目的:探讨孕期超声检查发现的完全型大动脉转位（D-TGA）胎儿的产前诊断、孕期及围产期一体化管理方法及其预后。方法:回顾性分析2014年1月至2019年6月在北京大学人民医院孕期超声检查发现的19例D-TGA胎儿的产前诊断情况、孕期及围产期一体化管理情况及预后。结果:5年余，孕期超声检查诊断的胎儿D-TGA的发生率为0.12%（19/16 028）。19例D-TGA胎儿中，单纯D-TGA 7例（7/19），D-TGA合并室间隔缺损7例（7/19），D-TGA合并其他心内畸形5例（5/19）。19例D-TGA胎儿中合并心外畸形2例（2/19），合并胎儿生长受限1例（1/19），胎儿颈部透明层增厚3例（3/19）。19例超声检查发现的D-TGA胎儿中，18例（18/19）进行了胎儿或新生儿的染色体核型分析，发现染色体异常2例，均于孕中期终止妊娠。对D-TGA胎儿进行孕期及围产期一体化管理和多学科联合诊治，9例（9/19）孕中期引产，10例（10/19）足月分娩，分娩孕周为（38.3±0.7）周，其中产科因素剖宫产术分娩6例（6/10），阴道分娩4例（4/10）。10例新生儿出生时血氧饱和度为（69.2±11.3）%，根据出生时情况予以常压吸氧或前列地尔6.00~13.00 ng·min -1·kg -1泵入，新生儿转出时血氧饱和度为（77.8±6.7）%。10例患儿除1例失访外，其余9例均进行手术治疗，手术时间为出生后（21.8±22.1） d，8例一次手术完成，1例行二次手术。9例手术治疗的患儿随访至今均预后良好。 结论:孕期超声检查发现的D-TGA胎儿应行产前诊断，并进行个体化评估和孕期及围产期一体化管理。胎儿D-TGA并非剖宫产术指征，患儿出生后必要时药物维持动脉导管的开放，通过手术可获得良好预后。

目的:探讨胎儿完全型大动脉转位（D-transposition of great arteries，D-TGA）的围产期多学科诊治效果。方法:本研究为回顾性分析。2016年1月至2020年12月在青岛大学附属妇女儿童医院产前超声诊断37例D-TGA胎儿（其中2例是双胎之一），接受围产期多学科（胎儿医学科、遗传科、产科、超声科、儿童心脏科和新生儿科等）诊治，总结诊治效果。采用描述性统计分析。结果:研究期间胎儿D-TGA的检出率为0.059%（37/62 413）。37例D-TGA中室间隔完整型D-TGA占56.8%（21/37），合并室间隔缺损的D-TGA占43.2%（16/37）。37例D-TGA胎儿颈项透明层厚度均正常；4例胎儿唐氏综合征血清学筛查高风险；31例孕妇行无创胎儿游离DNA检测，26例孕妇行胎儿染色体核型分析和染色体微阵列分析，检出异常2例。D-TGA胎儿中引产19例（51.4%），其中因医学因素引产10例，非医学因素引产9例。活产胎儿18例（48.6%，18/37）中，1例生后复查超声显示D-TGA合并室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣二叶畸形，生后发生严重缺氧及酸中毒，家属放弃治疗。另外17例接受手术治疗，手术日龄为（10.2±6.0）d，住院时间为（26.3±9.3）d，手术均成功，术后随访（3.3±1.2）年，心功能均良好。结论:胎儿D-TGA围产期多学科诊治有助于提高生后救治成功率，改善预后。

目的 探讨大动脉调转术(ASO)治疗完全性大动脉转位(TGA)患儿的临床疗效及影响预后的可能因素.方法 选取2006年6月至2012年12月在本院接受ASO手术治疗的TGA患儿156例作为研究对象,观察所有患儿的临床疗效及预后,并结合临床资料分析其与预后结局的关系.结果 156例TGA患儿均顺利完成手术,5年随访期间死亡29例,死亡率为18.59％.单因素分析显示TGA患儿ASO术后死亡与冠状动脉异常、体外循环时间、主动脉阻断时间、术后低心排综合征、再次手术治疗有关(P＜0.05),多因素Logistic回归分析显示冠状动脉异常、低心排综合征是导致患者术后死亡的独立危险因素.结论 TGA患儿ASO术后死亡与患儿术前合并冠状动脉异常、术中体外循环时间、主动脉阻断时间过长及术后低心排综合征的发生密切相关,临床应予以重视并采取相关对策.

