目的:报道1例儿童吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征(PA-HSOS)的临床特点、治疗、预后，并对相关文献进行复习。方法:回顾分析患儿的临床表现、实验室检查结果、腹部增强CT表现及肝组织病理变化。结果:患儿有明确的吡咯生物碱(PA)摄入史，主要表现为腹胀、腹水、肝脏肿大、肝功能异常，腹部CT显示肝脾大，肝弥漫性异常密度，肝血管强化异常，腹水；肝组织病理显示肝窦高度扩张，淤血，并相互贯通呈血池样，挤压肝板，部分汇管区静脉不规则扩张；给予熊去氧胆酸、呋塞米、螺内酯、白蛋白治疗，患儿腹水消退，肝功能正常，继续予低分子肝素钠皮下注射治疗4个月，复查肝功能正常，腹部CT示肝脏原有多发低密度伴不均匀强化好转。结论:有明确的土三七摄入史，临床表现为肝大、腹水，肝功能异常患者，需警惕肝窦阻塞综合征。

目的:分析经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)治疗土三七导致难治性肝窦阻塞综合征(HSOS)的疗效。方法:回顾性分析2017年1月至2021年4月河南省人民医院血管外科收治的15例行TIPS的土三七导致难治性HSOS患者临床资料，其中男性7例，女性8例，年龄范围30~85岁，年龄(61.2±14.1)岁。比较TIPS术前和术后(术后1、3、6个月复查结果平均值)白蛋白、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、碱性磷酸酶、谷氨酰转移酶及肝内支架置入前后门静脉压力等。术后门诊复查随访患者症状、肝功能、肾功能等。结果:与术前相比，TIPS手术后白蛋白、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶等指标明显改善，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。15例患者门静脉压力由术前(41.7±3.5)cmH 2O(1 cmH 2O＝0.098 kPa)降至术后的(28.3±4.4)cmH 2O，差异有统计学意义( t＝10.41， P<0.001)。术前肝功能Child-Pugh分级A级1例，B级8例，C级6例，术后Child-Pugh分级A级14例，B级1例。所有患者术后腹水、消化道出血、腹痛、腹胀、自发性腹膜炎等消失。术后2例患者发生肝性脑病，1例发生肝性脊髓病。 结论:土三七导致难治性HSOS患者TIPS治疗后肝功能恢复，症状迅速缓解，肝性脑病和肝性脊髓病发生率低。

梳理并分析《伊利汗中国科技珍宝书》脉诊内容，发现该书在脉学理论方面，载有《黄帝内经》三部九候脉法及营气运行规律，《难经》独取寸口脉法及寸关尺理论，《脉经》人迎气口脉法及三部分候五脏理论，《脉诀》及其注释点评著作的七表、八里、九道脉等不同时期不同医家的学术观点；在脉理解释方面，援引多位名医注解，运用中医基础理论及天文术数知识，并结合古代伊朗医学背景和本土医疗经验进行讲解；在诊脉手法方面，记录《难经》《脉诀》《类证活人书》等书中的“三指定三关”“布指调疏密”“浮中沉取脉”“足背脉断生死”等脉诊技巧；在影响脉搏因素方面，记录了男女脉、体质脉、四时脉。《伊利汗中国科技珍宝书》是作者拉施特在钻研中国文化和医学知识的基础上，结合中东地区特有的风土人情、语言文化、思维方式，将我国汉代以前至唐宋时期各式脉学理论重新编撰而成的波斯语中医学科普性著作。该书的问世表明中医脉诊在14世纪已推广至中东地区，并为当地医疗发展提供了宝贵经验。该书作者对不同文化的认同感与钻研精神，为当下实现中医学与不同地域医学的跨文化沟通提供历史范例。书中保留的唐宋时期文献，可为深入了解中医古代脉学提供线索，但其中未讲解透彻或与现今临床实际不符的内容，在研究与运用时应注意甄别。

