目的:探讨T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/LBL）采用异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）作为巩固治疗的疗效及预后因素。方法:收集2006年1月至2020年1月北京大学第三医院血液科和中国医学科学院血液病医院收治的119例T-ALL/LBL患者的临床资料。根据巩固治疗方案将患者分为单纯化疗组、化疗序贯异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）组、化疗序贯自体造血干细胞移植（auto-HSCT）组，比较各组的5年总生存（OS）率、无进展生存（PFS）率。结果:有效随访的113例患者中，79例（69.9%）诱导治疗后达完全缓解（CR）, 17例（15.0%）达部分缓解（PR），治疗总反应率（ORR）达84.9%。诱导治疗获得CR或PR的患者中，化疗序贯allo-HSCT组较单纯化疗组具有更高的5年OS率（55.6%对11.4%， P=0.001）和5年PFS率（54.2%对8.9%， P<0.001），而化疗序贯allo-HSCT组与化疗序贯auto-HSCT组比较5年OS率及5年PFS率差异均无统计学意义（ P=0.271， P=0.197）。对获得CR的患者进行分析得出同样结论。在仅获得PR患者中，化疗序贯allo-HSCT组仍然较单纯化疗组显示出生存优势（5年OS率分别为37.5%和0， P=0.064）。不同供者来源的allo-HSCT患者5年OS率差异无统计学意义（同胞全相合移植、单倍体移植、无关供者移植分别为61.1%、63.6%和50.0%， P>0.05）。早期前体T淋巴细胞白血病（ETP-ALL）患者的诱导化疗缓解率和非ETP-ALL患者比较差异无统计学意义，单纯化疗组中ETP-ALL患者较非ETP-ALL患者5年OS率更低（0对12.6%， P=0.045），而在进行allo-HSCT的患者中，ETP-ALL患者与非ETP-ALL患者5年OS率差异无统计学意义（75.0%对62.9%， P=0.852）。诱导治疗未达CR、巩固治疗未采用移植、LDH≥2倍正常值上限为独立预后不良因素（ P值均<0.05）。 结论:allo-HSCT可改善T-ALL/LBL患者预后，无论是对诱导治疗达CR还是PR患者，均可作为有效的巩固治疗方法。供者来源不影响allo-HSCT患者长期生存率，allo-HSCT作为巩固治疗手段可以克服ETP-ALL/LBL的不良预后。

目的:探讨BeEAM/C(苯达莫司汀＋依托泊苷＋阿糖胞苷＋美法仑/环磷酰胺)预处理方案在自体造血干细胞移植(atuo-HSCT)治疗外周T细胞淋巴瘤(PTCL)患者中的疗效与安全性。方法:选择2021年7月至2023年1月天津医科大学肿瘤医院淋巴瘤内科收治并进行BeEAM/C方案预处理auto-HSCT的30例PTCL患者为研究对象，纳入BeEAM/C组。选择2018年7月至2021年6月于本院接受GBM/C(吉西他滨＋白消安＋美法仑/环磷酰胺)方案预处理auto-HSCT的30例PTCL患者作为历史对照，纳入GBM/C组。BeEAM/C组与GBM/C组患者年龄分别为(43.2±10.3)岁和(38.6±11.8)岁；男性患者分别为19和17例，女性患者分别为11和13例。采用回顾性研究方法，收集2组患者相关临床资料，比较2组患者的造血重建、预后及不良反应发生情况，对2组患者的随访截至2023年4月30日。2组患者年龄、性别构成比等一般临床资料分别比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。根据本研究定量资料的分布，2组比较采用Mann-Whitney U检验或成组 t检验；定性资料比较采用 χ2检验。采用Kaplan-Meier法绘制2组患者的总体生存(OS)和无进展生存(PFS)曲线，2组比较采用log-rank法。本研究遵循的程序符合天津医科大学肿瘤医院人体试验委员会制定的标准，经过该伦理委员会批准(批准文号：2018LH-KS-025)，并与所有受试者签署临床研究知情同意书。 结果:①本研究BeEAM/C组和GBM/C组患者的骨髓受累、病理分型、疾病分期、既往治疗线数、移植前疗效、国际预后指数(IPI)评分构成比分别比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。② BeEAM/C组和GBM/C组患者回输的单核细胞(MNC)中位数(4.80×10 8/kg比5.23×10 8/kg)、CD34 ＋细胞中位数(2.09×10 6/kg比1.85×10 6/kg)、中性粒细胞植入中位时间(13 d比12 d)、血小板植入中位时间(15 d比15 d)分别比较，差异均无统计学意义( U＝379.00、 P＝0.294， U＝394.50、 P＝0.412， U＝388.00、 P＝0.353， U＝－439.50、 P＝0.876)。③截至2023年4月30日，对BeEAM/C组患者中位随访时间为12.5个月(10.3，16.0个月)，随访期间4例患者疾病进展(PD)，1例死亡；对GBM/C组的中位随访时间为31.5个月(20.8，35.0个月)，随访期间8例患者PD，2例死亡。BeEAM/C组和GBM/C组患者的1年PFS率分别为84.3%和90.0%，1年OS率分别为96.6%和93.2%，2组分别比较，差异均无统计学意义( χ2＝0.29、 P＝0.589， χ2＝0.20、 P＝0.656)。④ BeEAM/C组和GBM/C组患者的Ⅳ级中性粒细胞减少及血小板减少发生率均为100.0%(30/30)；2组患者Ⅲ～Ⅳ级贫血发生率比较，差异无统计学意义[56.7%(17/30)比63.3%(19/30)， χ2＝0.28， P＝0.598]。GBM/C组患者黏膜炎、胃肠道不良反应发生率，均高于BeEAM/C组，并且差异均有统计学意义[73.3%(22/30)比46.6%(14/30)， χ2＝4.44， P＝0.035；93.4%(28/30)比70.0%(21/30)， χ2＝5.46， P＝0.020]。 结论:对于接受auto-HSCT的PTCL患者，采取BeEAM/C预处理方案与GBM/C预处理方案的短期预后疗效相当，但前者所致黏膜炎及胃肠道不良反应风险下降，安全性相对更高。

