目的 构建多发性骨折创伤失血性休克患者疾病转归的预测模型,并进行内外部验证.方法 选取2023年1月至2024年1月于山东大学齐鲁医院德州医院就诊的126例多发性骨折创伤失血性休克患者作为建模集用于模型构建,另外100例多发性骨折创伤失血性休克患者作为验证集用于模型验证.根据建模集患者院内疾病转归情况分为存活组(n=95)、死亡组(n=31),比较两组临床资料,采用单因素和多因素Logistic回归分析确定影响多发性骨折创伤失血性休克患者疾病转归的危险因素,根据筛选的危险因素构建预测模型,经受试者工作特征(ROC)曲线、校准曲线来评估模型预测效能,临床决策曲线分析(DCA)预测模型的临床实用性和获益率.结果 死亡组年龄≥60岁(83.87％vs.30.53％)、合并基础疾病(29.03％vs.10.53％)、合并颅内出血(38.71％vs.15.79％)、受伤至急诊时间＞4 h(64.52％vs.33.68％)、损伤严重程度(ISS)评分(分:33.54±4.52 vs.29.89±3.42)、6 h 乳酸值(mmol/L:5.21±0.22 vs.3.32±0.87)、活化部分凝血活酶时间(APTT,s:39.90±3.45 vs.36.42±2.94)、凝血酶时间(TT,s:17.21±2.87 vs.15.45±1.76)、凝血酶原时间(PT,s:16.98±2.19 vs.14.23±1.98)高于存活组,格拉斯哥昏迷(GCS)评分(分:4.53±0.98 vs.10.23±2.42)、纤维蛋白原(Fib,g/L:2.34±0.32 vs.3.87±0.33)低于存活组,差异均有统计学意义(P＜0.05).多因素Logistic回归分析显示,受伤至急诊时间(OR=3.898,95％CI 1.287～8.275)、GCS 评分(OR=3.978,95％CI 1.814～7.989)、ISS 评分(OR=2.342,95％CI 1.191～4.375)、6 h 乳酸值(OR=2.881,95％CI 1.239～5.689)、Fib(OR=2.543,95％CI 1.198～5.389)是多发性骨折创伤失血性休克患者死亡的独立危险因素(P＜0.05).基于受伤至急诊时间(X1)、GCS评分(X2)、ISS评分(X3)、6 h乳酸值(X4)、Fib(X5)构建多发性骨折创伤失血性休克患者死亡风险的列线图预测模型.建模集中预测模型的 AUC 为 0.897(95％CI0.723～0.923),验证集中预测模型的 AUC 为 0.901(95％CI 0.786～0.955).校准曲线发现,在两个数据集中多发性骨折创伤失血性休克患者死亡风险的预测概率与实际发生率接近.DCA分析发现,列线图预测模型曲线远离净获益为0的参考线和所有样本均为阳性的参考线,提示预测模型预测价值良好.结论 受伤至急诊时间、GCS评分、ISS评分、6 h乳酸值、Fib是多发性骨折创伤失血性休克患者死亡的独立危险因素,据此构建的列线图预测模型区分度、校准度较高,能够为临床早期评估患者疾病转归和干预提供理论依据.

