妊娠期糖尿病(geststional diabetes mellitus,GDM)是一种以血糖升高为表现的糖代谢异常相关的疾病.在大多数情况下,这种高血糖是在慢性胰岛素抵抗基础上,胰腺β细胞功能障碍导致的糖耐量受损的结果.全球约7％的孕妇受到GDM影响[1],我国GDM患病率已从2010年的4％大幅上升至2020年的21％[2].GDM患者发生妊娠期高血压、子痫前期和产后2型糖尿病的风险显著增加,娩出巨大儿和新生儿并发症的风险也会增加,故需要加强对GDM患者的管理.GDM患者治疗的基石是饮食和胰岛素治疗[3].下面就GDM的医学营养治疗在膳食管理、体重管理和围产结局等方面的新进展进行综述.

报告1例孕24+6周孕妇因四维彩色超声提示胎儿左侧胸腔55 mm×50 mm×45 mm均质高回声,瘤头比2.63,腹腔积液,全身皮肤水肿,心脏受压向右移位,提示胎儿隔离肺,经充分沟通及多学科会诊,行超声引导下胎儿隔离肺射频消融术.术后定期复查彩色超声,胎儿情况逐渐好转.术后46 d彩色超声提示瘤头比0.95,无腹腔积液及皮肤水肿.术后49 d(孕32周)胎膜早破,急诊至当地县医院,出现规律宫缩,因臀位急诊行剖宫产术,新生儿出生20 min后死亡.该病例手术效果理想,但新生儿未能存活,考虑与孕周较小、合并隔离肺、地塞米松未能用够疗程等多种因素有关.射频消融术是治疗瘤头比大、伴有腹腔积液隔离肺的有效方法,但仍需进一步研究证实其安全性,也应该加强该类患者术后的管理.

病例1　孕妇，31岁，孕1产0。曾于孕17+6、19+4周出现发热、鼻塞、流涕、头晕、乏力等症状，自行物理降温后缓解。中孕期胎儿常规系统性超声检查提示：胎儿生物学参数小于孕龄，肠管回声稍增强，胎儿大脑中动脉阻力偏低。孕24+2周羊水穿刺示胎儿染色体核型未见异常。孕37周超声检查：胎儿右上腹横切面血管走行杂乱，门静脉左支与肝中静脉稍扩张，二者之间可见吻合支，频谱多普勒显示近吻合口处门静脉左支血流频谱呈波动性（图1）；门静脉右支及静脉导管可见，余未见其他结构异常。超声提示：门静脉-体静脉分流。孕39+1周经阴道分娩一男婴，出生体质量2590?g。新生儿腹部超声检查提示：门静脉左支及肝中静脉扩张，均宽约0.4?cm，二者之间可见数处吻合支（图2）。生后2个月外院超声复查，提示原门静脉左支与肝中静脉分流处未见明确分流血管影。

新生血管性年龄相关性黄斑变性(nARMD)是一种普遍发生的、与年龄相关的严重影响患者视力的视网膜疾病.大量研究显示,脂质代谢紊乱在nARMD的进展中发挥着促进作用,而这种关系涉及到多个因素,包括脂肪酸、胆固醇、脂质代谢基因变异等.脂质代谢紊乱通过刺激氧化应激、抑制自噬,以及二者间的相互作用,引起了视网膜血管的异常和炎症反应,从而加速新生血管的形成,导致黄斑区细胞和组织的损伤.在动物实验中,开发针对脂质代谢紊乱的药物证实了通过调节脂质代谢是治疗nARMD的一种潜在有效策略.基于这一发现,文章对脂质代谢在nARMD进展及治疗中的作用进行综述,旨在为下一步的临床研究提供参考和依据,为nARMD的临床治疗开辟新的思路.

