目的:通过对儿童嗜酸性肉芽肿合并嗜酸细胞性胃肠炎（EGE）临床病例分析，增强对该病的认识。方法:对江南大学附属儿童医院收治的1例儿童直肠嗜酸性肉芽肿合并EGE的临床病例资料进行回顾分析，并结合相关文献总结其临床特点。结果:患儿，男，10岁，因“腹痛2月余”入院，入院后完善相关实验室炎症指标及过敏原检查，未见明显异常。胃镜及结肠镜检查示浅表性胃炎、十二指肠球炎；回肠末端、盲肠、全结肠黏膜未见明显异常，直肠距肛门口5 cm见—黏膜下隆起，约1.0 cm×1.0 cm。结肠镜病理示回肠末端、盲肠、升结肠黏膜慢性炎症，淋巴组织增生，3个部位嗜酸性粒细胞>20个/高倍视野。超声肠镜示直肠黏膜下隆起，考虑直肠神经内分泌肿瘤；完善内分泌腺功能及肿瘤相关指标检测，未见异常，随后行结肠镜下直肠黏膜下隆起剥离手术，术后标本病理结果示嗜酸性肉芽肿性病变。诊断直肠嗜酸性肉芽肿合并EGE，予回避可疑过敏食物，口服孟鲁司特钠、奥美拉唑等治疗，患儿腹痛症状缓解，好转出院，持续随访中。结论:儿童嗜酸性肉芽肿缺乏典型临床表现，易漏诊误诊，病变切除是本病首选治疗方法，效果好，预后佳；儿童EGE临床表现多样，轻度首选饮食干预，中至重度需配合药物治疗，但病情易反复，需长期随访。

门静脉血栓形成多见于肝硬化患者，木村病合并门静脉、脾静脉血栓形成临床上罕见，本文报道一年轻男性，以发热、皮疹、咳嗽起病，以肝脏肿大，门静脉系统血栓形成，外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE显著增高为突出表现，经两次腹股沟淋巴结活检确诊为木村病。经利伐沙班、华法林、依诺肝素抗凝治疗血栓消退后形成门静脉海绵样变性，甲泼尼龙联合环磷酰胺免疫抑制治疗使木村病得到控制。

42岁男性患者，胸痛、胸闷1个月。查体示右侧第5肋骨触痛。胸部CT检查示右侧第5肋骨占位，大小约4.6 cm×2.9 cm。全身骨显像检查示右侧第5肋骨骨代谢异常活跃。2021年1月在全麻下行右侧肋骨肿物切除术。术后病理示骨质破坏，伴纤维组织增生、坏死及少量淋巴细胞浸润，增生的纤维组织间见大量泡沫样组织细胞、胞质嗜酸性染色的组织细胞及少量Touton型巨细胞。诊断为肋骨局限性Erdheim-Chester病。术后伤口愈合良好，门诊随访至2022年3月，未见肿瘤复发或其他器官受累征象。Erdheim-Chester病是一类极其罕见的非郎格汉斯组织细胞增生症，以泡沫样细胞侵犯组织形成脂质肉芽肿为主要特点，临床表现复杂多样。

患者女，19岁，因左下眼睑丘疹1个月余于2018年11月28日就诊。1个月前无明显诱因左下眼睑出现粟粒大小丘疹，逐渐增多，曾于外院就诊，诊断为"带状疱疹"，予阿昔洛韦乳膏外用，皮损无明显好转，仍逐渐增多增大，遂就诊于我科，诊断为"颜面粟粒性狼疮"。发病以来，无明显发热、咳嗽、咳痰等症状，一般情况可，体重、体力均无明显改变。既往体健，无肝炎、结核等特殊病史，家族中无类似疾病患者。体检：各系统检查均未见异常。皮肤科检查：左下眼睑及近鼻根左侧散在或簇集分布数个0.2 ~ 0.5 cm大小红褐色丘疹、斑丘疹，表面光滑，上覆少许鳞屑，质软，轻度压痛，无破溃，无明显浸润感（图1A）。实验室检查：血尿粪常规、肝肾功能、抗核抗体+可提取核抗原抗体谱检测、免疫球蛋白、红细胞沉降率、结核杆菌特异性细胞免疫反应检测均未见异常。切取最早出现的皮损行组织病理检查：表皮灶状角化不全，表皮下可见明显的无浸润带，真皮内见致密、结节性混合炎性细胞浸润，以中性粒细胞及嗜酸性粒细胞为主，间杂淋巴细胞及组织细胞，部分血管内皮细胞肿胀，周围可见中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及核尘（图2）。结合临床及病理表现，诊断为面部肉芽肿。治疗：予0.1%他克莫司软膏外用，2次/d；5 d后部分皮损颜色变淡、变平，10 d后部分皮损消退（图1B）。电话随访：20 d左右皮损完全变平、消退，嘱患者继续外用0.1%他克莫司软膏10 d每日1次，以预防复发。随访6月余未见复发。

