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Ⅳa型黏多糖贮积症导致寰枢椎脱位的外科治疗
编辑人员丨1周前
目的:探讨Ⅳa型黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)导致寰枢椎脱位的外科治疗方法及其疗效。方法:回顾性分析2019年4月至2020年10月于上海新华医院脊柱中心采用后路寰枢椎复位减压植骨融合内固定术治疗8例Ⅳa型MPS导致寰枢椎脱位患儿的资料,男6例、女2例;年龄(6.2±3.1)岁(范围2~10岁)。8例患儿均存在下肢乏力、步态不稳,3例患儿无法站立及行走;影像学均表现为齿突发育不全、寰枢椎脱位及全身骨骼发育异常。主要观察指标包括美国脊柱损伤协会(American Spinal Injury Association,ASIA)脊髓损伤分级(ASIA impairment scale,AIS)、校正寰齿前间距(modified atlanto-dental interval,mADI)及复位指数、螺钉植入质量(CT评估)及植骨融合情况。结果:手术时间(144.0±43.1) min(范围90~220 min),术中出血量(89.1±55.1) ml(范围15~180 ml),随访时间(17.8±7.4)个月(范围8~27个月)。术前AIS分级C级3例、D级4例、E级1例;末次随访时C级1例、D级1例、E级6例。术前mADI为(7.38±2.62) mm,术后6个月降低至(2.50±1.60) mm,差异有统计学意义( t=5.71, P=0.001);末次随访时复位指数为65.0%±26.3%。共植入椎弓根螺钉31枚,其中Ⅰ型26枚(83.9%)、Ⅱ型4枚(12.9%)、Ⅲ类1枚(3.2%),Ⅲ型螺钉未发生脊髓及血管损伤;另有1例一侧植入棘突椎板钉。5例患者在术后6个月显示融合(均为自体骨),2例术后1年获得融合(异体骨),1例术后2年出现植骨块吸收(异体骨)。1例患儿手术当晚出现Ⅱ型呼吸衰竭,经抢救后康复。其余患者无血管神经损伤、螺钉松动等并发症。 结论:Ⅳa型MPS患儿绝大多数有齿突缺如,如合并寰枢椎脱位和颈椎管狭窄导致颈脊髓受压,应及时进行手术干预;采用后路寰枢椎复位减压植骨融合内固定术治疗安全、有效。Ⅳa型黏多糖贮积症患儿常合并多系统受累,需要多学科协作来保证围手术期安全。
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编辑人员丨1周前
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妊娠合并非霍奇金淋巴瘤7例临床分析
编辑人员丨1周前
目的:探讨妊娠合并非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床病理特点、诊断、治疗及预后。方法:收集2010年1月至2022年5月南京大学医学院附属鼓楼医院收治的7例妊娠合并NHL患者的临床病理资料,回顾性分析其临床病理特点、诊断、治疗及母儿结局。结果:(1)7例妊娠合并NHL患者的中位年龄为28岁(范围:26~33岁);主诉为腹痛3例(其中2例伴有盆腹腔巨大肿块并多发转移),咳嗽2例(其中1例伴上腔静脉闭塞综合征),面部肿痛1例,食欲差并发现上腹部肿物1例;自出现症状至就诊的中位时间为30 d(范围:15~188 d)。(2)孕期仅3例明确诊断,分别为右鼻前庭区肿块活检1例、左锁骨上淋巴结活检1例、肺穿刺活检1例,活检后病理检查诊断为NHL;1例为孕期行骨髓穿刺,疑为脾边缘区淋巴瘤,于剖宫产术后37 d因脾脏明显肿大伴腹胀行脾切除术,术后病理检查诊断为脾边缘区淋巴瘤;余3例均为剖宫产术中同时行病灶活检或部分肿瘤切除术,术后病理检查确诊为NHL。病理类型:弥漫性大B细胞淋巴瘤5例,脾边缘区淋巴瘤1例,鼻腔自然杀伤(NK)/T细胞淋巴瘤1例;临床分期:Ⅱ期1例,Ⅳ期6例。6例晚孕期终止妊娠患者中,4例分娩后胎盘送病理检查,其中1例肿瘤转移至胎盘。(3)7例妊娠合并NHL患者中,中期引产1例;晚孕期行剖宫产术终止妊娠5例,均为早产;足月产钳助产1例。6例新生儿均健康存活。7例妊娠合并NHL患者中,终止妊娠后5例接受化疗(其中1例化疗后行自体造血干细胞回输治疗),1例接受化疗+鼻咽部放疗,这6例患者随访期内(随访至2022年10月)均无复发;另1例为合并乙型肝炎病毒感染及先天性心脏病患者,于剖宫产术后18 d因多器官功能衰竭死亡。结论:妊娠合并NHL孕期诊断困难,需重视孕妇主诉,积极进行相关检查,当病变累及多器官时,需考虑淋巴瘤可能。妊娠合并NHL对化疗敏感,即使为晚期患者,经规范化治疗仍能获得良好结局。
