目的:探讨"三明治型"寰枢椎脱位的临床特点、手术方法、手术疗效及预后的特殊性。方法:回顾性分析2008年至2018年于北京大学第三医院手术治疗的160例"三明治型"寰枢椎脱位患者的临床及影像学资料，男80例、女80例，年龄（35.5±14.6）岁（范围5~77岁）。重点观察指标包括发病年龄、临床表现、合并畸形、手术入路选择、后路固定节段、术后神经功能恢复情况进行总结，影像学指标包括寰齿间距、齿突超Chamberlain线距离、延髓脊髓角。结果:"三明治型"寰枢椎脱位的症状包括四肢无力、麻木和笨拙（67.5%，108/160），步态不稳（30.0%，48/160）和眩晕（20.0%，32/160）。其中130例（81.3%，130/160）合并脊髓病，颈椎日本骨科协会（Japanese Orthopaedic Association，JOA）评分为（13.5±2.5）分（范围4~16分）；20例（12.5%）出现颅神经病变。影像学检查显示延脊髓压迫130例（81.3%），脊髓空洞症37例（23.1%），Chiari畸形30例（18.8%）。90例患者接受CTA检查，结果显示55例患者（61.0%）存在椎动脉畸形，5例患者（6.0%）存在颈内动脉内聚迂曲。术式包括后路枕颈融合术（可复位脱位，145例）、前路经口咽松解联合后路融合（不可复位脱位，15例）。160例中57例（35.6%）采用备用术式，即不对称的组合式固定。随访时间为（50.5±22.4）个月（范围24~120个月）。152例患者（95.0%）获得坚强骨性融合；6例患者（3.8%）术后影像学未见明显骨性融合，但动力位X线片未见明显寰枢椎不稳；2例患者（1.2%）出现内固定松动，脱位复发。脊髓病患者末次随访时JOA评分为（15.1±1.8）分（范围5~17分），改善率为42.9%±33.3%。术后9例（5.6%）患者出现并发症：包括4例脱位复发症状加重、2例螺钉松动、2例吞咽困难和1例切口感染。结论:"三明治型"寰枢椎脱位是寰枢椎脱位的一个亚型，具有特殊的临床特征，即发病年龄小，合并脊髓病比例高、病情程度重、预后较差；常合并严重的骨畸形和血管畸形，术中常需使用组合式固定，因此术前需规划备用技术方案。

吞咽困难是头颈部肿瘤放疗后常见的不良反应，在接受放化疗的头颈部肿瘤患者中，超过76%的患者会出现吞咽困难，轻者降低生活质量，重者可能危及生命。吞咽困难的形成与肿瘤分期、治疗方法和康复计划等相关，其预防和治疗是保障头颈部肿瘤患者生活质量的关键，但是目前临床防治措施明显不完善。笔者从吞咽系统的解剖及生理过程、放疗后头颈部肿瘤患者吞咽困难的形成原因、放疗对头颈部肿瘤患者吞咽困难发生发展过程的影响、吞咽困难的评估以及吞咽功能训练等方面进行综述，以期进一步为头颈部肿瘤患者放疗后出现吞咽困难的防治提供思路。

