目的:研究超声心动图在主动脉-左室隧道(ALVT)诊断中的临床价值,以期提高术前诊断 ALVT的准确性.方法:回顾性分析经手术证实的 7例 ALVT病人的超声心动图声像特征及临床资料.结果:本研究经超声心动图诊断的 7 例 ALVT病人均经手术证实,Hovaguimian分型Ⅰ型 2例,Ⅱ型 4例,Ⅲ型 1例.ALVT病人的主要超声心动图特征为主动脉瓣周瓣膜旁与左心室间的异常通道,隧道起于主动脉根部至主动脉瓣下的左室,心动周期隧道内可见五彩镶嵌血流束,收缩期由左室经过隧道流向主动脉,舒张期由主动脉经隧道流向左室,相应左室扩张,主动脉窦呈瘤样扩张,伴或不伴主动脉瓣损害及右室流出道梗阻.二叶式主动脉瓣化畸形和升主动脉扩张是与 ALVT相关的最常见的合并症.结论:超声心动图可作为术前鉴别 ALVT疾病的首要无创诊断方式,具有较高的临床应用价值.

患者男，48岁，13年前无明显诱因出现胸闷不适，位于心前区，范围不定，每次持续数分钟不等，劳累后明显，休息后可自行缓解。入院查体：血压124/69 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，呼吸19次/min，心率81次/min，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，传导局限。心电图：窦性心律，左房异常，PR间期延长，右束支传导阻滞，T波改变。实验室检查：N末端B型利钠肽原965.3 μg/L。超声心动图检查：室间隔、左室壁不均匀肥厚，以中间段及心尖段明显，前间隔最厚23 mm，后间隔最厚22 mm，左室心尖部室壁变薄，约6 mm，呈一大小23 mm×17 mm瘤样结构膨出，左室腔呈"沙漏样"改变(图1A)，左室流出道未见狭窄，左室粗大的乳头肌与中间段肥厚室间隔致收缩期左室腔中段狭窄，峰速4.4 m/s，压差79 mmHg(图1B，C)，二尖瓣轻-中度反流，心肌声学造影检查显示左室心尖部室壁瘤心肌组织造影剂充盈减低(图1D)，余室间隔、左室壁心肌组织充盈均匀；左室射血分数61%。超声检查提示：左心室中部肥厚型梗阻性心肌病，左室心尖部室壁瘤，二尖瓣轻-中度关闭不全。冠状动脉造影提示：钝缘支轻度狭窄。心脏磁共振成像检查：室间隔、左室壁不均匀肥厚，左室腔中段狭窄，心尖部室壁变薄(图2A)，心肌延迟增强显示室间隔及左室壁部分心肌可见斑片状纤维化(图2B，C)。心脏磁共振成像检查提示：肥厚型心肌病(中间段明显)，室间隔、左室壁部分纤维化形成。心功能(NYHA)Ⅲ级。

