目的:评价针药平衡麻醉对患儿体外循环(CPB)下法洛四联症(TOF)根治术后转归的改善效果。方法:择期CPB下TOF根治术患儿100例，年龄3～8岁，体重9～24 kg，ASA分级Ⅱ或Ⅲ级，采用随机数字表法分为2组：针药平衡麻醉组(ADBA组)和常规麻醉组(CA组)，每组50例。ADBA组于全身麻醉诱导后，采用经皮穴位电刺激(疏密波型、频率2/100 Hz、电流强度6 mA、脉冲宽度0.2～0.6 ms)，持续刺激百会、双侧内关、合谷和郄门穴，直至术毕；CA组行常规静吸复合全身麻醉，并于相同穴位上只贴电极片不进行电刺激。于术前30 min (T 1)、手术30 min时(T 2)及术后1 h (T 3)、1 d (T 4)、2 d (T 5)、3 d (T 6)和5 d (T 7)时，采集静脉血样，检查血常规，并采用ELISA法测定血浆IL-6、IL-8和TNF-α的浓度。记录住院时间和术后主要不良事件发生情况。 结果:与CA组相比，ADBA组T 2-7时血浆IL-6、IL-8、TNF-α的浓度和T 4-7时白细胞计数、中性粒细胞计数、中性粒细胞百分比均降低，住院时间缩短，术后急性肺损伤发生率降低( P<0.05)。 结论:针药平衡麻醉可在一定程度上改善患儿CPB下TOF根治术后转归，其机制与抑制炎症反应有关。

目的:从术后转归角度，评价pRIFLE标准、KDIGO标准用于诊断小儿法洛四联症术后急性肾损伤(AKI)的准确性。方法:连续回顾性选择8岁以内行法洛四联症根治术患儿375例，分别依据pRIFLE和KDIGO标准，诊断患儿术后AKI发生情况及其分级，对预后指标(术后机械通气时间、ICU停留时间、术后住院时间、住院总费用及住院死亡率等)，比较不同AKI分级之间的差异。采用logistic回归法，分析两种不同标准诊断AKI时，导致术后住院时间延长(≥14 d)的危险因素。对采用KDIGO标准诊断为非AKI的患儿，进一步采用pRIFLE标准确认，并对诊断为AKI和非AKI患儿的预后指标进行比较。结果:两种标准诊断法洛四联症根治术后AKI时，其发生率分别为56.8%(pRIFLE标准)和40.0%(KDIGO标准)。根据两种标准诊断的AKI均是术后住院时间延长的独立危险因素，且与非AKI(AKI 0级)患儿相比，AKI患儿预后各指标(术后机械通气时间、ICU停留时间、术后住院时间、住院总费用及住院死亡率)的水平均升高( P<0.01)。KDIGO标准诊断为非AKI的225例患儿中，根据pRIFLE标准诊断AKI 63例和非AKI 162例，而AKI和非AKI患儿的术后转归各指标比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:从术后转归角度评价小儿法洛四联症根治术后AKI的诊断，pRIFLE标准的灵敏度偏高，而KDIGO标准的准确性更优。

目的:探讨经胸超声心动图(TTE)检测肺动脉参数及肺动脉瓣环Z值在小儿法乐四联症根治术式选择中的临床价值.方法:回顾性分析我院实施法乐四联症根治术患儿143例,中位数年龄为8(1~171)个月.依据不同手术方式将患者分为跨环组(n=100)和留瓣组(n=43).对TTE测量常规参数、右心室流出系统参数、肺动脉瓣环Z值等比较,对TTE与术中测量的肺动脉瓣环内径测量值进行相关分析.结果:跨环组与留瓣组相比,左心室舒张末期内径(mm,23.14±3.82 vs 25.23±4.56)、肺动脉瓣环内径(mm, 8.52±2.18 vs 10.01±2.61)和主肺动脉内径(mm,67.31(7.0,3.6)vs 82.91(7.5,5.6)均较低,差异均有统计学意义(P均<0.05).不同肺动脉瓣环Z值的患儿间,随着肺动脉瓣环Z值减小,跨环组患儿比例逐渐增加,留瓣组患儿比例逐渐降低(P均<0.05).TTE测量肺动脉瓣环内径与术中测量值中等程度相关(r=0.581,P<0.001).结论:TTE测量获得的肺动脉瓣环内径、主肺动脉内径及肺动脉瓣环Z值均是术前给手术医师提供的客观参数,具有明确的临床应用价值.

