目的:探讨早孕期超声诊断胎儿异构综合征的价值。方法:选择2015年1月至2020年3月于广西壮族自治区妇幼保健院筛查为异构综合征的15例胎儿，分析其早孕期超声特征，结合中孕早期超声特征及病理解剖结果进行对照研究。结果:15例异构综合征胎儿中左侧异构综合征6例，右侧异构综合征9例。早孕期颈项透明层(nuchal translucency，NT)≥3.0 mm 6例(6/15)，静脉导管A波倒置10例(10/15)，房室瓣反流14例(14/15)，内脏位置异常14例(14/15)。心脏畸形14例(14/15)，其中功能性单心室6例，完全型房室间隔缺损8例，大动脉畸形12例(12/15)。左侧异构综合征6例均合并心动过缓，3例合并下腔静脉离断；右侧异构综合征中6例腹主动脉与下腔静脉并置，1例合并完全性肺静脉异位引流。主要结构畸形的早孕期超声诊断与中孕早期超声、引产后病理解剖一致。12例行染色体及微阵列检测均正常。结论:早孕期右侧异构综合征的胎儿非整倍体超声指标阳性率高，以房室瓣反流发生率最高，但染色体异常风险低。早孕期超声筛查胎儿心脏结构畸形有利其早期诊断。

目的:应用计算仿真技术，对比分析YCPC心外管道与传统TCPC心外管道的血流动力学参数及能量效率。方法:基于1例诊断为SLL型先天性矫正大动脉转位(ccTGA)伴右心发育不良患者术前的CTA图像资料应用Mimics Research完成模型的初始重建，按照心外管道的连接方式分为3组不同的几何形状：A传统TCPC组，B传统YCPC组，C改良YCPC组，进行数字模型的网格划分和数值仿真，计算不同重建模型的涡流分布、平均涡流量以及能量效率等参数。结果:不同空间结构的涡流分布范围未见明显差异；改良YCPC方案的涡流量无论在静息条件还是不同的运动情况下，都达最高值；在能量效率方面，传统YCPC方案的能量效率明显低于传统TCPC方案，而增加分支直径后，改良YCPC方案能量效率提升，与传统TCPC方案的能量效率接近，且虽运动负荷的加大仍可保持较高的能力效率。结论:数值仿真与血流动力学模拟技术为Fontan系列手术的疗效预测提供了有效的辅助。虽然改良YCPC心外管道带来了更多的涡流量，但是由于其优化的空间构型，仍可以获得接近传统TCPC能量效率，这为临床手术的应用提供了一定的理论依据。

目的:分析体－肺动脉分流术临床疗效和转归，以期减少手术并发症，提高手术效果。方法:2009年6月至2017年12月，92例患者接受体－肺动脉分流术，男、女各46例，年龄3个月～40岁(51.3±84.7 M)；体质量3.5～60.0 kg。术前诊断包括法洛四联症(TOF) 31例，室间隔缺损(VSD)合并肺动脉闭锁(PA)29例，室间隔完整的PA 3例，功能性单心室(SV)合并肺动脉瓣狭窄(PS) 8例，右心室双出口(DORV)合并PS 8例，完全大动脉转位合并PS 5例，完全大动脉转位合并PA 3例，矫正性大动脉转位(cCTGA)合并PA 2例，其他PS合并心内严重畸形双心室修复困难3例。合并动脉导管(PDA)30例。手术采用改良Blalock-Taussig分流术55例，中央分流术31例，墨尔本分流6例。结果:术后早期死亡7例，占7.6%(7/92)，死亡病例为PA/VSD 4例，PA/IVS 1例，功能性SV/PS 2例。术后24 h内分流失效9例(9.8%)，其中TOF 2例，PA/VSD 4例，DORV/PS 1例，cCTGA/PA 1例，SV/PS 1例。2015年后早期分流失效1例。85例生存者持续随访，其中双心室矫治33例，单源化手术(右心室－肺动脉心外管道连接)6例，Fontan类手术9例，再次分流手术7例，其余30例继续观察。结论:体－肺动脉分流手术不仅仅是一个简单的手术操作，只有明确其适应证，严格手术操作，加强围手术期的监护，才能获得良好的临床效果。