目的:探讨Pender健康促进模式在造血干细胞移植患者护理干预中的应用效果。方法:采用便利抽样法，选取2018年1月—2020年12月在宁波市第一医院血液科住院进行造血干细胞移植的92例患者为研究对象。采用随机数字表法将患者分为对照组和干预组，各46例。对照组患者采用常规护理，干预组患者在对照组基础上实施Pender健康促进模式。采用一般资料调查表、自我感受负担量表、成年人健康自我管理能力测评量表和癌症治疗功能评价系统-骨髓移植生命质量测评量表对患者进行调查，比较干预前后两组患者自我感受负担、自我管理能力、生活质量的差异。结果:干预组患者身体负担、情感负担及自我感受负担总分均低于对照组，干预组患者核心管理能力、疾病相关知识掌握及自我监测得分均高于对照组，干预组患者生活质量各维度得分及总分均高于对照组，差异均有统计学意义（ P<0.05）。 结论:Pender健康促进模式应用于造血干细胞移植患者中，可降低患者自我感受负担，提高患者自我管理能力和生活质量，值得临床推广。

目的:观察嵌合抗原受体（CAR）-T细胞免疫治疗桥接异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）患者的免疫重建表现。方法:回顾性分析2018年8月至2021年12月期间在北京陆道培医院接受CAR-T细胞桥接allo-HSCT治疗的所有急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患者临床病历资料，年龄14（7，30）岁，其中男39例，女22例。CAR-T细胞免疫治疗 32例，非CAR-T细胞免疫治疗 29例。随访时间561（235，784）d。用多色流式检测患者移植前及移植后1、2、3、6、8、10、12个月外周血各淋巴细胞亚群即总淋巴细胞、T淋巴细胞、辅助性T细胞、细胞毒性T细胞、B淋巴细胞、自然杀伤细胞、Treg细胞计数，以评估患者在移植后免疫重建表现。结果:移植前血清球蛋白：CAR-T组IgA水平0.18（0.06，0.49）g/L低于非CAR-T组1.03（0.63，1.56）g/L患者（ U=103.5， P<0.001）。CAR-T组IgG水平5.54（4.04，7.09）g/L低于非CAR-T组6.78（5.27，9.26）g/L（ U=1 298.5， P=0.017），CAR-T组IgM水平0.18（0.05，0.30）g/L低于非CAR-T组0.40（0.26，0.71）g/L（ U=166.0， P<0.001）。CAR-T组移植前外周血免疫细胞总淋巴细胞计数833.00（335.00，1 727.50）个/μl，低于非CAR-T组患者1 052.00（545.75，1 812.50）个/μl（ U=404.0， P<0.001）。移植前CAR-T组T淋巴细胞绝对计数686.00（233.00，1 307.00）个/μl，低于非CAR-T组患者860.00（391.00，1 419.75）个/μl（ U=406.0， P<0.001）。CAR-T组辅助性T淋巴细胞绝对计数146.00（40.50，327.50）个/μl，低于非CAR-T组患者162.50（66.00，384.75）个/μl，（ U=494.0， P=0.002）。CAR-T组细胞毒性T淋巴细胞绝对计数343.00（56.50，924.00）个/μl，低于非CAR-T组患者478.00（143.50，992.25）个/μl（ U=483.5， P=0.001）。CAR-T组B淋巴细胞绝对计数 22.00（6.00，186.00）个/μl，低于非CAR-T组患者33.00（8.00，220.00）个/μl（ U=498.0， P=0.002）。而2组患者移植后监测时间点上述各免疫细胞亚群细胞绝对计数差异均无统计学意义（ P>0.05）。对比2组患者临床特征，CAR-T组患者移植前病史981.00（368.50，1 514.75）d比非CAR-T组323.00（167.50，450.50）d长（ U=263.0， P=0.004），CAR-T组患者预处理方案中兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）用量5.00（5.00，7.50）mg/kg比非CAR-T组患者7.00（5.00，7.50）mg/kg低（ U=288.5， P=0.018），CAR-T组移植物CD34 +回输剂量5.91（4.23，6.02）×10 6/kg比非CAR-T组患者高 4.51（4.00，5.93）×10 6/kg（ U=291.0， P=0.012），CAR-T组移植后环孢素应用时间167.00（119.25，299.50）d，比非CAR-T组患者197.00（102.50，450.50）d短（ U=421.0， P=0.001）。 结论:对于移植前免疫功能偏低的CAR-T患者，可通过降低预处理ATG剂量、增加移植物CD34 +输注剂量、移植后尽早停用环孢素等方式，使其与非CAR-T患者达到相似的免疫重建状态。

