目的:探讨主动选择乙状窦后骨桥植入在先天性外中耳畸形患者皮肤扩张法耳廓再造术后的安全性和可靠性。方法:回顾性分析2019年9月至2023年1月在首都医科大学附属北京同仁医院行骨桥植入的43例（43耳）先天性外中耳畸形外耳道骨性闭锁或狭窄患者的临床资料。其中男性30例，女性13例；接受骨桥植入术时年龄9~36岁，中位数年龄10岁。所有患者均采用耳后皮瓣扩张法耳廓再造手术，其中扩张单皮瓣法36例，扩张双皮瓣法7例。于第三期术中或三期耳廓再造术后行乙状窦后骨桥植入手术。通过比较骨桥植入前后患者纯音听阈和言语识别率的变化，评估其听力改善效果。术后定期随访观察听力效果及并发症发生情况。应用SPSS 14.0软件进行数据统计分析。结果:43例患者术后均一期愈合。术后平均骨导听阈为（8.2±6.6）dBHL，与术前［（8.1±5.7）dBHL］相比差异无统计学意义（ P=0.95）。术后开机助听听阈较未助听条件下听阈明显下降［（32.8±4.6）dBHL比（60.5±5.5）dBHL］，差异有统计学意义（ P<0.001）。骨桥助听后，患者安静环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率分别提高至72%、84%和98%，与非助听相比差异有统计学意义（ P值均<0.001）；助听后噪声环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率分别提高至70%、80%和92%，与非助听相比差异有统计学意义（ P值均<0.001）。术后随访4~47个月（中位数24个月），患者助听效果稳定，耳廓外形较好。1例患者在术后6个月时出现植入体线圈周围血肿，经穿刺引流及加压包扎后血肿消退，无复发。 结论:对于耳后皮瓣扩张法耳廓再造术后的患者，主动选择乙状窦后骨桥植入，既可减少手术瘢痕，达到外形美观的效果，又能获得术后稳定的助听效果，手术安全可靠。

助听器是听力补偿的一种重要手段。近年来，随着新技术、新功能的更新迭代，骨导式助听器的发展日新月异，各种新产品不断涌现。但目前该产品缺少相应的审评技术规范，致使产品在注册上市、质量控制、审评尺度等方面存在审评标准不一的情况。对骨传导助听器的产品情况进行介绍，并针对骨导式助听器技术的审评要点包括主要风险、性能要求、临床评价等进行探讨，以期为该类产品的企业设计开发人员和审评注册人员提供参考。

目的:分析SoundBite?/品音 ?牙骨传导听力系统（通过牙齿上配戴微型骨振器将声信号直接传至健侧耳蜗）对单侧感音神经性听力损失患者干预早期的听力改善情况，探讨该装置的应用前景。 方法:招募单侧感音神经性听力损失成人患者18例，其中男10例，女8例，年龄19~66岁；纯音测听500、1 000、2 000、4 000 Hz四频率纯音平均听阈患耳≥70 dB HL，健耳平均听阈均≤30 dB HL。其中先天或自幼单耳失聪8例，突发性聋7例，梅尼埃病1例，听神经瘤术后1例，慢性中耳炎术后失聪1例。患者上颌后牙槽部位须至少一侧有连续两颗牙齿，以保证微型骨振器（称为口内机）的制作与日常佩戴。成效观测期限为配戴SoundBite?/品音 ?装置后的（30±7）d，未同时使用其他单侧聋干预装置。成效评估包括：应用TDH50P气导耳机测试患侧助听前后的纯音听阈；以“心爱飞扬”言语测听软件测试患耳在50、65 dB SPL声级下的单音节识别率；在声场中采用普通话版矩阵式语句（CMNmatrix）测试信噪不同方位下的信噪比识别阈（50% threshold of signal-to-noise ratio，SNR 50），以反映患者头影效应、静噪效应及双耳加合效应；采用助听器效果缩略简表（Abbreviated Profile of Hearing Aid Benefit，APHAB）、言语-空间-听音质量（Speech，Spatial and Qualities of Hearing Scale，SSQ）问卷来评价患者使用牙骨装置后的助听效果、空间言语感知等方面的改善程度。 结果:配戴SoundBite?/品音 ?装置30 d后，患侧助听听阈和单音节识别率均显著提高（ P值均<0.001）；声场中患侧扬声器播放语句而健侧播放稳态言语谱噪声时的SNR 50下降幅度（反映头影效应）为（2.6±2.1）dB；而患者前方播放语句而患侧播放噪声时的SNR 50（反映静噪效应）降幅则为（0.3±2.8）dB，差异无统计学意义（ P值均>0.05）；患者前方同时播放语句和噪声时的SNR 50下降幅度（反映加合效应）为（1.0±2.2）dB。APHAB的四个亚项中EC（交流便利）、RV（混响环境）、BN（嘈杂背景）三个亚项及整体得分均有显著提升（ P值均<0.01）；更能反映单侧聋交流困境的SSQ问卷中，事关空间听觉、言语识别及听音质量的得分均有显著性的改善（ P值均<0.05）。 结论:SoundBite?/品音 ?牙骨传导听力系统干预早期成效表明，其能显著提升单侧聋患侧的听力及言语识别能力，帮助患者克服在声场噪声环境下识别语句时的头影效应，改善空间听觉的主观感受和言语交流能力，是一种很有前景的非植入式骨导助听装置。

