《小儿呼吸系统疑难重症病例解析》由尚云晓,蔡栩栩主编,人民卫生出版社出版,ISBN:9787117331500.小儿肺炎是一种常见的呼吸道感染疾病.肺炎支原体是儿童社区获得性肺炎的重要病原体,在全球范围内广泛分布,尤以英国、美国、澳大利亚和中国发病率最高.据报道,我国儿童肺炎支原体肺炎的发病率约为0.85％～4.76％,其中,学龄儿童占到了一半以上,且近年来呈上升趋势.小儿肺炎的常见治疗方法包括抗生素、祛痰药和止咳药、退热镇痛药、氧疗治疗.小儿肺炎主要使用的抗菌药物有,青霉素、头孢菌素、大环内酯类、氨基糖苷类等.药物的选择应根据病原体种类、药敏试验结果、年龄和体重等因素进行个体化治疗.祛痰药和止咳药可用于减轻咳嗽、胸闷、气急等症状,如氨溴索,西替利嗪、可待因等;退热镇痛药用于对症状进行处理,如布洛芬、对乙酰氨基酚等;肺功能受损造成机体氧合的血氧饱和度下降,采用鼻导管氧疗、面罩氧疗等方法增加血氧饱和度.其他治疗措施,如补液、输氧、营养支持、祛痰护理等,对减轻症状和改善疗效有一定作用.

慢性阻塞性肺疾病(COPD)是以持续存在的气流受限和呼吸系统症状为特征的一种疾病,肺功能检查是评估气流受限的主要手段.随着研究的进展,COPD的免疫机制被进一步阐明.当气道黏膜接触到相应刺激后,肺组织局部固有免疫被激活,释放促炎因子和趋化因子触发炎症反应,在小气道和肺实质中T淋巴细胞、B淋巴细胞的数量明显增加,由其介导的适应性免疫失调是COPD病程进展的重要原因之一,同时,新的重要分子如颗粒酶逐渐成为研究热点.

慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmona-ry disease,COPD)是一种以气流受限为主要特征的呼吸系统慢性疾病,有较高的患病率、发病率、致残率,严重威胁患者的生命[1]. 该病存在症状反复、迁延不愈等特点,需要长期家庭氧疗及药物治疗,依赖患者的自我管理能力.

慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary diseases,COPD)合并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)在呼吸系统疾病中为较难治的一种疾病,其日久而成,胶着难解.文章从肺络构效理论出发,通过分析基于肺络构效理论的COPD-PAH现代临床研究与实验研究,探讨肺络构效及其异常在COPD-PAH发生中的关键作用,将COPD-PAH的病理机制概括为肺之络脉损伤,从而引起肺络虚损(血管内皮功能障碍)、肺络热盛(炎症反应)、肺络瘀阻(血液黏稠度增加)、痰阻肺络(细胞外基质沉积),最终导致肺血管重构.故而应以通络法为治疗大法,临床上遣方用药应从补虚药、辛味药、虫类药和藤类药四大类通络药入手,用以疏通肺络、扶正祛邪,使其发挥正常生理功能,改善COPD-PAH患者症状,提高患者生活质量提供新方法,为COPD-PAH的治疗及其机制研究提供新的研究思路及科学依据.