目的:探讨血管外肺水监测在小儿法乐四联症(TOF)根治术后快速康复中的临床应用价值.方法:小儿TOF根治手术患者43例,应用脉搏指数连续心排量(PICCO)监测技术,分别在手术后返回小儿加强监护病房(PICU)即刻、术后6 h、12 h、18 h及24 h监测并记录脉搏轮廓连续心输出量指数( PCCI)、全心舒张末期容量指数( GEDI)、每搏量变化率(SVV)、外周血管阻力指数(SVRI)、全心射血分数(GEF)、左心室收缩力指数(dPmax)、血管外肺水指数(EVWI)及肺血管通透性指数(PVPI).同时监测心率、血压、中心静脉压及左心房压、液体出入量等常规监测指标,记录机械通气时间、住PICU时间以及二次气管插管、二次体-肺侧支封堵或结扎及其它并发症等临床事件.根据术后机械通气时间分成两组:机械通气≤24 h者为快速恢复组(n=29),机械通气>24 h则为延迟恢复组(n=14).结果:与延迟恢复组比较,快速恢复组机械通气时间 [(14.2±8.0) h vs (86.3±44.5 ) h]、住PICU 时间[(2.5±1.7) d vs(5.3±3.6)d] 均较短,差异有统计学意义(P<0.05);在返PICU即刻、术后6 h、12 h、18 h和24 h的PVPI测量值(4.9±1.3 vs 6.4±1.5、5.1±1.8 vs 6.5±1.3、4.8±2.0 vs 6.5±1.6、4.4±1.1vs 6.9±1.8和4.4±2.5 vs 6.5±2.2)均显著降低(P均<0.05);且在术后12 h及18 h的ELWI[(20.9±6.1) ml/kg vs (26.8±5.7) ml/kg、(19.1±5.5)ml/kg vs (26.7±5.5)ml/kg ]亦均降低(P均<0.05).快速恢复组无术后补救性体-肺侧枝封堵或结扎病例,延迟恢复组有3例在术后进行了补救性体-肺侧枝封堵或结扎术.两组均无死亡病例,无导管相关的并发症.结论:体-肺侧支循环是影响小儿TOF根治术后早期恢复进程的重要因素,可增加血管外肺水和肺血管通透性从而导致肺内渗出.通过PICCO技术对肺内渗出进行床旁定量监测,结合分析ELWI和PVPI,临床医生更易于识别需要处理的体-肺侧枝,从而可以尽早做出是否进行侧枝封堵或结扎的决策,促进TOF根治术后快速康复.

目的:探索肺动脉瓣置换术(PVR)治疗法乐四联症矫治术后合并重度肺动脉瓣反流的效果.方法:回顾性分析2014-01至2017-02在我院行外科PVR治疗法乐四联症术后合并肺动脉瓣大量反流的24例患者的临床结果.结果:24例患者PVR手术时年龄(24.4±12.6)岁,患者行PVR与行法乐四联症矫治手术的平均间隔时间为(14.6±7.3)年.(1)围手术期结果:平均体外循环时间(182.5±75.4)min,平均主动脉阻断时间为(109.8±44.6)min(n=18,75％);同期三尖瓣成形10例(41.7％),瓣膜置换包括12例同种瓣,12例生物瓣.(2)手术结果:无院内死亡,平均住院时间为(15.2±5.5)天.(3)随访:平均随访(1.1±0.8)年,出院后无死亡及再手术等重大并发症,1例肺动脉瓣功能衰竭.PVR后右心室容积显著减小[手术前后右心室舒张末期容积指数:(190.5±29.8)ml/m2 vs(109.2±19.0)ml/m2,P<0.001;右心室收缩末期容积指数:(135.3±28.5)ml/m2 vs(80.0±11.3)ml/m2,P<0.001],而左心室容积、左心室射血分数、峰值耗氧量、QRS间期等改变差异均无统计学意义.末次随访超声检查发现,三尖瓣中量反流4例,肺动脉瓣大量反流1例、中量反流4例.结论:PVR可有效缩小法乐四联症矫治术后患者扩张的右心室,提高最大运动负荷,远期仍需进一步随访.

