目的:利用听觉事件相关电位评估语前聋儿童人工耳蜗（cochlear implant，CI）植入者对元音、辅音和声调的早期听觉加工能力。方法:2021年2月到2024年2月期间招募19例语前聋CI儿童（男12例、女7例，年龄3~8岁，平均6.0岁）和19例听力正常（normal hearing，NH）儿童（男12例、女7例，年龄4~9岁，平均6.8岁）。使用单音节/ta1/作为标准刺激，/tu1/，/te1/，/da1/，/ra1/，/ta4/和/ta2/作为偏差刺激，构建多偏差oddball范式。记录并分析两组儿童由元音、辅音和声调变化诱发的事件相关电位。应用SPSS 24.0软件对数据进行统计学分析。结果:NH儿童对元音、辅音和声调变化均表现出显著的失匹配负波（mismatch negativity，MMN）（ P<0.05），而CI儿童对元音和辅音变化仅表现出正向失匹配反应（positive mismatch response，pMMR）（ P<0.05）和P3a反应（ P<0.05），且未对声调变化表现出任何事件相关电位（ P>0.05）。与NH儿童相比，CI儿童的pMMR和P3a潜伏期更长（ P<0.01），两组间幅值差异无统计学意义（ P>0.05）。时频分析显示，CI儿童的θ频段神经振荡同步性较NH儿童低（ P<0.05）。相关性分析显示，CI儿童的CI使用时间与听觉能力分级量表（Categories of Auditory Performance，CAP）（ P=0.004）、言语可懂度分级量表（Speech Intelligibility Rate，SIR）（ P=0.044）和有意义听觉整合量表（Meaningful Auditory Integration Scale，MAIS）（ P=0.001）得分呈正相关。 结论:语前聋CI儿童对元音和辅音具备一定的早期听觉加工能力，但与同龄NH儿童相比，语前聋CI儿童对语音尤其是声调的加工能力仍不成熟。事件相关电位可作为反映CI儿童听觉言语功能成熟度的客观电生理指标。坚持长期佩戴CI有助于语前聋儿童听觉言语能力的提高。

听神经发育不良（cochlear nerve deficiency，CND）患儿可受益于人工耳蜗植入术（cochlear implantation，CI），但其术后听觉言语效果具有较大差异，目前还没有有效的临床工具来预测CND患儿CI术后效果。挑选适合人工耳蜗植入的CND患儿、植入侧别的确定以及术后听觉言语效果的预测一直是学术界的焦点、难点。本文就近年来有关评估听神经发育不良患儿人工耳蜗植入术后效果影响因素的研究进展做一综述，着重介绍影像及电生理学方面特点对CI术后效果影响特点的研究进展。

听觉脑干植入（auditory brainstem implant，ABI）是耳蜗和蜗神经病变而无法接受人工耳蜗植入的重度和极重度感音神经性聋患者重建听觉的唯一有效疗法。近年来，ABI逐渐成为一种安全有效的技术。本文就ABI的发展史、应用现状、影响疗效的因素、局限性以及发展前景等方面进行概述。

目的:探讨主动选择乙状窦后骨桥植入在先天性外中耳畸形患者皮肤扩张法耳廓再造术后的安全性和可靠性。方法:回顾性分析2019年9月至2023年1月在首都医科大学附属北京同仁医院行骨桥植入的43例（43耳）先天性外中耳畸形外耳道骨性闭锁或狭窄患者的临床资料。其中男性30例，女性13例；接受骨桥植入术时年龄9~36岁，中位数年龄10岁。所有患者均采用耳后皮瓣扩张法耳廓再造手术，其中扩张单皮瓣法36例，扩张双皮瓣法7例。于第三期术中或三期耳廓再造术后行乙状窦后骨桥植入手术。通过比较骨桥植入前后患者纯音听阈和言语识别率的变化，评估其听力改善效果。术后定期随访观察听力效果及并发症发生情况。应用SPSS 14.0软件进行数据统计分析。结果:43例患者术后均一期愈合。术后平均骨导听阈为（8.2±6.6）dBHL，与术前［（8.1±5.7）dBHL］相比差异无统计学意义（ P=0.95）。术后开机助听听阈较未助听条件下听阈明显下降［（32.8±4.6）dBHL比（60.5±5.5）dBHL］，差异有统计学意义（ P<0.001）。骨桥助听后，患者安静环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率分别提高至72%、84%和98%，与非助听相比差异有统计学意义（ P值均<0.001）；助听后噪声环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率分别提高至70%、80%和92%，与非助听相比差异有统计学意义（ P值均<0.001）。术后随访4~47个月（中位数24个月），患者助听效果稳定，耳廓外形较好。1例患者在术后6个月时出现植入体线圈周围血肿，经穿刺引流及加压包扎后血肿消退，无复发。 结论:对于耳后皮瓣扩张法耳廓再造术后的患者，主动选择乙状窦后骨桥植入，既可减少手术瘢痕，达到外形美观的效果，又能获得术后稳定的助听效果，手术安全可靠。