患者男，17岁，2020年1月无明显诱因出现左侧桡骨远端疼痛，后发现左桡远端肿块，并逐渐出现弯腰受限。2020年5月患者出现双下肢无力，2020年6月中旬出现发热，体温最高38 ℃，不伴畏寒、寒战、盗汗。查血常规、肝肾功能大致正常，血结核感染T细胞检测阳性(2.619 kU/L)，抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)、抗可溶性抗原(extractable nuclear antigen, ENA)、抗中性粒细胞胞质抗体(anti－neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)、抗环瓜氨酸肽(cyclic citrullinated peptide, CCP)抗体均阴性，多次血培养及骨髓培养(－)，血、尿免疫固定电泳(－)，血游离轻链比值(－)。外院腕关节MRI示左桡骨远端占位，大小2.7 cm×1.8 cm×2.3 cm，伴周围软组织水肿；髋关节MRI示双髂骨、耻骨、髋臼及左侧股骨颈多发异常信号，考虑"骨肿瘤"。外院 18F－FDG PET/CT显像示左侧桡骨远端、左侧肩胛骨、C4椎体、T3~T4、T7、T11、L3椎体、骨盆多处、左侧股骨颈、左侧股骨内侧髁多发溶骨性破坏，代谢异常增高(SUV max：28.5~32.8)。随后完善桡骨穿刺，病理示多量组织细胞及少量淋巴细胞，免疫组织化学：组织细胞CD68(+)，CD1a(－)，Langerin(－)，S－100蛋白(－)，细胞增殖核抗原Ki－67(约20%)，考虑组织细胞增生性病变，首先考虑Erdheim－Chester病(Erdheim－Chester disease, ECD)，B－Raf原癌基因丝/苏氨酸蛋白激酶(B－Raf proto－oncogene, serine/threonine kinase, BRAF) V600E野生型。2020年6月起予干扰素、泼尼松治疗，患者每日仍有低热，且双下肢无力逐渐加重，无法站立，伴尿潴留。后患者为进一步诊治入本院，为评估骨病变行 99Tc m－亚甲基二膦酸盐(methylene diphosponate, MDP)全身骨显像及胸部SPECT/CT显像(图1，图2)。全身骨显像示颈、胸、腰椎多个椎体、左侧肩胛骨、双侧骶髂关节、右侧髋臼及坐骨、左侧腕关节、左侧膝关节显像剂摄取增高灶，SPECT/CT显像可见这些病灶部分为溶骨性破坏，也有部分是成骨为主的骨破坏，部分椎体病变周围伴有软组织密度影，另外有多个椎体出现病理性骨折。

先天性成骨不全是常见的单基因遗传性骨病，临床表现为胎儿期超声长骨扭曲和生后多发性骨折，以及蓝巩膜、听力损伤、牙齿发育不良、脊柱侧凸、身材矮小等，双膦酸盐是目前公认的一线治疗药物，但新生儿期用药尚无统一标准。本文报道1例新生儿期起病的成骨不全患儿，以提高临床医师对本病的认识。

目的:探讨新英格兰脊柱转移瘤评分系统（New England spinal metastasis score，NESMS）对脊柱转移瘤患者生存期预测的临床价值。方法:回顾性收集2008年1月至2018年12月多中心收治的脊柱转移瘤住院患者179例，男108例（60.3%）、女71例（39.7%）；年龄（59.79±10.88）岁（范围27~84岁）。分析患者人口学特征、原发肿瘤类型、脊柱转移部位和节段、椎体病理骨折情况、神经功能Frankel分级、身体功能状态Karnofsky评分（Karnofsky performance scale，KPS）、疼痛视觉模拟评分（visual analogue score，VAS）、脊柱肿瘤不稳定评分（the spinal instability neoplastic score，SINS）、改良Bauer评分及NESMS评分、Tomita评分及改良Tokuhashi评分，评价NESMS评分、Tomita评分及改良Tokuhashi评分对脊柱转移瘤患者预后生存期的预测价值，并通过Cox比例风险回归模型分析影响脊柱转移瘤患者生存期的独立因素。结果:61~75岁年龄段脊柱转移瘤构成比最高（45.3%，81/179）；原发肿瘤类型中肺癌最多见（46.9%，84/179）；40.8%（73/179）的病例有脊柱多发转移，单发转移患者中胸椎受累比例最高（26.3%，47/179）；28.5%（51/179）合并内脏转移，52.0%（93/179）合并脊柱外骨转移，31.3%（56/179）存在受累椎体病理性骨折。114例接受手术治疗（63.69%），确诊后3、6、12个月死亡率分别为22.4%（40/179）、51.4%（92/179）、77.1%（138/179）。NESMS评分0~3分者中位生存期分别为3、4、8、10个月，生存期分别为（3.60±2.10）、（6.77±3.39）、（9.69±5.71）和（10.53±6.25）个月；1年内患者死亡率分别为100%（13/13）、87.5%（42/48）、71.6%（63/88）和66.7%（20/30）。NESMS评分、Tomita评分及改良Tokuhashi评分预测所有患者生存期的C指数分别为0.63、0.58和0.55；对脊柱转移瘤患者3个月（AUC=1.00，0.63，0.42）、6个月（AUC=0.71，0.63，0.45）生存期预测准确度，NESMS评分优于Tomita评分及改良Tokuhashi评分；预测12个月生存期时Tomita评分准确度优于NESMS评分及改良Tokuhashi评分（AUC=0.66，0.61，0.38）。多因素Cox比例风险回归模型分析显示原发肿瘤生长速度、神经功能Frankel评分、白蛋白水平及接受手术治疗是影响脊柱转移瘤患者生存时间的独立因素（ P<0.05）。 结论:NESMS评分预测脊柱转移瘤患者预后生存的一致性和准确度优于Tomita评分和改良Tokuhashi评分，尤其在预测3和6个月生存期方面更具优势；原发肿瘤生长速度、神经功能Frankel评分、白蛋白水平及接受手术治疗是影响脊柱转移瘤患者生存时间的独立因素。