患者女，33岁。因双眼视物模糊伴行走不稳2年，于2022年6月8日到南京市江宁中医院眼科就诊。患者诉近2年视物模糊明显，伴上下楼梯行走不稳、行走撞物等；青少年时期初即出现夜盲症；7岁时确诊听力障碍，配有助听器，未规律佩戴，听力无明显进行性下降。父母非近亲结婚，直系亲属无类似病症。患者闭目直立、快速轮替、指鼻试验均为阴性。眼科检查：右眼、左眼最佳矫正视力（BCVA）分别为0.3、0.25。右眼、左眼眼压分别为15、17 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa）。双眼眼前节未见明显异常。眼底检查，双眼视盘颜色淡红，视网膜动静脉细，广泛青灰色污秽状改变，骨细胞样色素沉着，黄斑中心凹反光减弱（图1A，1B）。荧光素眼底血管造影检查，双眼晚期视网膜血管纤细，动静脉充盈时间延迟，黄斑中心凹周围至赤道部视网膜斑驳状强荧光，黄斑区少量荧光素"花瓣样"积存（图1C，1D）。光相干断层扫描（OCT）检查，双眼黄斑中心凹视网膜厚度增加，视网膜外核层、外丛状层及内核层囊样弱反射（图2A，2B）。OCT血管成像检查，双眼黄斑区旁中心凹视网膜血流密度（PFD）降低（图2C，2D）。视野检查，双眼周边视野缺损，管状视野。全视野视网膜电图检查，双眼a波、b波波峰明显下降，峰时延长，暗适应0.01的振幅近乎呈熄灭型（图3A，3B）。眼底自发荧光检查，双眼黄斑中心凹"花瓣样"强荧光，中心凹旁强荧光环，环外弱荧光，骨细胞样色素沉着处无荧光（图4）。听力检查，气导和骨导呈一致性下降，呈陡降型，低频听力轻、中度损失，高频听力重度损失。采集患者及其父母外周静脉血行基因检测。对患者采用全外显子组测序，检测结果通过生物信息学分析后得到候选致病突变位点。运用Sanger测序进行验证及家系共分离分析，确定致病性突变位点。检测结果显示，患者临床信息相关的1个父源疑似致病性变异，一个母源疑似致病性变异，且均为 ADGRV1基因杂合移码突变（图5）。诊断：Usher综合征（USH）2型、视网膜色素变性（RP）伴黄斑囊样水肿（CME）。予以口服醋甲唑胺25 mg，2次/d治疗，持续2个月。OCT检查，双眼黄斑水肿明显改善，视网膜中央黄斑厚度（CMT）显著下降（图6）。双眼BCVA较治疗前无明显变化。停药后随访3个月，CME未见明显复发。