目的:比较食管超声引导(transesophageal echocardiography，TEE)下经肋间超微切口(即左侧胸骨旁肋间超微切口长度≤1 cm)封堵小儿膜周部和高位(流出道及膜高位)室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)的临床特点和预后，为此类微创手术的开展提供参考。方法:本研究为回顾性研究，选取2015年1月至2021年12月浙江大学医学院附属儿童医院收治的344例TEE下经胸骨旁左肋间超微切口行VSD封堵术的患儿作为研究对象，根据VSD的位置将其分为膜周部VSD和高位VSD两组，其中膜周部VSD组239例(239/344，69.5%)，高位VSD组105例(105/344，30.5%)；比较两种不同类型VSD的手术过程、手术时间、术后并发症及预后资料。结果:膜周部VSD组封堵成功229例(229/239，95.8%)，高位VSD组封堵成功100例(100/105，95.2%)，两组成功率差异无统计学意义( P>0.05)；膜周部VSD组手术时间[24~170(58.8±27.2)min]长于高位VSD组[20~98(48.8±17.9)min]，差异有统计学意义( P<0.05)。两组VSD直径均与封堵器直径呈正相关( P<0.05)，但与手术时间无显著相关性( P>0.05)。在239例膜周部VSD患儿和105例高位VSD患儿中，分别有12例(12/239，5.0%)和5例(5/105，4.8%)经调整或更换封堵器后再次封堵成功，两组再次封堵成功率的差异无统计学意义( P>0.05)。膜周部VSD组共10例封堵失败，包括术中导丝不能通过VSD 7例，封堵器脱落2例，发生室颤1例；高位VSD组共5例封堵失败，包括术中导丝不能通过VSD 1例，术中及术后封堵器移位各1例，主动脉瓣反流加重1例，血压明显下降1例。膜周部VSD组在术后1~4 d的随访中，发现1例新增二尖瓣轻度反流、4例新增三尖瓣轻中度反流，随访6个月后均情况稳定；高位VSD组在术后1~4 d随访中，1例出现右室流出道梗阻，随访6个月后发现流速下降。两组共发现残余轻微分流19例，心包积液19例，胸腔积液4例，均在6个月的随访过程中自愈。 结论:TEE下经肋间超微切口封堵小儿膜周部和高位VSD成功率高且术后患儿恢复佳，其中高位VSD的手术耗时较膜周部VSD短，VSD直径并不是影响手术时间的唯一决定性因素。

目的:总结在体劈离式儿童肝脏移植的临床经验。方法:回顾性分析2020年5月至2021年3月浙江大学医学院附属第二医院实施的30例在体劈离式儿童肝脏移植的供体、受体资料。30例供体均为"中国一类"脑死亡器官捐献(donation after brain death，DBD)供体，平均年龄42岁；脑死亡原因：颅脑外伤15例，脑出血13例，呼吸心跳骤停2例。在体劈离均将供肝分为左外叶(Ⅱ~Ⅲ段)和扩大的右三叶(Ⅰ段+Ⅳ~Ⅷ段)，均采用背驮式肝移植。观察手术效果及患儿随访情况。结果:随访至2021年9月(平均随访10.2个月)，30例在体劈离儿童肝移植受体无一例出现血管相关并发症(动脉栓塞、门静脉狭窄、流出道梗阻等)；出现腹腔出血1例，为肝脏断面出血，予手术探查止血；Roux-en-Y胆肠吻合口狭窄2例，予介入经皮肝穿刺胆道引流(percutaneous transhepatic cholangial drainage，PTCD)行球囊扩张后好转。术后平均入住监护室时间为80 h，平均住院时间为22.8 d。移植物存活率96.6%(29/30)，1例术后出现移植物失功，行二次移植。结论:在体劈离儿童肝脏移植安全有效，可扩大供肝来源，缓解儿童肝脏移植器官短缺的问题。

目的:评价内镜经黏膜下隧道憩室嵴离断术(STESD)联合经口内镜下肌切开术(POEM)治疗膈上食管憩室合并胃食管连接部(EGJ)流出道障碍的安全性和有效性。方法:纳入于2017年10月至2021年8月在南京医科大学第一附属医院内镜中心行STESD联合POEM的膈上食管憩室合并EGJ流出道障碍的6例患者，回顾性分析患者的临床特征，包括男女比，年龄，病程，憩室长径、部位、是否多发，EGJ流出道障碍疾病类型，是否达到内镜技术成功(内镜下所有步骤均完成，包括建立隧道，切开憩室嵴、食管下括约肌、贲门固有肌)，手术时间，手术前后临床症状(包括体重减轻、吞咽困难、胸骨后疼痛和反流)的严重程度(采用Eckardt评分进行评估)变化，术中和术后并发症的发生情况，以及随访情况，包括是否达到临床成功(吞咽困难、进食后呕吐、胸骨后疼痛、反流、体重减轻症状完全改善或近乎完全改善，随访时无需重复内镜干预)和有无不良事件发生。采用描述性方法进行统计学分析。结果:6例患者的男女比为3∶3，中位年龄为69.2岁，中位病程为92.3个月；中位憩室长径为47.5 mm；憩室位于食管右侧壁4例，位于食管左侧壁2例，其中1例患者为食管多发憩室；贲门失弛缓症5例，EGJ出口梗阻1例。6例患者均顺利完成STESD联合POEM，并均达到内镜技术成功；手术时间(范围)为55 min(40~70 min)。术前和术后临床症状的Eckardt评分(范围)分别为9.0分(7.0~11.0分)、1.3分(1.0~2.0分)，术后临床症状较术前改善；术后无迟发性出血、穿孔、感染、皮下气肿等并发症和严重不良事件发生。6例患者均痊愈出院，随访1~50个月，患者吞咽困难、进食后呕吐、胸骨后疼痛、反流、体重减轻症状均较术前明显改善，均无严重不良事件发生，均达到临床成功。结论:STESD联合POEM治疗膈上食管憩室合并EGJ流出道障碍安全、有效，且近期和远期效果较好。

