背景 儿童多系统炎症综合征(MIS-C)与新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染相关,既往文献研究多为病例报告或综述,难治性MIS-C仅为个案报告.目的 探讨难治性MIS-C与非难治性MIS-C的区别,提高对MIS-C的疾病认识.设计 病例对照研究.方法 收集浙江地区 6 家医院的MIS-C连续病例,将一线治疗后持续发热和/或终末器官受累定义为难治性MIS-C(病例组),余为非难治性MIS-C(对照组),总结两组患儿的基本信息、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗药物及疗效等临床资料,并行单因素分析.主要结局指标 MIS-C临床特征.结果 23 例MIS-C患儿进入本文分析,发病年龄(4.8±3.4)岁,SARS-CoV-2感染或接触史与诊断MIS-C间隔时间(30±9)d.病例组 4 例,男女各 2 例;对照组 19 例,男10 例,女 9 例.两组基本信息、临床表现和严重并发症[颅内出血、巨噬细胞活化综合征(MAS)、冠脉扩张、脑炎]差异均无统计学意义.影像学表现中,病例组≥2 个浆膜腔受累(75%vs 16%)比例和心包积液(75%vs 11%)比例均高于对照组;实验室检查中,病例组PLT计数低于对照,PCT、D-二聚体、IL-6、IL-10 和INF-γ均高于对照组;差异均有统计学意义.对照组单用IVIG治疗 8 例(42%),单用糖皮质激素治疗 4 例(21%),IVIG+糖皮质激素治疗 6 例(32%),病例组 4 例在糖皮质激素+IVIG二联用药加用托珠单抗治疗.23 例均好转出院,无死亡病例.对照组 1 例并发严重颅内出血患儿,出院时、6 月随访时遗留偏瘫,6 月后失访;1 例并发冠脉扩张患儿出院后 1 个月随访时恢复正常.结论 MIS-C可导致颅内出血、MAS、冠脉扩张等严重并发症,预后相对较好,难治性MIS-C患儿炎症反应更重,多系统受累更明显,托珠单抗治疗有效.

1 相关定义1.1 儿童短肠综合征(PSBS)由于小肠大部分切除或者先天性短肠等原因,导致小肠消化吸收面积严重减少,无法满足患儿正常生长发育的需求,需要肠外营养(PN)支持＞42d者,是儿童肠衰竭(IF)的主要病因之一[1].

膝关节多韧带损伤(MLKI)是一种高度复杂的损伤,其定义为膝关节的前交叉韧带、后交叉韧带、内侧副韧带和外侧副韧带中有2条或多条完全损伤,通常发生于高速创伤情况下,并常与关节内和关节外损伤有关.怀疑MLKI发生时,需要进行详细评估,包括负荷位X线摄片、磁共振成像检查和血管造影检查等.MLKI通常伴随血管、皮肤、神经、骨骼和其他器官系统的损伤,这些损伤均会影响MLKI诊断及膝关节韧带重建的手术时机和治疗结果.该文通过回顾相关文献,对MLKI的研究进展进行综述.

全球范围内急性胰腺炎(acute pancreatitis，AP)的发病率为每年（13~45）例/10万人，因AP死亡人数约有1.6例/10万人，并且发病率逐年上升 [1,2]。AP患者中大约有15%会发展为以器官衰竭为特征的急性重症胰腺炎(severe acute pancreatitis，SAP) [3]，SAP严重威胁患者生命，病死率高达10%~20% [4,5]。根据2012年亚特兰大会议上提出的急性胰腺炎严重程度的新定义，当AP患者存在持续性器官衰竭(48 h及以上)，则可被诊断为SAP [6]。其中器官衰竭的定义采用改良后的Marshall评分作为评估标准。器官衰竭(organ failure, OF)包括肾衰竭和肺衰竭。由此可见，威胁AP患者病死率的一个重要因素为器官衰竭。对于临床医生来说，如能早期预测AP患者的器官衰竭，便能让医生在呼吸功能支持以及肾脏替代治疗方面有充足的准备。Balthazar等 [7,8,9]建立了急性胰腺炎CT严重程度指数(computed tomography severity index，CTSI)，对胰腺炎症和坏死进行分级，并提供了一个数字评分，可以预测SAP的发病率和病死率。本研究回顾性分析了本院5年的AP患者临床资料，对早期CTSI评分与器官衰竭进行了相关性分析，以探讨早期CTSI评分在预测器官功能衰竭方面的意义。