目的:探讨自体造血干细胞移植（ASCT）治疗多发性骨髓瘤（MM）的效果及安全性。方法:回顾性分析2015年10月至2022年3月西安交通大学第二附属医院接受ASCT的64例MM患者的临床资料，总结患者临床特点、治疗效果及相关不良反应。结果:64例中，男性42例，女性22例，中位年龄54岁（37~69岁）。46例CE（环磷酰胺、依托泊苷）方案动员组及17例普乐沙福动员组采集CD34 +细胞中位数分别为7.50×10 6/kg[（1.15~24.73）×10 6/kg]、4.54×10 6/kg[（0.75~10.40）×10 6/kg]，差异有统计学意义（ Z=3.02， P=0.024）。64例患者均造血重建成功，其中白细胞、血小板植活的中位时间分别为11 d（8~13 d）、11 d（8~15 d）。患者预处理方案均采用大剂量美法仑，其中29例口服组白细胞及血小板植活中位时间分别为11 d（8~13 d）、11 d（8~15 d），35例静脉输注组分别为11 d（8~12 d）、11 d（8~15 d），差异均无统计学意义（均 P>0.05）。移植前≥完全缓解（CR）率为48.4%（31/64），移植后3个月≥CR率为70.3%（45/64），差异有统计学意义（ χ2=6.35， P=0.012）。所有患者中位随访时间为27个月（2~67个月）。3年OS、PFS率分别为77.6%、54.9%；中位OS、PFS时间分别为67、52个月。中位住院时间为20 d（15~37 d）。无移植相关死亡患者，不良反应主要为胃肠道反应（100.0%，64/64）、4级血小板减少（98.4%，63/64）、4级中性粒细胞减少（96.9%，62/64）、粒细胞缺乏伴发热（40.6%，26/64）。 结论:ASCT对适合移植的MM患者有效，可进一步提高缓解率和缓解深度，延长患者PFS和OS时间，且不良反应可控。

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)是一种全身炎症反应综合征，X连锁凋亡抑制因子(X-linked inhibitor of apoptosis，XIAP)缺乏症是一种先天免疫缺陷病，常合并HLH，对EB病毒的易感性增加，多在儿童期发病。目前认为发生HLH的机制是XIAP缺乏导致了固有免疫功能缺陷、细胞凋亡增加以及NLRP3炎症小体过度激活，共同导致了病原体的清除障碍及细胞因子的过度释放。XIAP缺乏症患者中HLH的病程一般较轻，病死率较低，但经常复发。除HLH外，该病还可同时合并一些自身炎症性疾病的表现。造血干细胞移植是唯一可以治愈的方法，减低强度的预处理效果较好。一些新型靶向药物如IFN-γ单克隆抗体、IL-18及IL-6等拮抗剂也许有效，但尚需更多的研究来证实。

