目的:总结面神经血管瘤的临床特点、手术策略、面神经修复方法及效果。方法:回顾性分析2010年1月至2021年12月解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科手术治疗的面神经血管瘤患者的临床资料。根据患者临床表现、面神经功能、影像特征，选择合适的手术策略。术后进行面神经功能随访并评估治疗效果。结果:共纳入20例面神经血管瘤患者，男10例，女10例，年龄18~56（36.4±10.7）岁。主要临床症状依次为面神经麻痹（18例，90.0%）、听力下降（11例，55.0%）、耳鸣（8例，40.0%）、面肌痉挛（4例，20.0%）等。根据术前影像学检查结果及听力情况选择合适的手术入路，其中经乳突-上鼓室入路5例，经迷路入路5例，经中颅窝入路10例。术中探查见65.0%（13/20）的患者为多节段受累，面神经膝状神经节（16例，80.0%）、水平段（11例，55.0%）及迷路段（7例，35.0%）最常受累。对19例患者同期行面神经修复或减压术，其中面神经改道吻合2例，耳大神经桥接移植8例，面神经-舌下神经吻合2例，面神经减压7例。术后随访时间17~159（81.9±39.3）个月，无失访。术前面神经功能House-Brackmann（HB）分级：Ⅰ级2例（10.0%），Ⅳ级5例（25.0%），Ⅴ级7例（35.0%），Ⅵ级6例（30.0%）；术后面神经功能：Ⅰ级1例（5.0%），Ⅲ级10例（50.0%），Ⅳ级8例（40.0%），Ⅴ级1例（5.0%）。患者术后面神经功能好于术前（ H=13.683， P<0.001）。 结论:对于原因不明的周围性面瘫、听力下降、面肌痉挛的患者应考虑到面神经血管瘤的可能。特征性的颞骨CT表现有助于面神经血管瘤的诊断与鉴别诊断。肿瘤切除后可根据面神经缺损情况选择合适的方式修复面神经，术后可获得较好的面神经功能。

原发于面神经的肿瘤较罕见，主要包括面神经鞘瘤、面神经纤维瘤和面神经血管瘤三类。面神经瘤诊治专家共识编写组在检索国内外文献的基础上，结合国内实际，经过多次研讨建立了本共识。本共识系统阐述了面神经瘤的流行病学、病理特征和主要临床表现，建立了面神经瘤的诊断标准，阐明了面神经瘤的解剖分类以及主要鉴别诊断。同时，本共识明确了面神经瘤常见治疗方式的应用原则，制定了面神经瘤诊治的简明流程。

目的:探讨内听道少见肿瘤的临床特征及治疗策略。方法:收集2010年1月至2020年12月武汉大学人民医院收治的213例内听道肿瘤的临床资料，依据影像学、术中所见及病理检查，共发现内听道少见肿瘤7例，其中海绵状血管瘤2例，内听道小脑前下动脉瘤2例，迷路内神经鞘瘤1例，脑膜瘤1例，单侧神经纤维瘤病Ⅱ型（neurofibromatosis type 2，NF2）1例。综合分析其临床表现、影像学资料、治疗措施及预后。结果:除听力下降外，海绵状血管瘤早期即出现面神经麻痹，CT上多可见内听道扩大、点状钙化；动脉瘤早期出现耳鸣、眩晕，CT上可见内听道“壶腹样”扩大，数字减影血管造影（DSA）或磁共振血管造影（MRA）有助于确诊；迷路内神经鞘瘤早期常出现难治性眩晕，高分辨率MRI有助于确诊；脑膜瘤增强MRI上可见“脑膜尾征”；神经纤维瘤病2型多为双侧前庭神经鞘瘤，有少数患者仅表现为单侧前庭神经鞘瘤。除1例NF2患者随访观察外，其余患者均行迷路入路病变切除，术后症状均有缓解。随访6个月~3年，未见肿瘤复发。结论:内听道少见肿瘤的临床症状和影像学表现各有特点，治疗原则也各不相同，术前明确诊断能够避免盲目手术造成的不良后果。