目的 评价中药灌肠治疗溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)临床实践指南(clinical practice guide-lines,CPGs)和专家共识的质量,并对推荐的中药灌肠方案进行内容一致性分析.方法 检索主要中英文数据库和医脉通、SIGN、NICE、WHO等指南网站及数据库,检索时限为建库至2023年11月1日.汇总分析中药灌肠相关推荐内容,并采用AGREE-China、RIGHT和JBI工具分别评价CPGs和专家共识的质量.结果 最终纳入2部CPGs和5部专家共识.内容分析结果表明:各CPGs和专家共识中中药灌肠推荐意见存在不一致,未详细报告证据等级和推荐强度.结肠宁、锡类散和康复新液以及血竭、复方黄柏、青黛、乌梅和三七等是不同CPGs和共识中推荐频率相对较高的方剂和中药.AGREE-China 5个领域的总得分(报告率)分别为:(62.86±29.82)分、(76.07±23.29)分、(30.00±31.74)分、(85.24±17.53)分和(14.29±34.99)分.其中,4篇强推荐、2篇弱推荐和1篇不推荐.RIGHT评价结果显示:CPGs报告项目占45.71％、未报告占44.29％、部分报告(不适用)占10.00％.JBI评价结果显示:专家共识整体质量较高.结论 我国中药灌肠治疗UC相关CPGs和共识整体方法学质量有待进一步加强,不同CPG和共识中药灌肠治疗UC相关推荐内容不全面且证据基础不足.期待后期国内研究者整合现有CPG和共识证据,制定全面规范的本土化中药灌肠治疗UC的循证指南,提高适用性,正确指导临床和护理合理选择灌肠中药,发挥中药灌肠疗护UC的特色优势.

目的 基于网络药理学、分子对接及实验验证探讨益气通脉散(人参、丹参、三七、水蛭、土鳖虫、大黄)抗脑缺血再灌注损伤(CIRI)的作用机制.方法 (1)通过TCMSP、TCMID、ETCM数据库筛选益气通脉散各中药活性成分及其作用靶点;通过GeneCards、OMIM、TTD疾病数据库筛选CIRI疾病相关靶点;通过Venny 2.1 在线平台获得上述靶点的交集靶点,即益气通脉散治疗CIRI的潜在作用靶点.通过Cytoscape 3.7.1 软件构建"药物-活性成分-靶点"网络,并筛选出益气通脉散治疗CIRI的潜在活性成分.通过STRING 11.0 数据库进行潜在作用靶点的蛋白互作(PPI)分析,筛选核心靶点.通过Metascape数据库对潜在作用靶点进行GO功能及KEGG通路富集分析.采用AutoDockTools 1.5.7 软件对关键活性成分与核心靶点进行分子对接验证.(2)采用大脑中动脉阻塞再灌注(MCAO/R)术建立CIRI大鼠模型.将SD大鼠随机分为:假手术组、模型组、益气通脉散低剂量组(0.27 g·kg-1)、益气通脉散高剂量组(1.08 g·kg-1)、尼莫地平组(30 mg·kg-1),每组 10 只.造模前 3 d开始预给药,每日 1 次,连续 7 d.采用改良神经功能缺损程度评分(mNSS)法对MCAO/R大鼠的神经功能缺损进行评估;TTC染色法检测脑梗死体积;尼氏染色法观察脑组织神经元受损情况;ELISA法检测大鼠血清炎症因子及氧化应激相关指标;TUNEL染色法检测脑组织细胞凋亡情况;Western Blot法检测脑组织中Bax、Bcl-2 蛋白表达水平.结果 (1)共得到益气通脉散的 46 个有效活性成分,178 个益气通脉散治疗CIRI的潜在作用靶点.分析出槲皮素、毛地黄黄酮、山柰酚、缬氨酸、尿嘧啶等关键活性成分;TNF、IL-6、STAT3、VEGFA、AKT1、IL-1β、CASP3、TP53、MAPK3、EGFR等核心靶点;潜在作用靶点参与炎症反应、氧化应激、细胞增殖分化、细胞凋亡等生物过程,涉及cAMP、NF-κB、PI3K-Akt等信号通路.主要活性成分槲皮素、毛地黄黄酮、山柰酚、缬氨酸与TNF、IL-6、STAT3、VEGFA等靶蛋白有较好的结合活性.(2)与模型组比较,各给药组大鼠的神经功能缺损评分明显降低(P＜0.05,P＜0.01),脑梗死面积均显著缩小(P＜0.01),脑组织缺血坏死区病理变化得到改善,脑组织缺血区神经元数量显著增加(P＜0.01),神经细胞凋亡率显著降低(P＜0.01),血清IL-1β、IL-6、TNF-α水平及MDA含量显著降低(P＜0.05,P＜0.01),SOD、GSH-Px活性显著升高(P＜0.05,P＜0.01),脑组织中Bax蛋白表达显著下调(P＜0.01),Bcl-2 蛋白表达显著上调(P＜0.01).结论 益气通脉散可能通过通过减轻炎症及氧化应激反应,抑制细胞凋亡,发挥抗CIRI的作用.