目的:探讨蕈样肉芽肿伴大细胞转化（MF-LCT）和原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）的临床与病理异同。方法:回顾分析2015年1月至2022年11月空军军医大学西京皮肤医院确诊的16例MF-LCT和7例PC-ALCL患者的临床及病理资料。结果:MF-LCT和PC-ALCL的相同点：16例MF-LCT和5例PC-ALCL患者出现斑块，分别有2例和8例出现结节，9例和2例出现肿块，11例和3例表面破溃；免疫表型分别有14例和4例为CD3 +/CD4 +/CD8 -。两组患者随访均未发现死亡。不同点：MF-LCT发病年龄34 ~ 80（55.4 ± 12.0）岁、病程0.5 ~ 16（6.03 ± 4.86）年，PC-ALCL发病年龄16 ~ 80（52.43 ± 24.53）岁、病程0.1 ~ 6（2.20 ± 2.42）年，MF-LCT发病年龄较大，病程较长；MF-LCT皮损更泛发，最易累及躯干（13例），而PC-ALCL最易累及小腿（5例）。MF-LCT组织病理上更易见到亲表皮现象（15例），大部分（9例）可见Pautrier微脓疡，肿瘤细胞浸润可仅在真皮浅中层（5例），或深达皮下脂肪层（4例），均伴嗜酸性粒细胞浸润（16例）。而PC-ALCL肿瘤细胞浸润均累及真皮全层，4例累及脂肪层，6例可见坏死，6例伴有较多嗜酸性及中性粒细胞混合浸润。 结论:紧密联系患者的年龄、病史、皮损发生部位、疾病转归、组织病理和组化特点才能区分MF-LCT与PC-ALCL。MF-LCT组织病理中易见到肿瘤细胞的亲表皮性。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、全身肉芽肿性血管炎为特点的疾病，原来称为变应性肉芽肿性血管炎、Churg-Strauss综合征（CSS）。其病理特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成，主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。小动脉活检是诊断的"金标准"。临床上该病罕见，多数有哮喘表现，但有一部分患者因其他系统受累首发，给疾病诊断带来很大困难，现报告1例我科收治的EGPA伴肺栓塞的病例，希望对该病有进一步的认识。