目的 总结体外膜肺氧合(ECMO)救治大动脉转位调转术后脱机困难的临床经验.方法 回顾2007年7月至2016年6月8例调转术后脱机困难实施ECMO的大动脉转位患儿的临床资料,分析该类患儿的ECMO适应证、运行管理、主要并发症及相应的处理.全组男6例,女2例,年龄1天～3.5岁,体质量2.7～11.0 kg.室间隔完整型大动脉转位3例,室间隔缺损型大动脉转位5例,主动脉弓缩窄、左心室流出道狭窄、肌部室间隔缺损各1例.因术后难以脱离体外循环(低心排血量综合征6例、低心排血量综合征合并肺动脉高压2例),从传统体外循环转为静脉-动脉模式ECMO.结果 ECMO运行22～ 300 h.5例成功撤离,其中4例出院,1例撤离后12天再次左心衰,左心室辅助装置辅助236 h后撤离,50天后并发大量胸腔积液及乳糜胸死亡.3例心功能不能恢复无法撤离ECMO死亡.出血、心包压塞是主要并发症.结论 ECMO是大动脉转位患儿调转术后低心排血量综合征脱机困难的有效辅助治疗手段.解剖畸形纠正满意,冠状动脉走行正常者脱机成功率高且预后良好,壁内型冠状动脉者疗效差.出血是该群体ECMO期间的最常见并发症,严密外科止血和精准的出、凝血管理是保证辅助循环顺利运行的关键.

紫绀型先天性心脏病系指心脏或/及血管畸形引起右侧心腔未氧合血液流入左侧心腔或主动脉，产生中央性紫绀，出现粘膜皮肤发绀、杵状指趾、红细胞增多以及动脉血氧饱和度降低的一类复杂的心血管畸形。临床常可分为：一、肺血流减少或正常紫绀型心脏病，常见有法乐氏四联症（法四）和三联症（法三），三尖瓣闭锁，三尖瓣下移，完全性大血管错位伴肺动脉狭窄，永恒性动脉干伴肺动脉发育不良或缺如，右室双出口伴肺动脉狭窄等；二、肺血流增多型心脏病，常见有完全性大血管错位，右室双出口，完全性肺静脉异位连接，共同心房，单心室伴轻度或无肺动脉狭窄等；三、艾森门格（Eisenmenger）氏综合征（室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等并发肺动脉高压出现右向左分流）。