目的:探讨GERD合并食管胃连接部流出道梗阻(EGJOO)在动力学特征、相关临床症状、食管24 h pH-阻抗测定中的特点和临床意义。方法:纳入2014年8月至2019年8月在珠海市人民医院就诊的512例GERD患者。依据患者是否合并EGJOO分为EGJOO组(85例)和非EGJOO组(427例)，根据内镜检查是否合并食管糜烂分为非糜烂性反流病(NERD)组(393例)和反流性食管炎(RE)组(119例)。分析各组患者的食管高分辨率测压(HRM)动力特征、相关临床症状和食管24 h pH-阻抗检测结果。组间比较采用Fisher确切概率法、Wilcoxon秩和检验，配对资料比较采用McNemar检验。结果:EGJOO组患者下食管括约肌(LES)静息压、整合松弛压(IRP)、远端收缩积分(DCI)、食团内部压力(IBP)、IBP最大值均高于非EGJOO组[分别为30.70 mmHg(22.50 mmHg，40.75 mmHg)(1 mmHg＝0.133 kPa)比19.90 mmHg(14.50 mmHg，26.20 mmHg)、17.80 mmHg(16.20 mmHg，22.85 mmHg)比7.80 mmHg(5.20 mmHg，10.20 mmHg)、1 282.80 mmHg·s·cm(654.55 mmHg·s·cm，2 563.20 mmHg·s·cm)比818.90 mmHg·s·cm(495.10 mmHg·s·cm，1 365.10 mmHg·s·cm)、7.00 mmHg(4.40 mmHg，11.65 mmHg)比3.60 mmHg(1.10 mmHg，5.80 mmHg)、14.90 mmHg(11.50 mmHg，18.80 mmHg)比10.40 mmHg(8.10 mmHg，13.10 mmHg)]，差异均有统计学意义( Z＝-7.82、-14.57、-4.25、-7.16、-6.27， P均<0.01)。NERD组患者LES静息压高于RE组[21.70 mmHg(15.65 mmHg，29.40 mmHg)比19.40 mmHg(13.60 mmHg，25.10 mmHg)]，差异有统计学意义( Z＝-2.47， P＝0.014)。EGJOO组患者的DeMeester评分、长反流(>5 min)次数、最长反流持续时间、pH值<4时间百分比均高于非EGJOO组[分别为6.60分(2.70分，11.20分)比3.25分(1.30分，9.18分)、1.00次(0.00次，1.00次)比0.00次(0.00次，0.00次)、6.50 s(2.00 s，15.00 s)比1.00 s(0.00 s，5.00 s)、1.70%(0.30%，2.30%)比0.30%(0.00%，1.63%)]，差异均有统计学意义( Z＝-2.04、-2.94、-3.98、-2.42， P均<0.05)。EGJOO组治疗前吞咽困难的比例高于非EGJOO组[9.4%(8/85)比2.1%(9/427)]，差异有统计学意义(Fisher确切概率法， P＝0.01)。EGJOO组和非EGJOO组治疗后烧心、嗳气、腹痛、腹胀、胸痛比例均低于治疗前[EGJOO组：11.8%(10/85)比34.1%(29/85)、34.1%(29/85)比51.8%(44/85)、4.7%(4/85)比20.0%(17/85)、3.5%(3/85)比22.4%(19/85)、4.7%(4/85)比21.2%(18/85)。非EGJOO组：14.8%(63/427)比33.0%(141/427)、36.8%(157/427)比51.5%(220/427)、5.4%(23/427)比26.5%(113/427)、6.6%(28/427)比21.1%(90/427)、2.8%(12/427)比18.3%(78/427)]，差异均有统计学意义(均McNemar检验， P均<0.05)。 结论:EGJOO患者LES舒缩功能障碍引起的症状更严重，酸反流更明显，且常规促动力药物对其治疗效果欠佳。食管糜烂的发生不仅与酸反流和酸暴露时间的增加有关，还与食管动力障碍、局部黏膜屏障功能等的影响有关。

目的:分析群体性食源性肉毒杆菌中毒的流行病学数据及临床资料，总结食源性肉毒中毒的影响因素、临床特征，减少误诊。方法:流行病学调查一起24人进食自制豆腐乳，导致14例群体性食源性肉毒杆菌中毒事件，分析中毒的影响因素。研究14例肉毒中毒患者的临床表现、实验室数据、影像学资料、治疗及预后。结果:中毒患者均为A型肉毒中毒，误诊2例，饮白酒者的中毒发病率 RR值为0.183（ P=0.009）。中毒潜伏期中位数为2.0（1.0～3.0）d，10例复视、4例视物模糊为首发症状，9例继而吞咽困难、语言障碍等；4例进展为呼吸困难、胸闷等。中毒患者都意识清楚、无感觉异常、无发热、无腹泻腹痛等，实验室检测及颅脑CT/MRI无特征性异常。注射肉毒抗毒素治疗，8.0（7.0～8.5）d后好转出院，6月后随访，9例患者仍有轻微视物模糊。 结论:食源性肉毒杆菌中毒的典型临床表现是对称性下行性弛缓性瘫痪，饮白酒降低食源性肉毒中毒发病率，尽早使用肉毒抗毒素治疗有效。