女，50岁。因全身红斑、丘疹伴痒1年余加重1个月，于2017年1月2日至浙江省皮肤病防治研究所就诊。1年前，患者无明显诱因，四肢突发红色斑片、丘疹，自觉瘙痒明显，无疼痛、麻木。患者到上海华山医院就诊，行组织病理检查示：不能排除早期惰性皮肤T细胞淋巴瘤，予胸腺五肽等对症处理后皮疹消退。1年来，患者红斑、丘疹反复发作，部分浸润肥厚斑块，趋势加重，感剧烈瘙痒，曾至杭州等各地医院按皮炎诊治，予依巴斯汀片、盐酸左西替利嗪片、复方氟米松乳膏等治疗未见消退。1个月前患者出现全身红斑、丘疹，伴脱发、耳后淋巴结肿痛。患者既往体健。皮肤专科检查：头皮红斑，毛发稀疏脱落，面部可见肥厚斑块，质硬、局部渗出；躯干和四肢可见暗红色斑块，毛囊性丘疹，有明显浸润感，部分融合成片；双手掌弥漫性潮红伴少量细碎鳞屑，指甲变形呈污黄色并增厚，耳后可见淋巴结肿大（见图1）。辅助检查：上海华山医院组织病理检查示皮肤淋巴组织非典型增生，主要表现为真皮层小血管周围片巢状异型T细胞浸润。免疫组化：CD3（+）、CD20（-）、CD8（-）、CD30（-）、CD56（-）、TIA-1（-）、CD4（+）、增殖核抗原（Ki-67）阳性细胞约10%~30%。诊断：不能排除早期惰性皮肤T细胞淋巴瘤。本院麻风菌镜检阴性，抗核抗体1∶100［参考值：阴性（< 1∶100）］，乙型肝炎三系阴性、丙型肝炎抗体阴性，人类缺陷免疫病毒（HIV）、梅毒螺旋体血凝反应（TPHA）及快速血清反应素试验（RPR）结果均阴性。组织病理检查：右颊表皮糜烂，轻度增生，真皮内大量团块状淋巴细胞、炎性细胞浸润，侵及附属器，毛囊内黏蛋白沉积，抗酸染色阴性（见图2）。背部表现为表皮增生，表皮内见微脓肿，内有嗜酸性粒细胞和淋巴细胞，基底层欠完整，真皮内大量团块状淋巴细胞浸润、炎细胞浸润，伴有少量嗜酸性粒细胞，侵及附属器，抗酸染色阴性（见图2）。免疫组化：背部皮损肿瘤细胞常见表型为：CD3、CD4、CD45RO、CD57阳性（+），CD8、CD20散在（+）、CD79a、CD56（+）、Bcl-2（+）、p53、Ki-67阳性细胞约30%（见图3）。诊断：伴毛囊黏蛋白沉积的蕈样肉芽肿。治疗：口服小剂量甲氨蝶呤和外用糖皮质激素软膏等治疗，症状好转，目前随访中。

患者女，41岁。因双眼视物模糊伴眼前固定黑影遮挡1年，加重4个月，颧部散在点状红色皮疹，偶有皮肤瘙痒、膝关节疼痛，于2021年4月14日到山东中医药大学附属医院眼科就诊。患者有鼻窦炎病史10年。否认其他全身病史。2020年4月，患者因拆除旧被服而诱发全身点状皮疹、剧烈瘙痒、发热（体温最高达39.2℃）、头痛、胸闷气短、呼吸困难、腹泻、双膝及骶髂关节疼痛，双眼视力进行性下降、中心固定黑影遮挡，经抗过敏治疗后缓解，约1个月后复发，在当地医院诊断为"荨麻疹"。2020年5月12日外院实验室检查：嗜酸性粒细胞3.89×10 9个/L（参考值范围：0.05 ~0.50×10 9个/L），嗜酸性粒细胞百分比22.8%（参照值范围：3.0%~8.0%），风湿系列、自身抗体谱、抗核抗体谱、肌炎抗体谱、血管炎自身抗体谱和感染系列阴性。胸腹部CT检查，双肺局部少许炎症。腹股沟淋巴结穿刺病理检查，散在嗜酸性粒细胞及少许中性粒细胞浸润。皮肤病理检查，真皮浅层血管周围见嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。骨髓穿刺检查，粒细胞、红细胞、巨细胞三系明显增生，嗜酸性粒细胞比例偏高。2020年5月26日转诊至上级医院，诊断为"嗜酸性粒细胞增多症观察、系统性血管炎观察、双肺炎症、双眼脉络膜缺血、双眼缺血性视神经病变、双眼视网膜血管炎以及左眼视网膜中央动脉阻塞？右眼视网膜分支动脉阻塞？"。2020年6月2日实验室检查，嗜酸性粒细胞阴性。2020年6月4日眼部检查，双眼视盘及血管旁大量棉绒斑，黄斑区假樱桃红斑、鼻上方大量黄白色Purtscher斑，后极部少量线状出血（图1A，图1B）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，双眼后极部及视盘周边团块状无灌注区（图1C，图1D ）。光相干断层扫描检查，双眼视盘旁及黄斑区鼻侧视网膜神经上皮层团块状增厚（图1E，图1F）。视野检查，右眼（低视力模式）中心视野弥散光敏度下降，伴鼻侧大片视野缺损，累及中心；左眼中心视野弥散光敏度下降，伴与生理盲点相连的中心及上下方大片视野缺损（图2）。治疗期间患者双眼视力持续下降，予以静脉注射甲强龙冲击治疗，抗病毒及抗凝治疗，症状缓解。4个月前出现病情反复，为求进一步诊治，遂至我院就诊。眼部检查：右眼视力0.1，矫正不能提高；左眼视力0.5，矫正视力0.6。右眼、左眼眼压分别为15、16 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa ）。双眼瞳孔直径约3 mm，对光反射迟钝。眼底检查：双眼视盘边界清楚、颜色淡；右眼动脉和静脉血管直径比值1：2，动静脉交叉压迫征（+），颞上视网膜灰白，黄斑区颞侧视网膜反光增强，后极部散在圆形灰白色软性渗出（图3A）；左眼颞上动脉和静脉间视网膜灰白，上方血管旁散在点状棉绒斑，后极部散在圆形灰白色软性渗出（图3B ）。诊断：（1）双眼Purtscher样视网膜病变（PLR）；（2）嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎（EGPA）。给予吗替麦考酚酯分散片抑制免疫反应，改善微循环、营养神经支持疗法；治疗23 d后病情好转，右眼、左眼矫正视力分别提高至0.4、0.8，视野改善（图3C，图3D）。