目的 探索人脐带间充质干细胞通过再生修复海绵体神经对糖尿病大鼠勃起功能的改善作用.方法 收集健康足月产新生儿脐带,提取分离人脐带间充质干细胞(hUCMSC)并鉴定表面标志物.通过高脂饮食联合腹腔注射链脲佐菌素(STZ)的方法诱导大鼠糖尿病,10周后选取高血糖大鼠进行阿扑吗啡(APO)试验,筛查、建立糖尿病引起的勃起功能障碍(DIED)大鼠模型.hUCMSC移植8周后,通过APO实验及最大海绵体内压/平均动脉压(ICP/MAP)评估大鼠勃起功能;通过免疫组化法分析大鼠海绵体组织中神经元型一氧化氮合酶(nNOS)水平;通过ELISA法检测各组大鼠阴茎组织中BDNF、NGF、VEGF和IGF-1神经营养生长因子的表达水平.结果 第4代hUCMSC表面高表达CD73、CD90、CD105,低表达CD11b、CD19、CD34、CD45、HLA-DR.糖尿病引起的勃起功能障碍大鼠模型制备成功.海绵体内移植hUCMSC 8周后,APO实验表明hUCMSC可增加正常勃起的大鼠数量;中剂量和高剂量hUCMSC治疗后,相对于阴性对照组,ICP/MAP值升高,阴茎内血流灌注明显改善;免疫组化实验显示中剂量和高剂量hUCMSC治疗后,大鼠阴茎海绵体中nNOS水平明显增加,启动大鼠阴茎勃起;ELISA检测结果证实中剂量和高剂量hUCMSC治疗后,均能不同程度恢复DIED大鼠阴茎组织中BDNF、NGF、VEGF和IGF-1表达水平.结论 hUCMSC是一种多功能的成体干细胞,经海绵体移植治疗高脂饮食联合STZ诱导的DIED大鼠是有效的,且有剂量依赖性.hUCMSC治疗DIED的机制与上调BDNF、NGF、VEGF和IGF-1表达水平提供的神经保护和再生修复作用有关.

原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种由血小板自身抗体介导的自身免疫性疾病,大多数ITP患者具有免疫球蛋白G(IgG)亚型的抗血小板抗体,其通过与血小板和巨核细胞上糖蛋白的相互作用导致血小板破坏增加和抑制血小板的生成.新生儿Fc受体(FcRn)用于维持人体内IgG水平稳态.通过FcRn抑制剂靶向FcRn可以降低血液中的致病性IgG,证明了其对治疗ITP和其他自身免疫性疾病有效,并在一定程度上可改善ITP患者的血小板计数.efgartigimod、Rozanolixizumab均可与FcRn结合进而导致循环IgG减少.FcRn抑制剂还能间接延长罗米司亭的半衰期以提高治疗效果.本综述简要总结了ITP中血小板的破坏和生成抑制机制、FcRn和FcRn抑制剂作用的分子机制、FcRn抑制剂在ITP中的应用以及FcRn与罗米司亭、静脉注射Ig的联系.

哺乳期乳腺炎(lactation mastitis,LM)不仅危害母亲的身心健康,且与新生儿/婴儿获得乳汁的持续与否密不可分.因多发于产褥期,LM患者遭受乳汁淤积的痛苦被放大,患者自报告其疼痛程度甚至较分娩更为强烈[1].若多次复发,患者将对哺乳产生恐惧[1],LM也被视为母乳喂养中断的第三大原因[2].患者经历的母乳喂养困难作为中介因素,可增加产后抑郁发生的风险[3].在世界范围内,LM患病率约为2.5％～40.0％[4],复发率约为8.5％[5].随着我国三胎政策的推行,LM患者或将成为一个庞大群体.自我管理是患者通过保持或促进自身健康,监管疾病症状,减少疾病对自身社会功能、情感和人际关系的不良影响并坚持治疗的一种健康行为,包括疾病管理、角色管理及情感管理[6].高质量的自我管理能够延缓病情进展,甚至帮助乳汁淤积期的轻症患者实现自我治愈,但此过程中患者的复杂体验将影响自我管理效果[7].现有质性研究多注重LM患者的患病经历[1,8,9],忽视了自我管理中的真实感受和体验.因此,本研究对LM患者进行深度半结构化访谈,旨在深入挖掘其患病期间的真实体验,分析问题所在,为完善或制订LM自我管理策略提供依据.