目的:分别探讨面神经膝状神经节血管瘤和神经鞘瘤的临床特征、鉴别诊断及治疗和预后，为面神经膝状神经节肿瘤的临床诊治提供参考。方法:回顾性分析2018年3月至2020年4月上海交通大学医学院附属第九人民医院13例经术后病理证实的面神经膝状神经节肿瘤患者的临床资料，其中膝状神经节血管瘤7例，神经鞘瘤6例；男8例，女5例；年龄20~65岁，平均年龄40岁；病程3~118个月，平均52个月。所有患者术前均具有颞骨高分辨率CT（HRCT）及动态增强MRI检查，手术具有详细的方案，且术后至少随访1年。结果:颞骨HRCT显示，膝状神经节血管瘤具有特征性的蜂窝状骨质改变（4/7），6/6的神经鞘瘤和3/7的血管瘤表现为膨胀性骨质改变。在动态增强MRI上，膝状神经节血管瘤（7/7）表现为特征性的“点到面”强化方式，神经鞘瘤（6/6）表现为特征性的“面到面”强化方式。对于术前面神经功能HB分级Ⅱ~Ⅳ级的5例血管瘤患者，采用耳内镜下经耳道径路手术，面神经解剖完整保留，术后1年面神经功能较术前均有改善（HB分级Ⅰ级2例，Ⅱ级2例，Ⅲ级1例）。2例术前面神经功能HB分级Ⅴ~Ⅵ级的患者，面神经与肿瘤不可分，采用肿瘤切除后一期面神经功能重建，术后1年面神经功能均恢复至HB分级Ⅳ级。6例神经鞘瘤患者手术时面神经功能均大于或等于HB分级Ⅲ级，根据术前听力，肿瘤累及范围、面神经麻痹时程采用颅中窝径路手术3例、迷路径路手术1例、耳内镜下经耳道径路手术1例、乳突径路手术1例，其中2例患者因术前完全性面神经麻痹3年以上，肿瘤全切后未行面神经功能重建，术后1年面神经功能无改善，3例在肿瘤全切除后行一期面神经重建，术后1年的面神经功能HB分级Ⅲ级1例、Ⅳ级2例，1例（术前HB分级Ⅲ级）因肿瘤侵犯迷路段，且听力正常，为不影响听力，行肿瘤部分切除和面神经减压，术后1年面神经功能恢复至HB分级Ⅱ级。结论:颞骨HRCT联合动态增强MRI可帮助膝状神经节血管瘤和神经鞘瘤的鉴别诊断，为术前临床决策提供参考。根据患者的听力情况、肿瘤累及范围等选择合适的手术径路极其必要。对于膝状神经节血管瘤，早期手术可提高面神经解剖完整率，从而提高术后面神经功能，而耳内镜下经耳道径路具有微创、美观等特点，是值得考虑的方案之一。对于神经鞘瘤，在肿瘤完全切除的同时，因不可避免引起面神经解剖完整性的中断，建议一期行面神经功能重建。

目的 探讨头上斜肌/头后大直肌枕骨附着点在乙状窦后入路开颅手术中作为骨窗下界标志的意义.方法 2018年1月至2021年11月前瞻性收集桥小脑角区病变81例,术前头颅MRI定位横窦、头上斜肌/头后大直肌在枕骨的附着点、椎动脉或周围静脉丛,测量相应距离,以头上斜肌/头后大直肌在枕骨的附着点作为骨窗下界参考.术中解剖暴露头上斜肌/头后大直肌在枕骨的附着点作为乙状窦后入路骨窗下界的参考点.结果 术前MRI测量显示,横窦下界与头上斜肌/头后大直肌在枕骨的附着点的距离26.1～40.7 mm,平均(33.4±3.5)mm;头上斜肌/头后大直肌在枕骨的附着点与椎动脉或周围静脉丛的距离11.3～27.2 mm,平均为(18.6±3.6)mm.81例术中骨窗上下界距离(36.8±5.2)mm(上界为横窦下缘),病变均暴露满意,术中无椎动脉/周围静脉丛暴露及损伤.46例听神经瘤、13例脑膜瘤、7例海绵状血管瘤均全切除;15例听神经瘤因肿瘤与面神经关系密切行近全切除.所有病人骨瓣均完整复位,术后1周～1年CT/MRI复查显示无颅骨缺损,无皮下积液.结论 以头上斜肌/头后大直肌在枕骨的附着点作为乙状窦后入路骨窗下界的标记点,有利于安全地显露术野,对手术过程有重要的指导意义.

1 病例报告患者,男,58岁,因右耳听力下降6年余,口角歪斜1个月余而入院.患者自诉缘于6余年前无明显诱因下出现右耳渐进性听力下降,伴耳鸣,为搏动性,与脉搏一致,无耳流脓,无头晕、头痛等.近1个月出现口角向左歪斜,右眼不能闭眼.既往无特殊病史.查体:右外耳道通畅,鼓膜完整,松弛部隆起,鼻咽未见占位.口角向左歪斜,右眼不能闭眼,面瘫评级HBⅣ级.辅助检查:纯音听阈检查示右耳极重度听力下降,听力损失90 db.中耳乳突CT平扫检查示:右侧面神经水平段、膝状神经节及迷路段结节影,大小约为0.9 cm ×0.6 cm,鼓室盖破坏(图1、2),耳部MRI平扫示:右侧面神经水平段、膝状神经节及迷路段异常结节影,呈稍长T1稍长T2信号影,大小约为1.0 cm ×0.6 cm,边界清楚,结合CT,考虑为面神经鞘瘤可能性大(图3、4).

