目的 探究成人继发性噬血细胞综合征(sHLH)患者的临床特征,并分析其TH17/Treg细胞、淋巴细胞亚群变化及意义,以期为临床治疗提供参考.方法 选取2021 年4 月至2023 年3 月北京友谊医院收治的82 例成人sHLH患者,入院次日统计其临床特征资料,并检测TH17/Treg细胞(TH17、Treg、TH17/Treg)、淋巴细胞亚群(CD3+、CD4+、CD8+、CD19+、CD16+CD56+)水平.给予HLH-2004 治疗方案并随访 6 个月,根据治疗结果分为生存组(57 例)和病死组(25 例),比较两组入院次日TH17/Treg细胞、淋巴细胞亚群水平,进一步分析TH17/Treg细胞与淋巴细胞亚群的相关性以及对成人sHLH患者病死的评估价值.结果 82 例成人sHLH患者均存在血β2 微球蛋白和血清铁蛋白升高,90%以上患者存在持续性不规则高热、浆膜腔积液、血细胞减少、肝功能损害等临床特征.入院次日、治疗 1 个月、治疗 2 个月、治疗 3 个月时生存组TH17、TH17/Treg水平均低于病死组,而Treg水平高于病死组(P<0.05);CD3+、CD8+T细胞水平低于病死组,而CD4+、CD16+CD56+淋巴细胞水平高于病死组(P<0.05).TH17/Treg细胞、淋巴细胞亚群各指标联合预测成人sHLH患者病死的AUCROC为 0.853(95%CI:0.758～0.922),均高于各指标单独预测(P<0.05).结论 成人sHLH患者的临床特征复杂多样,存在明显TH17/Treg免疫功能紊乱、淋巴细胞亚群免疫功能失调,TH17/Treg细胞、淋巴细胞亚群各指标联合预测成人sHLH患者预后具有较高的临床效能.

目的:探讨腺泡状横纹肌肉瘤在浆膜腔积液中的细胞学诊断及鉴别诊断。方法:收集广州金域医学检验中心病理科2019年1月至2022年12月横纹肌肉瘤转移至浆膜腔的病例3例，回顾分析3例横纹肌肉瘤在浆膜腔积液中的形态特点、免疫组织化学及其中2例的分子检测结果，并复习相关文献。结果:肿瘤细胞以高核质比细胞为主，也可胞质丰富，散在分布或条索状及巢团状排列，细胞核染色质细腻，呈圆形、卵圆形及不规则形，可见核分裂象及凋亡。免疫组织化学结蛋白、MyoD1、Myogenin均阳性。例2、例3分子检测示PAX3-FOXO1融合改变。结论:横纹肌肉瘤转移浆膜腔积液细胞形态具有多样性，多呈现高核质比的小细胞形态，似小细胞癌，也可似胞质丰富的间皮或腺癌细胞，综合患者年龄、临床情况、免疫组织化学及分子检测可明确诊断，避免漏诊及误诊。

患者男，33岁，因“便血2 d，伴头晕1 d”入院。血常规检查：Hb 130 g/L。保守治疗6 h后再次排暗红色血便1次，量约500 ml，给予止血药物对症处理后12 h内间断排不成形暗红色血便3次，总量约1 000 ml，伴心悸、头晕。急查血常规：Hb 60 g/L。腹部CT检查：（1）阑尾略粗，约0.9 cm，周围未见明显渗出；（2）腹腔肠管多发积气。血常规：WBC计数5.85×10 9/L，Hb 63 g/L，PLT199×10 9/L；便常规：红色大便、红细胞满视野，隐血（++++）。急诊行胃镜检查：未见出血病灶；结肠镜检查：肠腔内可见大量血性液体，升结肠及回盲部残留较多，反复冲洗后见盲肠黏膜光滑，未见溃疡及新生物。仔细观察可见新鲜血液自阑尾窝流出（图1），予以内镜下喷洒止血材料，数分钟后出血情况仍无停止迹象。结肠镜检查诊断：阑尾出血？急诊行腹腔镜阑尾切除术，腔镜探查可见腹腔干净，阑尾无渗血、渗液，予以切除。术中肠镜见阑尾腔包埋完整，未见活动性出血。切除阑尾后，纵行剖开阑尾，可见近根部黏膜创面炎症充血（图2）。术后病理检查示：黏膜可见多量淋巴细胞、浆细胞，肌间及浆膜面可见散在中性粒细胞，浆膜面血管明显扩张、充血（图3）。

POEMS综合征是一种少见的多系统受累单克隆浆细胞增殖性疾病，临床表现多样。以吞咽困难伴多系统损害为表现的POEMS综合征鲜有报道。本例患者以全身水肿、吞咽困难为主要表现，合并多浆膜腔积液、多发性周围神经病变、皮肤改变(色素沉着、局部增厚，活组织病理检查提示淀粉样物质沉积)、M-蛋白阳性、内分泌功能异常、器官肿大等症状，诊断为POEMS综合征。