浆细胞性白血病(PCL)是一种罕见且侵袭性强的恶性浆细胞肿瘤，可分为原发性PCL(pPCL)和继发性PCL(sPCL)。PCL患者的预后较差，总体生存(OS)期仅为6～11个月，确诊后1个月内病死率较高。目前PCL尚无标准治疗方案，通常采取多发性骨髓瘤(MM)的传统化疗方案治疗。但是，传统化疗方案治疗PCL疗效差。随着自体造血干细胞移植(auto-HSCT)，异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)，以来那度胺为代表的免疫调节剂(IMiD)，以硼替佐米为代表的蛋白酶体抑制剂(PI)，分子靶向治疗药物，以及嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)免疫疗法等新治疗方法的应用，PCL患者的生存获得一定改善。笔者通过对传统化疗方案治疗PCL的现状，以及上述PCL新治疗方法的研究进展进行阐述，以期为改善PCL患者的生存和预后提供依据。

神经母细胞瘤是婴幼儿最常见的颅外神经系统来源的实体肿瘤，异质性较强，不同分期的预后差异极大，高危组预后不良。神经母细胞瘤的治疗方案包括手术、化疗、放疗及造血干细胞移植等，各具优缺点。目前高剂量化疗联合自体干细胞移植是儿童高危神经母细胞瘤的一线治疗方法。现综述近年有关神经母细胞瘤造血干细胞移植治疗的新进展。

目的:分析普乐沙福（Plerixafor）联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）在淋巴瘤患者中进行自体造血干细胞动员的效果及安全性。方法:收集2019年4月至2021年12月在上海交通大学医学院附属瑞金医院采用普乐沙福联合G-CSF（普乐沙福+G-CSF组）或单用G-CSF（G-CSF组）进行自体造血干细胞动员的淋巴瘤患者，回顾性分析两组之间临床资料、干细胞动员/采集成功率、移植后造血重建和治疗不良反应。结果:全部184例淋巴瘤患者包括弥漫大B细胞淋巴瘤115例（62.5%）、经典型霍奇金淋巴瘤16例（8.7%）、滤泡性非霍奇金淋巴瘤11例（6.0%）、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤10例（5.4%）、套细胞淋巴瘤6例（3.3%）、间变大细胞淋巴瘤6例（3.3%）、NK/T细胞淋巴瘤6例（3.3%）、伯基特淋巴瘤4例（2.2%）、其他类型B细胞淋巴瘤8例（4.3%）、其他类型T细胞淋巴瘤2例（1.1%）。31例（16.8%）患者曾接受放疗。普乐沙福+G-CSF组84例，G-CSF组100例。普乐沙福+G-CSF组患者年龄较大、复发及三线化疗患者占比较高，其他临床特征基本一致。G-CSF组动员后1 d采集成功率为74.0%，2 d采集成功率为89.0%；普乐沙福+ G-CSF组1 d采集成功率为85.7%，2 d采集成功率为97.6%。普乐沙福+G-CSF组的动员成功率明显高于单用G-CSF组（ P=0.023）。普乐沙福+G-CSF组、G-CSF组采集CD34 +细胞中位数分别为3.9（0.7~21.2）×10 6/kg、3.2（0.6~19.4）×10 6/kg（ P=0.001）。普乐沙福+G-CSF组常见的不良反应为1~2级胃肠道反应（31.2%）、局部皮肤发红（2.4%）。 结论:普乐沙福联合G-CSF用于淋巴瘤患者自体造血干细胞动员/采集成功率、CD34 +细胞采集量均明显高于单用G-CSF，不良反应少，即使在年龄较大、二线动员、复发或者多次化疗的患者中也具有较高的动员成功率。

随着自体造血干细胞移植（autologous hematopoietic stem cell transplantation，ASCT）和新药在一线治疗中的应用，多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）患者的总生存（overall survival，OS）期已明显延长，但MM仍是一种不可治愈的疾病 [1,2]，患者终将面临复发。复发按照发生次数分为首次复发（第一次复发）和多线复发（第二次或以上复发），多线复发的患者获得高危细胞遗传学的概率增加，治疗难度随之增加，复发次数越多，无进展生存（progression-free survival，PFS）和复发后的生存时间越短 [3,4]。部分患者因各种原因可能仅有两次机会接受抗骨髓瘤治疗 [5,6]。因此，首次复发MM患者的治疗非常重要，恰当的治疗可使这部分患者最大程度获益。随着MM新药的增加，临床医师在首次复发患者的治疗选择上有很多困惑和较大差异，我国目前尚无针对首次复发MM诊治的专家共识或指南，与欧美国家相比，我国新药的可及性仍相对有限。如何利用有限的新药和治疗手段让患者最大程度获益是临床迫切需要解决的问题，因此，有必要制定适合我国首次复发MM的诊治指南。