目的 探讨腹腔镜下行胆道J型管支架放置术治疗老年人胆总管结石的应用价值.方法 对14例老年胆总管结石患者(≥70岁)进行回顾性分析,手术行腹腔镜下胆总管切开胆道镜探查取石后,通过导丝将J型管的远端置入十二指肠,原位缝合胆总管切口.结果 14例患者均获得手术成功,手术时间(170.0±44.5)min,术后平均住院时间为(8.7±2.6)d.术后有2例患者出现血清淀粉酶及肝功能暂时性升高,均无并发胆瘘、胆管出血、肝内外胆管残余结石,内支架管无堵塞、提前脱管、导管退入胆管及导管滞留等现象.术后支架全部随粪便排出,排出的平均时间为术后(16.3±4.7)d,自动脱管前后患者无不适.术后随访1~24个月,复查超声均无胆总管结石复发及狭窄.结论 老年人结石性胆总管梗阻腹腔镜胆道一期缝合自行脱落J型管置入治疗是有效的胆管引流方法,该法既安全有效又减少了术中放置T型管引流及引起奥狄氏括约肌功能障碍的相关并发症.

目的 通过分析不明原因的肝功能异常患者的临床特征、病因、诊断、肝活检组织病理学特点,以提高疑难肝病的诊断水平.方法 2015年1月~2017年3月以肝功能异常入院的患者2195例,排除明确诊断者后,94例诊断不明者被纳入研究.采用电化学发光法测定抗巨细胞病毒IgM和IgG,采用多重薇珠流式免疫荧光发光法、间接免疫荧光法、ELISA法、免疫印迹法等测定抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(ASMA)、抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)、抗肝肾微粒体抗体-1(LKM-1)、抗肝细胞胞质-I型抗体(LC-1)、抗可溶性肝抗原 /肝胰抗原抗体(SLA/LP)、抗中性粒细胞胞浆抗体,采用原子吸收光谱法测定血清铜、血清铁、24 h尿铜,采用化学发光法和免疫比浊法测定铁蛋白、转铁蛋白、转铁饱和度,常规行腹部影像学和肝活检检查.结果 在94例肝功能异常患者中,非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)40例(42.6%)、自身免疫性肝病(AIH、PBC)22例(23.4%)、药物性肝损害(DILI)20例(21.3%),其它依次为隐匿性慢性乙型肝炎3例(3.2%),良性复发性胆汁淤积、Wilson病、血色病、淋巴瘤、巨细胞病毒感染、Oddi括约肌功能障碍(SOD)、Kwashiorkor综合征、肌营养不良各1例(8.5%),原因不明1例(1.1%).结论在所谓的不明原因的肝功能异常患者中,以NAFLD、ALD和DILI最常见,而遗传代谢性肝病和其他少见病也占一定的比例,应引起临床医师的重视,开阔诊断思路.

肝性脑病是由严重肝脏疾病引起、以代谢紊乱为基础中枢神经系统功能失调的综合病症,其主要临床表现为意识障碍、行为失常和昏迷.肝性脑病导致急性大量肝细胞坏死,称为暴发性肝功能衰竭;由慢性肝病引起、病程长、发展慢、昏迷反复发作者,称为慢性复发型肝性脑病.由肝硬化引发的肝性脑病者达70％.本病属于中医学的“癫狂”“痴呆”等病证范畴.中医学认为,肝性脑病以风邪扰神为主要发病因素,由于痰浊蒙蔽清窍、邪热上扰心神、阴虚阳亢、阴阳两竭等导致昏迷.本病病位在肝、心、脑,病性可分虚、实两种,虚为气血阴阳不足,实属热火痰浊过盛.中医根据肝性脑病的临床表现,可分闭证、脱证.痰浊、邪热、风阳、瘀血等蒙蔽清窍者,属闭证范畴;气血耗散,阴阳衰竭致神明失守者为脱证.闭证宜醒脑开窍,脱证宜回阳固脱.本文根据中医学辨证论治、对症用药的理论,从用药原则、用药方案、用药提示等方面,就肝性脑病中成药的合理应用进行了阐述.