目的 探讨儿童耳部肿块的诊断和外科治疗方法.方法 回顾性总结苏州大学附属儿童医院2008年1月—2016年12月住院治疗的54例耳部肿块患儿.肿块位于耳廓21例,耳前13例,耳后沟13例,耳垂下后方6例,耳道口1例.病理类型:表皮样囊肿12例,皮样囊肿16例,钙化上皮瘤9例,鳃裂囊肿4例,血管瘤2例,脉管畸形8例,幼年型黄色肉芽肿1例,木村病2例.治疗均采用外科手术治疗,完整切除肿块.其中耳后区游离皮瓣植皮修复创面2例,耳后带蒂皮瓣修复创面1例,"音符瓣"修复创面1例,行面神经解剖6例,行肿物及腮腺浅叶切除2例.结果 54例患儿耳部肿块均彻底切除,无器官功能异常,无明显外形变化,治愈率为100％.1例行肿物及腮腺浅叶切除后出现轻度面瘫,在手术后3个月内完全恢复.结论 对该区疾病的充分认识有利于早期诊断.外科手术治疗,完整切除肿块是治愈耳部肿块有效方法.手术切口的设计,面神经的解剖与保护,有助于完整切除肿块,避免并发症.

目的 探讨内耳道及桥小脑角非听神经瘤病变的诊断以及影像学检查在鉴别诊断中的作用.方法 回顾分析上海交通大学医学院耳科学研究所2001年1月～2016年12月185例内耳道及桥小脑角非听神经瘤的病例资料,其中后组颅神经鞘瘤65例,面神经瘤55例,脑膜瘤25例,胆脂瘤9例,恶性肿瘤9例,三叉神经鞘瘤8例,海绵状血管瘤6例,蛛网膜囊肿5例,脂肪瘤3例.所有病例均接受手术治疗,术前诊断和手术入路根据术前临床表现、颞骨高分辨率CT和MRI检查结果确定,术后均病理确诊.结果 185例患者中男96例,女89例,年龄11 ～77岁,平均(46.4土25.6)岁,术后平均随访(5.1±3.2)年,病变均全切除,术后并发症脑脊液漏4例(2.2％),术后随访过程中死亡4例(均为桥小脑角恶性肿瘤),1例胆脂瘤复发.各类内耳道及桥小脑角非听神经瘤病变有特征性影像学表现,根据术前临床表现、颞骨高分辨率CT和MRI检查结果诊断准确率为93.5％(173/185).结论 准确的术前诊断对制定内耳道及桥小脑角病变的治疗策略具有重要意义;术前结合临床表现、颞骨高分辨率CT和MRI检查结果可明显提高诊断准确率.

目的 对局限于内听道和桥小脑角的面神经肿瘤临床诊治进行观察和探讨.方法 收集7例局限于内听道和桥小脑角面神经肿瘤手术治疗患者的临床资料,对其诊断和治疗进行回顾性分析.手术入路:迷路入路5例,乙状窦后入路2例.面神经修复方式:2例术中保留了面神经连续性而未行修复,面神经改道吻合1例,耳大神经移植2例,面神经-舌下神经吻合2例.结果 本组患者均行面神经肿瘤全切,术后随访1-14年均无复发.病理检查面神经鞘瘤6例,面神经血管瘤1例.面神经功能恢复House-Brackmann(H-B)分级:II级1例,III级1例,IV级3例,V级2例.结论 局限于内听道和桥小脑角的面神经肿瘤术前难以与听神经瘤相鉴别,因此术前需要与患者充分沟通并制定预案,术中仔细甄别肿瘤来源.手术时机和方式需根据肿瘤的大小、位置、面瘫程度和听力情况个性化制定.

目的 探讨以面瘫为首要表现的颞骨占位病变的临床特点,影像学表现及治疗方式,提高对疾病的认识,减少误诊漏诊.方法 对2009年至2018年诊治的19例患者的临床资料进行回顾性分析,包括面神经鞘瘤10例,面神经血管瘤1例,颞骨岩部胆脂瘤(Petrous bone cholesteatoma PBC)8例,均有长期误诊经历.对患者影像学资料及面神经功能的预后情况进行分析.结果 经手术治疗,病理证实为原发性面神经肿瘤及PBC.2例术前House-Brackmann(H-B)分级Ⅲ级,术后Ⅱ级.8例术前H-B分级Ⅴ级,其中2例术后分别恢复为Ⅲ级及Ⅳ级,4例术后Ⅴ级,其中1例同期行耳大神经移植术,2例术后Ⅵ级.9例术前H-B分级Ⅵ级,其中1例行面-舌下神经吻合术,术后Ⅴ级,8例术后Ⅵ级,其中1例因面神经纤维化严重,面-舌下神经吻合术失败.随访3月-8年无复发.结论 对进行性或完全性面瘫患者,尤其伴有听力下降或眩晕者,应完善影像学检查,排除原发性面神经肿瘤及PBC等颞骨占位性病变的可能.及时发现病灶并采取恰当方法干预,可降低手术难度及并发症,增加面神经功能重建的机会.