目的:探讨SMARCA4缺失性肺腺癌临床病理学特征及基因突变情况。方法:收集郑州大学第一附属医院病理科2021年1月至2023年4月诊断为肺腺癌且伴有SMARCA4缺失病例42例，回顾性分析HE切片、免疫组织化学染色，总结临床病理特征，并随访患者生存情况。对部分病例进行二代测序。结果:42例SMARCA4缺失性肺腺癌，穿刺标本35例，手术标本7例。男性38例，女性4例，男女比例为9.5∶1.0。年龄42~78岁，平均年龄62岁。吸烟者33例，平均吸烟时长37年。有呼吸系统症状25例（59.5%）。TNM分期Ⅰ期4例（9.5%），Ⅱ期2例（4.7%），Ⅲ期18例（42.9%），Ⅳ期18例（42.9%）。肿瘤组织均为非黏液腺癌，无贴壁模式，大部分为低分化腺癌，组织形态多样，可见横纹肌样形态细胞、瘤巨细胞及坏死。肿瘤细胞胞质大部分嗜酸性，胞质内有嗜酸性小球，间质可见炎性细胞浸润及胆固醇结晶。免疫组织化学：29例（69.0%，29/42）表达甲状腺转录因子1（TTF1），10例（40.0%，10/25）表达Napsin A，20例（100.0%，20/20）INI1未缺失；40例（95.2%，40/42）肿瘤细胞BRG1完全缺失，2例（4.8%，2/42）为BRG1部分缺失；PD-L1（22C3）59.2%（16/27）阳性。二代测序检测发现表皮生长因子受体、ROS1、MET、RET及KRAS突变，6例（6/8）SMARCA4突变，7例（7/15）p53、4例（4/8）STK11及1例（1/8）KEAP1突变。驱动基因改变多见于女性患者（ P<0.05）。随访1~25个月，4例死亡，20例进展。 结论:SMARCA4缺失性肺腺癌缺乏特征性的组织形态，大部分表达TTF1，少数病例有驱动基因的改变，有必要对肺腺癌常规进行BRG1免疫组织化学检测，筛选出此类病例，以便采用更精准的治疗。

目的:探讨呋喃唑酮所致间质性肺疾病（ILD）的临床特征。方法:收集2022年4月1日至2023年4月1日在华中科技大学协和深圳医院呼吸科住院治疗的7例呋喃唑酮相关ILD患者（医院病例）的基本信息、药物治疗信息、ILD特征及治疗和转归进行回顾性分析。检索国内外相关数据库，收集呋喃唑酮相关ILD病例报告（文献病例）中文献基本信息，涉及患者的基本信息，呋喃唑酮治疗适应证、剂量，相关ILD的潜伏期、主要症状、实验室检查及辅助检查结果，进行描述性统计分析。结果:7例医院病例中男性2例、女性5例，中位年龄34岁，均因患幽门螺杆菌（HP）相关胃炎应用含呋喃唑酮（0.2 g、1次/d）的铋剂四联方案治疗。从服药至出现临床症状的中位时间为10 d；所有患者均有发热，6例有呼吸系统症状（干咳、呼吸困难、胸痛等）；胸部影像学检查均符合ILD改变，其中1例有胸腔积液。7例患者的嗜酸粒细胞计数均正常，1例有轻度的低氧血症。ILD严重程度6例为2级，1例为3级。7例患者均停用呋喃唑酮片，4例使用了糖皮质激素。住院3~10 d，7例患者均获痊愈。共检索到18例呋喃唑酮相关ILD的文献病例，其中15例来自中国，14例用于治疗HP感染。从首次用药到出现临床症状的时间为2~14 d，其中13例时间>7 d。16例患者有发热症状，14例有呼吸系统症状，其中1例呼吸衰竭。12例患者末梢血嗜酸粒细胞计数或百分比升高。18例患者均停用呋喃唑酮，7例使用了糖皮质激素，1例接受呼吸机辅助通气；所有患者均好转或痊愈。2例患者再激发阳性，1例体外淋巴细胞转化试验对呋喃唑酮呈强阳性反应。结论:ILD是呋喃唑酮的罕见不良反应，以发热和呼吸系统症状为主要表现，多发生在呋喃唑酮治疗7 d后，早期发现并及时停药治疗一般预后良好。

重度肺气肿由于肺过度充气，导致缺氧症状甚至呼吸衰竭，是不可逆转的进行性发展的慢性呼吸系统疾病，药物治疗效果差。经过不断探索，外科肺减容术和经支气管镜肺减容术获得了长足的发展，经支气管镜活瓣置入肺减容术是目前唯一可逆的、并达到临床应用证据水平的内科肺减容术，具有与外科肺减容术相同的获益，但侵入性更小、并发症和病死率更低，已被慢性阻塞性肺疾病全球倡议指南、英国国家卫生与临床优化研究所推荐作为重度肺气肿患者的一种治疗选择。支气管内活瓣可致靶肺叶不张，降低肺过度充气，最终改善患者肺功能和临床症状。手术的成功取决于精准的患者选择、靶肺叶确定以及靶肺叶和临近肺叶间无侧支通气。现已证明，无论异质型或均质型肺气肿均可获益，对术后并发症的预知和积极管理可最大程度减少手术相关风险。