目的:分析以肠道症状为首发表现的系统性红斑狼疮(SLE)的预测因素，为该疾病的诊断与鉴别诊断提供依据。方法:回顾性分析2013年1月至2020年6月郑州大学第一附属医院诊治的165例SLE患者的临床资料，根据肠道症状是否为首发表现分为肠道症状首发组(50例)和肠道症状非首发组(115例)。比较分析两组患者的基线资料、影像学表现、各脏器受累情况和实验室检查指标等。统计学方法采用独立样本 t检验、非参数检验和卡方检验。采用logistic回归分析建立以肠道症状首发的SLE的预测模型，使用受试者操作特征曲线(ROC)、Hosmer-Lemeshow拟合优度检验评价模型的预测价值。收集2020年7月至2021年5月于郑州大学第一附属医院诊治的72例SLE患者资料，肠道症状首发组22例，肠道症状非首发组50例，验证模型的预测能力。 结果:与肠道症状非首发组相比，肠道症状首发组发热、肌肉受累、关节受累的患者占比均较低，多浆膜腔积液、腹水、肠管水肿扩张或增厚、肾盂输尿管积水或扩张、肾脏受累、血液系统受累的患者占比均较高，患者的补体C3水平、补体C4水平、淋巴细胞绝对值、白蛋白水平均较低[67.8%(78/115)比32.0%(16/50)、24.3%(28/115)比4.0%(2/50)、68.7%(79/115)比14.0%(7/50)、27.8%(32/115)比86.0%(43/50)、16.5%(19/115)比78.0%(39/50)、13.9%(16/115)比86.0%(43/50)、4.3%(5/115)比62.0%(31/50)、29.6%(34/115)比48.0%(24/50)、30.4%(35/115)比52.0%(26/50)、0.76 g/L(0.43 g/L，0.97 g/L)比0.48 g/L(0.40 g/L，0.57 g/L)、0.14 g/L(0.08 g/L，0.23 g/L)比0.09 g/L(0.06 g/L，0.15 g/L)、0.90×10 9/L(0.51×10 9/L，1.28×10 9/L)比0.64×10 9/L(0.44×10 9/L，1.08×10 9/L)、(34.07±7.30) g/L比(28.77±5.43) g/L]，差异均有统计学意义( χ2＝18.246、9.699、41.776、47.567、57.781、78.833、67.903、5.195、6.955， Z＝-4.053、-3.295、-2.204， t＝-4.606； P均<0.05)。多因素logistic回归分析显示，低补体C3、低白蛋白是以肠道症状首发的SLE的危险因素[比值比(95%可信区间)分别为0.136(0.031~0.590)、0.923(0.871~0.977)， P＝0.008、0.006]。建立的以肠道症状首发的SLE的预测模型为 p＝1/(1+e - Y)，其中 Y＝2.906-1.994×补体C3(g/L)-0.08×白蛋白(g/L)，ROC的曲线下面积为0.761(95%可信区间0.687~0.834， P<0.01)，Hosmer-Lemeshow拟合优度检验结果说明模型具有较好的校准能力( χ2＝13.024， P＝0.111)。验证结果显示， p≥0.255时预测为以肠道症状首发的SLE，模型预测的灵敏度为72.7%(16/22)，特异度为76.0%(38/50)，准确度为75.0%(54/72)。 结论:以肠道症状首发的SLE症状隐匿，易被误诊。临床上对以肠道症状为首发表现就诊的患者，若影像学检查示肠管水肿扩张或增厚、肾盂输尿管积水或扩张，或实验室检查示低补体C3、低白蛋白时，要警惕SLE可能，早期诊断和干预可很大程度改善患者预后。

血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）临床罕见，表现复杂多样，病情进展迅速，往往难以做出及时准确的诊断。本文报道了1例以全身浮肿、多浆膜腔积液、皮肤毛细血管扩张起病，病程中出现发热、下肢无力、全血细胞减少及骨髓中噬血细胞现象，正电子发射计算机断层显像（PET-CT）无恶性征象，外院按照抗感染治疗效果不佳，最后通过皮肤活检明确诊断。希望通过本例提高对IVLBCL的认识，同时重视病史，不过分依赖辅助检查。

