目的:探讨POEMS综合征（多发性周围神经病变、脏器增大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变）患者的临床特征、诊治经过及预后特点。方法:回顾性分析2017年4月至2018年11月福建医科大学附属协和医院收治的5例POEMS综合征患者的主要临床表现、辅助检查结果、诊断和治疗经过及随访资料，并结合文献探讨诊疗特点。结果:POEMS综合征患者有多发性周围神经病变（5例）、脏器增大（4例）、血管外容量负荷增加（4例）、内分泌改变（5例）等典型表现，还伴皮肤改变（2例）、骨损害（3例）、肾损害（2例）、贫血（4例）等。误诊3例，均曾被诊断为慢性格林-巴利综合征。规律随访5例患者，中位随访时间16个月（13~33个月）。至随访结束，1例以DVD方案化疗，无病生存22个月，生存24个月；1例美法仑方案预处理后接受自体造血干细胞移植，生存6个月；其余3例均处于无病生存期，其中，1例接受自体造血干细胞移植治疗后无病生存9个月，另2例分别无病生存16、18个月。结论:POEMS综合征起病隐匿，临床表现复杂，容易误诊、漏诊，临床医师应加强对该病的认识。

POEMS综合征是一种少见的多系统受累单克隆浆细胞增殖性疾病，临床表现多样。以吞咽困难伴多系统损害为表现的POEMS综合征鲜有报道。本例患者以全身水肿、吞咽困难为主要表现，合并多浆膜腔积液、多发性周围神经病变、皮肤改变(色素沉着、局部增厚，活组织病理检查提示淀粉样物质沉积)、M-蛋白阳性、内分泌功能异常、器官肿大等症状，诊断为POEMS综合征。

目的:探讨蛋白酶体抑制剂（PI）硼替佐米同类药物转换为伊沙佐米治疗初治多发性骨髓瘤（MM）患者的有效性和安全性。方法:回顾性分析2018年1月至2020年12月深圳市第二人民医院收治的63例初治MM患者临床资料，分为转换组（23例）和硼替佐米组（40例），两组均以含硼替佐米的方案为一线治疗方案，转换组患者因不耐受硼替佐米不良反应转换为伊沙佐米，硼替佐米组患者未进行药物转换。比较两组患者疗效及无进展生存（PFS）的差异。结果:转换组患者进行同类药物转换前总有效率（ORR）为95.7%（22/23），≥非常好的部分缓解（VGPR）率为52.2%（12/23）；转换后ORR为95.7%（22/23），≥VGPR率为82.6%（19/23）；硼替佐米组ORR为90.0%（36/40），≥VGPR率为72.5%（29/40），两组患者ORR及≥VGPR率比较差异均无统计学意义（ χ2=0.64， P=0.424； χ2=0.82， P=0.364）。转换组接受PI治疗的中位周期数为9个，中位PFS时间未达到；硼替佐米组接受PI治疗的中位周期数为7.5个，中位PFS时间为30.0个月（95% CI 19.1~40.9个月），两组PFS差异无统计学意义（ P=0.275）。硼替佐米组中，12例因不良反应停用硼替佐米，其中位PFS时间20.0个月（95% CI 12.6~27.4个月），转换组与硼替佐米组停用PI患者的PFS比较，差异有统计学意义（ P=0.043）。转换组患者发生周围神经病变21例（21/23，91.3%），≥3级不良反应的发生率为13.0%（3/23）；硼替佐米组发生周围神经病变22例（22/40，55.0%），≥3级不良反应的发生率为12.5%（5/40）。 结论:对于初治MM患者，硼替佐米转换为伊沙佐米能提高缓解深度，减少因停用PI导致的复发。

神经意义的单克隆免疫球蛋白血症（MGNS）属于临床意义的单克隆免疫球蛋白血症范畴，是主要发生于周围神经的较早期病变，不足以诊断多发性骨髓瘤或淋巴瘤。MGNS需要与POEMS综合征、轻链型淀粉样变性等所致的神经病变进行鉴别；必要时可行神经活组织检查明确外周神经症状与淋巴浆细胞病之间存在的关系。MGNS治疗上建议给予包括静脉注射丙种球蛋白、血浆置换等处理，以及CD20单抗等抗淋巴浆细胞肿瘤靶向治疗。早期识别和干预MGNS，并进行多学科合作，有助于降低恶变风险及致残率。

戊型肝炎病毒(HEV)是全球急性散发性病毒性肝炎的重要病因之一。HEV为嗜肝病毒，但研究发现HEV也能够侵犯除肝脏外的其他多个脏器系统，导致病理损伤，使戊型肝炎的临床表现形式多样。其中神经系统疾病在HEV感染肝外表现中最为常见，且临床上容易被忽视，包括吉兰-巴雷综合征、神经痛性肌萎缩(又称Parsonage-Turner综合征)、脑膜神经根炎、脑膜脑炎、多发性神经炎、周围神经病变、特发性面神经麻痹(又称贝尔麻痹)、肌炎、重症肌无力等。HEV感染相关神经系统疾病的机制尚未明确，需要更多研究进一步证实。