目的:探索基于显微注射方法构建胶质母细胞瘤(GBM)融合大脑类器官模型的可行性，观察该模型肿瘤组织对替莫唑胺(TMZ)的敏感性。方法:GBM组织和脑肿瘤旁组织标本(定义为正常脑组织)来源于中南大学湘雅医院神经外科行手术治疗的患者。采用绿色荧光蛋白(GFP)标记过的人诱导多能干细胞株(hiPSCs)培养24 d构建大脑类器官模型，通过免疫荧光染色方法检测蛋白标志物的表达，评估模型是否成功建立。采用显微注射方法将用红色荧光染料标记过的患者来源的GBM单细胞或U-251 MG细胞株注射到培养约30 d的大脑类器官中，构建GBM融合大脑类器官模型。采用免疫荧光染色法、HE染色等方法观察GBM细胞在大脑类器官中的增殖及浸润情况。采用免疫荧光染色法检测GBM融合大脑类器官中肿瘤细胞基质金属蛋白酶类(MMPs)及BrdU的表达情况，采用HE染色观察形态及结构变化。将10 μmol/L TMZ加入GBM融合大脑类器官模型及GBM肿瘤类组织中培养48 h，采用免疫荧光染色法检测两种模型中Caspase-3的表达。结果:(1)hiPSCs培养至第24天，形成具有明确芽和分层边缘的块状组织样结构；免疫荧光染色显示，该结构阳性表达前脑、脑室样结构、前额叶皮质及海马的标志蛋白FOXG1、N-cadherin、Auts2及Frizzled 9，以及星形胶质细胞标志蛋白胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和神经元标志蛋白TUJ1。(2)荧光显微镜下及HE染色均显示肿瘤细胞在大脑类器官内快速增殖，呈浸润性生长。免疫荧光检测显示，与大脑类器官比较，GBM融合大脑类器官的肿瘤细胞中，MMP2和MMP13的表达明显增加，Fibronectin、MMP3及MMP9的表达明显减弱，差异均有统计学意义(均 P<0.05)，MMP10的表达差异无统计学意义( P>0.05)；GFAP和BrdU的表达水平均增高(均 P<0.05)。(3)TMZ处理48 h后，免疫荧光染色显示，GBM类肿瘤组织中Caspase-3的表达明显高于GBM融合大脑类器官。 结论:采用显微注射方法能够成功构建GBM融合大脑类器官模型。该模型中的肿瘤组织对TMZ的敏感性低于GBM肿瘤类组织。

目的:研究急性Stanford A型主动脉夹层中低温停循环手术围手术期大量出血的危险因素。方法:2016年1月至2017年10月连续486例急性A型主动脉夹层患者纳入研究。所有手术均在中低温停循环下进行。回顾性收集患者的基本临床资料，分别以成人心脏手术出血定义(universal definition of perioperative bleeding，UDPB)4级和血液保护抗纤溶药物随机试验(the blood conservation using antifibrinolytics in a randomized trial，BART)定义的大量出血为终点事件。将单因素分析有意义的变量纳入多元 logistic回归。 结果:院内死亡34例(7.00%)。187例(38.48%)符合BART大量出血定义。UDPB分级0级45例(9.26%)，1级8例(1.65%)，2级114例(23.46%)，3级147例(30.25%)，4级172例(35.39%)。以BART标准为终点事件，多因素 logistic回归结果显示女性( OR＝3.32， P<0.001)、贫血( OR＝2.24， P＝0.04)、肌酐清除率≤85 ml/min( OR＝1.93， P＝0.01)、D-二聚体每增加500 ng/ml( OR＝1.02， P＝0.003)、体外循环( OR＝1.01， P<0.001)、全主动脉弓替换( OR＝2.40， P＝0.02)为大量出血的独立危险因素，发病至手术的时间( OR＝0.86， P＝0.01)为保护性因素。以UDPB 4级为终点事件，多因素 logistic回归结果显示女性( OR＝2.43， P<0.0013)，肌酐清除率≤85 ml/min( OR＝2.05， P＝0.001)，D-二聚体每增加500 ng/ml( OR＝1.01， P＝0.04)，体外循环( OR＝1.01， P<0.001)为大量出血的独立危险因素。发病至手术的时间( OR＝0.85， P＝0.002)和主动脉根部术式为Bentall( OR＝0.65， P＝0.04)为保护性因素。 结论:急性Stanford A型主动脉夹层手术大量出血较为多见。女性、较差的肾功能、高D-二聚体水平、发病早期外科手术、长时间体外循环为共同的独立危险因素。对于高危患者，应采取简单、有效的的手术方式降低出血风险。

目的:探讨术中磁共振成像(iMRI)在儿童后颅窝占位性病变切除术中应用的可行性、安全性及其对病变全切除率的影响。方法:回顾性分析2019年3月至2021年3月复旦大学附属华山医院神经外科采用iMRI辅助后颅窝占位切除术治疗的27例患儿的临床资料，观察iMRI相关耗时、病变全切除率、不良事件及术后并发症的发生情况。将iMRI显示病变无残留定义为全切除；残留病变体积≤20%为大部切除。结果:27例患儿均安全完成手术及iMRI检查。27例患儿单次iMRI的相关总耗时为(58.5±11.6)min(43~87 min)。27例患儿首次iMRI结果显示，24例(88.9%)为病变全切除，3例(11.1%)为大部切除；其中2例进一步切除病变，第2次iMRI显示病变均全切除。应用iMRI后病变全切除率提高至96.3%(26/27)。术中3例患儿发生麻醉相关不良事件，iMRI扫描过程中无不良事件发生。术后无一例发生颅内感染；仅1例(3.7%)发生切口感染、愈合不良。结论:在儿童后颅窝占位性病变切除术中应用iMRI具有可行性，可提高病变全切除率，且不增加手术的相关风险和并发症。