本文报告了亚急性重型肝炎并发急性重度再生障碍性贫血1例.患者口服“天曲益脂康片”1个多月后出现乏力、食欲缺乏、眼黄、尿黄伴皮肤瘙痒,当地医院考虑药物性肝损害(DILI),给予甲泼尼龙等治疗,症状好转后又再次复发,且肝功能损害严重.经入院检查亚急性重型肝炎诊断基本明确,病因高度怀疑与DILI有关.在常规保肝、降酶、退黄等基础上,给予人工肝血浆置换3次,经过积极治疗后肝功能有所恢复;但在肝功能恢复过程中出现急性重型再生障碍性贫血,最终因脑出血死亡.

目的 探讨胰腺钩突切除在联合门静脉-肠系膜上静脉切除端端吻合胰体尾切除术中的临床价值.方法 采用回顾性横断面研究方法.收集2014年1月至2018年4月北京大学肿瘤医院(8例)和吉林国文医院(3例)共同收治的11例行联合门静脉-肠系膜上静脉切除端端吻合胰体尾切除术胰颈体癌患者的临床病理资料.术中行血管切除重建时,先切除胰腺钩突以降低吻合张力,再切除门静脉-肠系膜上静脉后行端端吻合.观察指标:(1)术中情况.(2)术后恢复情况.(3)术后病理学检查情况.(4)随访和生存情况.采用门诊影像学检查和电话方式进行随访,了解患者术后生存情况、肿瘤复发转移情况、术后吻合静脉通畅情况.随访时间截至2018年5月.正态分布的计量资料以(x)±s表示,偏态分布的计量资料以M(范围)表示.采用Kaplan-Meier法绘制肿瘤无复发转移生存曲线和总体生存曲线,并计算生存时间.结果 (1)术中情况:11例患者切除胰腺钩突,顺利完成联合门静脉-肠系膜上静脉切除端端吻合的胰体尾切除术.8例患者因胰腺肿瘤累及肝总动脉,施行联合腹腔干切除的胰体尾切除+Appleby术,其中2例患者因胃缺血联合行全胃切除术;2例患者行胰体尾切除术;1例患者因胃远端血供障碍行胰体尾切除+远端胃切除术.11例患者手术时间为(5.8±1.1)h,术中出血量为800 mL(200～2 500 mL).(2)术后恢复情况:11例患者术后无C级胰瘘;4例发生B级胰瘘,其中2例予留置胰腺创面引流管时间＞3周后痊愈,1例凶胰瘘合并感染予持续冲洗后痊愈,1例因胰瘘伴发热再次行腹腔穿刺引流后痊愈.该4例患者中有1例合并C级胃排空障碍予保守治疗后痊愈,其余3例无其他术后并发症;5例患者诊断为生化漏,其中有1例术后出现食管空肠吻合口瘘行引流后痊愈.1例行CT检查发现肝S2段、S3段及S4b段缺血改变,肝功能在术后2周恢复正常,远期出现肝S2段、S3段萎缩.11例患者无术后死亡,无二次手术.11例患者术后住院时间为(22±5)d.(3)术后病理学检查情况:11例患者的肿瘤均位于胰颈体部,最大径为(4.8±1.7)cm.11例患者中,10例为胰腺中或低分化导管腺癌,1例为间变性癌.11例患者切除的门静脉-肠系膜上静脉长度为(2.6±0.8)cm.11例患者中,7例门静脉-肠系膜上静脉存在不同程度的肿瘤浸润,4例为炎性粘连,未见肿瘤浸润.(4)随访和生存情况:11例患者均获得术后随访,随访时间为3.0～37.6个月,中位随访时间15.7个月.随访期间,8例患者因肿瘤复发和(或)转移死亡,3例生存;肿瘤无复发转移生存时间和总体生存时间分别为9.0个月(3.0～37.6个月)和24.6个月(3.0～37.6个月).1例患者在术后半年复查时发现门静脉-肠系膜上静脉吻合口狭窄及周边静脉曲张,余患者在肿瘤局部复发和(或)死亡前均未观察到吻合静脉异常及静脉血栓.结论 联合胰腺钩突切除未增加术后胰瘘发生风险,并能够有效降低胰体尾切除术中联合门静脉-肠系膜上静脉切除重建的吻合张力,实现较长静脉切除后端端吻合.