目的:应用三维斑点追踪(3D-STE)技术评价梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)患者行改良扩大Morrow手术治疗后双心室重构及功能改变。方法:收集2013年8月至2016年9月西京医院实施改良扩大Morrow手术治疗的HOCM患者28例，随访12～24个月。术前及术后均采集常规及全容积超声图像，图像输入TomTec分析软件，计算左室及右室舒张末期容积(EDV)、收缩末期容积(ESV)、每搏量(SV)及射血分数(EF)，左室16节段纵向应变(LS)、圆周应变(CS)、径向应变(RS)，左房最大容积(LAVmax)、左房最小容积(LAVmin)、左房每搏量(LASV)、左房射血分数(LAEF)，室间隔右室侧纵向应变[RVLS(S)]、右室游离壁纵向应变[RVLS(FW)]、三尖瓣环位移(TAPSE)、右室面积变化分数(RVFAC)。结果:术后室间隔厚度较术前明显变薄，左室流出道压差减低，左室流出道内径增加，差异有统计学意义(均 P<0.05)；术后左室基底部的前壁及侧壁LS较术前增加(均 P<0.05)；术后基底部及中部左室侧壁CS较术前增加(均 P<0.05)；左室基底部的前壁、侧壁及后壁，中部的前壁及侧壁RS较术前增加(均 P<0.05)。术后左房LAVmax、LAVmin、LASV较术前减低，LAEF较术前增加(均 P<0.05)。术后右室RVLS(FW)及TAPSE较术前增高(均 P<0.05)。 结论:改良扩大Morrow手术治疗HOCM患者后，可同时改善左室、左房及右室心肌运动能力，导致其形态学重构；3D-STE技术在评估改良扩大Morrow术后疗效方面具有较高的临床应用价值。

目的:回顾总结不同术式治疗婴儿期主动脉弓中断的手术经验和随访结果，为优化外科治疗方案提供依据。方法:收集中国人民解放军总医院第七医学中心2012年10月至2020年9月收治的53例1岁以内的主动脉弓中断患儿临床资料，其中男38例，女15例；年龄为(3.0±0.9)个月；体重为(4.0±1.2)kg。53例患儿中，42例合并室间隔缺损，1例合并主动脉瓣下纤维环伴重度狭窄、降落伞样二尖瓣、二尖瓣内纤维环，6例合并主肺动脉窗，1例合并共同动脉干，1例合并完全型心内膜垫缺损，1例合并右室双出口及冠状动脉起源异常，1例合并主动脉瓣二叶畸形。52例给予一期解剖矫治手术，1例行分期手术。53例手术患儿中，行降主动脉与近端主动脉弓单纯端端吻合8例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合28例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+牛心包补片加宽主动脉弓前壁12例，行左锁骨下动脉翻转与降主动脉直接吻合2例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+肺动脉血管补片加宽主动脉前壁3例。记录患儿延迟关胸情况、术后并发症及死亡情况、再狭窄情况等，采用SPSS 22.0进行统计学分析。结果:术后存活48例，死亡5例。术后延迟关胸26例，2例术后因低心排血量综合征给予安装体外膜氧合辅助循环治疗；1例术后出现心包填塞，给予急诊开胸探查止血；1例术后血培养检出金黄色葡萄球菌，给予亚胺培南联合万古霉素抗感染治疗后痊愈；1例术后出现乳糜胸，给予禁食辅以肠外静脉营养治疗后痊愈；1例术后出现抽搐，头颅磁共振成像提示缺氧缺血性脑病，转神经内科给予营养神经及康复治疗后好转出院。45例随诊病例中，1例术后1年复查主动脉弓部峰值压差86 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，遂行经皮介入主动脉球囊扩张治疗，余随访患儿术后1年及长期随访峰值压差均<30 mmHg。结论:患儿一旦确诊主动脉中断应尽早进行手术治疗，要根据弓中断的部位、范围及合并的心内畸形等个体化选择合理术式。相关并发症如主动脉瓣下隔膜形成及左室流出道梗阻等呈慢性病表现，长期的随访十分必要，必要时需再次外科干预。

