2021年9月8日，太原钢铁（集团）有限公司总医院收治1例18岁男性高压电烧伤导致头面颈部严重毁损伤患者。基于皮瓣经济学理论，术前针对皮瓣供区、移植方式进行优化评价后，行头面颈部创面清创+坏死颅骨去除+超大背阔肌肌皮瓣游离移植+左大腿薄中厚皮片移植术，并将超大的供瓣区创面直接缝合。该术式在保证修复效果前提下，最大限度地减轻了供区的不良后果。术后患者病情平稳，皮瓣及皮片存活良好，创面修复效果良好，供瓣区瘢痕轻微，上肢无功能障碍。

皮肤软组织扩张术是整形外科领域重要的治疗手段，获得的扩张皮瓣在色泽、质地、厚度能够与受区更加匹配，辅以多种多样的术前设计和转移方式能够对全身不同部位进行修复重建。头面颈部的烧伤瘢痕在供区短缺的情况下对外观有着更高的要求，在治疗中需要大量与缺损区域相似的组织，扩张皮瓣在该方面具有难以替代的优势。该文归纳总结了扩张皮瓣治疗头面颈部烧伤后瘢痕的相关文献，为上述临床工作的更好开展提供了有益参考。

目的:研究先天性肌性斜颈严重程度评分表(CMT-SCST)在小儿先天性肌性斜颈(CMT)中的诊断与预后价值。方法:收集2017年1月至2019年6月我院门诊就诊的0~1岁CMT患儿89例，通过CMT-SCST及彩色多普勒超声等技术手段，对入组的不同CMT分型患儿进行患侧和健侧胸锁乳突肌肿块大小或肌肉条纹回声异常区域范围的测量和综合的头面颈部活动功能评定，然后对确诊的患儿追踪随访其治疗过程，治疗方式主要包括手法按摩(每日1次，每次15 min)和姿势矫正(每日2次，每次5 min)，随访至入组3个月和6个月后再次复查超声及CMT-SCST，收集数据并评估CMT-SCST在CMT中的诊断与预后应用价值。结果:①治疗次数与CMT-SCST基线得分负相关( r＝-0.4651)；②CMT-SCST基线得分在7分以上时在治疗3个月后治疗有效，得分在9分以上时治疗3个月后治疗痊愈( P<0.01)；③CMT-SCST基线得分在7分以上时在治疗6个月后治疗有效，得分在9分以上时治疗6个月后治疗痊愈( P<0.01)；④性别、开始治疗的年龄、髋关节发育不良征象及共患全面性发育迟缓(GDD)与CMT的严重程度无统计学意义( P>0.05)，与疾病6个月疗效评价差异亦无统计学意义( P>0.05)；⑤对比2013年美国物理治疗协会儿科学部发布的CMT临床实践指南中的CMT严重程度分类系统(CMT-SCS)，CMT-SCST能更敏感地提示疾病的预后。 结论:CMT-SCST可为CMT的定量诊断及量化评定提供理论依据，有利于为临床诊治提供指导。

目的:探讨Sweet综合征的临床特点并对其组织病理学特征和治疗情况进行分析。方法:回顾性分析本院2013年至2019年期间收诊的36例Sweet综合征患者的一般资料、临床表现、实验室检查、组织病理学检查和治疗情况。结果:36例患者男女比例为1∶1，>50～60岁区间(27.8%)最好发，皮损多见于头面颈部(30.6%)、四肢(27.8%)、上肢(19.4%)及全身(22.2%)。有伴随症状者中发热(47.2%)和关节痛(19.4%)最常见。合并恶性肿瘤5例(13.9%)，合并慢性炎症或感染17例(47.2%)，合并糖尿病4例(11.1%)，合并妊娠3例(8.3%)。临床最常误诊为多形红斑(11.1%)和过敏性皮炎(11.1%)。组织病理均表现为真皮乳头水肿，真皮中性粒细胞浸润及核尘。所有患者经糖皮质激素治疗后均明显好转。结论:Sweet综合征男女发病比例接近相同，慢性感染和恶性肿瘤是最常见的发病诱因，临床容易误诊，全面评估患者系统性疾病以及准确的组织病理学分析有助于早期识别并诊断Sweet综合征。