目的:总结新生儿期危重先天性心脏病(先心病)的术前超声心动图诊断及外科治疗情况.方法:回顾2012-01至2017-01来中国医学科学院阜外医院就诊的160例危重先心病新生儿资料,总结并分析这类患者的超声心动图诊断及外科治疗经验.危重先心病指:患有严重心内或大血管结构异常,容易导致难以纠正的低氧血症、酸中毒、呼吸道感染、心力衰竭等,只有通过外科或介入治疗才能生存.结果:患儿术前超声心动图诊断包括完全性大动脉转位(50％)、室间隔完整型肺动脉闭锁或重度肺动脉瓣狭窄(17.5％)、单纯主动脉离断或弓缩窄(15％)、完全型肺静脉异位回流(10.6％)、共同动脉干或右肺动脉起源于升主动脉(3.8％)、合并室间隔缺损的肺动脉闭锁或重度法乐四联症(1.9％)、巨大室间隔缺损并发严重左心衰竭(0.6％)、右心房占位(0.6％).共140例患儿接受手术治疗,其中134例接受一期根治手术,4例接受姑息手术,2例接受分期根治手术.院内死亡率为7.9％.129例患儿接受术后随诊,平均随访时间(16.8±18.2)个月.仅2例患儿接受二次手术,其余患儿均康复良好.结论:有八类先心病需在新生儿期进行外科干预,既有紫绀型又有肺血多型.大部分危重先心病患儿经手术治疗可获得良好效果.

目的 探讨伴有一侧肺动脉发育不良(UHPA)的法乐四联症(TOF)的外科纠治方法.方法 连续性回顾分析2006年1月至2013年12月51例合并一侧肺动脉发育不良的法乐四联症(UHPA-TOF)患儿资料,术后定期随访,采用SPSS软件统计分析.结果 35例患儿行一期根治术,2例死亡,病死率6％,监护时间为(7±6)d,住院时间为(21±13)d,远期患侧肺动脉重度狭窄率8％,16例患儿行姑息术,5例死亡,病死率31％,监护时间(13±12)d,住院时间(25±17)d,远期患侧肺动脉重度狭窄率71％;根治术患儿患侧肺动脉远期发育更好(P＜0.05),同期行患侧肺动脉补片扩大术者远期肺动脉发育更好(P＜0.05).结论 UHPA-TOF患儿行患侧肺动脉补片扩大术同时行一期根治术可取得较好的治疗效果,患侧肺动脉再狭窄是远期主要并发症,须密切随访,必要时介入或手术干预.

目的 探讨法洛四联症(TOF)合并体肺侧支血管形成(MAPCAs)患儿应用一站式杂交手术同期完成侧支血管介入封堵和外科治疗对术后肾脏功能的潜在影响.方法 采用回顾性队列研究方法.选取2014年1月至2015年6月367例我院行TOF外科根治术的患儿作为研究对象,其中64例采取一站式杂交手术,303例未同期处理侧支血管.采取单因素和多因素统计学方法,比较两组临床结局的差异.结果 两组患儿年龄、术前血氧饱和度、Nakata指数、McGoon指数、左心室舒张末期容积指数、体外循环、主动脉阻断、跨环补片率等指标差异均无统计学意义.杂交手术组患儿术后48 h内急性肾损伤的发生率为59.38％,明显高于非杂交手术组的23.76％.多因素logistic回归显示,杂交手术组的患儿机械通气时间更短(比值比:0.971,95％可信区间:0.949～0.994,P=0.003),达到液体负平衡的时间更短(比值比:0.984,95％可信区间:0.967～0.998,P=0.015),但同时轻度肾损伤发生率较高(比值比:4.817,95％可信区间:2.597～8.937,P=0.001).结论 TOF患儿采取一站式杂交手术可明显缩短机械通气时间和到达液体负平衡的时间.配合积极的肾保护策略,杂交手术引发的术后早期轻度急性肾损伤并未对术后早期恢复产生不良影响.