目的:探讨胎儿心脏定量(fetal HQ)分析技术在右室流出道梗阻性疾病(RVOTO)胎儿心脏大小、形态及功能评估中的应用价值。方法:选取2020年4月至2021年2月在浙江大学医学院附属邵逸夫医院经胎儿超声心动图诊断为RVOTO的胎儿55例，根据其是否合并其他心血管畸形，分为单纯性肺动脉狭窄(PS)组和动脉圆锥干畸形(CTD)组。在标准四腔心切面，利用fetal HQ分析技术获得舒张末期基底－心尖长度(4CV-Length)、横向宽度(4CV-Width)，计算心脏整体球形指数(4CV-GSI)。将左、右心室由基底至心尖分为24节段，利用fetal HQ追踪获得心室内膜曲线，计算得出24节段横向宽度(ED)、球形指数(SI)、短轴缩短率(FS)及其Z-评分。从心脏大小、形态及功能方面对RVOTO胎儿左、右心室进行对比分析。结果:RVOTO胎儿心脏4CV-Length在正常范围，4CV-Width不同程度增大，GSI下降，心脏整体呈球形改变。PS组左室ED较右室增大，在S5~24节段差异有统计学意义( P<0.05)，左室较右室更趋球形；CTD组左、右心室ED比较差异无统计学意义( P>0.05)，右室较左室更趋球形；RVOTO胎儿24节段FS均不同程度下降，PS组左、右心室在S5~19节段比较差异有统计学意义( P<0.05)，CTD组左、右心室在S1~11节段比较差异有统计学意义( P<0.05)，且右室较左室下降更明显。 结论:fetal HQ分析技术能够对RVOTO胎儿心脏大小、形态及功能提供更多有价值的信息。

目的:初步探讨使用国产球囊扩张式瓣膜Prizvalve进行经导管肺动脉瓣置换（TPVR）的可行性及临床效果。方法:本研究为单中心前瞻性单组观察性研究，连续纳入2021年9月至2023年3月于四川大学华西医院就诊、经评估适合通过球囊扩张式瓣膜进行TPVR治疗的外科术后右心室流出道功能障碍患者，均使用Prizvalve进行TPVR治疗。记录患者的临床、影像和手术资料、手术效果及随访结果。即刻效果主要通过临床植入成功率评价，定义为瓣膜顺利植入且术后超声心动图评估的肺动脉瓣反流程度在中度以下、肺动脉瓣峰值压差<40 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。结果:共纳入5例患者，其中4例男性，年龄14~37岁。初始诊断包括法洛四联症（2例）、永存动脉干（1例）、肺动脉闭锁（1例）和主动脉瓣下狭窄（1例，既往行Ross手术）；4例通过同种或人工管道行右心室流出道重建，1例通过跨瓣补片技术重建右心室流出道。干预指征包括右心室流出道-肺动脉狭窄合并反流（3例）、单纯狭窄（1例）及单纯反流（1例）。4例存在右心室流出道-肺动脉狭窄的患者术前平均右心室流出道峰值流速为3.5 m/s，平均右心室流出道峰值压差为50.0 mmHg。除1例患者既往因主肺动脉严重狭窄已植入覆膜Cheatham-Platinum（CP）支架外，其余患者在术中均先预植入覆膜CP支架再进行瓣膜植入。5例患者均临床植入成功，围术期无严重并发症出现。术后超声心动图测量平均右心室流出道-肺动脉峰值流速为2.3 m/s，平均右心室流出道-肺动脉峰值压差为21.2 mmHg。术后患者症状均明显改善，所有患者均已完成3个月随访，其中4例已完成6个月随访，随访期内无感染性心内膜炎发生，最近一次随访时评估纽约心脏病协会（NYHA）心功能均为1级。结论:对于解剖条件合适的外科术后右心室流出道-肺动脉功能障碍患者，通过国产球囊扩张式短瓣膜Prizvalve进行TPVR是可行的治疗方案，安全性、有效性和长期耐久性数据值得进一步研究。