目的:探讨先天性血管瘤（congenital hemangioma，CH）临床及病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性收集河南省人民医院2017年1月至2020年12月确诊CH病例40例，分析临床及病理学资料，采用免疫组织化学法检测相关指标，并复习文献。结果:40例CH中，男性24例，女性16例，发病部位有头面颈部（11例）、四肢（14例）、躯干（15例）。临床主要表现为出生时即发现，呈缓慢生长的无痛性斑块或肿块，较大者隆起于皮肤表面，多呈青紫色或鲜红色，周围可见白色晕环。低倍镜下见肿瘤组织界限尚清，呈分叶状结构生长，小叶内可见大小不等新生血管腔形成，血管内皮细胞呈立方样或钉突样形态，小叶内可见星状引流血管，1例快速消退型CH可见髓外造血现象；小叶之间可见多少不等迂曲扩张畸形血管腔，部分不消退型CH以畸形血管为主，分叶状结构不明显。免疫组织化学示血管内皮细胞呈CD31、CD34、ERG强阳性，D2-40和葡萄糖转运蛋白-1阴性。结论:CH是一种良性的先天性血管肿瘤，形态学呈特征性分叶状生长，间质可见畸形血管；病理诊断常需与婴儿性血管瘤、化脓性肉芽肿、卡波西型血管内皮瘤以及脉管畸形相鉴别。

患者，女，76岁，2021年3月起多次无明显诱因出现腹泻，大便不成形，黄色水样便为主，7～8次/d，伴有腹胀，无明显腹痛，无发热，就诊于上海交通大学医学院附属瑞金医院消化科门诊，增强CT检查提示部分小肠壁增厚水肿。给予止泻、调节肠道菌群等治疗后好转。既往高血压病史10年。2021年4月7日患者因"面、颈部疱疹2 d"于上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科住院。查体：贫血貌，头面部左侧散在分布多个绿豆大小红斑，部分红斑上覆水疱。血常规：WBC 4.04×10 9/L、HGB 86 g/L、PLT 211×10 9/L。生化常规：总蛋白90 g/L、白蛋白30 g/L、血钾2.99 mmol/L、LDH 128 IU/L、红细胞沉降率121 mm/1h。免疫球蛋白：IgG 10.09 g/L、IgA 2.12 g/L、IgM 51.23 g/L。心电图大致正常。心脏超声：轻度三尖瓣关闭不全，肺动脉高压，收缩压41 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），即时心率62次/min。腹部超声未见明显异常。住院期间再次出现腹泻，给予止泻、调节肠道菌群、补液支持等治疗，腹泻症状无好转。因球蛋白明显升高转入上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科。血清蛋白电泳：在γ区可见M峰（占24.51%）；血免疫固定电泳：检出单克隆免疫球蛋白（M蛋白）为IgM、κ型。骨髓象：增生活跃，粒红比值减低，粒系增生活跃，红系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，成熟红细胞可见缗钱状排列，巨核系增生活跃，血小板散在或成簇可见，成熟淋巴细胞比例偏高（占35%），可见少量幼稚淋巴细胞，部分可见浆样分化，成熟浆细胞占5.5%，考虑淋巴浆细胞淋巴瘤。骨髓免疫分型：可见3.4%的单克隆浆细胞，免疫表型为CD138 +CD38 +CD19 +CD56 -CD117 -CD27 +CD81 +CD45 dimcLambda -cKappa +，胞质Kappa限制性表达。另外可见5.6%的成熟小B淋巴细胞，免疫表型为CD19 +CD5 -CD10 -CD23p +CD22 +CD79b +CD20 +FMC7 +CD200 +CD43 -CD103 -CD11C -CD25 -CD38 -CD138 -Kappa +Lambda -，免疫球蛋白轻链Kappa限制性表达，提示为单克隆B细胞。骨髓染色体核型：44～46,XX,del(6q21),del(7q22),del(19q12),+M1～M3[cp5]/46,XX。骨髓细胞基因重排：IGH FR1-JH、IGH FR2-JH、IGK VK-JK重排阳性。骨髓病理：考虑淋巴组织增殖性疾病；骨髓免疫组化：CD20 +PAX5 +、CD5 +、CD10 -、BCL6 -、MUM1 +、BCL2 +、CD138部分 +、VS38C部分 +、λ -、κ +、CyclinD1 -、CD23 -、Ki67<5% +、EBER -、MPO粒系 +、CD42b巨核 +、CD235红系 +、CD34血管 +、CD117肥大细胞 +，结合免疫组化，符合具有浆样分化的低级别B细胞淋巴瘤累及骨髓，考虑为淋巴浆细胞淋巴瘤。骨髓单克隆淋巴细胞二代测序检测到以下基因突变：TNFAIP3（29.55%）、CCND3（1.92%）、CXCR4（8.93%）、ATM（25.81%），未检测到MYD88突变。肠系膜血管CTA增强：小肠黏膜弥漫性水肿，回肠黏膜空肠化改变，考虑血液系统疾病累及可能。PET-CT：纵隔区淋巴结代谢指标稍高，最大标准摄取值（SUVmax）为3.2。综上，诊断为MYD88 WTCXCR4 MUT华氏巨球蛋白血症（WM），华氏巨球蛋白血症国际预后评分（IPSS WM）3分，高危组。

