目的:探讨鼻腔鼻窦淋巴上皮癌（LEC）的CT和MRI特征性影像学表现，并与嗅神经母细胞瘤（ONB）的动态增强和扩散加权成像（DWI）参数比较。方法:回顾性分析2014年2月至2019年11月于首都医科大学附属北京同仁医院经病理证实的7例鼻腔鼻窦LEC患者的临床和影像学资料，男5例，女2例，年龄35~58（45±9）岁。观察其CT和MRI表现，测量MRI动态增强参数和表观扩散系数（ADC）值。收集同期18例ONB患者影像资料。采用独立样本 t检验或校正 t检验、Fisher确切概率法比较LEC和ONB患者间各参数差异。 结果:6例LEC肿瘤起源于鼻腔筛窦区，1例起源于鼻眶区，其中位于左侧6例，双侧1例。7例LEC均表现为软组织影伴骨质破坏，3例伴骨质硬化；病变实性部分密度及信号较均匀，出现不同程度局部浸润。病变形态表现为局限性肿块及沿黏膜蔓延两种形式，其中条状息肉样肿块3例，球形肿块3例，沿鼻腔及鼻甲蔓延增厚1例。6例LEC患者行MRI动态增强扫描，最大强化指数（CI max）为1.51±0.46，流出率（WR）为14.26%±6.24%，时间信号强度曲线（TIC）平台型4例、流出型2例，达峰时间（T peak）为（40.09±4.59）s，呈迅速达峰表现。6例LEC患者行DWI检查，ADC值为（0.80±0.14）×10 -3 mm 2/s。LEC与ONB之间比较WR、ADC值差别有统计学意义（ t=4.873， P=0.020； t=3.255， P=0.025）。 结论:LEC的影像表现具有一定特征，结合鼻腔鼻窦LEC常规影像学表现、功能MRI参数指标及临床资料等，有助于与其他鼻腔鼻窦恶性肿瘤鉴别。

目的:探讨鼻内镜手术治疗鼻眼相关疾病的临床疗效。方法:病例系列报告。纳入2018年3月—2022年12月蚌埠医学院第一附属医院鼻眼相关疾病患者30例，其中男11例、女19例，年龄15~71（46.5±15.1）岁。30例患者中，泪囊疾病23例，外伤性视神经损伤3例、眶壁骨折1例，眶内肿瘤3例。患者均行鼻内镜手术治疗。观察患者手术情况，术后出血、感染等并发症发生情况，以及临床疗效。结果:30例患者均顺利完成鼻内镜手术，术后均恢复良好，无出血、感染等并发症发生。患者术后均获随访，随访时间2~35个月。1例眶壁骨折、3例外伤性视神经损伤患者术后3个月复查视力均较术前明显好转。23例慢性泪囊炎患者术后1周评定疗效，治愈19例、好转3例、无效1例，总有效率95.7%（22/23）。2例鼻窦恶性肿瘤眶内侵犯患者均彻底切除眶内肿瘤，切缘病理检查为阴性；术后1个月复查鼻内镜见鼻腔切口愈合良好；其中1例鼻窦嗅神经母细胞瘤眶内侵犯患者术后2年7个月肿瘤全身转移，1例鼻窦低分化鳞状细胞癌眶内侵犯患者术后2年10个月肿瘤复发。1例眶内血管瘤患者术后2周复查CT见肿瘤完整切除，复视症状完全缓解。结论:鼻内镜手术治疗鼻眼相关疾病，具有微创、高效的独特优势，手术的成功率高，临床疗效较好。

回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院儿科2012年1月至2024年1月收治的确诊儿童嗅神经母细胞瘤（ONB）的5例患儿临床资料。男2例，女3例，年龄6.2（5.7~15.8）岁，首发临床症状主要为鼻塞、鼻分泌物增多、头痛、视力下降等；病理分级Ⅱ级2例，Ⅲ级1例，Ⅳ例2例；改良Kadish分期B期1例，C期2例，D期2例。所有患儿均接受了手术、化疗和放疗。5例患儿中4例存活，1例死亡，随访时间22.3（10.4~56.4）个月，无一例复发。儿童ONB经手术、化疗、放疗为主的综合治疗可获得较好疗效和预后，但需长期随访。