目的:使用Fore-Sight近红外光谱仪比较室间隔缺损(VSD)和法乐四联症(TOF)患儿心脏手术中区域脑组织氧饱和度(rScO2)变化.方法:选择3~36个月龄患儿共60例,其中VSD组28例,TOF组32例.在麻醉诱导后(t0)、切开心包(t1)、体外循环全流量后5 min(t2)、脱机前5 min(t3)、脱机时(t4)、改良超滤结束(t5)、术毕(t6)记录各时点rScO2、脉搏氧饱和度(SpO2)、收缩压、舒张压、心率、每搏量指数、心指数、体循环阻力指数、动脉压力升支最大斜率(dp/dt max).结果:(1) 两组患儿: rScO2均在脱机时(t4)处于最低点,与t0点比较均显著降低(均P<0.05);t5时rScO2、每搏量指数、心指数、dp/dt max 较t4时均显著增加(均P<0.001).(2) TOF组患儿:组内t5和t6与t0相比,rScO2及SpO2均显著增加(P均<0.05);与VSD组比较,TOF组t0~t2时rScO2显著降低(P均P<0.05),改良超滤后rScO2增加比率更大(P<0.05); t0和t1时点rScO2和SpO2呈显著正相关(r=0.35,P<0.05及r=0.64, P<0.01).(3) 患儿总体样本年龄、体重与rScO2在t0、t1、t3、t4、t5和t6均呈显著正相关(均P<0.01).改良超滤后心指数增加和rScO2增加成正相关(r=0.41, P<0.05),且两者增加量均与年龄呈显著负相关(r=-0.30;r=-0.34,均P<0.05).结论:rScO2与年龄和体重有密切关系.与VSD患儿比较,TOF患儿在双心室矫治术前脑氧供低下,经矫治术其脑氧合明显改善;改良超滤使机体血流动力学状况和rScO2得到改善,其中TOF患儿和年龄较小的患儿受益更大.脱离体外循环前后易发生脑氧降低,临床应加强脑氧供-需平衡的维护.

目的:研究圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的类型、发生率、构成比,探讨术前MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性.方法:回顾性分析276例经手术证实的圆锥动脉干畸形型先天性心脏病,所有患儿均在本院行MSCT心脏成像,并记录先天性心脏病类型、冠状动脉异位起源的类型及数量.对不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源的发生率采用行×列Person卡方检验进行比较,对不同先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比采用Fisher确切概率法进行比较.与手术结果对照,探讨术前MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性.结果:圆锥动脉干畸形型先天性心脏病共276例,合并冠状动脉异位起源者47例,平均发病率为17％,其中肺动脉闭锁PA 11例,大动脉转位TGA 15例,法洛氏四联症TOF 4例,永存动脉干PTA 6例,右室双出口DORV 11例.在本组圆锥动脉干畸形型先天性心脏病伴发冠状动脉异位起源中,单冠状动脉SCA最多,占48.94％,其次为对侧冠状动脉或无冠窦起源OO,占29.79％,冠状动脉多发起源MO占14.89％0,冠状动脉高位起源HO为4.26％,冠状动脉肺动脉起源PO最少,占2.13％.Fisher确切概率法比较,卡方值为15.452,P值为0.472,说明不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比差异无统计学意义,可以认为不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比不全相同,与圆锥动脉干畸形的严重程度相关.本研究冠状动脉异位起源发生率由高到低依次为PTA(35.3％)＞TGA(27.3％)＞DORV(25％)＞PA(16.9％)＞TOF(4.2％).但是TGA的构成比高达32％.结论:不同类型圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的发生率及构成比不同,与圆锥动脉干畸形的严重程度相关;我们应该更多地关注大动脉转位伴发冠状动脉异位起源的患儿.