Gorham-Stout综合征(Gorham-Stout syndrome，GSS)是一种罕见的病因不明的疾病，可能发生在任何年龄，但在儿童和青年人中最常见，其特征是大块骨溶解为特征的类肿瘤样损害。患者常表现为多发骨溶解、肿胀、疼痛、活动受限，严重的引起病理性骨折。因该病发病率低，报道以病例报告为主，目前尚无明确的诊疗标准，对临床医生的参考价值有限。现针对Gorham-Stout综合征的病因及发病机制、临床表现、影像学表现、病理学表现、诊断、鉴别诊断、并发症、治疗及预后作一综述，以提高临床医生对这一疾病的认识。

目的:探讨3D打印技术(3DP)在颅颌面多发性骨折治疗中的应用效果。方法:选择2018年9月至2021年1月郑州大学第二附属医院整形外科收治的48例颅颌面多发性骨折患者，术前运用计算机辅助设计，所有患者术前均行颅颌面部三维重建，将数据输入3D打印机，智能化地模拟颅颌面多发性骨折内固定手术，并打印3D模型。利用模型设计复位治疗方法：如设计手术切口，置入固定钛板的长度、定位及数目等，完成内固定置入手术。术前、术前3D模拟复位模型和术后分别测量：额结节至鼻根部点直线距离(双侧Fr-N)，下颌角点至髁突点直线距离(双侧Co-Go)，双侧额结节点直线距离(Fr-Fr′)，鼻根部点至颏下点直线距离(N-Me)，下颌角点至颏下点直线距离(双侧Go-Me)，鼻根部点至眶下点直线距离(双侧N-Or)。对比分析患者术前、术前3D模拟复位模型和术后左右两侧Go-Me/Co-Go、Fr-N/N-Or、Fr-Fr′/N-Me及Or-Or′/N-Me，采用 t检验进行数据分析，各组数据均服从正态分布。 结果:患者术后面部外观对称，颞颌关节功能得到改善，与术前设计吻合度较高，所有患者术后均未发生感染、神经损伤、咬合功能受限等并发症。患者术前与术后左右侧Go-Me/Co-Go比较差异有统计学意义( t＝0.012、0.006， P<0.05)，术前3D模拟复位模型与术后左右侧Go-Me/Co-Go比较差异无统计学意义( t＝0.131、0.167， P>0.05)；患者术前与术后左右两侧Fr-N/N-Or比较差异有统计学意义( t＝0.050、0.044， P<0.05)，术前左右两侧3D模拟复位模型Fr-N/N-Or比较差异无统计学意义( t＝0.155、0.003， P>0.05)；患者术前、术后Fr-Fr′/N-Me比较差异有统计学意义( t＝0.065， P<0.05)，术前3D模拟复位模型与术后Fr-Fr′/N-Me比较差异无统计学意义( t＝0.119， P>0.05)；术前及术后Or-Or′/N-Me比较差异有统计学意义( t＝0.076， P<0.05)，术前3D模拟复位模型与术后Or-Or′/N-Me比较差异无统计学意义( t＝0.079， P>0.05)。 结论:3D打印技术在颅颌面多发性骨折治疗中能够显著提高术中切口定位的精准度、降低手术难度，缩短手术时长，减少感染、损伤重要神经血管等并发症的发生，并能达到较好的修复效果。