目的:探讨应用荧光原位杂交（FISH）检测骨与软组织肿瘤EWSR1基因重排的临床应用价值并对出现不典型信号的病例进行分析。方法:收集首都医科大学附属北京积水潭医院2014—2021年应用FISH检测EWSR1基因重排的病例，分析其用于诊断相关骨与软组织肿瘤的临床应用价值并对FISH检测结果呈不典型信号的病例进行二代测序以进一步分析。结果:应用FISH检测EWSR1基因重排病例211例，检测成功205例（205/211，97%），失败6例（6/211，3%）。6例检测失败病例中，4例因骨组织脱钙不当未检测到荧光信号，1例因切片太厚信号重叠无法判读，1例因信号扩增且杂乱无法判读。205例检测成功病例中，阳性122例（122/205，59%），不典型阳性8例（8/205，4%），阴性75例（75/205，37%）。阳性者其阳性细胞百分数为34%~98%，其中120例（120/122，98%）阳性细胞百分数>50%。205例检测成功病例中，156例组织学诊断为尤因肉瘤，其中阳性110例（110/156，71%），不典型阳性7例（7/156，4%），阴性39例（39/156，25%）。9例组织学诊断为软组织透明细胞肉瘤，其中阳性6例（6/9），不典型阳性1例（1/9），阴性2例（2/9）。5例组织学诊断为骨外黏液样软骨肉瘤，其中阳性2例（2/5），阴性3例（3/5）。3例组织学诊断为血管瘤样纤维组织细胞瘤，其中阳性2例（2/3），阴性1例（1/3）。2例组织学诊断为软组织肌上皮瘤，其中阳性1例（1/2），阴性1例（1/2）。1例组织学诊断为嗅神经母细胞瘤，结果为阳性。检测其他肿瘤29例，包括骨肉瘤、滑膜肉瘤、恶性黑色素瘤等，均为阴性。以组织学为金标准，将不典型阳性按阴性考虑，以29例其他肿瘤为对照组病例，检测EWSR1基因重排诊断尤因肉瘤的灵敏度为71%，特异度为100%；诊断软组织透明细胞肉瘤的灵敏度为67%，特异度为100%；诊断骨外黏液样软骨肉瘤的灵敏度为40%，特异度为100%；诊断血管瘤样纤维组织细胞瘤的灵敏度为67%，特异度为100%；诊断软组织肌上皮瘤的灵敏度为50%，特异度为100%；诊断嗅神经母细胞瘤的灵敏度为100%，特异度为100%。8例具有不典型阳性信号的病例中4例有足够组织材料送检二代测序，结果均证实存在EWSR1基因重排，形成的融合基因分别为EWSR1：：FLI1（尤因肉瘤）、EWSR1：：NFATC2（EWSR1：：NFATC2肉瘤）、EWSR1：：ATF1（软组织透明细胞肉瘤）和EWSR1：：NR4A3（骨外黏液样软骨肉瘤）。结论:应用FISH检测EWSR1基因重排对骨与软组织肿瘤的诊断具有重要意义。对于出现不典型信号病例的解读要紧密结合组织形态，必要时应用其他分子检测方法验证。

目的:探讨嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma，ONB）基因组特征和肿瘤免疫微环境特点。方法:对2018年5月至2022年10月在北京同仁医院诊断的19例ONB患者，根据Hyams分级系统分为低级别和高级别两组，7例为低级别，12例为高级别，将ONB患者组织标本进行全外显子测序和多重免疫荧光分析。结果:18例ONB鉴定出929个非同义突变，突变频率最高的癌症相关基因是CTNNB1（3/19）和ZNRF3（3/19），突变频率最高的通路是Wnt和RAS通路。中位肿瘤突变负荷（TMB）0.45个突变/Mb（范围为0~3.25），中位肿瘤新抗原负荷（TNB）9.39个新抗原/Mb（范围为0~38.30），中位等位基因突变的肿瘤异质性（MATH）得分为16.95（范围为3.05~117.47）。多重免疫荧光结果显示1例表达细胞程序性死亡配体1（PD-L1；综合阳性评分>1），CD8 +肿瘤浸润淋巴细胞（TIL）在肿瘤区域浸润的百分比中位数为1.08%。低级别组和高级别组在突变基因、突变通路、TMB、TNB、MATH、PD-L1和CD8 +TIL表达差异无统计学意义（ P>0.05），但CD68 +巨噬细胞在低级别组肿瘤区域和总区域均显著多于高级别组（ P<0.05），M1型巨噬细胞占CD68 +巨噬细胞80.52%。 结论:CTNNB1和ZNRF3是ONB高频突变基因；PD-L1低表达和CD8 +TIL数量低提示ONB可能对免疫治疗不敏感；M1型巨噬细胞在低级别ONB表达显著高于高级别，提示可能参与ONB进展。