患者男性，38岁，因"全身多处化学物烧伤5.5 h"入院。患者于5.5 h前在工厂工作时发生爆炸，致患者头面颈、躯干及四肢被化学物质（丙烯腈、三氯乙酰氯）烧伤，后出现意识不清，呼之无应答，急诊行"左颈内静脉穿刺置管术，快速补液，亚硝酸异戊酯解毒，留置导尿，气管切开"等治疗后，考虑"全身多处88% Ⅱ~Ⅲ度化学烧伤、吸入性损伤"，病情危重，收入本科。入院查体：体温36.8℃，脉搏96次/min，呼吸频率18次/min，血压108/59 mmHg，意识不清，双眼睑烧伤，球结膜缺血坏死，角膜基质深层水肿，混浊明显，瞳孔无法观察，气管切开，双肺呼吸音粗，无干湿性啰音，心律尚齐，肢端冷，创面位于头面颈、胸腹背臀及四肢，大部分成片状，部分散在，创面皮肤大部分呈灰色或棕黑色，部分苍白，肿胀明显，总面积约88%。进行辅助检查，血气分析：葡萄糖14.40 mmol/L，钾离子3.10 mmol/L，氯离子165 mmol/L，血浆乳酸2.9 mmol/L，高铁血红蛋白分数：2.1%，氧合血红蛋白分数：83.7%，酸碱度：7.28，二氧化碳分压：41 mmHg，氧分压60 mmHg，碱剩余-7.2 mmol/L，氧饱和度：86%，标准碳酸氢根浓度18.1 mmol/L。血常规：白细胞计数17.1×10 9/L，中性粒细胞比率77.1%。生化全套：丙氨酸氨基转移酶21U/L，天门冬氨酸氨基转移酶43 U/L，肌酐73 μmol/L，总胆红素15.2 μmol/L，乳酸脱氢酶287 U/L，肌酸激酶180 U/L，肌钙蛋白T 0.02ng/mL。头颅、胸部、全腹部CT：未见明显异常。入院诊断：(1)化学烧伤全身多处88%(Ⅱ~Ⅲ度)；(2)吸入性肺损伤；(3)眼烧伤；(4)气管切开；(5)呼吸衰竭；(6)休克；(7)丙烯腈中毒。入院后给予快速扩容补液，第1个24 h补充晶体8000 mL、胶体4000 mL、水分2000 mL；监测尿色及尿量，目标维持每小时至少0.5 mL/kg以上的清亮尿液；清创包扎，清除皮肤毒物残留。患者烧伤创面大，病情危重，予哌拉西林他唑巴坦针4.5静滴抗感染，每8小时1次，并予创面培养，余护胃、化痰等对症治疗。解毒方面则采用亚甲蓝联合硫代硫酸钠针治疗丙烯腈造成的氰化物中毒的方案。亚甲蓝（D1 400 mg、D2 600mg）、硫代硫酸钠针25.6 g分次静推解毒，患者高铁血红蛋白升高及血乳酸慢慢下降（图1）。入院第三天患者高铁血红蛋白降至正常，血压平稳，停硫代硫酸钠和亚硝酸异戊酯吸入，并予以甲强龙0.1 g每天１次静滴控制炎症反应。患者神志转清，病情稳定后前后行"四肢深度创面切削痂+自体皮浆、异体皮移植术"、"四肢残余创面扩创MEEK植皮术"，行"颈部疤痕切除松解+脱细胞异体真皮、自体大张刃厚皮移植术及多次双眼羊膜移植、眼睑缝合术及睑外翻畸形矫正术"，经过顺利，病情好转，后康复出院。