股骨开放性骨折的发生率相对少见，大多数由高能量创伤引起，且常见于多发伤患者。因股骨开放骨折病情重、合并伤多、致残率高、感染率高、截肢率高使之成为下肢最难治疗的骨折之一。目前，针对I度和Ⅱ度股骨开放骨折，在患者伤情稳定情况下，大多数学者推荐一期彻底清创骨折切开复位内固定，而针对Ⅲ度股骨开放骨折，许多研究仍推荐分期手术治疗，但一期骨折的固定方式仍存在较多争议。关于严重股骨开放骨折的保肢与截肢，医师团队应根据临床经验、可用资源、患者和近亲属的期望等综合因素制定出合理的个体化抉择，而不是仅仅依据保肢或截肢评分系统做出最终的治疗方案。该文就股骨开放骨折的流行病学、分型、手术治疗、保肢与截肢的相关报道进行综述，旨在为临床医师治疗股骨开放性骨折提供一些参考意见。

骨科创伤失血量大，是引起休克、预后不良和死亡的主要原因，其中多发性骨折、骨盆骨折和股骨骨折等失血尤为严重 [1]，出血量常在1 000 mL以上 [2-4]，骨盆骨折出血量更是高达5 000 mL [5-8]。近50%的创伤骨科患者入院时已发生贫血、甚至重度贫血，部分患者在急诊手术前需要输血才能稳定生命 [9]。骨科常规手术后贫血的发生率超过80% [10-14]，异体输血率高达45%~80% [10, 15]。贫血会增加患者术后感染率、延长住院时间、延迟术后功能恢复，进而影响患者术后生活质量，增加其术后病死率 [9]。因此，围手术期血液管理、尤其是贫血的及时纠正对创伤骨科患者尤为重要。

1.临床资料：患者男，68岁，否认高血压、糖尿病病史，4年前有小肠疝气手术史，6年前有胆囊结石手术史，30余年前有阑尾炎手术史。因“昏迷2 d，少尿1 d”入院。入院前2 d患者被发现昏迷并跪坐在密闭的卫生间中，旁边有炭盆，其妻子亦昏迷，送当地医院后转湖州市某陆军医院，考虑一氧化碳中毒，给予高压氧治疗等处理。患者昏迷时体位为跪位、躯干倚靠炭盆，时间较长（约下午5点进入密闭卫生间用炭火取暖洗澡，第2天早上约8点30分被家属发现），出现全身多处挤压伤，以双下肢为主。双下肢肿胀，考虑骨筋膜室综合征，行双下肢切开+封闭负压引流术（vacuum sealing drainage，VSD）后出现少尿，肾功能恶化，伴有高钾，横纹肌溶解征象，为行连续肾脏替代治疗（continuous renal replacement therapy，CRRT）转入湖州市中心医院危重症医学科（critical care medicine，CCM）。入院查体：神志清，反应迟钝，双侧瞳孔等大等圆，直径2.0 mm，对光反射可，双眼球向左凝视，体温38 ℃，呼吸47次/min，血压120/73 mmHg，心率121次/min。SpO 2无法测出，两肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音。心律齐，心音中。腹软，无压痛，右上腹及右下腹可见手术疤痕，双下肢VSD引流中，引流管中可见少许血性液体，双侧巴氏征阴性。躯干（含腹部）可见较多水疱，四肢冰冷。入院辅助检查：本院头胸腹CT平扫显示右侧小脑半球可疑低密度灶，两肺散在渗出灶，右侧多发肋骨陈旧性骨折，肝内胆管多发结石伴肝内胆管扩张，肝左叶萎缩考虑。心电图显示窦性心动过速，心率119次/分，左室高电压，轻度ST-T改变。白细胞 21.5×10 9/L，中性粒细胞占比91.8%，血红蛋白142 g/L，血小板220×10 9/L，C反应蛋白145.5 mg/L；血钾5.8 mmol/L，血钠129.6 mmol/L，肌酐523.2 μmol/L，尿素氮37.34 mmol/L，谷丙转氨酶1 336.8 U/L，谷草转氨酶2 523 U/L，总胆红素10.5 μmol/L。本市某陆军医院心肌酶谱显示肌酸激酶2 216 U/L，乳酸脱氢酶1 120 U/L，α-羟丁酸脱氢酶982 U/L。入院诊断：一氧化碳中毒性脑病；双下肢挤压伤；横纹肌溶解症；急性肾损害；肝功能不全；高钾血症；低钠血症；肺部感染；肝内胆管多发结石伴肝内胆管扩张；双下肢肌肉切开+VSD引流术后；胆囊切除术后；阑尾切除术后。住院期间部分检验、检查结果及病情变化：心脏彩超显示二尖瓣、主动脉瓣轻度返流，心律失常；心电监护提示阵发性房颤，快室率；D-二聚体最高达16.05 mg/L；大便次数增多、腹泻，入院第3、8天大便隐血试验阳性，血红蛋白最低值65 g/L。