目的 分析经颈静脉肝内门体分流术(transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS)用于治疗肝硬化合并严重门静脉血栓患者(portal vein thrombosis,PVT)的数据,了解其对生存的影响.方法 回顾性分析2013年1月至2017年10月肝硬化合并门静脉系统严重非肿瘤性血栓行TIPS治疗的患者共44例,观察短期疗效(6个月)和长期疗效(1～3年),同时通过经验总结及统计学分析得出生存预测因子和生存影响结局.结果 44例患者TIPS治疗成功37例,手术成功率84％,术中无严重并发症,44例患者随访时间长达36个月,中位随访时间24个月.TIPS治疗成功组,大部分PVT再通,支架功能障碍3例,短期内(6个月)肝功有好转,2例死于肝癌,2例死于肝功能衰竭.TIPS失败组7例,门静脉血栓均无明显缓解,4例复发出血,其中2例死亡.统计分析得出:血管再通是生存的唯一预测因子,同时TIPS成功组生存率较失败组高.结论 TIPS用于肝硬化合并严重门静脉血栓患者,使血管再通后能显著提高其生存率.

目的:将白蛋白结合型紫杉醇联合顺铂应用于晚期和复发子宫颈癌患者的治疗,探讨其临床应用价值.方法:选择解放军总医院妇产科2015年1月至2018年1月期间诊治的晚期和复发子宫颈癌患者作为研究对象,采用前瞻性队列研究,根据化疗方案不同分为两组,观察组(n=52)采用白蛋白结合型紫杉醇+顺铂的治疗方案,对照组(n=49)采用紫杉醇脂质体+顺铂的治疗方案,比较两组的疗效和不良反应发生情况.结果:观察组的客观缓解率高于对照组[35例(67.3％)vs 23例(46.9％),P ＜0.05];两组疾病稳定、疾病进展和疾病控制率比较差异无统计学意义(P＞0.05);观察组治疗费用高于对照组(25138.8±3540.7元vs 14971.6±1633.5元,P＜0.05).观察组骨髓抑制[20例(38.5％)vs 31例(63.3％)]、周围神经症状[3例(5.8％)vs 11例(22.4％)]和过敏反应[0例(0)vs 4例(8.2％)]的Ⅲ～Ⅳ级不良反应发生率低于对照组,差异均有统计学意义(P＜0.05);两组肝功能损害、肾功能损害和胃肠道反应的Ⅲ～Ⅳ级不良反应发生率比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论:白蛋白结合型紫杉醇与顺铂联合用于治疗晚期和复发子宫颈癌,其疗效和安全性较紫杉醇脂质体联合顺铂更有优势,但昂贵的费用是其推广使用最大的障碍.

目的 探讨迟发型鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTCD)的临床特点,以提高临床医生对此病的认识.方法 收集山东大学齐鲁医院神经内科于2017年11月至2018年2月收治的、基因确诊的2例迟发型OTCD患者的临床及治疗、随访资料并进行分析.结果 例1为17岁男性,因“发作性头晕、呕吐4个月,精神异常、抽搐3d”来诊,入院前3d在当地医院即发现肝功能损伤、呼吸性碱中毒、血氨升高达434 μmol/L,给予控制癫痫、保肝药物及精氨酸静脉滴注,血氨渐降,后又反弹并出现昏迷及呼吸衰竭,入院后给予血液透析后血氨回降至180 μmol/L,后又再次升至2 998 μmol/L,患者于入院第4天死亡.例2为15岁男性,因“发作性头晕、呕吐、反应迟钝及嗜睡20 d”来诊,入院前在当地医院即发现肝功能损伤及血氨升高达600 μmol/L,给予静脉应用精氨酸及保肝治疗后好转,入院后查血氨、肝功能及尿有机酸和血酯酰肉碱及氨基酸均正常,给予限制蛋白质饮食后未再复发.2例患者发作期颅脑MRI均显示局限于双侧额叶及岛叶皮质的细胞毒性水肿,基因检测结果同为OTC基因c.119G＞A(p.R40H)错义突变,其母均为携带者.结论 对不明原因的高氨血症以及以额叶、岛叶皮质受累为主的急性脑病,要警惕以OTCD为代表的尿素循环障碍,早期诊断、合理治疗是改善预后的关键.