目的:分析比较耳硬化症初次及再次修正锤骨-镫骨底板开窗术的手术疗效。方法:回顾性分析瑞士卢瑟恩州立医院2002年4月至2017年12月连续收治耳硬化症患者，根据是初次行锤骨-镫骨底板开窗术（primary malleostapedotomy，P-MS）或是再次手术行修正的锤骨-镫骨底板开窗术（rivision malleostapedotomy，R-MS），将患者分为初次手术组（P-MS组）和修正手术组（R-MS组)，对二者术中所见、术后听力结果进行比较。采用SPSS 23.0软件进行统计学分析。结果:共70例患者（73耳）纳入研究。P-MS组35例38耳，男17例、女18例，平均年龄（43.6±10.5）岁；R-MS组35例35耳，男16例、女19例，平均年龄（47.3±10.9）岁；两组之间年龄、性别、手术侧别差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。除镫骨固定外，P-MS组术中所见主要为砧骨固定（50.0%，19/38），而R-MS组则为假体移位（60.0%，21/35）。500~3 000 Hz和500~4 000 Hz纯音听阈，R-MS组术后气骨导差（ABG）分别缩小（15.2±13.8） dB和（17.3±14.4） dB，P-MS组术后ABG分别缩小（18.1±8.2） dB和（18.3±8.5） dB，两组间比较，差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。R-MS组术后ABG明显大于P-MS组[500~3 000 Hz：（16.1±11.8） dB比（8.5±5.7) dB；500~4 000 Hz：（17.5±11.9） dB比（9.7±6.0） dB； P值均<0.05]；R-MS组手术成功率（术后ABG<10 dB）显著低于P-MS组（500~3 000 Hz：31.4%比65.8%，χ 2=8.606， P<0.05；500~4 000 Hz：22.9%比57.9%，χ 2=9.240， P<0.05），而手术失败率（术后ABG>30 dB）显著高于P-MS组（500~3 000 Hz和500~4 000 HZ均为11.4%比0，χ 2值均=3.280， P值均<0.05）。两组各有3耳术后出现感音神经性聋（平均骨导听阈升高>10 dB），差异无统计学意义（500~3 000 Hz和500~4 000 Hz均为8.6%比7.9%，χ 2值均=0.011， P值均>0.05）。R-MS组初次修正手术（R-MS1）后ABG小于20 dB的比例为80.0%（20/25），而二次修正手术（R-MS2）后该比例为37.5%（3/8），二者差异有统计学意义（χ 2=5.18， P<0.05）。 结论:与初次锤骨-镫骨底板开窗术相比，再次修正手术引起感音神经性聋的风险并没有增加，而且仍能明显提高听力，但效果较初次手术差，失败风险高。二次修正手术效果欠佳，手术需谨慎，可以考虑助听器或其他听觉植入装置。

本文报道1例因助听器印模导致的中耳胆固醇肉芽肿患儿。患儿女，3岁，因“左耳反复流脓半年”就诊，耳镜检查发现外耳道内肉芽组织，颞骨乳突CT提示中耳占位，于全身麻醉下行外耳道肿物切除+完壁式乳突开放+鼓室成形术，术中发现中耳占位为助听器印模，术后病理提示为：胆固醇肉芽肿。患儿术后1周顺利出院，术后恢复良好，随访1年无复发。

目的:探讨双侧小耳畸形合并重度传导性听力损失患者分期耳廓再造-骨桥植入术后单侧及双侧骨导助听的疗效。方法:研究对象为2016年3月至2020年1月在北京协和医院手术治疗的32例双侧小耳畸形伴外耳道闭锁患者，其中男20例，女12例，平均年龄11.8岁。术前测试裸耳平均听阈及言语识别率，行颞骨高分辨CT评估乳突发育情况，制定个体化手术方案（分期耳廓再造及骨桥植入术）。术后骨桥开机时、开机后3、6、12、24个月，测试单侧骨桥助听的平均听阈及言语识别率（安静环境和信噪比5 dB噪声环境下的双音节词识别率）；植入骨桥至少3个月后，分别测试裸耳、单侧骨桥助听和双侧骨导助听（一侧骨桥+对侧ADHEAR）的平均听阈及言语识别率。采用国际助听器评估问卷和Glasgow儿童获益调查问卷评估患者术后主观获益情况。使用SPSS 21.0软件进行统计学处理。结果:32例患者中9例于耳廓再造术前植入骨桥，6例同期植入骨桥，17例于耳廓再造术后植入骨桥；32例均对侧佩戴ADHEAR。单侧骨桥及双侧骨导助听的平均纯音听阈均较裸耳明显改善，差异具有统计学意义（ t=22.15， P<0.05），单侧骨桥与双侧骨导助听阈值接近，差异无统计学意义（ P>0.05）。安静环境下单侧骨桥及双侧骨导助听均可显著提高患者的言语识别率（ t=6.50， P<0.05），单侧骨桥与双侧骨导助听之间差异无统计学意义（ P>0.05）；噪声环境下，双侧骨导助听显著优于单侧骨桥，差异有统计学意义（ P<0.05）。主观调查问卷显示单侧骨桥植入及双侧骨导助听均可获得满意效果。 结论:对于双侧先天性小耳畸形伴外耳道闭锁同时合并重度传导性聋患者，单侧骨桥植入和一侧骨桥+对侧ADHEAR均可改善其纯音听阈和言语识别率，双侧骨导助听较单侧骨桥可进一步提高噪声下的言语识别率。

