目的:回顾性分析我中心完全性大动脉错位(TGA)行动脉调转手术的疗效，探讨影响预后的因素。方法:回顾分析2001年10月至2017年12月确诊完全性大动脉错位并行动脉调转手术的381例患儿的临床资料，包括解剖诊断、手术年龄、术前状态、是否合并冠状动脉畸形、是否合并主动脉弓病变等情况，分析手术死亡及再干预的相关因素。结果:全组死亡17例(4.5%)，再干预14例(3.7%)。随时间推移，每百例手术死亡比例明显下降，有显著统计学差异( P<0.05)。早期手术不增加手术死亡风险，但急诊手术组死亡比例高于非急诊手术组；合并冠状动脉异常组死亡比例显著高于冠状动脉正常组，与TGA/室间隔缺损组及TGA/室间隔完整组相比，右心室双出口-TB组合并主动脉弓异常更多见，且合并主动脉弓异常者较无主动脉弓异常者死亡风险显著增加。全组14例因肺动脉瓣及瓣上狭窄、主动脉弓缩窄、左心室流出道梗阻、新主动脉瓣反流等因素再干预，术后死亡1例，中远期随访无冠状动脉相关再干预及死亡。 结论:完全性大动脉错位早诊早治的效果良好；术前患儿状态可影响手术结果；手术死亡比例增加与冠状动脉畸形、DORV-TB合并主动脉弓异常相关。

目的:探讨孕期超声检查发现的完全型大动脉转位（D-TGA）胎儿的产前诊断、孕期及围产期一体化管理方法及其预后。方法:回顾性分析2014年1月至2019年6月在北京大学人民医院孕期超声检查发现的19例D-TGA胎儿的产前诊断情况、孕期及围产期一体化管理情况及预后。结果:5年余，孕期超声检查诊断的胎儿D-TGA的发生率为0.12%（19/16 028）。19例D-TGA胎儿中，单纯D-TGA 7例（7/19），D-TGA合并室间隔缺损7例（7/19），D-TGA合并其他心内畸形5例（5/19）。19例D-TGA胎儿中合并心外畸形2例（2/19），合并胎儿生长受限1例（1/19），胎儿颈部透明层增厚3例（3/19）。19例超声检查发现的D-TGA胎儿中，18例（18/19）进行了胎儿或新生儿的染色体核型分析，发现染色体异常2例，均于孕中期终止妊娠。对D-TGA胎儿进行孕期及围产期一体化管理和多学科联合诊治，9例（9/19）孕中期引产，10例（10/19）足月分娩，分娩孕周为（38.3±0.7）周，其中产科因素剖宫产术分娩6例（6/10），阴道分娩4例（4/10）。10例新生儿出生时血氧饱和度为（69.2±11.3）%，根据出生时情况予以常压吸氧或前列地尔6.00~13.00 ng·min -1·kg -1泵入，新生儿转出时血氧饱和度为（77.8±6.7）%。10例患儿除1例失访外，其余9例均进行手术治疗，手术时间为出生后（21.8±22.1） d，8例一次手术完成，1例行二次手术。9例手术治疗的患儿随访至今均预后良好。 结论:孕期超声检查发现的D-TGA胎儿应行产前诊断，并进行个体化评估和孕期及围产期一体化管理。胎儿D-TGA并非剖宫产术指征，患儿出生后必要时药物维持动脉导管的开放，通过手术可获得良好预后。

目的:探讨胎儿完全型大动脉转位（D-transposition of great arteries，D-TGA）的围产期多学科诊治效果。方法:本研究为回顾性分析。2016年1月至2020年12月在青岛大学附属妇女儿童医院产前超声诊断37例D-TGA胎儿（其中2例是双胎之一），接受围产期多学科（胎儿医学科、遗传科、产科、超声科、儿童心脏科和新生儿科等）诊治，总结诊治效果。采用描述性统计分析。结果:研究期间胎儿D-TGA的检出率为0.059%（37/62 413）。37例D-TGA中室间隔完整型D-TGA占56.8%（21/37），合并室间隔缺损的D-TGA占43.2%（16/37）。37例D-TGA胎儿颈项透明层厚度均正常；4例胎儿唐氏综合征血清学筛查高风险；31例孕妇行无创胎儿游离DNA检测，26例孕妇行胎儿染色体核型分析和染色体微阵列分析，检出异常2例。D-TGA胎儿中引产19例（51.4%），其中因医学因素引产10例，非医学因素引产9例。活产胎儿18例（48.6%，18/37）中，1例生后复查超声显示D-TGA合并室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣二叶畸形，生后发生严重缺氧及酸中毒，家属放弃治疗。另外17例接受手术治疗，手术日龄为（10.2±6.0）d，住院时间为（26.3±9.3）d，手术均成功，术后随访（3.3±1.2）年，心功能均良好。结论:胎儿D-TGA围产期多学科诊治有助于提高生后救治成功率，改善预后。