男，13岁2个月，因"活动后胸闷7 d"就诊于昆明市儿童医院，平日不能耐受长跑。入院查体：心率50次/min，呼吸20次/min，血压120/79 mmHg （1 mmHg=0. 133 kPa），体重48.5 kg；一般情况可，口周无发绀，头颈部未触及肿块，心前区可闻及收缩期杂音，心界无扩大。双肺呼吸音清，腹平软，无压痛，胸腹部未触及包块，四肢活动正常。经胸超声心动图提示右心室内，三尖瓣前叶、隔叶交界处有50 mm× 43 mm×29 mm不均匀团块样回声（图1A），致右室流出道中度梗阻，三尖瓣轻至中度关闭不全；心脏增强CT提示肺动脉近端、右心室内多发团片状病灶，最大直径约49 mm（图1B）。术前心电图提示窦性心律过缓、窦性心律不齐。血常规、肝肾功能、心肌酶、头颈胸CT及腹部B型超声未见异常。患儿右心室占位性病变诊断明确，因存在右室流出道梗阻风险，完善术前检查后行手术治疗。建立体外循环后，经右心房切口进入心腔，暴露右心室，见右心室面室间隔靠近三尖瓣前瓣、隔瓣交界处有一55 mm×50 mm×30 mm肿块，呈不规则分叶状灰白色组织，基底与三尖瓣隔瓣、前瓣及室间隔组织融合，肿瘤向右心室流出道生长，致使右室流出道狭窄。术中沿肿瘤边缘切除肿瘤，尽量保留室间隔、三尖瓣等重要组织，解除右室流出道狭窄，手术切除肿物组织送检。手术顺利，术后病理检查报告显示：镜下肿瘤细胞呈束状、交织状或旋涡状排列，细胞核为梭形、短梭形或圆形，可见细胞核分裂，部分细胞核为空泡状，细胞密集，部分细胞呈腺样排列（图2）。免疫组织化学检查：上皮细胞膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）（±）、细胞角蛋白（cytokeratin，CK）7（±）、CK19（±）、B淋巴细胞瘤-2基因（B-cell lymphoma-2, BCL2）（+）、增殖细胞核抗原Ki67（±）、波形蛋白（＋）、白细胞分化抗原（cluster of differentiation，CD) 99（+）、转导样增强子-1 （transduction-like enhancer-1, TLE 1）（+）、钙视网膜蛋白（＋）。基因检测提示SS18基因断裂（图3）。最终确诊为右心室滑膜肉瘤（双向分化型）。患儿术后第1天复查心电图提示：窦性心动过速、不完全性右束支传导阻滞、部分导联ST~T段改变、Q~T波间期延长。术后恢复良好，无胸闷、气促症状。建议行放化疗进一步治疗，但被家属拒绝，后接受5个疗程安罗替尼治疗，随诊至术后6个月复查心脏彩色超声发现位于三尖瓣隔瓣根部存在约29 mm× 19 mm肿块（图4），考虑肿瘤复发，行全身正电子发射计算机X线断层扫描技术未见肿瘤其他部位转移，后改用阿帕替尼继续治疗。