目的:探讨糖尿病前期患者周围神经病变的临床和电生理特点。方法:收集2019—2022年在首都医科大学附属北京天坛医院招募的20~65岁糖代谢异常风险人群行口服糖耐量试验，前瞻性收集符合美国糖尿病协会诊断标准的空腹血糖受损或糖耐量异常患者，排除可能导致周围神经受损的其他病因及神经根病患者。依据2010年多伦多共识多发性神经病（PN）临床诊断标准，按照是否存在PN的症状体征，将患者划分为临床PN组和临床无PN组。对所有患者行感觉运动神经传导检测（NCS）、F波检测、交感皮肤反应、心率变异率及电流感觉阈值测定（CPT），比较各项检查的异常率，比较临床亚组间各项电生理检查异常率的差异。结果:最终入组糖尿病前期患者共73例，依据多伦多共识标准可诊断为临床PN的患者仅20例（27.4%）。患者的CPT异常率为68.5%（50/73），显著高于F波、下肢NCS、上肢腕管综合征电生理检查、交感皮肤反应、心率变异率的异常率［分别为2.7%（2/73）、0（0/73）、26.0%（19/73）、6.8%（5/73）、5.5%（4/73），McNemar二项分布精确检验，均 P<0.001］。采用2 000 Hz、250 Hz和5 Hz的正弦波电刺激，通过CPT分别检测粗髓鞘、薄髓鞘和无髓鞘的感觉神经纤维的感觉阈值。糖尿病前期患者手部无髓鞘的小纤维（C纤维）异常率［21.9%（16/73）］较粗髓鞘的大纤维（Aβ纤维）异常率高［8.2%（6/73），χ2=5.352， P=0.021］；足部薄髓鞘（Aδ纤维）和无髓鞘的小纤维（C纤维）异常率［42.5%（31/73）和39.7%（29/73）］均较粗髓鞘的大纤维（Aβ纤维）异常率高［11.0%（8/73），χ2=18.508、15.965，均 P<0.001）。临床PN组与临床无PN组相比，CPT［90.0%（18/20）与60.4%（32/53），χ2=5.904， P=0.015］和交感皮肤反应［20.0%（4/20）与1.9%（1/53）， P=0.016］的异常率显著增高。 结论:糖尿病前期的周围神经病变多无症状或为亚临床周围神经病。糖代谢异常早期最易累及无髓鞘和薄髓鞘的小纤维，可通过选择性检测小神经纤维功能的电生理方法早期发现病损。

目的:探讨国产硼替佐米治疗多发性骨髓瘤（MM）的临床效果及安全性。方法:回顾性分析2018年1月至2019年6月山东大学齐鲁医院、山东省菏泽市立医院、山东省潍坊市人民医院、山东省滨州医学院附属医院、山东省淄博市中心医院5家医疗中心采用国产硼替佐米为基础化疗方案治疗的60例MM患者资料，其中52例为初治患者，8例为复发难治患者。患者接受至少2个疗程以国产硼替佐米为基础的联合化疗方案，每2个疗程进行疗效评估。结果:随访至2019年6月30日，部分患者未能返院规律治疗。全部患者均完成了至少2个疗程的治疗，总有效率（ORR）为76.7%（46/60）；42例患者完成了4个疗程的治疗，ORR为78.6%（33/42）；30例患者完成了6个疗程的治疗，ORR为86.7%（26/30）；2、4、6个疗程的ORR差异无统计学意义（ P>0.05）。2、4、6个疗程的完全缓解+非常好的部分缓解率分别为16.7%（10/60）、47.6%（20/42）和66.7%（20/30），差异有统计学意义（ P<0.01）。治疗过程出现的不良事件主要包括感染、周围神经病变、疱疹、消化道症状、血液学毒性等，多为轻度、中度，大多可逆转。2、4、6个疗程总的不良事件发生率分别为91.7%（55/60）、66.7%（28/42）和36.7%（11/30）。 结论:以国产硼替佐米为基础的化疗方案治疗MM效果较好，不良事件发生率与原研药类似，患者可耐受。

慢性吉兰-巴雷综合征，又称为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP)，是一类由免疫介导的脱髓鞘性周围神经病。本研究分析1例以四肢麻木、疼痛伴无力为主要症状的CIDP患者的临床资料，结合文献回顾，从发病机制、临床表现、实验室检查及治疗方面探讨CIDP和糖尿病周围神经病变的鉴别。

目的:探讨血清骨转换指标骨钙素水平对男性糖尿病性远端对称性多发性神经病变(DSPN)的影响。方法:收集2020年1月至2021年11月复旦大学附属中山医院诊治的370例男性糖尿病患者的临床资料，根据其血清骨钙素三分位水平将患者分为 T1组(骨钙素<9.2 ng/mL，123例)、 T2组(骨钙素9.2~13 ng/mL，122例)、 T3组(骨钙素≥13 ng/mL，125例)，比较3组间DSPN所占比例，多元 logistic回归计算不同组DSPN的发生风险。 结果:血清骨钙素 T1、 T2、 T3组合并DSPN者分别为50例(40.7%)、29例(23.8%)、49例(39.2%)，骨钙素 T2组DSPN合并率显著低于 T1和 T3组；在调整了年龄、糖尿病病程、HbA 1C、糖尿病合并症、Ⅰ型胶原羧基端肽β交联肽(CTXβ)、血25-羟维生素D(25-OHD)、骨密度、治疗药物等多项混杂因素后，相对于骨钙素 T2组， T1、 T3组DSPN风险分别增加133.9%( OR＝2.339, 95% CI 1.097~4.988, P＝0.028)和134.2%( OR＝2.342, 95% CI 1.040~5.275, P＝0.039)。 结论:男性糖尿病患者骨转换指标骨钙素水平和DSPN相关，中等程度的骨转换水平(例如血清骨钙素水平维持在9.2~13 ng/mL)可能对DSPN有保护作用。