目的 探讨大动脉调转术(ASO)治疗完全性大动脉转位(TGA)患儿的临床疗效及影响预后的可能因素.方法 选取2006年6月至2012年12月在本院接受ASO手术治疗的TGA患儿156例作为研究对象,观察所有患儿的临床疗效及预后,并结合临床资料分析其与预后结局的关系.结果 156例TGA患儿均顺利完成手术,5年随访期间死亡29例,死亡率为18.59％.单因素分析显示TGA患儿ASO术后死亡与冠状动脉异常、体外循环时间、主动脉阻断时间、术后低心排综合征、再次手术治疗有关(P＜0.05),多因素Logistic回归分析显示冠状动脉异常、低心排综合征是导致患者术后死亡的独立危险因素.结论 TGA患儿ASO术后死亡与患儿术前合并冠状动脉异常、术中体外循环时间、主动脉阻断时间过长及术后低心排综合征的发生密切相关,临床应予以重视并采取相关对策.

目的:总结完全性大动脉错位(D-TGA)在新生儿期行大动脉调转术(Switch)术后延迟关胸的术后护理.方法:选择2013年1月～2015年12月收治的30例D-TGA的新生儿期患儿,在深低温体循环下行Switch术纠治,术后严密监测心功能,观察病情、呼吸道管理及预防感染等.结果:30例患儿中1例48 h后死亡,床边紧急开胸1例,急性肾衰竭行腹膜透析治疗4例,肺不张4例,29例患儿经治疗后痊愈.结论:D-TGA患儿在新生儿行Switch手术后严密监测,及时发现和处理并发症是成功的关键.

目的 分析功能性单心室合并肺动脉高压(FSV-PH)的分期手术结果,探讨初期手术时机及相关风险因素与治疗结果的关系.方法 回顾性分析2008年4月至2015年12月我院收治功能性单心室合并肺动脉高压129例患者的临床资料,其中男81例、女48例,右心室双出口71例,三尖瓣闭锁17例,大动脉错位7例,单心室33例,完全性房室间隔缺损1例.初期进行肺动脉环缩术(PAB),之后根据肺血管状况,适时分期行Glenn手术和Fontan手术.结果 129例患者共行159例次PAB,术后死亡6例(4.7％),失访9例;87例(67.4％)患者行二期Glenn手术,死亡2例;43例(33.3％)患者行三期Fontan手术,术后死亡3例.32例合并主动脉缩窄、主动脉弓中断、心脾综合征、完全性肺静脉异位引流或房室瓣反流,分别有15例(46.9％)行Glenn手术和6例(18.8％)行Fontan手术.14例患者出现左室流出道狭窄.结论 早期PAB有利于FSV-PH进行后期的Glenn和Fontan手术,合并复杂畸形是降低Glenn和Fontan完成率的危险因素.

目的 总结体外膜肺氧合(ECMO)救治大动脉转位调转术后脱机困难的临床经验.方法 回顾2007年7月至2016年6月8例调转术后脱机困难实施ECMO的大动脉转位患儿的临床资料,分析该类患儿的ECMO适应证、运行管理、主要并发症及相应的处理.全组男6例,女2例,年龄1天～3.5岁,体质量2.7～11.0 kg.室间隔完整型大动脉转位3例,室间隔缺损型大动脉转位5例,主动脉弓缩窄、左心室流出道狭窄、肌部室间隔缺损各1例.因术后难以脱离体外循环(低心排血量综合征6例、低心排血量综合征合并肺动脉高压2例),从传统体外循环转为静脉-动脉模式ECMO.结果 ECMO运行22～ 300 h.5例成功撤离,其中4例出院,1例撤离后12天再次左心衰,左心室辅助装置辅助236 h后撤离,50天后并发大量胸腔积液及乳糜胸死亡.3例心功能不能恢复无法撤离ECMO死亡.出血、心包压塞是主要并发症.结论 ECMO是大动脉转位患儿调转术后低心排血量综合征脱机困难的有效辅助治疗手段.解剖畸形纠正满意,冠状动脉走行正常者脱机成功率高且预后良好,壁内型冠状动脉者疗效差.出血是该群体ECMO期间的最常见并发症,严密外科止血和精准的出、凝血管理是保证辅助循环顺利运行的关键.