目的:分析幼年皮肌炎（JDM）中肌炎抗体情况，并探讨其与临床特征的关系。方法:回顾性分析2017年1月至2020年5月重庆医科大学附属儿童医院收治的76例JDM患儿临床资料，均行肌炎抗体检测，包括肌炎特异性抗体（MSAs）及肌炎相关性抗体（MAAs）。应用Kruskal-Wallis检验和Logistics回归模型分析MSAs各抗体亚型与临床特征的关系。结果:76例JDM患儿中男39例，女37例。MSAs 阳性43例（53%），其中抗核基质蛋白2（NXP2）（15/76，20%）、抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）（13/76，17%）、抗转录中间因子1γ（9/76，11%）抗体为常见的3种阳性亚型。MAAs阳性20例（26%），其中抗Ro-52抗体（17/76，22%）最常见。16例（21%）患儿同时出现MAAs和MSAs抗体阳性。抗MDA5抗体阳性患儿中关节炎（9例）、发热（8例）、皮肤溃疡（5例）和巨噬细胞活化综合征（MAS）（1例）发生率在MSAs抗体各亚型中最高。吞咽困难（6例）及水肿（8例）主要发生于抗NXP2抗体阳性患儿。抗MDA5抗体阳性患儿更易发生关节炎（ OR=10.636，95% CI 2.770~40.844， P=0.001）、皮肤溃疡（ OR=12.500，95% CI 2.498~62.522， P=0.002）、发热（ OR=5.600，95% CI 1.580~19.849， P=0.008）和肺间质病变（ILD）（ OR=23.333，95% CI 4.750~114.616， P<0.01）。MSAs各亚型抗体组间肌酸激酶值不同（ P<0.01），抗MDA5组肌酸激酶值明显低于抗氨酰-tRNA合成酶（ P=0.03）、抗NXP2（ P<0.01）、MSAs全阴性组（ P=0.013）。 结论:大多数JDM患儿存在肌炎自身抗体阳性，不同肌炎自身抗体与JDM的临床表现相关，开展肌炎自身抗体检测对疾病诊治有重要提示意义。抗MDA5抗体阳性患儿应警惕ILD和MAS发生。

目的:探讨应用显微神经外科技术实现无血手术切除颈动脉体瘤的手术经验。方法:回顾性分析2016年1月至2019年8月苏州大学附属第一医院神经外科收治的12例颈动脉体瘤患者的临床资料。12例患者均为单侧病变(左侧7例，右侧5例)。肿瘤体积最小为4.2 cm×3.0 cm×3.0 cm，最大为8.0 cm×6.5 cm×4.0 cm。12例患者中，肿瘤血供来源于颈外动脉及其分支9例，来源于颈动脉和颈内动脉2例，来源于椎动脉1例。其中，影像学Shamblin分级为Ⅱ级者7例，Ⅲ级5例。1例患者术前行选择性肿瘤供血动脉(椎动脉的肌椎动脉)栓塞术。12例患者均于显微镜下行颈动脉体瘤切除术，术后复查头颅CT、MRI观察有无脑出血、脑梗死等并发症，行颈动脉超声检查评估血管有无闭塞、狭窄。出院后门诊随访行颈动脉超声和CT血管成像(CTA)检查，评估有无肿瘤复发、血管狭窄及卒中事件发生等。结果:12例患者均成功切除颈动脉体瘤，手术时间为(95±25)min(60～180 min)。1例Shamblin Ⅲ级患者术中出现两处颈动脉破裂，采用缝合止血，出血量为150 ml；其余11例术中出血量为(30±12)ml(20～50 ml)。术中均无输血。12例患者的病理学结果均为副神经节瘤。围手术期无死亡病例，12例患者中，出现暂时性舌下神经损伤1例，1例复查CTA可见颈动脉缝合处管腔轻度狭窄，无脑梗死等并发症。所有患者均完成随访，随访时间为(18±8)个月(6～36个月)。至末次随访，12例患者均未见肿瘤复发、脑梗死等，未出现死亡病例。1例暂时性舌下神经损伤患者术后6个月时伸舌偏斜、吞咽困难症状缓解。结论:应用显微神经外科技术，在阻断颈动脉体瘤主要血供后，沿动脉外膜-瘤体包膜界面锐性分离，在干净无血的术野内操作，保护好周围脑神经，最大程度地切除肿瘤，可以实现安全、无血地切除颈动脉体瘤。