目的:筛查5个鳃耳（肾）综合征家系的致病基因，探讨其表型特征和临床诊疗情况。方法:招募2018年12月至2021年9月经临床诊断为鳃耳（肾）综合征的5个家系，收集家族史和病史信息，绘制家系图。对先证者及家系成员进行听力学、颞骨影像学及肾脏学检查。获取外周血提取DNA，利用二代高通量测序技术筛查鳃耳（肾）综合征分子病因。对确诊患者建议并实施相应临床干预。结果:5个家系共8人被诊断为鳃耳（肾）综合征。8例患者均存在听力损失、耳前瘘管和不同程度耳畸形，4例患有鳃裂瘘管或囊肿。除2例未明确肾脏表型，余6例经肾脏B超或CT检查未发现肾脏异常。基因检测确定4个致病或可能致病的 EYA1基因变异（NM_000503.6：c.1715G>T；c.1140+1G>A；c.639G>C；c.1475+1G>C），其中c.1715G>T变异为首次报道。3例患者行听骨链重建术后，听力无明显改善，其中2例验配助听器或植入人工耳蜗而获得满意的听力康复效果。 结论:二代高通量测序技术可辅助鳃耳（肾）综合征的诊断和遗传咨询。听力损失、耳前瘘管、耳畸形和鳃裂瘘管或囊肿是本研究鳃耳（肾）综合征患者的常见表型。鼓室探查听骨链重建对改善鳃耳（肾）综合征患者听力损失可能存在一定局限性，助听器和人工耳蜗植入可以帮助其实现听力康复。

目的:观察成人语后聋人工耳蜗植入者日常生活中聆听音乐的感受以及音乐对其生活的重要性，探寻相关影响因素。方法:该研究为横断面调查研究。2021年1—8月使用《音乐相关生活质量量表》评估63例成人语后聋人工耳蜗植入者的音乐体验以及需求，其中男性27例，女性36例，年龄（40.7±12.3）岁（均数±标准差，下同），手术时年龄（36.8±13.1）岁，术前助听器无效时间（3.9±5.8）年。分析指标包括年龄、术前佩戴助听器无效的时间、术前对音乐喜好程度、术后人工耳蜗使用时间、目前助听方式和听觉康复效果，采用SPSS 25.0统计软件分析上述6种因素是否对受试者聆听音乐构成影响。结果:量表中的各维度均只与单一因素相关，其中音乐体验部分的两个亚维度均与听觉康复效果相关；而重要性部分中，听觉康复效果是“参与重要性”维度的影响因素，术前对音乐的喜好程度则是“感知重要性”维度的影响因素。以上述因素分组比较后组间差异有统计学意义（ P值均<0.05）；而以其他因素分组时，组间比较差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。 结论:成人语后聋患者在植入人工耳蜗后有继续聆听音乐的需求和尝试，听觉康复效果和术前对音乐的喜好程度是影响植入者聆听音乐的两个重要因素。当听觉交流水平得到一定程度恢复后，需要及时关注植入者在音乐方面的聆听需求和训练，尤其对于术前喜好音乐者。

目的:探讨低龄人工耳蜗植入术后儿童言语感知和空间听觉能力发育规律及二者之间的关系。方法:31例人工耳蜗植入术后儿童，男16例、女15例，年龄（2.3±1.2）岁（ xˉ±s，下同），分别在术前、开机6个月以及开机12个月，应用普通话婴幼儿有意义听觉整合量表（Infant-toddler Meaningful Auditory Integration Scale，IT-MAIS）/普通话有意义听觉整合量表（Meaningful Auditory Integration Scale，MAIS）和普通话早期言语感知测试（Mandarin Early Speech Perception test，MESP）评估听觉能力和言语感知能力发展，应用言语空间听觉质量量表父母版问卷（Speech，Spatial，and Other Qualities of Hearing Scale for Parents，SSQ-P）评估空间听觉能力的发展。应用SPSS 23.0软件进行统计学分析。 结果:随开机时间延长，31例人工耳蜗植入儿童IT-MAIS/MAIS、MESP得分率持续提高，术前、开机6个月及开机12个月三个时间节点的得分率差异均有统计学意义（ P值均<0.01）。SSQ-P（Speech）和SSQ-P（Spatial）得分：术前分别为（0.9±0.2）、（0.8±0.3）分，开机6个月为（4.6±0.2）、（2.6±0.3）分，开机12个月为（6.2±0.2）、（6.3±0.3）分，两项得分在术前、开机6个月、开机12个月三个时间节点差异均有统计学意义（ P值均<0.01）。SSQ-P（Spatial）从术前至开机12个月的增长率为675.3%、开机6个月至12个月期间的增长率为140.6%，明显高于IT-MAIS/MAIS、LV-MESP及SSQ-P（Speech）的增长率。CI开机后12个月，SSQ-P（Speech）得分与SSQ-P（Spatial）得分呈中度相关（ r=0.465， P=0.008）。 结论:人工耳蜗植入术后儿童随开机时间延长，其听能、言语感知能力、空间听觉能力均呈现持续性显著进步。开机12个月时空间听觉能力增长率大于言语感知能力，且空间听觉能力在人工耳蜗开机6个月后仍呈现快速发育特点。

