）的可行性及临床效果。方法:本研究为单中心前瞻性单组观察性研究，连续纳入2021年9月至2023年3月于四川大学华西医院就诊、经评估适合通过球囊扩张式瓣膜进行TPVR治疗的外科术后右心室流出道功能障碍患者，均使用Prizvalve进行TPVR治疗。记录患者的临床、影像和手术资料、手术效果及随访结果。即刻效果主要通过临床植入成功率评价，定义为瓣膜顺利植入且术后超声心动图评估的肺动脉瓣反流程度在中度以下、肺动脉瓣峰值压差<40 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。结果:共纳入5例患者，其中4例男性，年龄14~37岁。初始诊断包括法洛四联症（2例）、永存动脉干（1例）、肺动脉闭锁（1例）和主动脉瓣下狭窄（1例，既往行Ross手术）；4例通过同种或人工管道行右心室流出道重建，1例通过跨瓣补片技术重建右心室流出道。干预指征包括右心室流出道-肺动脉狭窄合并反流（3例）、单纯狭窄（1例）及单纯反流（1例）。4例存在右心室流出道-肺动脉狭窄的患者术前平均右心室流出道峰值流速为3.5 m/s，平均右心室流出道峰值压差为50.0 mmHg。除1例患者既往因主肺动脉严重狭窄已植入覆膜Cheatham-Platinum（CP）支架外，其余患者在术中均先预植入覆膜CP支架再进行瓣膜植入。5例患者均临床植入成功，围术期无严重并发症出现。术后超声心动图测量平均右心室流出道-肺动脉峰值流速为2.3 m/s，平均右心室流出道-肺动脉峰值压差为21.2 mmHg。术后患者症状均明显改善，所有患者均已完成3个月随访，其中4例已完成6个月随访，随访期内无感染性心内膜炎发生，最近一次随访时评估纽约心脏病协会（NYHA）心功能均为1级。结论:对于解剖条件合适的外科术后右心室流出道-肺动脉功能障碍患者，通过国产球囊扩张式短瓣膜Prizvalve进行TPVR是可行的治疗方案，安全性、有效性和长期耐久性数据值得进一步研究。

目的:探讨食管超声(transesophageal echocardiography，TEE)介导复合技术在几种特殊类型先天性心脏病治疗中应用的安全性与有效性。方法:回顾性分析2014年7月至2019年6月间大连市儿童医院心外科采用TEE引导下复合技术治疗的29例特殊类型先天性心脏病患儿的临床资料。其中，右冠状动脉-右室瘘患儿2例、新生儿肺动脉瓣重度狭窄(critical pulmonary stenosis，CPS)患儿17例、新生儿室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(pulmonary artery atresia with intact ventricular septum，PA/IVS)患儿10例。所有患儿术中采用TEE即刻评估手术疗效，并于出院后门诊复查胸部X线片、心电图及心脏超声。符合正态分布的组间比较采用 t检验，以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:2例右冠状动脉右室瘘患儿封堵顺利，无残余分流。1例CPS患儿行球囊扩张导致右室流出道撕裂中转为体外循环下心内直视手术。另外16例CPS患儿球囊扩张后即刻肺动脉瓣跨瓣压差由术前的(108.3±16.6)mmHg降至(33.7±11.4)mmHg，右室收缩压由术前的(119.7±16.3)mmHg降至(45.2±10.5)mmHg，右室压力与主动脉压力比值由术前的1.6±0.3降至0.8±0.2，上述指标手术前后比较，差异均有统计学意义( P<0.001)。10例新生儿PA/IVS中，有1例在院内死于肺部严重感染；另9例患儿平均血氧饱和度升至87.5%，平均右室收缩压降至49 mmHg，平均肺动脉瓣跨瓣压为28 mmHg。27例患儿随访至今，各项复查结果良好，预后满意。 结论:对于一些特殊类型的先天性心脏病患儿，应用TEE介导复合技术治疗是一种安全、有效的治疗手段，拥有广阔的应用前景。