先天性外中耳畸形（亦称小耳畸形）主要表现为耳廓缩小或缺如，常伴外耳道狭窄或闭锁及听骨链畸形 ［1］。新生儿中发病率为0.83~4.34/10 000 ［2, 3］，我国约为3.06/10 000，且有上升趋势 ［4］。大部分先天性外中耳畸形为单侧受累，7%~23%为双侧 ［2］。90%以上的患耳存在气骨导差为50~60 dB的传导性听力损失 ［2］。外中耳畸形可以多种发育综合征的表型出现，被称为综合征型耳畸形 ［5］。外观异常和听力障碍严重影响患者的生活质量，造成其心理及经济负担。

本期无重点号。诊疗方案栏目刊出《先天性外中耳畸形患者骨传导助听器应用专家共识》，从骨传导助听器在先天性外中耳畸形患者中应用的主要考量因素、非植入式和植入式骨传导助听器的临床应用、单侧和双侧外中耳畸形患者的骨传导助听等角度加以系统阐述，可供相关专业人员参考。

目的:分析术前不同气骨导差（air-bone gap，ABG）混合性听力损失耳硬化症患者的手术疗效，为耳硬化症手术的预后评估提供参考。方法:收集2013年11月至2020年5月在中南大学湘雅医院接受镫骨小窗技术人工镫骨植入手术、术前表现为混合性听力损失的耳硬化症患者的临床资料，共108例（116耳），其中女性71例（76耳），男性37例（40耳），平均年龄38.5岁。根据术前纯音测听ABG将其分为三组：S组，15 dB≤ABG<31 dB，共39耳；M组，31 dB≤ABG<46 dB，共58耳；L组，ABG≥46 dB，共19耳。采用SPSS 24.0统计软件比较分析三组患者术后6~12个月时的听力结果。结果:术后有3耳（S组2耳，L组1耳）出现严重的感音神经性听力损失，未纳入统计分析。各组耳硬化症患者术后纯音听阈较术前均有明显改善，平均气导阈值改善（21.6±13.4）dB，术前、术后比较，差异具有统计学意义（ t=17.13， P<0.01）；平均骨导阈值改善（3.7±7.6）dB，术前、术后比较，差异具有统计学意义（ t=5.20， P<0.01）；术后ABG为（18.3±9.3）dB，较术前（36.2±8.6）dB明显缩小。三组患者中L组气导阈值改善量最大［（29.9±10.8）dB］，S组的改善量最小［（15.7±11.4）dB］。术后气导和骨导纯音听阈三组间比较，差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。S组术后ABG最小［（16.5±9.0）dB］，L组术后ABG最大［（20.5±10.0）dB］。与S组相比，M组和L组术后在2 000 Hz处仍遗留较大的ABG。S组和M组术后骨导阈值较术前均有一定改善（ P值均<0.01）。 结论:手术能使不同术前ABG的混合性听力损失耳硬化症患者获益：术前ABG小的患者手术效果较好，术后各频率ABG闭合理想；术前ABG大的患者手术能明显提升气导阈值，但某些频率术后仍可能遗留一定的ABG。手术对骨导阈值的改善效果不明显。应结合患者实际情况，告知其助听器等治疗方法以供患者选择。