目的 总结室间隔完整型肺动脉闭锁患儿的治疗经验.方法 回顾性分析2017年1月至2023年1月收治的16例新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁临床资料,男9例,女7例;日龄4 h～25 d;入院体重1.6～4 kg,平均(3.22±0.65)kg.所有患儿初期治疗后进行随访,随访时间3个月至6年,中位随访时间33(12,55)月.初期治疗措施包括以下术式:体外循环下房间隔扩大、B-T分流、镶嵌治疗、非体外下经胸肺动脉瓣切开术等,每例患儿选择一种或者多种组合术式.结果 患儿院内死亡1例,院外无死亡病例.再次治疗6例,其中行经导管肺动脉瓣球囊扩张成形术5例,行双向Glenn术1例.其余9例患儿术中后已5年1例,经皮血氧饱和度＞95％,房间隔转为左向右分流,远期免于再干预,其余患儿仍在随访中,存在再次干预可能.首次根治后1个月较大的肺动脉根部直径远期行双心室根治可能性大.结论 室间隔完整型肺动脉闭锁是需要序贯性治疗和观察的疾病,为获得较好的生存质量,初次治疗应依据右心室发育程度选择个性化措施,然后密切主动随访,适时给予再次治疗.

目的:对1例新生儿期诊断的先天性肾性尿崩症患者及其父母进行 AVPR2基因的变异检测。 方法:收集患儿的临床资料，采集患儿及其父母的外周血样，提取基因组DNA，用PCR扩增 AVPR2基因的全部编码区并进行Sanger测序。 结果:患儿出生后不久即出现反复发热、多尿、血钠增高。B超随访提示患儿存在一过性肾积水和输尿管扩张，用氢氯噻嗪治疗部分有效。DNA测序发现患儿及其母亲均携带 AVPR2基因第2外显子c.890-899delACCCGGAGGC大片段缺失移码变异，既往未见报道。 结论:AVPR2基因第2外显子c.890-899delACCCGGAGGC大片段缺失移码变异可能是患儿先天性肾性尿崩症的病因。

目的:探讨一种新型的糖尿病视网膜病变（DR）大鼠模型的建立及其病理特点。方法:取褐色挪威（BN）大鼠36只，分为对照组、链脲佐菌素（STZ）组和STZ+亚精胺（SP）组，每组12只。STZ组和STZ+SP组尾静脉注射STZ，STZ+SP组玻璃体注射亚精胺，对照组给与同体积的溶剂。造模后继续饲喂12周，期间监测体重和空腹血糖。利用超声成像系统观察视网膜中央动脉血流供应情况。动物处死后取眼球行苏木精-伊红染色，观察视网膜基本结构，分析各层厚度。视网膜消化铺片行过碘酸雪夫染色和神经胶质抗原2免疫荧光染色，观察微血管和周细胞情况。采用流式细胞术检测视网膜组织活性氧簇（ROS）水平；最后利用分子生物学技术检测紧密连接蛋白闭合蛋白-1（claudin-1）和咬合蛋白（occludin） mRNA和蛋白表达。多组重复测量的计量资料的比较采用重复测量的方差分析，组间两两比较采用LSD- t法。 结果:与对照组比较，STZ组和STZ+SP组大鼠体重下降（ P<0.05），血糖升高（ P<0.05）；与STZ组比较，STZ+SP组大鼠视网膜中央动脉舒张末期血流速度和收缩末期血流速度下降（ P<0.05），搏动指数和阻力指数则升高（ P<0.05）。病理学观察可见，STZ组和STZ+SP组大鼠神经细胞核层区排列疏松、紊乱，视网膜丛区水肿，且STZ+SP组表现的更为严重。与STZ组比较，STZ+SP组视网膜厚度和外丛层厚度/视网膜总厚度增加（ P<0.05），毛细血管无细胞新生毛细血管形成增多和周细胞缺失明显。与对照组和STZ组比较，STZ+SP组视网膜组织ROS水平均升高（ P<0.05）。与对照组比较，STZ+SP组claudin-1和occludin mRNA下降（ P<0.05），相应的蛋白表达亦降低（ P<0.05）。 结论:BN大鼠尾静脉注射STZ联合玻璃体注射SP能建立一种严重的DR动物模型，病变特征主要表现为更严重的视网膜血管顺应性下降，血流供应减少，视网膜水肿，新生无细胞毛细血管大量生成以及视网膜周细胞凋亡增多。