目的:探索小儿先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)术后早期死亡原因，为改善此类患儿的临床预后提供帮助。方法:回顾性分析2013至2018年就诊于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科的CHD术后死亡患儿临床资料，探讨其死亡流行病学特征及主要死亡原因。结果:CHD术后病死率呈逐年下降趋势， 2013至2018年间病死率从2.2%降至1.2%。死亡时年龄<1岁患儿最多(250例，72.0%)，死亡主要发生在术后1周(254例，73.2%)，尤其是术后24 h内(101例，29.1%)和术后第2天(51例，14.7%)。死亡原因以术后残余或残留解剖问题为主(103例，29.7%)，其次是心律失常(66例，19.0%)和肺高压(57例，16.4%)。与双心室患儿相比，功能性单心室患儿术后心力衰竭和肺高压的并发症发生率较高，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:随着外科手术、体外循环技术的进步以及术后监护能力的提高，近6年CHD患儿术后病死率逐年下降；术后残余或残留解剖问题是主要的死亡原因，临床工作中仍需加强对小年龄CHD患儿围术期的管理。

目的:评估运用改良Sutureless技术联合垂直静脉横断扩大吻合口的手术方法来治疗心下型肺静脉异位引流的效果。方法:将2005年1月至2019年2月所有在复旦大学附属儿科医院接受外科一期纠治手术的单纯性心下型完全性肺静脉异位引流的58例患儿(已排除合并功能性单心室、大动脉转位和心房异构等复杂畸形的患儿)纳入本研究。其中，男34例，女24例；手术年龄范围为1～71 d，手术年龄中位数为9 d；体重范围为1.8～5.8 kg，体重中位数为3.2 kg。将所有患儿按照手术方法分为两组，其中接受改良Sutureless技术联合垂直静脉横断扩大吻合口手术治疗的27例患儿作为A组，接受传统全层缝合吻合技术治疗的31例患儿作为B组。术后门诊通过心脏超声随访肺静脉流速评估肺静脉是否存在狭窄。结果:所有患儿中，49例采用心脏上翻法，于心脏后方进行肺静脉与左心房吻合，9例从右侧房间沟处显露共同肺静脉进行吻合。采用深低温停循环25例，其余33例采用低温低流量。两组患儿在手术年龄、术前体重、体外循环时间、主动脉阻断时间、术后出血、机械通气时间和重症监护病房(intensive care units，ICU)滞留时间之间的差异均无统计学意义。B组患儿因肺动脉高压危象早期死亡2例，A组患儿无早期死亡病例。B组经心脏超声随访检查发现5例吻合口流速>1.6 m/s，其中2例吻合口流速>2.0 m/s，这2例分别在术后3个月和6个月接受了经典的Sutureless手术纠治，术后恢复良好。A组经心脏超声随访检查发现仅1例吻合口流速>1.6 m/s，目前仍在随访中。A组和B组术后肺静脉吻合口流速分别为(1.16±0.24)m/s和(1.41±0.31)m/s，差异具有统计学意义( P＝0.001)。A组患儿在术后3个月、12个月、48个月免于肺静脉再狭窄率均为93.3%；B组患儿在术后3个月、12个月、48个月免于肺静脉再狭窄率分别为88.0%、80.0%、80.0%。多因素回归分析显示术前肺静脉分支狭窄是术后肺静脉再狭窄发生的独立危险因素[ OR＝26.46，95% CI(3.01，232.36)]。 结论:改良Sutureless技术联合垂直静脉横断扩大吻合口的手术方法是安全可靠的，能明显降低心下型完全性肺静脉异位引流术后肺静脉吻合口流速。