目的 探讨原发性骨经典霍奇金淋巴瘤(POCHL)临床病理学特征、诊断和鉴别诊断.方法 回顾性分析1例原发于锁骨的经典型霍奇淋巴瘤的临床病史、病理学特征、免疫表型、治疗及预后等,并复习相关文献.结果 患者女性,17岁,CT示右锁骨峰端局部骨质吸收、破坏并见异常软组织影,大小约4.1 cm × 3.9 cm × 3.3 cm.镜下组织呈炎性肉芽肿改变,混合炎性背景中见散在核大、深染的异形瘤细胞呈"干尸"样、陷窝型、多核型瘤巨细胞及经典型镜影细胞形态.免疫表型:瘤巨细胞 CD30、Pax-5、MUM1、Ki67 阳性,S-100、CD1α、CD207、LCA、ALK、CD2、CD3、CD15、Desmin、CD20、BCL-6、SMA阴性.结论 POCHL较罕见,诊断该肿瘤具有挑战和困难,诊断主要依靠其组织病理学形态及免疫标记,尤其背景富含嗜酸性粒细胞和单核组织细胞时,需与骨原发性朗格汉斯组织细胞相鉴别.

目的 探讨肺原发孤立性网状组织细胞瘤(primary pulmonary solitary reticulohistiocytoma,PPSRH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集1例PPSRH的临床资料,采用免疫组化EnVision两步法和特殊染色检测,分析其临床病理特征并复习相关文献.结果 胸部CT示左肺下叶小结节.眼观:肿瘤位于肺实质内,最大径约12 mm,切面棕黄色,实性、质细腻.镜检:肿瘤边界清晰,无包膜;瘤细胞呈上皮样,大小相差悬殊,弥漫分布;胞质丰富,嗜酸性、"毛玻璃"样;单核或多核,核偏位,空泡状,核仁明显,无异型,未见核分裂象;缺乏纤维性间质,散在淋巴细胞、浆细胞及肥大细胞浸润.免疫表型:vimentin、CD163、CD68弥漫阳性,HMB-45、Melan-A 部分阳性,CK(AE1/AE3)、CD45、S-100、Langerlin、CD1α等阴性,Ki-67增殖指数＜1％.PAS染色胞质内见粗细不一的阳性颗粒.肿瘤行局部切除后,随访9个月无复发.结论 PPSRH是原发于肺部的良性网状组织细胞增生,需与多中心网状组织细胞增生症累及肺、Rosai-Dorf-man病和幼年性黄色肉芽肿等鉴别,结合临床表现、影像学特点和病理学特征可确诊.