病例1，男，8岁5个月，因间歇性腹部钝痛2个月余来院就诊，超声检查发现腹腔及盆腔数处不规则低回声包块，最大者位于盆腔，长径4.8 cm；包块形态不规则，内部可见钙化斑，较大包块中央有少量液化，包块可见较丰富血流信号；肠间隙有少量清亮游离积液。对肿块进行手术切除，术后病理显示肿瘤细胞呈小圆形、巢状分布，核分裂象多见，周围见丰富纤维间隔(图1)。免疫组化：D99+、Desmin+、CK+、EMA+、WT1散在+、SYN－、MyoD1－、Desmin+、Ki-67约50%。基因检测显示EWSR1(22q12)基因断裂。病理诊断为促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤。术后规律化疗，每隔1个月左右超声定期随访。4个月后超声检查发现腹膜复发灶，随访中逐渐增大(图1A，B)、增多，累及多个组织器官。行第二次手术，术中可见肿瘤弥漫种植于腹腔及盆腔的腹膜、网膜、肠系膜表面(图1D)及肠壁，膀胱壁浆膜侧，并在肝脏、脾脏等脏器内发现多发病灶，切除所有肉眼可见病灶，继续化疗。术后8个月超声检查再次发现复发病灶，随访中逐渐进展，间隔11个月后再次手术，切除肉眼可见病灶，术后5个月后多组织脏器再次出现多发复发病灶，并迅速增大，部分病灶逐渐包绕肠管、侵犯输尿管(图1C)。发病2年4个月后患儿死亡。

进展期胃癌围手术期治疗全程管理的理念，主要针对进展期胃癌治疗过程中容易被疏忽或未得到充分重视的临床问题，提出并制定科学合理的诊疗计划，将诊断、治疗、康复等各环节有机整合，避免因多学科参与而缺乏有效衔接的状况。进展期胃癌的围手术期全程管理涉及多学科的专业工作，应始终围绕如何提高根治手术的效率、降低术后肿瘤复发、提高患者远期生存率为唯一目标。本文拟结合目前进展期胃癌患者围手术期诊疗中一些薄弱环节与问题，提出全程管理中应重视的若干要点，包括以下几个方面。（1）术前临床分期与评估：通过内镜与影像学诊断进行正确的术前分期，并制定合理的治疗计划，是实施患者围手术期治疗全程管理的必备条件。（2）腹腔镜探查的临床意义与指征：腹腔镜探查有助于发现腹腔内微小转移灶，避免不必要的剖腹探查，对于已浸润至浆膜或怀疑腹膜转移的进展期胃癌患者，应该常规施行术前腹腔镜探查。（3）应充分重视术前新辅助治疗：近年多项随机对照试验研究证实，术前新辅助化疗能使大多数进展期胃癌患者获益；因此，对于cTNM Ⅲ期与ⅣA期的进展期胃癌患者，应积极开展新辅助治疗。（4）有效预判新辅助化疗的疗效：内镜、多层螺旋CT扫描、PET-CT和液体活检等均有一定的预测价值，可以联合或分别应用以提高预测的准确性。（5）有效预防术后腹膜转移：术中腹腔内大量盥洗、新辅助腹腔内与全身联合化疗、腹腔内温热化疗、术后早期腹腔内化疗与常温腹腔内化疗等都被证实对于预防腹膜转移复发有一定疗效。（6）新辅助治疗患者术后病理评估与TNM再分期的重要性：关键的病理指标是肿瘤退缩程度（TRG）和ypTNM，特别是有无淋巴结转移和转移数量；对已接受新辅助化疗的进展期胃癌患者术后病理达到TRG 0级或ypN 0者，其预后常可与cTNMⅠ期患者相媲美。（7）重视术后辅助治疗：术后辅助化疗是进展期胃癌患者围手术期治疗全程管理的重要部分。近来若干研究证实，与单药口服相比，两药联合化疗方案能显著降低D 2胃癌根治术后肿瘤复发与死亡风险，特别是cTNM Ⅲ期患者。（8）强调围手术期营养支持治疗：进展期胃癌患者往往存在不同程度的营养不良，积极给予围手术期营养支持治疗不仅能减少手术并发症，同时也有助于患者完成必须的化疗疗程并最终改善预后。

目的:探讨TAFRO综合征的临床特征、治疗及预后。方法:收集2011年12月至2019年4月间北京大学人民医院病理明确诊断Castleman病患者31例，分析其中符合TAFRO综合征的6例病例的临床资料，结合国内外文献，总结该病的临床表现、实验室检查、病理学特点、治疗方案及预后。结果:纳入TAFRO综合征诊断的患者6例（男5例），平均年龄41.5岁（27~59岁）。患者表现为急性或亚急性起病，发热、血小板减少、多浆膜腔积液、器官肿大和（或）全身水肿、肾功能损害。1例合并噬血细胞综合征，1例合并甲状腺功能低下，6例（6/6）白细胞介素6均升高，4例行血管内皮生长因子检查均升高，6例HIV均阴性，4例行人类疱疹病毒8检查均阴性，6例病理诊断中浆细胞型3例，混合型2例，透明血管型1例。2例患者行肾脏活检，1例符合血栓性微血管病肾损害伴亚急性肾小管间质肾炎，另1例为继发性毛细血管内增生性肾小球肾炎。2例行CHOP方案化疗，1例糖皮质激素治疗，3例糖皮质激素联合单抗类药物治疗，其中1例5年后死于病情进展，另5例患者病情稳定。结论:TAFRO综合征发病罕见，临床表现为多系统受累，早期识别并及时给予针对性的治疗利于改善患者的预后。