目的:分析儿童肺嗜酸性粒细胞增多症(ELD)的临床特征，以提高儿科医师对ELD相关疾病的认识。方法:通过回顾性横断面研究，收集2007年4月1日至2022年3月31日首都医科大学附属北京儿童医院收治的符合ELD诊断标准的患儿149例，应用卡方检验、Fisher′s精确概率法、Mann Whitney U检验以及Kruskal-Wallis检验进行数据分析，总结归纳临床特征；采用Spearman相关性分析分析外周血与支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞的相关性，采用卡方检验、Kappa一致性检验比较支气管肺泡灌洗液或肺活检与血嗜酸性粒细胞增高伴胸部影像学异常诊断结果的差异性和一致性。 结果:1．儿童ELD中单纯肺部受累最常见病因为变应性支气管肺曲霉病(9例)，合并其他系统受累的最常见病因为特发性嗜酸粒细胞增多综合征(89例)。2.主要的呼吸系统表现为咳嗽(90例，60.4%)、咯痰(41例，27.5%)，23.5%(35例)无呼吸系统症状；消化系统(50.3%)以及皮肤(40.9%)为常见合并受累器官。3.外周血与支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞相关系数 r＝0.3， P<0.05；支气管肺泡灌洗液或肺活检与血嗜酸性粒细胞增高伴胸部影像学异常诊断结果卡方检验 P<0.05，一致性检验Kappa<0.2。 结论:儿童中ELD多种病因均可致病，变应性支气管肺曲霉病为单纯肺部受累最常见病因。其常见表现为咳嗽、咯痰。肺外常见的受累器官为消化系统和皮肤。外周血与支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞水平相关性较差。

慢性阻塞性肺疾病（COPD）是一种常见的、可预防和治疗的慢性气道疾病，其特征是持续存在的气流受限和相应的呼吸系统症状。COPD是全球慢性疾病发病率和死亡率的主要原因，是世界三大死因之一，且全球COPD患病率整体呈现上升趋势。我国各省份间COPD患病率一直处于较高水平。COPD的患病率在不同国家、不同地区和不同人群之间均存在差异，并受多种危险因素影响。个体方面的遗传因素、年龄、性别、BMI、腹部肥胖和身体活动会对COPD的发生和发展产生影响；环境方面，吸烟、室内和室外空气污染以及职业中的暴露均会导致COPD的发生。

目的:分析IgG4相关性肺疾病的临床特征。方法:回顾性收集2012年2月至2021年5月于北京大学人民医院诊断为IgG4相关性肺疾病60例的患者临床资料，对其临床表现、实验室检查、影像学、预后等特征进行分析。结果:60例患者中，男40例，年龄（58.2±12.9）岁，发病年龄（57.1±13.2）岁，31.7%（19例）患者有过敏疾病史。36.7%（22例）患者病程中出现呼吸系统症状。94.6%（53/56）患者血清IgG4>1.35 g/L，24.1%（14/58）患者嗜酸性粒细胞绝对值升高，79.2%（38/48）患者IgE升高，53.7%（29/54）患者补体C3或C4下降。常见影像学表现包括结节样改变38例（63.3%），纵隔和（或）肺门淋巴结肿大34例（56.7%），磨玻璃影31例（51.7%），53例（88.3%）患者存在2种及以上影像学改变。病理学检查以淋巴浆细胞浸润及纤维增生为主要表现，仅1例可见闭塞性静脉炎。有呼吸系统症状组（22例）血清总IgG（及嗜酸性粒细胞绝对值）均高于无症状组（38例），分别为43.2比17.8 g/L和0.30×10 9/L比0.14×10 9/L，均 P<0.05；合并过敏性疾病比例低于无症状组，胸部CT存在实变影比例高于无症状组，均 P<0.05；两组血清IgG4、IgE、补体水平及治疗后影像学转归情况差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:IgG4相关性肺疾病临床表现无特异性，无呼吸系统症状患者占较高比例；胸部CT表现具有高度异质性，且易出现多种影像学改变共存。有无呼吸系统症状组患者主要临床特征及治疗后影像学转归差别不大。