目的:探讨多发性骨髓瘤(MM)合并慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者的临床、实验室检查特点及诊疗方法，并且进行相关文献复习。方法:选择2020年5月15日，璧山区人民医院血液科收治的1例68岁女性MM合并CLL患者为研究对象。根据患者临床表现，胸、腹部CT，免疫球蛋白(Ig)定量，血清免疫固定电泳，骨髓细胞形态学、免疫分型及 MYD-88基因测序检测结果，对其进行诊断。采用BLD(硼替佐米2.1 mg/d，d1、4、8、11+来那度胺25 mg/d，d1~14+地塞米松20 mg/d，d1、2、4、5、8、9、11、12)方案对患者进行3个疗程化疗。对患者的随访截至2022年6月26日。采用回顾性分析方法，对患者的临床表现与诊疗过程进行分析。以"多发性骨髓瘤""慢性淋巴细胞白血病""多发性骨髓瘤合并慢性淋巴细胞白血病""慢性淋巴细胞白血病合并多发性骨髓瘤""multiple myeloma""chronic lymphocytic leukemia""concomitant chronic lymphocytic leukemia and multiple myeloma""multiple myeloma combined chronic lymphocytic leukemia""coexistence of multiple myeloma and chronic lymphocytic leukemia"为中、英文检索词，在万方数据知识服务平台、中华医学期刊网、中国知网数据库及PubMed数据库中，检索MM合并CLL研究的相关文献。检索时间为以上数据库建库至2021年12月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。 结果:①本例患者因"左侧肩胛区伴左上肢牵扯痛5个月，加重1个月"入院。入院后，患者胸、腹部CT，骨髓细胞形态学，Ig定量及血清免疫固定电泳检查结果示，其肋骨、胸椎、髂骨、腰骶椎均有不同程度的破坏，异常浆细胞、淋巴细胞比例增高(15%、62%)，血清M蛋白值为23.80 g/L，尿M蛋白值为65.04 mg/24 h，血清中检出IgG-κ型异常单克隆条带。根据上述结果，本例患者被诊断为MM。患者骨髓细胞免疫分型结果示，异常单克隆成熟小B淋巴细胞比例为32.76%，表达CD19、CD79b dim、CD5、FMC-7 dim，部分表达CD23，不表达IgM；CLL/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)积分为4~5分；异常单克隆浆细胞比例为0.24%，表达CD138、CD38、CD56、CD200、CD81、CD319、CD117、IgM、cKappa。7月10日，采用PCR-Sangers测序法对患者 MYD-88基因exon5(p.260-309)区域进行检测的结果为野生型。根据临床表现及相关检查结果，本例患者诊断为MM合并CLL。②患者分别于5月26日、6月15日、7月6日，接受BLD方案化疗。每个疗程化疗后患者左肩胛骨痛均有缓解。6月22日、7月8日骨髓细胞形态学检查结果示，异常浆细胞比例均降低(5%、2%)，淋巴细胞比例亦降低(50%、42%)。随访期间，患者病情控制良好。③根据本研究设定的文献检索策略，共检索出8篇MM合并CLL文献，报道9例MM合并CLL患者，加上本研究1例，共纳入10例MM合并CLL患者。其中，6例患者CT检查可见病理性骨折、多发性骨破坏等；9例外周血或骨髓中淋巴细胞比例升高，10例骨髓中可见不同分化程度的浆细胞；4例血清蛋白电泳可见M蛋白峰，2例尿本周氏蛋白呈阳性；5例免疫固定电泳结果示IgG-κ型。骨髓细胞免疫分型检查可见骨髓淋巴细胞表达CD19、CD5、CD23、CD38、CD138、CD56等。采用的治疗方案包括BLD、Rd(来那度胺+地塞米松)、MPV(美法仑+泼尼松+硼替佐米)、COP(环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)方案等。接受化疗后，3例患者死于感染，2例死于呼吸衰竭等。 结论:MM合并CLL罕见，应结合患者临床特征及实验室检查结果进行诊断，避免漏诊。治疗以化疗为主，但是疗效不佳。