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编辑人员丨1周前
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斜外侧椎间融合术在非特异性腰椎间隙感染中的应用
编辑人员丨1周前
目的:探讨斜外侧椎间融合术(oblique lumbar interbody fusion,OLIF)显露技术下斜外侧腰椎间清创双模块植骨融合内固定治疗单节段非特异性腰椎间隙感染的安全性、技术要点及临床疗效。方法:回顾性分析2016年2月至2017年3月在OLIF显露技术下采用斜外侧腰椎间清创双模块植骨融合及后路肌间隙椎弓根螺钉内固定治疗12例单节段非特异性腰椎间隙感染患者资料,男10例,女2例;年龄(65.4±9.5)岁(范围,49~79岁)。记录患者术前及末次随访时的白细胞计数、红细胞沉降率、C反应蛋白等实验室指标及住院时间、手术时间、术中失血量、术后病理报告、病原学结果及并发症。测量术前及末次随访时的椎间隙高度、病变节段角及腰椎前凸角,记录病变椎间隙的融合时间。采用视觉模拟评分(visual analogue scale,VAS)、Oswestry功能障碍指数(Oswestry disability index,ODI)评估腰部疼痛及功能障碍程度,采用健康调查简表(the MOS 36-item short-form health survey,SF-36)及Kirkaldy-Willis标准评估患者总体健康状况及临床疗效。采用 t检验及方差分析进行数据分析。 结果:12例患者均顺利完成手术,其中6例使用双模块钛网,6例使用双模块自体三皮质髂骨块植骨。10例病原学培养阳性,阳性率83.3%(10/12),其中链球菌4例,金黄色葡萄球菌4例,大肠埃希菌1例,肺炎克雷伯菌1例。12例患者均获得随访,随访时间(16.1±5.1)个月。白细胞计数,末次随访时[(4.89±1.28)×10 9/L]较术前[(6.25±2.02)×10 9/L]降低;C反应蛋白和红细胞沉降率,末次随访时[(8.48±8.79)mg/L和(9.25±5.50)mm/1 h]较术前[(58.73±52.56)mg/L和(51.88±19.04)mm/1 h]均明显降低。腰痛VAS评分和ODI,末次随访时[(1.50±0.55)分和18.00%±2.31%]较术前[(6.67±1.63)分和72.57%±3.41%]均明显降低;SF-36评分,末次随访时[(73.73±5.86)分]较术前[(56.33±4.93)分]明显升高。椎间隙高度术后即刻为(11.68±2.64)mm较术前增加,末次随访时丢失率为3.9%;腰椎前凸角术后即刻为32.89°±14.52°较术前增大,随访过程中维持良好;病变节段角术后即刻为10.8°±8.51°较术前增大,随访过程中维持良好。所有患者椎间均融合,融合时间(9.2±3.5)个月。临床疗效优10例(83.3%),良2例(16.7%),优良率100%。1例患者于术后第2天发生肺部感染合并栓塞,1例于术后第1天发现肌间静脉血栓形成。 结论:OLIF技术应用于单节段非特异性腰椎间隙感染可直接清除椎间隙及椎旁病灶,椎间隙高度恢复佳,可矫正后凸畸形,且融合率高,临床疗效满意。
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编辑人员丨1周前
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侵袭性血管黏液瘤超声表现1例
编辑人员丨1周前