目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)患者的临床特点及预后因素。方法:选择2012年1月至12月，空军军医大学第一附属医院收治的44例初诊AITL患者为研究对象。其中，男性患者为36例，女性为8例，年龄为18～78岁，中位年龄为57.5岁。44例AITL患者接受CHOP(环磷酰胺＋吡柔比星＋长春新碱＋泼尼松)方案治疗，其中4例联合应用西达苯胺、硼替佐米，6例接受自体造血干细胞移植(auto-HSCT)。回顾性分析AITL患者的临床特点。采用Kaplan-Meier法绘制接受与未接受auto-HSCT患者的总体生存(OS)曲线。采用Log-rank检验对未接受auto-HSCT患者OS率进行单因素分析，纳入分析的影响因素包括性别、国际预后指数(IPI)评分、外周T细胞淋巴瘤预后指数(PIT)评分、年龄、B症状、皮疹、胸腔/腹腔积液、骨髓受累、白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)值、血小板计数、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、铁蛋白水平、β2-微球蛋白(MG)水平。将单因素分析结果中有统计学意义，以及有临床指导意义的影响因素，纳入COX比例风险回归模型进行多因素分析。本研究遵循的程序符合2008及2013年修订版《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求。结果:①本研究44例AITL患者中，有B症状的患者为34例(77.3%)。Ann Arbor分期为Ⅰ～Ⅱ期的患者为5例(11.4%)，Ⅲ～Ⅳ期者为39例(88.6%)；美国东部协作肿瘤组体能状况评分(ECOG-PS)<2分者为20例(45.5%)，ECOG-PS≥2分者为24例(54.5%)；IPI评分系0～1分者为9例(20.5%)，2分者为12例(27.2%)，3～5分者为23例(52.3%)；PIT评分系0分者为10例(22.7%)，1分者为5例(11.4%)，2分者为12例(27.3%)，3～4分者为17例(38.6%)。②本研究44例AITL患者血常规检查结果示，中位WBC为6.2×10 9/L，中位Hb值为125 g/L，中位血小板计数为163×10 9/L。中位血清LDH水平为292 U/L，中位铁蛋白水平为171 μg/L，中位β2-MG水平为3.8 mg/L。14例(31.8%)患者原发病累及骨髓。免疫组织化学检查结果示，27例(61.4%)患者检测到CD21、CD23、CD35表达呈阳性的滤泡树突状细胞(FDC)。③本研究44例AITL患者完全缓解(CR)率为13.6%(6/44)，部分缓解(PR)率为38.7%(17/44)，疾病稳定(SD)率为22.7%(10/44)，疾病进展(PD)率为25.0%(11/44)。44例患者5年OS率为50.0%，中位OS期为14.5个月(8 d～60.0个月)。④仅接受CHOP方案化疗的AITL患者5年OS率为44.1%；接受CHOP方案联合西达苯胺、硼替佐米等新药治疗的患者5年OS率为75.0%。接受auto-HSCT的AITL患者5年OS率为83.3%，高于未接受auto-HSCT者的22.9%，并且差异有统计学意义( χ2＝6.001， P＝0.014)。38例未接受auto-HSCT的AITL患者预后相关因素的单因素分析结果显示，年龄≤60岁的患者5年OS率为37.8%，显著高于年龄>60岁者的11.8%，并且差异有统计学意义( χ2＝0.139， P＝0.023)。血清β2-MG水平<4 mg/L的患者5年OS率为23.9%，显著高于β2-MG水平≥4 mg/L者的18.6%，并且差异亦有统计学意义( χ2＝5.520， P＝0.019)。⑤对38例未接受auto-HSCT患者预后相关因素进行多因素分析发现，年龄>60岁( HR＝2.716， P＝0.031)，骨髓受累( HR＝2.696， P＝0.042)，血清β2-MG水平≥4 mg/L( HR＝4.927， P＝0.004)为AITL患者预后的独立危险因素。 结论:AITL患者以中、老年男性为主，常合并皮疹、浆膜腔积液等，首诊时Ann Arbor分期晚。年龄>60岁、骨髓受累、血清β2-MG水平≥4 mg/L可以作为未接受auto-HSCT AITL患者的预后独立危险因素。西达苯胺、硼替佐米等新药可以提高AITL患者疗效，auto-HSCT能够有效改善患者OS。