男，13岁2个月，因"活动后胸闷7 d"就诊于昆明市儿童医院，平日不能耐受长跑。入院查体：心率50次/min，呼吸20次/min，血压120/79 mmHg （1 mmHg=0. 133 kPa），体重48.5 kg；一般情况可，口周无发绀，头颈部未触及肿块，心前区可闻及收缩期杂音，心界无扩大。双肺呼吸音清，腹平软，无压痛，胸腹部未触及包块，四肢活动正常。经胸超声心动图提示右心室内，三尖瓣前叶、隔叶交界处有50 mm× 43 mm×29 mm不均匀团块样回声（图1A），致右室流出道中度梗阻，三尖瓣轻至中度关闭不全；心脏增强CT提示肺动脉近端、右心室内多发团片状病灶，最大直径约49 mm（图1B）。术前心电图提示窦性心律过缓、窦性心律不齐。血常规、肝肾功能、心肌酶、头颈胸CT及腹部B型超声未见异常。患儿右心室占位性病变诊断明确，因存在右室流出道梗阻风险，完善术前检查后行手术治疗。建立体外循环后，经右心房切口进入心腔，暴露右心室，见右心室面室间隔靠近三尖瓣前瓣、隔瓣交界处有一55 mm×50 mm×30 mm肿块，呈不规则分叶状灰白色组织，基底与三尖瓣隔瓣、前瓣及室间隔组织融合，肿瘤向右心室流出道生长，致使右室流出道狭窄。术中沿肿瘤边缘切除肿瘤，尽量保留室间隔、三尖瓣等重要组织，解除右室流出道狭窄，手术切除肿物组织送检。手术顺利，术后病理检查报告显示：镜下肿瘤细胞呈束状、交织状或旋涡状排列，细胞核为梭形、短梭形或圆形，可见细胞核分裂，部分细胞核为空泡状，细胞密集，部分细胞呈腺样排列（图2）。免疫组织化学检查：上皮细胞膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）（±）、细胞角蛋白（cytokeratin，CK）7（±）、CK19（±）、B淋巴细胞瘤-2基因（B-cell lymphoma-2, BCL2）（+）、增殖细胞核抗原Ki67（±）、波形蛋白（＋）、白细胞分化抗原（cluster of differentiation，CD) 99（+）、转导样增强子-1 （transduction-like enhancer-1, TLE 1）（+）、钙视网膜蛋白（＋）。基因检测提示SS18基因断裂（图3）。最终确诊为右心室滑膜肉瘤（双向分化型）。患儿术后第1天复查心电图提示：窦性心动过速、不完全性右束支传导阻滞、部分导联ST~T段改变、Q~T波间期延长。术后恢复良好，无胸闷、气促症状。建议行放化疗进一步治疗，但被家属拒绝，后接受5个疗程安罗替尼治疗，随诊至术后6个月复查心脏彩色超声发现位于三尖瓣隔瓣根部存在约29 mm× 19 mm肿块（图4），考虑肿瘤复发，行全身正电子发射计算机X线断层扫描技术未见肿瘤其他部位转移，后改用阿帕替尼继续治疗。

目的:总结新生儿肺动脉闭锁伴室间隔完整(PA/IVS)[含危重型肺动脉狭窄(CPS)]的患儿采用目前常用手术方法进行急诊手术的近期效果，分析影响术后早期疗效的危险因素。方法:选择2016年1月至2020年12月在上海儿童医学中心心胸外科接受急诊手术的新生儿PA/IVS和CPS患儿做回顾性研究，术前依据三尖瓣 Z值，判断右心室发育状况并选择相应的手术方式。总结术后早期疗效，分析影响近期死亡的危险因素。 结果:共纳入65例患儿(其中CPS 27例)，根据术前解剖条件，分别选择以Blalock-Taussig分流术(B-T分流术)、肺动脉瓣交界切开、右室流出道开通为主的手术治疗方法。全组死亡7例(10.7%)，术后氧饱和度有轻度改善，依赖较大剂量血管活性药物。术后早期有9例(13.8%)患儿因低氧或低心排再次手术。多因素Logistic回归分析显示，B-T分流术和多次手术是术后早期死亡的危险因素。结论:新生儿PA/IVS和CPS急诊术后早期病死率较高，准确判断右心室发育状态并选择合适的手术方法是成功的关键。B-T分流术和术后早期再次手术是影响手术效果的危险因素。