患者女,24岁,因左侧大阴唇肿胀1年余,阴道肿物脱垂3个月余就诊。体格检查:左侧大阴唇扪及一界清质软光滑肿块,大小约3 cm×3 cm,活动度一般,无压痛,皮温正常;双侧腹股沟区均未见明显肿大淋巴结。实验室检查:未见明显异常。常规超声检查显示:左侧大阴唇皮下见一低回声肿块,紧贴阴道壁左后方生长,延伸至宫颈,大小约5.5 cm×3.4 cm×2.5 cm,形态不规则,边界清晰,肿块内部回声不均匀,未见明显液化及钙化征象,后方回声无改变,膀胱与子宫无明显受压移位(图1A);彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging,CDFI)测及肿块内部及周边血流信号(图1B);弹性成像示应变弹性评分4分(图1C)。超声造影[造影剂选用SonoVue(Bracco公司)]示:肿块于10 s自周边向内部增强,呈整体均匀高增强,24 s开始缓慢减退(图2)。超声提示:左侧大阴唇皮下富血供占位,性质待定,建议超声引导下穿刺活检。其他影像学检查:CT平扫示阴道壁左后方至左侧大阴唇皮下片状稍低密度影,不伴骨质破坏(图3A);MRI平扫示阴道壁左后方至左侧大阴唇皮下囊性为主异常信号,增强示肿块边缘轻度强化(图3B,C),考虑偏良性或低度恶性病变。术前行超声引导下粗针穿刺活检(图4A),穿刺病理示少许肌肉组织及纤维结缔组织,伴间质少许间充质细胞增生,局灶黏液变性,考虑梭形细胞病变不能除外。行腹腔镜及会阴开放手术完整切除病灶,术后病理HE染色提示梭形细胞肿瘤(图4B),免疫组织化学染色示:CD34(灶+),Desmin(灶+),SMA(-),ER(+),PR(+),SOX10(-),S-100(-),Ki-67(5%+),诊断为侵袭性血管黏液瘤。在超声造影检查、超声引导下粗针穿刺活检及手术前,患者均已签署知情同意书。本研究经医院伦理委员会审查通过[2019-SR-295]。
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编辑人员丨1周前
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以胸痛为首发症状原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤1例的临床分析并文献复习
编辑人员丨1周前
目的:探讨原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征及诊疗策略。方法:选择2019年4月26日南京医科大学附属南京医院收治的1例61岁原发性心脏DLBCL男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法,对本例患者病史、临床特征、影像学及病理学检查结果等临床资料进行分析。根据本例患者临床表现、影像学及病理学检查结果对其进行诊断与治疗。本研究对本例患者的随访截至2021年4月28日。本研究以"原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤""primary cardiac diffuse large B-cell lymphoma"为中、英文关键词,检索中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中相关文献,总结与本研究原发性心脏DLBCL患者相关病例的诊疗资料。文献检索时间设定为2019年1月1日至2021年5月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求,并且征得受试者及其家属知情同意。结果:①本例患者因"反复胸闷、胸痛3 d"于当地医院就诊,发现心脏占位后转诊至南京医科大学附属南京医院心胸外科,既往无特殊病史。②患者于2019年4月26日入本院后再次突发胸闷、胸痛,伴面色苍白,一过性黑矇,心电监护结果示,心率为45次/min,血压为78 mmHg/45 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),血氧饱和度为70%。遂立即予积极抢救,但是患者仍反复发作,考虑患者为右心房占位导致右心室流出道梗阻,有急诊手术指征,于就诊当日对其进行体外循环下右心房占位切除术。术中见肿瘤位于三尖瓣后瓣及隔瓣交界处与冠状静脉窦之间,与心肌相互融合,阻挡三尖瓣瓣口开放及关闭,但是肿物与心肌组织融合,无法完全切除,遂沿肿瘤突起边缘部分切除肿物,以明确病变性质及解除肿物对三尖瓣活动的影响。术中肿物的免疫组织化学结果示,CD20(+)、CD79a(+)、配对盒蛋白(PAX)-5(+)、CD3(-)、CD5(-)、CD10(-)、多发性骨髓瘤癌基因(MUM)-1(-)、B细胞淋巴瘤/白血病(BCL)-6(-)、BCL-2(+)、c-Myc(-)、CD30(-)、EB病毒编码小RNA(EBER)(-)、CD117(-)、Ki-67(60%)、波形蛋白(+)、CD31(-)、结蛋白(-)、细胞角蛋白(CK)(-),考虑为DLBCL。