目的:探讨及总结部分复杂先天性心脏病(先心病)拟行单心室姑息而最终转换为双心室解剖纠治的外科策略。方法:2017年4月至2019年12月，14例原计划拟行单心室矫治的复杂先心病患儿最终转换为双心室解剖矫治，依据左、右心室发育及解剖特性分为2组：左右心室对称组(9例)，均表现心内畸形复杂，但左、右心室发育对称，包括室间隔缺损远离型右心室双出口4例、大动脉转位伴室间隔缺损伴肺动脉狭窄2例、矫正型大动脉转位伴右心室双出口伴主动脉弓离断1例、右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损伴房室连接不一致1例和肺动脉闭锁伴室间隔缺损1例；左、右心室不对称组(5例)，均为功能性单心室，包括心脾综合征3例、心室不平衡型完全性房室间隔缺损2例。对两组的手术时间、术后并发症、死亡、心脏功能及再手术情况等进行比较分析。结果:左右心室对称组接受双心室解剖矫治等待期(56.4±38.9)个月，术后死亡1例，早期并发症包括心律失常2例、胸腔积液3例和肺部感染2例。左右心室不对称组接受双心室解剖矫治等待期(20.4±15.8)个月，不对称侧的心室舒张期末容积(33.6±2.1)ml/m 2，术后无死亡，早期并发症包括低心排血量综合征2例、心律失常1例和肾功能衰竭1例。两组手术时间、气管插管和ICU时间比较无统计学差异。术后随访4个月~3年，无院外死亡病例，左右心室对称组1例因上腔静脉与右心耳吻合口梗阻而再手术，左右心室不对称组1例因Ⅲ度房室传导阻滞而置入心内膜永久性起搏器，全组心功能NYHA分级均为Ⅰ-Ⅱ级。 结论:不论左右心室发育良好或不对称的复杂先心病在计划拟行单心室矫治术前，通过术前的综合评估均有助于发现适宜病例，根据其解剖特性采取相应的双心室转换外科策略可获得较为满意的临床疗效，但中远期结果仍需进一步随访。

中、重度三尖瓣反流（TR）是一常见瓣膜病，以继发性（功能性）TR常见，原发性（器质性）少见。继发性（功能性）TR通常继发于左侧心脏瓣膜病或心肌疾病，合并中、重度TR与病死率增加独立相关。传统观点认为功能性TR一般只需以利尿剂为主的药物治疗。然而最近证据显示，长时间慢性TR引起的右心室容量负荷过重，可以导致不可逆的右心室心肌损伤，而成功的三尖瓣修复或置换可减少死亡。然临床实践中由于单纯三尖瓣手术死亡率高，开展并不普遍。近年来经导管三尖瓣修复术和置换术问世，尽管仍处于“婴儿”状态，但初步证明可行，近期效果良好，需大样本设计良好的临床试验证明其长期安全性及有效性。期待经导管治疗为三尖瓣这个“被遗忘的瓣膜”病变的治疗带来希望。