目的:研究婴幼儿圆锥动脉干畸形合并冠状动脉异位起源各类型发生率、构成比,通过回归分析探讨圆锥动脉干畸形合并冠状动脉脉异位起源的MSCT分类对手术复杂程度的预判能力.方法:回顾性分析520例经手术证实的婴幼儿圆锥动脉干畸形,所有患儿均在广东省妇幼保健院行MSCT心脏成像并记录圆锥动脉干畸形、冠状动脉异位起源类型及数量.对不同类型圆锥动脉干畸形合并冠状动脉异位起源的发生率及构成比分别采用行×列Pearson卡方检验进行比较,使用Logistic回归对手术复杂程度相关指标的预测能力进行分析,与手术结果对照探讨术前MSCT心脏成像诊断对手术复查程度的预测能力.结果:婴幼儿圆锥动脉干畸形共520例,合并冠状动脉异位起源者91例,平均发病率为17.5％,其中肺动脉闭锁(PA)23例,大动脉转位(TGA)27例,法洛氏四联症(TOF)11例,永存动脉干(PTA)9例,右室双出口(DORV)21例.在本组圆锥动脉干畸形合并不同类型冠状动脉异位起源中单冠状动脉(SCA)最多,占61.53％,其次为对侧冠状动脉或无冠窦起源(OO)占23.07％,冠状动脉多发起源(MO)9.89％,冠状动脉高位起源(HO)4.39％,冠状动脉肺动脉起源(PO)最少,占1.09％.采用行×列Pearson卡方检验,卡方值为27.859,P=0.033,说明不同类型圆锥动脉干畸形的冠脉异位起源构成比不全相同即不同类型圆锥动脉干畸形与冠脉异位起源有关联性.本研究冠状动脉异位起源发生率由高到低依次为PTA(39.13％)>TGA(28.12％)>DORV(22.10％)>PA(17.16％)>TOF(6.35％).Logistic回归显示右心室双出口、大动脉转位、对侧冠状动脉或无冠窦起源联合对手术复杂程度有最好的预测效能.结论:圆锥动脉干畸形合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断可有效预测手术复杂程度;当心脏MSCT诊断大动脉转位或者右心室双出口时,因涉及动脉调转术而致手术复杂程度增加,如果合并单冠状动脉或对侧冠状动脉异位起源,近端冠状动脉的游离、松解难度增大致动脉调转术中冠状动脉移植失败的风险增加,影响预后;术前必须明确圆锥动脉干畸形类型及伴发冠状动脉异位起源的类型,详细了解冠状动脉起源及其近段走行状态,降低冠状动脉移植风险及改善预后.

目的 探究采用"双侧垂直错位穿刺法"与"双侧水平裂隙穿刺法"行经皮椎体成形术(PVP)在治疗I期Kümmell病中的疗效对比.方法 回顾性分析2014年1月至2021年1月在中国人民解放军火箭军特色医学中心接受PVP治疗的I期Kümmell病患者53例,其中采取"双侧垂直错位穿刺法"治疗25例(A组),采取"双侧水平裂隙穿刺法"治疗28例(B组).比较两组的手术时间、骨水泥注入量、骨水泥渗漏率、骨水泥分布及并发症情况,并记录术前与术后1 d、1个月、3个月、6个月视觉评分量表(VAS)和Oswestry功能障碍指数(ODI),通过X线或CT检查测量并记录术前、术后伤椎前缘与中线高度和Cobb角,并观察骨水泥松动或移位及伤椎再骨折发生情况,末次随访采用改良MacNab标准评估手术的优良率.结果 两组患者均顺利完成手术,均获定期随访.A组较B组手术时间相当(P>0.05),骨水泥注入量更多(P<0.05);A组术中2例出现骨水泥渗漏,渗入椎间盘1例、椎体前侧1例,无临床症状;B组术中9例出现骨水泥渗漏,渗入椎间盘6例、椎体前侧3例,无临床症状;A组术中骨水泥渗漏率较低(P<0.05),术后椎体裂隙及骨折线周围骨水泥分布更广泛(P<0.05);两组术中均无脊髓、椎前大血管损伤,无肺栓塞等并发症发生.与术前比较,两组患者术后1d、1个月、3个月、6个月VAS、ODI显著降低(P<0.05);A组与B组比较,术前、术后VAS、ODI在两组间差异无统计学意义(P>0.05);与术前比较,两组患者术后1 d、1个月、3个月、6个月伤椎前缘与中线高度显著增加(P<0.05),Cobb角测量值显著降低(P<0.05);A组与B组比较,术后1 d、1个月、3个月、6个月伤椎前缘与中线高度变化、伤椎Cobb角变化差异无统计学意义(P>0.05);末次随访时两组患者均无骨水泥松动或移位及伤椎再骨折情况发生,采用改良MacNab标准评定临床疗效:A组优23例、良2例,B组优19例、良9例,A组优秀率高于B组(P<0.05).结论 治疗Ⅰ型Kümmell病时,与"双侧水平裂隙穿刺法"经皮椎体成形术相比,"双侧垂直错位穿刺法"经皮椎体成形术术中的骨水泥渗漏率更低,骨水泥分布更广泛,术后早期治疗效果相当,中期效果更确切.