目的:探讨NKX3.1和NKX2.2在间叶性软骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcoma，MC）中的免疫组织化学表达情况及两者在MC和其他类型小圆细胞恶性肿瘤中的鉴别诊断价值。方法:收集解放军东部战区总医院2001—2020年诊断的12例MC和97例其他小圆细胞恶性肿瘤，进行NKX3.1和NKX2.2免疫组织化学检测，其中在12例MC中采用两种NKX3.1抗体［兔多克隆抗体和兔单克隆抗体（克隆号EP356）］进行检测，在97例其他小圆细胞恶性肿瘤中采用一种NKX3.1抗体（兔多克隆抗体）进行检测，并复习相关文献。结果:12例MC患者女性7例，男性5例，平均年龄33岁（范围14~54岁）。其中9例来源于骨，3例来源于软组织。12例MC患者8例术后出现复发或转移，其中3例死亡。12例MC组织学上均具有典型的双向分化特征。免疫表型上，NKX3.1两种抗体在MC中的阳性比例均为12/12；NKX3.1（兔多克隆抗体）在12例软骨肉瘤（3级）、5例腺泡状横纹肌肉瘤、5例胚胎性横纹肌肉瘤和5例孤立性纤维性肿瘤中各1例局灶弱阳性，余70例其他小圆细胞恶性肿瘤均阴性。NKX2.2在MC、尤文肉瘤和嗅神经母细胞瘤中阳性比例分别为12/12、15/15和4/5；在12例软骨肉瘤（3级）、5例低分化滑膜肉瘤、5例腺泡状横纹肌肉瘤和5例孤立性纤维性肿瘤中各1例局灶弱阳性，余50例其他小圆细胞恶性肿瘤均阴性。结论:NKX3.1和NKX2.2蛋白表达是MC诊断中有意义的指标，联合检测NKX3.1和NKX2.2有助于鉴别MC和其他大多数小圆细胞恶性肿瘤。

目的:分析内镜经鼻入路切除前颅底恶性肿瘤的可行性，并分析其预后及影响因素。方法:回顾性分析2015年6月至2019年4月间在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院就诊的42例前颅底恶性肿瘤患者的临床资料，其中男性31例，女性11例；年龄20~78岁，平均49岁。42例患者中包括鼻腔鼻窦鳞状细胞癌（鳞癌）15例（14例T4bN0M0，1例T4bN1M0）、嗅神经母细胞瘤27例（均为Kadish C期）。前颅底切除后采用大腿阔筋膜和带蒂鼻中隔黏膜瓣进行重建。患者术后第1天行头颅CT平扫排除蛛网膜下腔出血、严重颅内积气和脑水肿，同时行鼻窦增强MR检查判定肿瘤切除情况。使用Kaplan-Meier法统计分析总体生存率，Cox回归分析影响预后的因素。结果:42例患者的平均手术时间452 min。术后增强MR明确显示：36例（85.7%）肿瘤全切；2例（4.8%）因侵犯眶内容物且患者强烈要求保留眼球行次全切；1例（2.4%）患者因术中发生颈内动脉损伤而终止手术；1例（2.4%）患者术后MR显示肿瘤残留再次手术切除；2例（4.8%）患者可疑眼眶内侧残留。术后随访2~52个月，平均20个月，中位随访时间17个月；失访2例。术后1、2、3年总体生存率分别为86.5%、76.9%、64.5%；鼻腔鼻窦鳞癌术后1、2、3年的总体生存率分别为86.2%、86.2%、57.4%；嗅神经母细胞瘤1、2、3年的总体生存率分别为86.9%、75.3%、67.8%。多因素分析表明：肿瘤残留（ P=0.001）和复发（ P<0.01）是影响患者生存的独立危险因素。 结论:内镜经鼻入路切除前颅底恶性肿瘤可行，预后较好。肿瘤残留和复发是影响患者预后的因素。