2019年5月16日本例患者被转至本院血液科,正电子发射计算机体层显像仪(PET/CT)检查结果示,右心房肿瘤部分切除术后,右房内团块状略低密度影, 18F-氟代脱氧葡萄糖( 18F-FDG)代谢增高[摄取区域大小约为9.2 cm×6.3 cm,最大标准摄取值(SUVmax)为29.03],符合肿瘤改变,心包增厚,并有少量积液本例患者。心脏彩色多普勒超声检查结果示,右心房肿瘤部分切除术后,主动脉瓣反流(轻度),二、三尖瓣反流(轻度),左心室舒张功能异常,左心室收缩功能正常,右心房腔内有大小约为53 mm×43 mm不规则高回声,且与右心房侧壁相连,未见其明显移动或者摆动。本例患者骨髓细胞形态学检查结果示,骨髓增生活跃,粒、红、巨核系三系细胞增生,偶见异常细胞,形似淋巴瘤细胞。③结合本例患者的临床特征、PET/CT、活组织免疫组织化学及骨髓细胞形态学检查结果,于2019年5月16日被确诊为原发性心脏DLBCL[非生发中心型,Ⅳ期A组,淋巴瘤国际预后指数(IPI)为4分,美国国立综合癌症网络(NCCN)-IPI为6分]。遂先予1个疗程减低剂量R-CHOP方案(利妥昔单抗300 mg/d, d1+环磷酰胺600 mg/d,d2+表柔比星50 mg/d,d2+长春地辛6 mg/d,d2+泼尼松60 mg/d,d2~6)化疗,随后对其进行4个疗程R-CHOP方案(利妥昔单抗500 mg/d,d1+环磷酰胺1 000 mg/d,d2+表柔比星70 mg/d,d2+长春地辛4 mg/d,d2+泼尼松60 mg/d,d2~6)化疗。本例患者中期疗效评估为完全缓解(CR)。建议对其进行自体造血干细胞移植(auto-HSCT),但患者及其家属拒绝。本例患者再次接受2个疗程R-CHOP方案巩固化疗后停止治疗。截止随访结束本例患者无复发。④按照本研究设定的文献检索策略,共纳入17篇文献,报道17例原发性心脏DLBCL患者,加上本例患者共18例患者被纳入进行原发性心脏DLBCL患者诊疗研究。原发性心脏DLBCL患者常见发病部位为右心房,其次为右心室,起病症状主要表现为心脏相关症状,常用化疗方案为R-CHOP,这18例患者中5例死亡,随访最长时间为24个月,患者未复发。 结论:本例原发性心脏DLBCL患者诊断及时,疗效尚可。原发性心脏DLBCL是一种临床少见且预后欠佳的恶性肿瘤,早发现、早诊断及早治疗有望改善患者预后。
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编辑人员丨1周前
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乳房原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(腿型)1例
编辑人员丨1周前
患者女,71岁,因左侧乳房红斑、斑块3个月就诊。3个月前患者左侧乳房无明显诱因下出现红斑,其上逐渐出现米粒大小红色丘疹,无痒痛等自觉症状,后皮疹逐渐增多、增大。自行外用"皮炎平",原有丘疹可变平,但仍有新发丘疹,并且逐渐融合成斑块。既往高血压病史20余年。无家族遗传病及肿瘤病史,无外伤史。入院体检:生命体征正常,咽部无充血,双侧扁桃体无肿大,神志清,心肺无异常。双侧腋窝及腹股沟未触及肿大淋巴结。皮肤科检查:左侧乳房近胸部中线侧可见不规则浸润性暗红斑,边界尚清,其上可见不规则隆起性红色斑块,表面凹凸不平,呈结节状,质轫,表面无脱屑、破溃、结痂(图1)。辅助检查:血常规、乳腺彩超、血生化检查未见明显异常。腹部彩超:除双肾泥沙样结石外,其余均无异常;全身正电子发射计算机断层显像示:双侧颈胸部、腋窝、腹股沟及腹盆腔散在轻度增大淋巴结;盆腔内部分肠管基于背景信号抑制弥散加权成像呈高信号,请血液科会诊暂排除淋巴结转移,建议行骨髓穿刺,但患者家属拒绝。皮损活检:灰白组织1块,大小为2.6 cm × 1.5 cm × 1.0 cm,皮肤面积2.6 cm × 1.5 cm。组织病理检查:表皮未受累,表皮及真皮见无浸润带,肿瘤位于真皮及皮下组织,呈弥漫浸润模式,肿瘤组织内大量异形淋巴样细胞,可见多核分裂象,细胞异形明显(图2),考虑淋巴瘤可能性大,进一步行免疫组化检查。免疫组化结果:人B细胞抗原CD20、B细胞淋巴瘤/白血病2基因(Bcl-2)、淋巴细胞特异性转录因子MUM-1、B细胞抗原受体复合体相关蛋白a链CD79a均阳性,增殖细胞核抗原Ki-67阳性细胞约占80%,原癌基因阳性细胞占20% ~ 30%,Bcl-6、急性淋巴母细胞白血病共同抗原CD10、细胞角蛋白、黑素细胞分化标记物、外套层细胞淋巴瘤标记、神经黏附分子、黑素瘤特异性抗体、粒-单核细胞标记、棘皮动物微管相关蛋白样4-间变性淋巴瘤激酶、B细胞激活抗原、细胞周期蛋白D1、人抗疱疹病毒抗体均阴性。
