目的:掌握陕西省克山病病情现状，为当地克山病控制和消除评价提供科学依据。方法:2020年5-11月，在陕西省29个病区县（区、市）的全部病区乡（镇）开展克山病病情监测工作，以病区村为单位，收集病区人口学资料，由村医线索调查疑似心肌病病例并收集患者近期门诊或住院临床检查资料；组织疑似病例进行临床查体、心电图描记、胸部X线和心脏超声检查。依据《国家卫生健康委关于印发重点地方病控制和消除评价办法（2019版）的通知》进行病区达标情况评估。结果:全省共有病区乡（镇）174个、病区村2 653个，病区村常住人口2 819 342人。共搜索出克山病疑似病例87例，克山病确诊病例29例，其中慢型克山病27例、潜在型克山病2例，未检出急型、亚急型克山病及病程< 1年的新发病例。29例克山病病例心电图异常改变以ST-T改变、室性早搏、完全性右束支传导阻滞、左心室肥大、心房颤动多见，其中心电图单项改变占6.90%（2/29），两项改变占44.83%（13/29），3项及以上改变占48.28%（14/29）。胸部X线检查心胸比率正常者1例，轻、中、重度增大者分别有10、13、4例；心脏超声检查左心房增大者13例、左心室增大者15例、全心增大者6例。结论:陕西省所有病区乡（镇）均达到国家克山病消除标准。应持续做好克山病监测，加强慢型克山病患者自我管理及潜在型克山病患者的随访观察，积极开展克山病患者治疗项目，提高患者生存质量。

目的:观察曲美他嗪治疗缺血性心肌病心力衰竭导致房性心律失常患者的疗效，分析曲美他嗪对患者心功能及房性心律失常的影响。方法:选取嘉兴市第二医院2018年12月至2020年6月收治的缺血性心肌病心力衰竭患者79例进行随机对照研究，采用随机数字表法分为观察组41例、对照组38例。对照组予常规药物治疗，观察组在对照组基础上加用曲美他嗪缓释片35 mg/次，2次/d，治疗24周。分析两组治疗前后心功能指标［左心室射血分数（LVEF）、B型脑钠肽（BNP）、6 min步行距离（6MWD）］、心脏彩色多普勒超声指数［E峰与A峰比值（E/A）、左心室短轴缩短率（LVFS）］、心电图参数［P波最大时限（P max）、P波最小时限（P min）与P波离散度（P disp）］、动态心电图参数［单个房性早搏数量、短阵房速总数及持续时间、阵发性房扑/房颤总数及持续时间、RR间期的标准差（SDNN）、相邻RR间期差值的均方根（RMSSD）、相邻NN之差 > 50 ms的个数占总窦性心搏个数的百分比（PNN50）、RR间期平均值标准差（SDANN）、高频功率（HF）、低频功率（LF）］和超敏C反应蛋白（hs-CRP）的变化。 结果:治疗后，观察组LVEF、BNP、6MWD、P max、P disp、房扑/房颤总数、房扑/房颤持续时间分别为（51.05±7.68）%、（1 615.59±1 129.78）ng/L、（350.02±62.99）m、（99.73±11.60）ms、（22.44±12.03）ms、（0.22±0.61）、（4.59±12.30）min，均明显优于对照组的（46.82±7.34）%、（2 267.47±1 539.03）ng/L、（294.16±58.20）m、（111.71±10.00）ms、（36.77±15.07）ms、（0.76±1.13）、（15.66±22.30）min，差异均有统计学意义（ t=-2.95、2.16、-4.08、4.89、4.68、2.69、2.76，均 P < 0.01）。 结论:曲美他嗪能改善缺血性心肌病心力衰竭患者的房性心律失常，改善其预后，值得临床推广。

目的:探索特发性室性早搏(室早)患者的静息核素心肌灌注显像(MPI)的异常及其应用价值。方法:回顾性纳入2013年1月至2020年12月在西安交通大学第一附属医院心内科就诊的无器质性心脏病流出道室早患者，研究其体表心电图、24 h动态心电图、超声心动图、MPI资料，分析室早负荷、起源部位、联律间期、性别、左心室射血分数(LVEF)等指标与MPI心肌代谢减低程度的关系。结果:入选125例患者，其中男41例，年龄48(37，54)岁，室早负荷14.1%(7.1%，21.9%)，LVEF为66%(62%，70%)。47例患者表现为正常MPI(正常组)，其余78例(62.4%，78/125)根据MPI代谢减低程度分为单心室壁代谢减低组(35例)、至少两心室壁代谢减低组(32例)和广泛左心室壁代谢减低组(11例)。Spearman相关分析示特发性室早患者的MPI心肌代谢减低程度与室早负荷呈正相关( r＝0.290， P＝0.001)，与LVEF呈负相关( r＝－0.271， P＝0.003)。多元有序Logistic回归结果示，室早负荷是心肌代谢减低的独立影响因素( OR＝1.061，95% CI 1.026~1.097， P<0.001)，男性风险高于女性( OR＝8.387，95% CI 3.819~18.419， P<0.001)，右心室流出道来源的室早导致心肌代谢减低的风险高于左心室流出道( OR＝2.256，95% CI 1.062~4.792， P＝0.034)。 结论:特发性室早患者的核素心肌代谢异常早于LVEF减低，其程度与室早负荷呈正相关，与LVEF呈负相关。室早负荷、男性、右心室流出道来源是特发性室早患者核素心肌代谢减低的独立影响因素。