目的:分析先天性色素痣（CMN）恶变的临床及组织病理特点。方法:回顾性分析空军军医大学西京皮肤医院2010年1月至2020年9月98例经临床及病理确诊的CMN恶变患者的临床表现、组织病理表现、免疫组化及基因检测结果。结果:98例CMN恶变患者中，男45例（45.9%），女53例（54.1%），就诊时年龄为4个月至85岁，中位就诊年龄47岁。皮损位于躯干34例（34.7%），四肢（不含肢端）25例（25.5%），肢端24例（24.5%），头面颈部13例（13.3%），黏膜2例（2.0%）。98例中95例（96.9%）有皮损突然明显变化史，如突然增大、新发丘疹、溃疡、瘙痒或疼痛，发生明显变化至就诊的时长为2周至5年。95例中，皮损明显变化的平均年龄为46岁，4例（4.1%）发生于18岁以前，35例（35.7%）发生于18 ~ 40岁，56例（57.1%）发生于40岁以后，55例（57.9%）原皮损突然增大，52例（54.7%）表现为溃疡，21例（22.1%）原皮损表面出现红色或黑色的丘疹或结节，4例（4.2%）表现为皮下包块，2例（2.1%）仅表现为瘙痒，1例（1.1%）仅表现为疼痛。98例中仅3例（3.1%）皮损表现为缓慢增大。85例（86.7%）发生于小型CMN，11例（11.2%）为中型CMN，2例（2.0%）为大型CMN。组织病理检查显示，98例中86例（87.8%）皮损中无残留的痣细胞，显示典型黑素瘤的特点；12例（12.2%）可见残留的痣细胞，且这12例黑素瘤细胞均表达HMB45，11例残留痣细胞不表达HMB45。7例行5-羟甲基胞嘧啶（5hmC）免疫组化染色，6例瘤细胞区域5hmC呈阴性表达，而残留痣细胞区域呈阳性表达。22例患者皮损组织标本行BRAF基因检测，其中1例为大型CMN恶变，BRAF基因检测为阴性；21例小型CMN恶变中，11例（52.4%）BRAF基因检测为阳性，10例（47.6%）为阴性。结论:CMN恶变好发于躯干，多见于大于40岁者，多有皮损突然明显变化史（如增大、丘疹、溃疡），个别皮损仅有瘙痒、疼痛；HMB45、5hmC免疫组化染色有助于鉴别黑素瘤细胞与真皮痣细胞；CMN恶变的诊断需要密切结合临床及组织病理表现。

目的:分析皮角的组织病理与临床特征，探讨两者的相互关系。方法:回顾分析2014年1月至2020年5月在上海市皮肤病医院病理科经临床和组织病理检查确诊的204例皮角患者的临床和组织病理资料。结果:204例患者中，男88例，女116例，年龄（70.47±14.76）岁，病程[ M（ P25， P75）]为6（6，24）个月。皮角单发201例，多发3例，共207个皮角，位于头面颈部163个（78.74%），躯干18个（8.70%），四肢26个（12.56%）。按皮角基底损害组织病理性质分类，良性皮角154个（74.40%），基底病变包括病毒疣129个，脂溢性角化病15个，内翻性毛囊角化病3个，毛鞘瘤皮角5个，化脓性肉芽肿1个和钙化上皮瘤1个；癌前皮角40个（19.32%），基底病变是光线性角化病；恶性皮角13个（6.28%），基底病变包括鲍恩病5个和鳞状细胞癌8个。癌前及恶性皮角患者平均年龄明显高于良性皮角（ H=4.05、3.16，均 P < 0.01）。恶性皮角基底宽度大于癌前皮角及良性皮角（ H=2.74、3.49， P < 0.05、0.01），后两者之间差异无统计学意义（ H=0.73， P > 0.05）。癌前及恶性皮角高基比明显低于良性皮角（ H=4.06、3.72，均 P < 0.01）。癌前皮角和恶性皮角基底红晕发生率明显高于良性皮角（ χ2=29.57、6.23， P < 0.01或0.05）。恶性皮角出血结痂发生率明显高于良性皮角（ χ2=4.89， P < 0.05）。 结论:大部分皮角基底是良性病变，以病毒疣为主，癌前和恶性皮角约占1/4。男性、高龄、宽基底、低高基比、基底红晕、出血结痂可以作为早期识别恶性皮角基底的线索。

目的:探讨喀什部分地区跌倒患者的临床特征和死亡危险因素。方法:回顾性分析2019年1月至2020年12月期间新疆维吾尔自治区喀什地区第一人民医院创伤中心收治的894例跌倒患者资料。记录患者的性别、年龄、跌倒发生地点、跌倒发生月份、跌倒高度、主要受伤部位、损伤严重程度评分（ISS）及格拉斯哥评分（GCS）等。分析跌倒患者的临床特征及死亡危险因素。结果:894例患者中男性占72.3%（646/894），86.9%（777/894）的患者从1~6 m高度跌倒，年龄主要集中在15~59岁（74.3%，664/894）。家是跌倒的高发场所（60.2%，538/894），夏季(6~8月)发生跌倒的患者最多（32.3%, 289/894）。21例（2.3%,21/894）患者死亡。死亡患者与未死亡患者的主要受伤部位、是否输血、ISS评分及GCS评分比较差异均有统计学意义（ P<0.05）。多因素logistic回归分析结果显示：头面颈部受伤[ OR=10.936, 95% CI：1.177~101.627， P=0.035]、GCS评分≤12分[ OR=5.640, 95% CI：2.658~11.968， P<0.001]是喀什部分地区2019年至2020年跌倒患者死亡的危险因素。 结论:15~59岁男性是跌倒的高风险人群，6~8月为高发月份。头面颈部受伤、GCS评分≤12分的跌倒患者死亡风险高。