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编辑人员丨1周前
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89Zr标记达雷妥尤单克隆抗体用于多发性骨髓瘤显像诊断的临床前评价
编辑人员丨1周前
目的:制备 89Zr标记达雷妥尤单克隆抗体(Daratumumab),并评价其用于多发性骨髓瘤(MM)显像诊断的可行性。 方法:依据 89Y(p,n) 89Zr核反应原理,采用回旋加速器固体靶系统(30 μA,1.5 h)和自动化纯化模块生产 89Zr,检测核纯度、半衰期和杂质金属含量。将去铁胺(DFO)与Daratumumab偶联后再与 89Zr螯合制备 89Zr-DFO-Daratumumab,进行连续3批产品的质量控制分析。在正常家兔体内进行药代动力学评价,在原位骨髓瘤小鼠模型中进行 89Zr-DFO-Daratumumab microPET/CT显像。采用两独立样本 t检验比较原位骨髓瘤和正常骨骼SUV的差异。 结果:获得 89Zr纯品约560 MBq,γ能谱仪显示只有2个 89Zr特征能峰(909 keV和511 keV),半衰期为78.2 h,金属杂质含量较少。 89Zr-DFO-Daratumumab的pH值为7.2左右,放化纯大于99%,体外稳定性良好,无菌和内毒素检测通过。家兔体内药代动力学研究显示,随时间推移和体内代谢, 89Zr-DFO-Daratumumab逐渐由血液分布于肝、脾、肾和骨关节等。原位骨髓瘤小鼠 89Zr-DFO-Daratumumab microPET/CT显像示, 89Zr-DFO-Daratumumab在原位骨髓瘤的SUV高于正常骨骼(2 h:0.22±0.02和0.06±0.00;1 d:0.38±0.01和0.08±0.00; t值:8.89、21.90,均 P=0.001)。 结论:成功制备 89Zr和 89Zr-DFO-Daratumumab,并完成相关质量控制与体内外生物学评价,验证了 89Zr-DFO-Daratumumab用于MM显像诊断的可行性,为临床转化打下基础。
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编辑人员丨1周前
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桡骨远端骨折掌侧内固定术后背侧关节内骨块移位的危险因素分析
编辑人员丨1周前
目的:探讨桡骨远端骨折掌侧内固定术后背侧关节内骨块移位的危险因素。方法:回顾性分析同济大学附属同济医院创伤骨科自2016年7月至2020年7月采用单纯掌侧钢板内固定治疗的桡骨远端骨折患者资料,使用Mimics 20.0软件对患者术前CT进行三维重建,筛选出伴背侧关节内骨块的患者66例,男31例,女35例;年龄23~78岁,平均53.4岁;桡骨远端AO分型:C1型17例,C2型22例,C3型27例。根据术后第2天及门诊随访X线结果判定背侧关节内骨块的移位情况,13例移位>2 mm为移位组,其余53例为未移位组。比较两组患者的术前一般资料以及背侧骨块的解剖数据(术前总移位距离、横向宽度、纵向宽度、横纵比、高度、体积),分析其与背侧骨块发生移位的关系。结果:两组患者术前一般资料(年龄、性别、患侧、致伤原因、AO分型)比较差异均无统计学意义( P>0.05),具有可比性。所有患者术后获6~24个月(平均14个月)随访。术后均无神经、血管损伤及感染等并发症发生。移位组患者均未行翻修手术,术后随访骨折均顺利愈合。移位组骨块术前总移位距离为(10.0±1.3)mm,高于未移位组的(7.8±1.5)mm;移位组骨块横向宽度为(8.2±1.3)mm,低于未移位组的(10.8±2.3)mm;移位组骨块横纵比为1.2±0.2,低于未移位组的1.4±0.2;移位组骨块体为(690.5±201.4)mm 3,低于未移位组的(995.8±295.0)mm 3;以上项目两组间比较差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:桡骨远端骨折背侧关节内骨块的术前总移位距离、横向宽度、横纵比、体积是掌侧内固定术后背侧关节内骨块移位的危险因素。