先天性双主动脉弓是一种先天性心脏畸形，在胚胎发育过程中，左、右第4对动脉弓均持续存在，导致血管环形成，引起呼吸困难或吞咽困难。胎儿超声心动图作为胎儿期双主动脉弓的可靠诊断方法，心脏血管CTA作为分娩后双主动脉弓的重要诊断手段，对于胎儿期气管未受压迫的双主动脉弓胎儿，分娩后早期手术治疗，效果确切，预后良好。

目的:分析非手术综合治疗T4b期下咽癌的有效性、安全性及影响临床预后的因素。方法:回顾性分析2010年1月至2021年6月解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部收治的77例下咽癌T4b期患者的临床资料，均为男性，年龄（57.0±8.0）岁。治疗方式均采用诱导化疗+同步放化疗，总结该组患者的治疗完成率和不良反应，并利用Kaplan-Meier生存分析比较不同因素对预后的影响。同时对死亡患者的死因进行分析。结果:全组77例患者76例（98.7%）完成了制订的化疗计划，73例（94.8%）完成了放疗计划。治疗过程中3级以上的不良反应发生率均不足11%，最常见的不良反应为2级放射性口腔黏膜炎（50/77，64.9%）和2级白细胞减少（50/77，64.9%）。治疗结束后76例患者喉功能保留好，3级重度声音嘶哑发生率为7.8%（6/77），有1例（1.3%）患者因吞咽困难行胃造瘘术，其余患者发音及吞咽功能都得到了有效的保留。生存分析显示，总生存率1年为71.9%，3年为45.6%，5年为29.7%。肿瘤发生部位、是否存在肿瘤原发部位的液化坏死、是否合用分子靶向药以及使用何种放疗设备是影响晚期下咽癌T4b期患者预后的独立因素［ HR（95% CI）分别为1.867（1.085~3.213）、3.018（1.437~6.335）、0.372（0.181~0.764）、2.158（1.015~4.588）， P值均<0.05］。发生率最高的两大死亡原因分别为疾病复发（12/32，37.5%）和颈部大血管破裂大出血（11/32，34.4%）。 结论:针对T4b期下咽癌，利用非手术综合治疗的方法保喉率高。此外，肿瘤发生部位、是否存在肿瘤内液化坏死、是否合用分子靶向药物、使用何种放疗设备均是影响预后的独立因素。

双主动脉弓是胚胎发育过程中第四对主动脉弓发育异常所致的一类先天性主动脉弓畸形。该病临床表现并不典型，常压迫气管食管，严重时引起呼吸困难和吞咽困难，甚至危及生命。目前主要通过超声心动图、计算机断层血管造影、磁共振血管成像、心导管造影等影像学成像技术诊断，治疗以手术为主。早期诊断、早期干预，避免气管软化，对改善预后有重要的临床意义。该文将对双主动脉弓的胚胎发育机制、分型、临床诊断、治疗及预后的研究进展作一简要综述，以提高该病的诊治水平。

枕颈融合术（occipitocervical fusion，OCF）用于治疗因各种原因（创伤、类风湿关节炎、感染、肿瘤、先天畸形和退化等）导致的颅颈交界不稳定。通过OCF可获得满意的融合率并重建枕颈稳定性。吞咽困难为OCF术后常见的并发症，严重影响患者术后的生活质量。对吞咽困难的评估主要采用Bazaz吞咽困难评分、吞咽生存质量量表（swallowing quality of life，SWAL-QOL）及进食评估问卷调查表-10（eating assessment tool-10，EAT-10）评分，而临床主要通过颈椎曲度相关参数（O-C 2角、O-EA角、Oc-Ax角、PI角）的变化预测吞咽困难的发生。目前，临床评估及预测吞咽困难的方法很多，但最佳评估方法尚不确定。本文对OCF术后吞咽困难的评估及预测方法进行综述，显示Bazaz吞咽困难评分、SWAL-QOL评分及EAT-10评分量表评估OCF术后吞咽困难具有良好的适用性，而在OCF术中通过调整使O-C 2角>-5°、O-EA角>100°、Oc-Ax角>65°、术后PI角较术前PI角增加（即dPI角）≥0°，可在一定程度上减少吞咽困难发生的概率。