本期《系统评价类综述与普通综述：标准及复杂性探究》是由Robert T. Sataloff，Ehab Y. Hanna，李大庆教授等20余位耳鼻咽喉头颈外科领域知名期刊主编共同撰写的一篇针对系统评价等不同类型综述文章标准及复杂性分析的述评类文章，希望对广大读者在撰写综述类文章时有所裨益。《植入技术与电极特性对人工耳蜗植入力学特征影响的模型研究》探讨了植入技术及电极特性对人工耳蜗植入力学特征的影响，为进一步优化电极设计、推动精准植入技术提供参考。《梅尼埃病患者水平半规管损伤频率特性及壶腹嵴超微结构分析》指出梅尼埃病患者水平半规管损伤存在频率特性，主要损伤低频区，随疾病发展逐渐出现高频区损伤，并与内淋巴积水程度和听力损伤程度相关。《伴有横窦狭窄的搏动性耳鸣患者诊治策略探索》探索了伴有横窦狭窄的静脉相关血管性搏动性耳鸣患者的临床诊治策略。《鼻内镜下改良黏膜瓣技术治疗新生儿及婴幼儿先天性后鼻孔闭锁》提出鼻内镜下改良黏膜瓣技术用于治疗新生儿及婴幼儿的先天性后鼻孔闭锁具有可行性，可有效降低术后再狭窄和并发症的发生率。《嗅神经母细胞瘤治疗的初步经验及探讨》总结了治疗嗅神经母细胞瘤（ENB）的初步经验，探讨年龄、化疗、改良Kadish分期和病理分级等因素对ENB预后的影响。《儿童腺样体及扁桃体切除术后发音特征变化的研究》提出腺样体及扁桃体切除术引起患儿发音特征的变化与共振峰频率及带宽变化有关，同时行腺样体及扁桃体切除术对患儿发音特征的影响较单纯行腺样体切除术更为明显。《经口机器人手术治疗咽旁间隙肿瘤七例临床分析》对经口机器人手术（TORS）治疗咽旁间隙肿瘤这一方法的效果及可行性进行评估，提出TORS治疗咽旁间隙肿瘤具有外观影响小、安全高效等特点，对于符合适应证的咽旁间隙肿瘤是很好的手术方式。《miR-18a促进自噬增强人鼻咽癌细胞株放疗敏感性的研究》探索了miR-18a过表达和抑制表达对人鼻咽癌细胞株CNE1和CNE2放疗敏感性的影响及可能的机制。

目的:评估局部晚期嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma，ONB）使用新辅助化疗等综合治疗方案的临床效果，并分析新辅助化疗有效性相关临床因素。方法:回顾性分析2017年4月至2022年7月于北京同仁医院接受新辅助化疗的ONB患者25例，其中男性16例，女性9例，年龄26~72岁，平均年龄44.9岁。其中Kadish C期22例，D期3例。所有患者经多学科讨论后，采用新辅助化疗-手术-放疗进行治疗，其中17例采用紫杉醇、顺铂和依托泊苷（TEP）方案；4例采用紫杉醇、奈达铂和异环磷酰胺（TPI）方案，3例采用紫杉醇、顺铂/奈达铂（TP）方案，1例采用顺铂和依托泊苷（EP）方案。采用SPSS 25.0软件进行统计学分析，Kaplan-Meier法绘制生存曲线。结果:新辅助化疗的整体有效率为32%（8/25）。21例患者采用扩大经鼻内镜肿瘤切除术，4例采用颅鼻联合入路手术。3例D期患者接受了颈部淋巴结清扫术。所有患者均行术后放疗。随访时间6~67个月，全部患者的5年总体生存率和无病生存率分别为100.0%和94.4%。新辅助化疗前Ki-67指数为60%（50%，90%）［ M（ Q1， Q3），后同］，化疗后Ki-67指数为20%（3%，30%），化疗前后瘤体组织Ki-67指数变化有统计学意义（ Z=-24.24， P<0.05）。分析年龄、性别、手术史、病理分级、新辅助化疗前Ki-67指数以及化疗方案对化疗效果的影响，Ki-67指数≥25%和病理分级高与新辅助化疗有效相关（ P值均<0.05）。 结论:新辅助化疗可以降低ONB患者肿瘤组织Ki-67指数。病理分级和Ki-67指数高是新辅助化疗敏感的相关临床指标。新辅助化疗-手术-放疗的治疗策略，可使局部晚期ONB患者获得满意的5年生存率。

嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma，ONB）特别是高级别ONB的病理诊断，一直是病理工作中的难点，为提高ONB的病理诊断水平以更好地指导临床治疗，中华医学会病理学分会头颈疾病组牵头组织专家研讨提出了本共识意见：ONB的病理诊断应基于临床、影像学、形态学、免疫组织化学染色等方面综合分析诊断；诊断ONB典型形态特征为伴有分叶状生长模式、不等量原纤维样细胞质和神经突起的小圆细胞肿瘤；部分ONB具有神经内分泌分化特点、黏膜内原位瘤变、多向分化特征、支持细胞包绕瘤巢模式等形态特征；针对性的免疫组织化学染色组合是ONB诊断与鉴别诊断的必要手段；ONB分级建议应用Hyams分级系统4级分法；充分取材寻找低级别区域有助于高级别ONB的诊断；对有挤压改变的活检组织，ONB与神经内分泌癌或未分化癌鉴别困难时，建议描述性诊断，出具倾向性诊断报告。