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编辑人员丨1周前
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胸腺瘤同时伴自身免疫性肠炎和自身免疫性心肌炎1例
编辑人员丨1周前
22岁男性患者,因腹泻1年,发现前纵隔占位4个月入院。1年前无明显诱因出现腹泻,每天6~8次水样便,伴乏力、里急后重,体质量下降20 kg。胸部查体未见明显异常。腹部查体可闻及肠鸣音活跃。胸部增强CT检查显示前纵隔区不规则软组织肿块影,肿物穿刺病理结果提示为胸腺瘤。肠镜检查显示小肠黏膜绒毛感不明显,病理提示小肠黏膜显慢性炎症,绒毛钝缩,杯状细胞及潘氏细胞减少;结肠黏膜光滑,显光亮,病理提示结肠黏膜显慢性炎症,隐窝杯状细胞减少,部分区可见较多凋亡小体;倾向于自身免疫性肠病。2019年10月在全麻下行胸骨正中劈开前纵隔肿物切除术,完整切除肿瘤及受累组织,手术过程顺利。术后病理诊断为B1型胸腺瘤。术后第10天患者出现呼吸困难,并在术后2周内症状迅速恶化,出现血压降低、心率加快、呼吸急促,TNI、BNP、CK-MB和LDH水平显著升高。超声心动图检查提示室壁运动普遍减低;左心室射血分数低于0.35。予以气管插管、呼吸机辅助通气,并行激素冲击治疗。术后3个月,患者脱离呼吸机,无呼吸困难,左心室射血分数恢复至0.55,大便正常,TNI、BNP、CK-MB和LDH水平恢复至正常水平。
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编辑人员丨1周前
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高压氧治疗自体造血干细胞移植后迟发性出血性膀胱炎1例
编辑人员丨1周前
1.临床资料:患者女,49岁,因“体检发现白细胞减少3 d”就诊于哈尔滨医科大学附属第二医院,2021年11月1日入院后查血常规:WBC 2.8×10 9/L,HGB 103 g/L,PLT 159×10 9/L。外周血分类:分叶4%、淋巴细胞96%;骨穿:原始细胞63%。支持急性粒细胞性白血病未分化型(AML-M1)诊断。骨髓活检:HE及PAS染色示骨髓增生较低下(30%),幼稚阶段细胞增多(约70%),胞质中等大,胞浆中等量,胞核圆形或不规则,染色质细致,偏成熟阶段粒红系细胞散在分布,巨核细胞偏少见;少量淋巴细胞散在分布。网状纤维染色(MF-0级)。免疫分型:表达CD117、CD38、CD33、CD9、MPO、部分表达CD56、弱表达CD123、CD13,可见异常髓系原始细胞65.61,符合AML诊断。白血病43种融合基因:阴性。染色体:46,XX[10]。2代测序:Ⅰ类突变:TET2、NPM1阳性。最后诊断为“急性髓系白血病伴NPM1”,预后良好组。予以去甲氧柔红霉素20 mg,1 d;10 mg,2~3 d;阿糖胞苷200 mg,1~7 d,诱导达CR。免疫残留及TET2、NPM1阴性后,予以2个疗程大剂量阿糖胞苷巩固及MA方案动员,于2022年3月12日给与地西他滨+改良BUCY方案治疗。2022年3月23日回输CD34计数为2.1×10 6/kg,13 d粒系植活,21 d血小板植活。2022年5月15日患者出现尿频、尿急、尿痛,出现肉眼血尿伴凝块,查尿常规示:隐血+++,尿蛋白++,红细胞计数176个/L,BKV-DNA 1.96E+007↑,JCV-DNA 1.35E+007↑,EBV-DNA未检出,HCMV-DNA未检出;予以水化、碱化、利尿,琥珀酸索利那新片、吗啡缓释片对症、更昔洛韦、膦甲酸钠抗病毒治疗2周未见好转,甲强龙1 mg/kg治疗2周症状反复,疼痛加重,于2022年6月16日予行高压氧治疗,治疗压力0.16 MPa(1.6 ATA),升压10 min,稳压70 min,佩戴面罩吸氧,每20 min休息5 min吸舱内空气,减压10 min出舱。1次/d,治疗过程顺利,患者无不适。治疗当日尿痛缓解,连续治疗10 d,膀胱炎症状完全恢复,尿常规恢复正常。随访至今,未复发。
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编辑人员丨1周前