孕妇26岁，孕1产0，既往体检，无家族史、近亲结婚史及个人病史。自然妊娠，当地早孕期颈部透明层(nuchal translucency，NT)厚度检查未见明显异常。当地孕24周系统超声结构筛查时发现"胎儿心脏异常，室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄伴关闭不全，法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF)待排"，随即转诊至本院进一步行胎儿超声心动图检查。孕妇签署胎儿超声心动图知情同意书。胎儿超声心动图四腔心切面显示胎儿右心室增大，左室流出道切面显示主动脉骑跨室间隔缺损(图1)，右室流出道切面及大动脉短轴切面显示肺动脉主干及分支明显扩张，呈典型的"蝴蝶结"("Bow Tie"征)或"鲸鱼尾征"(图2)，不能显示正常的肺动脉瓣回声，仅见发育明显不良、短小、不能良好闭合的原始残存肺动脉瓣，三血管切面动态观察未能显示动脉导管。彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging，CDFI)：于肺动脉口可见收缩期及舒张期往返于右心室与肺动脉主干及分支的"来回穿梭"的高速血流信号(图3)，连续波多普勒(continuous wave Doppler，CW)在肺动脉口获得收缩期和舒张期1.5~3.0 m/s的高速血流频谱(图4)。采用实时三维矩阵探头获取胎儿实时三维心脏容积，通过A、B、C实时三平面显示与观察胎儿肺动脉瓣口，分别从右心室向肺动脉主干(图5)和从肺动脉主干向右心室(图6)显示，获得与实时三维经食管超声心动图(real-time three-dimensional transesophageal echocardiography, RT-3D TEE)二尖瓣、房间隔等结构"en face"或"surgical view"相似的视野观，即"正面观"或"外科医生观"(图7)，清晰显示扩张的肺动脉干及左、右肺动脉分支，同时直观显示肺动脉瓣环区域无肺动脉瓣结构(图8)。胎儿超声心动图诊断：胎儿先天性心脏病，TOF伴肺动脉瓣发育不良综合征。经多学科咨询，孕妇及家属选择终止妊娠，但拒绝胎儿尸检。本研究经医院伦理委员会审批同意(审批号20200210-78)。

目的 评估高原地区婴幼儿合并肺动脉高压(PAH)完全型房室间隔缺损(cAVSD)患儿的外科处理策略及随访结果.方法 选择2009年12月～2021年12月期间28例2岁以下cAVSD合并PAH的患儿进行一期矫治,其中男15例,女13例,年龄(2.5～21.0)月,体质量(2.5～11.0)kg,其中合并中度及以上肺动脉高压患者15例,设为A组.合并轻度及正常肺动脉压患者13例,设为B组.对两组患者的ICU住院时间、呼吸机带管时间、主动脉阻闭时间、整体住院时间、死亡率等指标进行对比,并进行随访.术中采用改良单片法3例,双片法25例,术中直接缝合左侧房室瓣瓣裂孔17例,裂孔补片加宽及腱索移植1例,行左房室瓣后瓣瓣环成形3例.结果 两组患儿的年龄、体质量、Rastelli分型、唐氏综合征、共同瓣返流和室间隔缺损大小数据值均无统计学差异.与B组比较,A组患儿呼吸机带管时间明显变长(P＜0.05),其他指标如ICU住院时间、整体住院时间、主动脉阻闭时间和病死率均无明显差异.与A组比较,B组轻度左侧房室瓣返流比例较低(P＜0.05),其余项目室间隔残余分流、中重度左侧房室瓣返流、右侧房室瓣返流、完全性房室传导阻滞与术后早期死亡均无明显差异.术后随访所有患儿的随访时间为(8±3)年,心脏超声心动图随访统计结果为:二尖瓣关闭不全轻度18例、中度5例、重度2例,三尖瓣轻度关闭不全19例、中度4例、重度2例,2例重度二尖瓣关闭不全患者均接受再次瓣膜修复/置换术,全组存活病例均无左室流出道狭窄,三尖瓣重度反流1例、中度反流2例.A组的三例死亡病例根据患者在监护室最后一次超声评估结果为二尖瓣重度反流1例、中度反流1例、轻度反流1例.结论 高原地区的婴幼儿完全性房室间隔缺损患儿,其肺血管病变早、肺动脉高压进展快,应尽早进行手术治疗,手术成功的关键是避免三度房室传导阻滞及瓣膜成型的确切效果,左侧房室瓣关闭不全的手术修复效果是导致术后死亡及中远期再次手术干预的重要原因.