目的:探讨2型糖尿病（T2DM）糖尿病肾病（DKD）合并非糖尿病肾病（NDKD）患者的临床病理特征和预后及其影响因素。方法:回顾性纳入2014年1月至2018年6月于郑州大学第一附属医院行肾活检确诊为T2DM DKD的患者共363例，按照病理结果分为DKD合并NDKD（MIX组， n=142）及单纯DKD（DKD组， n=221）。记录基线资料（糖尿病病程、视网膜病变病史等），并检测空腹血糖、糖化血红蛋白、血肌酐等生化指标。计算预估肾小球滤过率（eGFR）。终点事件定义为进展至终末期肾病、eGFR较基线下降40%或死亡。建立logistic回归模型分析T2DM DKD患者合并NDKD的相关因素，用Kaplan-Meier法分析各组肾脏预后并采用Cox回归分析探究影响MIX组预后的危险因素。 结果:363例患者肾活检时平均年龄（50.0±9.9）岁，其中男性233例（64.2%）。MIX组与DKD组性别、年龄差异无统计学意义（均 P>0.05）。多因素logistic回归分析显示，糖尿病病程≤5年［比值比（OR）2.136，95%可信区间（CI）：1.315~3.471， P<0.01］、eGFR较高（OR：1.999，95%CI：1.246~3.209， P<0.01）及不合并贫血（OR：2.596，95%CI：1.614~4.175， P<0.01）与T2DM DKD患者合并NDKD独立相关。采用1∶1配对病例对照研究筛选出与MIX组性别、基线年龄、糖尿病病程、肾功能一致的DKD组作为对照，Kaplan-Meier生存分析显示，两组预后差异无统计学意义（Log-rankχ2 =1.138， P=0.286），且合并视网膜病变［风险比（HR）：2.162，95%CI：1.056~4.428， P=0.035］及尿蛋白定量≥3.5 g/24 h（HR：2.387，95%CI：1.018~5.552， P=0.045）是MIX组预后较差的独立危险因素。 结论:T2DM DKD患者糖尿病病程较短、eGFR较高、不合并贫血提示更可能合并NDKD。

目的:探讨基于体脂肪量指标评估的肥胖对儿童持续性血脂异常的筛查效果。方法:对"儿童青少年心血管与骨健康促进项目"的基线和随访调查数据进行分析。采用BMI、脂肪质量指数（FMI）和体脂率（FMP）指标分别对肥胖进行定义，将基线和随访调查中均发生血脂异常定义为持续性血脂异常状态。通过受试者工作特征曲线下面积（AUC）比较不同指标定义的肥胖对持续性血脂异常的预测效果。结果:共纳入10 783名儿童（男童占49.6%）进行分析，年龄（10.9±3.3）岁。持续性高TC、高LDL-C、低HDL-C、高TG和高非HDL-C的检出率分别为1.3%、1.2%、4.3%、1.3%和0.8%。男童中FMI和FMP定义的肥胖预测持续性高LDL-C[FMI：AUC=0.626（95 %CI：0.558~0.694）， P=0.024；FMP：AUC=0.642（95 %CI：0.574~0.710）， P=0.004]和高非HDL-C[FMI：AUC=0.637（95 %CI：0.584~0.689）， P=0.017；FMP：AUC=0.641（95 %CI：0.588~0.693）， P=0.018]的效果均优于BMI。此外，FMI定义的肥胖男童预测持续性低HDL-C的效果优于BMI[AUC=0.784（95 %CI：0.742~0.826） vs. 0.750（95 %CI：0.726~0.773）， P=0.047]。在女童中，FMI和FMP定义的肥胖预测各项持续性血脂异常的能力与BMI相比差异无统计学意义。 结论:男童中基于体脂肪定义的肥胖预测持续性高LDL-C、低HDL-C和高非HDL-C的能力优于BMI指标，可进一步推广肥胖精准评估指标在心血管疾病预防中的应用。

儿童早期预警评分（pediatric early warning system score，PEWS）是对患儿的体温、血压、心率、呼吸、意识、血氧饱和度及各项生理指标等进行监测，给予评分，以协助医护人员早期识别患儿病情变化的评分系统，具有较高的灵敏度和特异度。此外，PEWS有助于急诊和重症患儿转运，其应用能大幅度降低院内及院外转运风险，优化医护人员配置，促进病情严重患儿的早期识别与治疗。但目前缺乏标准的PEWS评分系统和相关指南，加之基础理论研究有待深入，这些因素都影响了PEWS的定义、实施和有效测量的一致性。因此，该文对PEWS的发展及其在急诊转运中的应用进行综述，以期为提升急诊患儿转运质量提供参考。