目的 分析婴儿肝衰竭综合征1型(ILFS1)一家系的临床特点和致病基因突变,总结本病的临床表型与基因型及相互关系.方法 对2016年10月河北医科大学第二医院收治的ILFS1先证者的临床资料、体格检查、相关实验室检查(包括肝功能、凝血常规、肝纤维四项、肝炎筛查、TORCH 10项及肝胆动态显像等)进行回顾性分析.提取先证者及其父母外周血基因组DNA,采用代谢性肝病相关基因外显子组捕获二代高通量测序技术对临床诊断ILFS1患儿进行检测,同时采用Sanger测序技术对患者胞质亮氨酰-tRNA合成酶基因(LARS)突变进行验证.结果 先证者为4月龄女婴,低出生体质量(1 950 g),早期生长迟缓,肝损伤,重度淤胆.天门冬氨酸氨基转移酶(AST):115.5 U/L(13 ～35 U/L),γ-谷氨酰转肽酶257 U/L(7～45 U/L),总胆汁酸176.9 μmol/L(0～10 μmol/L).总胆红素134.27μmol/L(3.4～17.1 μmol/L),结合胆红素115.44 μmol/L(0 ～6.8 μmol/L),肝肋下4 cm,剑下3 cm.并中度小细胞低色素性贫血,顽固性低蛋白血症,迁延下呼吸道感染后导致急性肝衰竭.父母及姐姐临床表型均正常.该家系先证者为LARS基因c.2422delA(Thr808fs)/c.478A ＞G(p.Ile160Val)复合杂合突变,父亲为c.2422delA(Thr808fs)携带者,母亲及姐姐为c.478A＞G(p.Ile160Val)携带者,此2个基因突变为首次发现.本先证者为世界第12例ILFS1患者.结论 低出生体质量、早期生长迟缓、小细胞性贫血、低蛋白血症、复发肝功能障碍和婴儿期急性肝衰竭为ILFS1的典型临床特点,ILFS1患者存在因各种感染触发的脑病和肝衰竭致命的风险,建议早期入院,积极干预,尽可能降低病死率.

1例66岁女性患者因复发性抑郁障碍、睡眠障碍、高血压,遵医嘱口服舍曲林(初始剂量25 mg、1次/d,逐渐增加剂量,第10天至100 mg、1次/d)、佐匹克隆(7.5 mg、每晚1次)、劳拉西泮(0.5 mg、3次/d)和氨氯地平(2.5 mg、1次/d)治疗.用药前,患者血清天冬氨酸转氨酶(AST)21 U/L、丙氨酸转氨酶(ALT) 16 U/L、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)50 U/L.用药第16天,患者血清AST 114 U/L、ALT 134 U/L、γ-GT 192 U/L,未调整治疗方案;用药第21天,血清AST 178 U/L、ALT 242 U/L、γ-GT362 U/L.给予保肝药物治疗,舍曲林逐渐减量至停用(减量至25 mg、1次/d时加用艾司西酞普兰5 mg口服、1次/d,但用药期间患者诉腿部不适,最终将艾司西酞普兰换为米氮平15 mg、每晚睡前口服),其他药物继续服用.患者肝功能逐渐好转,停用舍曲林约50 d后,患者血清AST 35 U/L、ALT36 U/L、γ-GT 108 U/L.