患儿，男性，年龄14岁，身高161 cm，体质量48 kg。20 d前因头痛伴左侧肢体无力，口角向右侧偏斜，于当地医院行脑脓肿引流术，并给予抗感染药物治疗，疗效欠佳。2 d前出现恶心、呕吐，间断头痛，伴间断腹痛。13年前患儿曾因先天性心脏病(功能性单心房单心室)行双向Glenn手术治疗，术后至今心功能差，行走约100 m后气喘。体格检查：神志清，精神欠佳，口唇轻微发绀，口角向右侧偏斜，杵状指(趾)，前胸壁可见一长约15 cm陈旧性手术瘢痕，肺动脉瓣听诊区及三尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音，左侧肢体肌力约Ⅳ级，右侧肢体肌力约Ⅴ级，神经病理征未引出，余体格检查未见异常。实验室检查：Hb 201 g/L，ALT 88.9 U/L，AST 46.6 U/L，余未见异常。CT检查：可见脑脓肿引流术后改变，右侧放射冠及右侧基底节区可见类圆形低密度影，右侧侧脑室受压。心脏超声：1.内脏正位，心脏正位。房间隔原发隔连续中断，断距约14 mm。右心房大，左心房狭小，呈功能性单心房样改变。2.二尖瓣位可见条索样高回声，未见启闭活动。3.心室右袢，心脏十字交叉结构消失，呈功能性单心室样改变，单心室舒张末期内径43 mm，室壁运动幅度可，心室收缩功能正常，EF 64%。4.主动脉瓣、肺动脉瓣均起自单一心室，并排走行，主动脉瓣位于左侧，肺动脉瓣位于右侧。5.肺动脉瓣增厚，回声增强，开放受限，关闭可。连续多普勒测量肺动脉前向血流峰值流速4.4 m/s，瞬时最大跨瓣压差77 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，主动脉瓣启闭正常。6.仅可见一组房室瓣，瓣叶开放正常，关闭欠佳，彩色多普勒血流显像：收缩期共同房室瓣探及中量反流信号，横截面积7.6 cm 2，峰值流速4.88 m/s，瞬时最大跨瓣压差95 mmHg。7.右上腔静脉与右肺动脉吻合，左上腔静脉与左肺动脉吻合，吻合口处血流通畅。8.左位主动脉弓。患儿其余检查均未见明显异常。拟在全身麻醉下行神经导航脑脓肿穿刺引流术。

目的:总结首次手术年龄大于5个月的脏器异位综合征合并功能性单心室和完全性肺静脉异位引流患儿的外科治疗效果。方法:2008年9月至2018年12月，在我中心接受第1次手术的脏器异位综合征合并功能性单心室和完全性肺静脉异位引流患儿共34例，其中手术年龄大于5个月共29例，手术中位年龄440天(159～3718天)，体质量4.9～19.2 kg，完全性肺静脉异位引流为心上型29例；合并完全性房室间隔缺损22例，三尖瓣闭锁1例，二尖瓣闭锁1例；中度以上房室瓣反流6例，肺静脉狭窄5例。结果:住院死亡4例(13.9%，4/29)，死亡原因均为肺动脉高压和低心排血量综合征，生存25例患儿平均随访(61.8 ± 35.1)个月(11～130个月)，3例患儿分别死于低心排血量综合征、蛋白丢失性胃肠病和肺静脉梗阻。1年生存率和5年生存率为79.3%和75.7%。13例完成二期改良Fontan手术，完成率44.8%(13/29)。术前合并肺静脉狭窄的患儿病死率为60%(3/5)，多因素分析提示肺静脉狭窄是死亡危险因素。结论:脏器异位综合征合并功能性单心室和完全性肺静脉异位引流的延迟外科治疗可以取得较好的结果，Fontan术完成率也比较高，但合并肺静脉狭窄时手术治疗仍具有较高病死率，肺静脉狭窄是手术治疗的危险因素。早期干预可能取得更好的结果，早期诊断，早期治疗仍然是外科治疗的首要原则。

Fontan手术是将静脉血流直接引入肺动脉,降低单一心室的容量负荷,提高体循环氧合浓度的一类手术方式的总称.该术式自开展以来经过多次改良被广泛用于治疗功能性单心室的复杂紫绀型先天性心脏病患儿.血栓栓塞是Fontan术后的重要并发症之一,也是影响患者远期预后的主要问题.Fontan患者术后血栓形成和栓塞的发生率高,临床危害大,但针对该情况的预防、检查及治疗策略等仍存在争议,尚未达成共识.本文将Fontan术后血栓栓塞并发症的成因、预防、检查及治疗策略作一综述,旨在为提高Fontan患者的远期生存质量提供治疗参考.