患儿,男,7岁.主诉"纳差10余天,发现转氨酶升高伴腹部膨隆6 d"入院,临床表现为腹胀、肝区疼痛及大量腹水,腹水性质为漏出液;腹部CT检查提示肝密度不均;肝血管超声检查提示门静脉高压征象,三支肝静脉狭窄,腹水;实验室检查除外感染、免疫及肿瘤等病因;结合患儿既往有服用土三七史,诊断吡咯生物碱所致的肝窦阻塞综合征,予对症及低分子量肝素、华法林、去纤苷,抗凝治疗2周,复查肝血管超声提示三支肝静脉狭窄,腹水缓解不明显,最终选择经颈静脉肝内门体静脉分流术治疗,术后1周,腹水基本消失.术后随访半年,无腹水出现.

通过系统查阅历代本草、医籍和文献,对土三七的名称、基原、产地、药用部位、采收加工、功效和毒性等进行梳理与考证.土三七始载于《滇南本草》,别名众多,有"见肿消""菊叶三七""菊三七"等名称;其主流基原为菊科植物菊三七Gynura japonica(Thunb.)Juel.,但仍存在同名异物现象;古代著录的土三七产地主要有云南彝族地区,现全国大部分地区有栽培;古代土三七多春夏用叶或全草,秋冬用根,现多用根,主要秋季采收;土三七具有散瘀止血,解毒消肿等功效,临床可治跌打损伤,咯血、吐血、衄血,乳痈肿痛等;土三七含有毒性成分吡咯里西啶类生物碱(PAs),可导致肝窦阻塞综合征,临床使用时应引起高度重视.

目的 分析总结 2410 例肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS)患者的临床特点、诊断和治疗情况.方法 在中国知网、万方和维普数据库中检索发表于 1980 年 1 月至 2022 年 8 月的文献,最终纳入 150 篇文献,共计 2410 例HSOS患者,分析总结本组 HSOS患者的性别、年龄、病因、临床表现、实验室检查结果、影像学表现、病理学特征、治疗方式和预后.结果 2410 例 HSOS患者主要病因与服用含有吡咯烷生物碱(pyrrolidine alkaloids,PAs)的食物、植物及各种药物如土三七有关.临床表现以腹胀(78.09%)、腹水(45.61%)、腹痛(24.78%)、肝肿大(26.14%)、黄疸(30.77%)多见.典型影像学表现为肝脏肿大、不均匀强化且增强后呈"地图状"或斑片状改变、肝静脉显示不清或未显示及下腔静脉受压狭窄.实验室检查主要表现为 AST、ALT、GGT及 TBIL水平轻至中度升高,ALB和 PLT 降低.HSOS 的治疗方式包括内科保守治疗、使用低分子肝素或华法林抗凝治疗、TIPS分流手术、肝脏移植术等.结论 HSOS好发于男性,病因以服用土三七为主,常有腹胀、腹痛、腹水、肝肿大等突出临床表现,实验室检查和影像学检查可协助诊断,治疗以对症、抗凝、TIPS和肝移植为主,多数患者预后良好.

魏成功教授为第七批全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师,治疗小儿过敏性鼻炎经验丰富,认为小儿过敏性鼻炎多由肺脾两虚,外感六淫所致,提出"三要法"辨治.首要三因辨证个性化治疗,二要重脏腑辨证而谙熟病机,三要未病先防,注意生活调护.魏成功教授在临证时,基于个性化特点,辨脏腑,明虚实,主张"合方治病""虚实同治",组方灵活,用药谨小慎微,顾护小儿肺卫之气和中焦脾土,疗效显著,该文用于经验剖析总结,附病案1 则,供临床参考借鉴.

目的 评价经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)治疗土三七致肝窦阻塞综合征(HSOS)的中远期疗效.方法 回顾性分析采用TIPS治疗的22例土三七致HSOS患者临床资料,其中轻度2例,中度4例,重度13例,极重度3例.记录患者手术成功率、术后症状改善情况及随访资料,通过多普勒超声及CTA评估TIPS分流道的通畅状态.运用Kaplan-Meier曲线评估TIPS分流道通畅率.结果 22例患者TIPS技术成功率为100％,术后临床症状均有改善.全部患者随访6～60个月,平均(32.3±18.3)个月.术后1个月患者肝功能Child-Pugh评分由术前(9.1±1.3)分降至术后(7.0±1.0)分,差异有统计学意义(t=5.738,P＜0.05).2例轻度、4例中度及8例重度患者症状于术后3个月完全消失,5例重度及1例极重度患者症状于术后6个月完全消失,2例极重度患者症状于术后1年完全消失.TIPS分流道1、3、5年首次通畅率分别为100％、93.3％、74.7％.随访期间全部患者均存活,均无症状进展或复发.结论 TIPS治疗土三七致HSOS可获得较好的中远期疗效.