目的:评估汉语普通话成人单侧聋（single-sided deafness，SSD）患者人工耳蜗（CI）植入术后1年的康复效果。方法:本研究为单中心前瞻性队列研究，选取2020年8月至2021年10月在首都医科大学附属北京同仁医院接受CI植入的11例母语为汉语普通话的成人SSD患者作为研究对象，其中男性6例、女性5例，年龄24~50岁。在180°平均分布7个扬声器的声场中，测试患者术前、术后CI开机1、3、6和12个月时的声源定位角度均方根误差（root-mean-square error，RMSE），评估患者声源定位能力的改善情况。在声场中采用“空间言语评估系统”，测试患者在稳态噪声环境中不同信噪方位下裸耳（CI off）和助听（CI on）条件下的言语接受阈（speech reception threshold，SRT），以反映患者头影效应、双耳总和效应和静噪效应的获益情况。采用耳鸣致残量表（Tinnitus Handicap Inventory，THI）和视觉模拟评分（Visual Analogue Scale，VAS）评估SSD患者在术前、术后1个月、开机1个月、开机3个月、开机6个月和开机12个月时的耳鸣困扰和耳鸣响度的变化情况。采用言语、空间和音质听觉量表（The Speech，Spatial and Qualities of Hearing Scale，SSQ）和Nijmegen人工耳蜗植入量表（Nijmegen Cochlear Implant Questionnaire，NCIQ）评估患者CI植入后空间言语感知和生活质量等多方面主观获益情况。采用SPSS19.0软件进行相应统计学分析。结果:SSD患者佩戴CI后，患耳助听听阈较裸耳听阈有明显改善；声源定位能力明显改善，各随访时间点RMSE与术前相比，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）。在反映头影效应的S SSDN NH测试条件下，患者在助听情况下的SRT较裸耳时平均降低6.5 dB，差异具有统计学意义（ t=6.25， P=0.001）；在反映双耳总和效应的S 0N 0和反映静噪效应的S 0N SSD测试条件下，SSD患者在裸耳和助听情况下的SRT差异无统计学意义（ P值均>0.05）。术后各时间点THI问卷总分及3个维度得分与术前相比，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）；助听时VAS评分显著低于裸耳时VAS评分，差异有统计学意义（ P<0.001）；助听下，SSQ问卷总分、言语理解和空间听觉分类得分均显著提高，差异均有统计学意义（ P值均<0.01），NCIQ问卷总分与裸耳相比，差异无统计学意义（ P>0.05），仅自信心分项得分较裸耳有显著增加，差异均有统计学意义（ Z=-2.497， P=0.013）。 结论:CI植入可在一定程度上帮助汉语普通话SSD患者重建双耳听觉，改善声源定位能力和噪声环境下的言语识别能力，同时有助于减轻耳鸣困扰和耳鸣响度，提高空间听觉的主观感受。

目的:探讨在人工耳蜗植入手术中应用耳科机器人技术辅助电极植入的安全性和临床意义。方法:报道2019年10月国内首例应用耳科手术机器人（RobOtol ?）辅助实施人工耳蜗电极植入（诺尔康CS-10A TM），并对手术安全性和疗效进行分析。 结果:该例成人女性患者顺利应用耳科机器人辅助实施电极植入，机器人系统安置、调试时间约6 min。术中缓慢、全鼓阶植入人工耳蜗电极，机器人执行末梢对术野组织无损伤。术中植入电极的阻抗及神经遥测反应均良好。无术后并发症。术后人工耳蜗系统运作良好，听觉重建效果理想。结论:耳科手术机器人在不自主震颤消除及精细操作放大上具有一定优势，可以安全地在人工耳蜗植入手术中辅助电极植入，实现电极微创、全鼓阶植入，良好保留内耳精细结构。

立体脑电图(SEEG)是一种微创侵入性癫痫灶定位及治疗技术。SEEG技术将脑电图记录电极从头皮延伸至颅内，可同时将数十个甚至数百个电极触点植入脑内，形成三维立体网络，从而精准记录脑内不同区域的局部神经元放电，兼具高空间和高时间分辨率。SEEG技术是目前临床认可的实现清醒状态下人脑内电信号长时程记录的途径之一，越来越多的研究人员借助该技术开展人类高级认知功能的神经机制研究。本文系统综述了SEEG技术的数据分析方法及其在认知研究中的优势，并重点归纳了该技术在听觉、视觉、语义或记忆、情绪等高级认知功能中的研究成果。