多源浦肯野纤维相关室性早搏综合征（MEPPC）是近年来新发现的SCN5A突变相关的临床心律失常综合征，患者携带SCN5A错义突变（p.R222Q），呈常染色体显性遗传，临床表现为多源浦肯野纤维相关室性早搏、心房颤动、伴或不伴有扩张性心肌病。亚洲人群尚无此病例报道，本文报道了1例MEPPC患者，结合文献分析其发病原因，探索治疗方案，丰富了该病流行病学及临床资料信息。

室性早搏(简称室早)是临床常见的室性心律失常之一,可能触发单形性室性心动过速、多形性室性心动过速,严重者可导致心肌病、恶性心律失常及心源性猝死的发生.中医没有室早的病名,按照其症状及体征可归属于"心悸""怔忡"等范畴.刘如秀教授是国医大师刘志明学术传承人,对刘老心系疾病当从肾论治的学术思想守正创新.刘如秀教授指出"心悸""怔忡"病在心脉,根于肾,兼有血瘀,与五脏相关.对于室早(心悸病)的治疗,刘如秀教授强调要抓住肾虚血瘀的根本病机,重视先天,辨证论治,随症加减.并自拟滋肾养心方进行治疗,组方以心肾同治、通补兼施、平衡阴阳为法,临床效果显著.文章重在介绍刘如秀教授对室早(心悸病)的病因病机认识、临床经验及学术思想,以期为临床医师治疗室早提供思路.

目的 通过动态心电图和超声心动图(UCG)观察梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)患者接受经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗术后1周、术后6个月心电变化以及结构改变是否对心电活动造成影响.方法 纳入2020年6月至2023年2月诊断为HOCM接受PIMSRA治疗的患者.收集其临床资料,既往史、危险因素、纽约心功能分级等;在术前、术后1周、术后6个月,分别采用24 h动态心电图评价心率、室性心律失常、室上性心律失常、ST段改变情况以及传导阻滞变化情况;采用经UCG测量室间隔厚度、左室流出道压差、左室射血分数、收缩期二尖瓣前叶前向运动(SAM征).对上述指标在术前、术后1周、术后6个月的变化情况进行评估.结果 连续纳入99例患者,年龄(44.7±13.8)岁,67.7％为男性,41.4％患有心力衰竭.在接受PIMSRA后,与术前比较,在术后1周中最快心率比例显著减小,室性早搏(简称室早)总数、短阵室性心动过速(简称室速)、最大ST段抬高值比例显著升高;术后6个月,最快心率,室早总数、短阵室速、最大ST段抬高值相比术前无统计学差异;8例(8.1％)术后1周出现一过性传导阻滞和干扰性脱节(完全性右束支传导阻滞4例、干扰性脱节及加速性交界性心律4例、室内传导阻滞1例),而术前、术后6个月均正常;1例(1.0％)出现永久性完全性右束支传导阻滞.与术前比较,在术后1周,6个月室间隔厚度,流出道压差均显著性减小(P＜0.05),NYHAⅠ级比率,SAM征阴性比率均呈现显著性增加(P＜0.05),余指标未发现显著增加或减小.结论 PIMSRA术后1周室早总数增多,室性心律失常事件增高,消融部位ST段抬高值增加,8.1％患者术后1周出现各种一过性传导阻滞和干扰性脱节及交界性心律.1.0％患者术后出现永久完全性右束支传导阻滞.

室性早搏(premature ventricular contractions,PVC)是儿童最常见的心律失常类型.大多数患儿PVC随着年龄增长而逐渐消失,不影响心脏功能,预后良好.少数患儿PVC可逐渐发展成恶性心律失常或心肌病,引起心室收缩功能下降甚至心跳骤停而预后不良.PVC可按有无器质性病变分为功能性与器质性,也可按其起源部位分类.目前仍没有统一的标准去评估儿童PVC的预后和疗效.儿童PVC治疗方法的选择主要与PVC的发作频率、类型及有无器质性心脏病有关.目前临床上儿童常用的PVC治疗药物有普罗帕酮、β受体阻滞剂、胺碘酮.对于药物治疗效果不理想的PVC,射频消融术是治疗的另一选择.该文就不同类型PVC的预后及PVC的治疗方法加以综述,以期指导儿童PVC治疗.

目的 通过对抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)死亡患者的临床特点进行分析,探索其死亡危险因素,为今后早期诊治、降低病死率及改善预后提供依据.方法 回顾性分析2003年11月至2017年2月收住解放军总医院第一附属医院确诊的AAV患者,对比死亡组和对照组患者在各项临床特点、实验室检查指标的异同,寻找影响其死亡的危险因素.结果 (1)66例AAV患者中死亡组20例(男:女为12∶8),总病死率30.3％;(2)死亡组平均发病年龄67岁,显著高于对照组的55岁(P =0.009);(3)死亡组血管炎损害指数(VDI)均值6.4,显著高于对照组的4.4(P =0.006);(4)从心、肺、肾、胃肠道、中枢神经系统等重要脏器受累的表现分析,3个及以上器官受累者,死亡组所占比例为85％,显著高于对照组的47.8％ (P =0.004 8).其中,心脏瓣膜杂音、新近发生早搏、主动脉瓣关闭不全和慢性心衰/心肌病以及大咯血等的发生率均显著高于对照组(P＜0.05);(5)死亡组感染发生率显著高于对照组(55％ vs 28.3％,P=0.038).结论 发病年龄偏晚、多脏器受累,发生大咯血、心瓣膜病变及心衰等表现,VDI增高及合并感染均是AAV患者死亡的危险因素.

左室扩大合并频发室性心律失常在临床中比较常见,可见于各种心肌病和冠心病心肌梗死后,多认为该室性心律失常为继发性,通常以药物治疗为主,必要时植入埋藏式心脏除颤器(implantable cardioverter defibrillator,ICD),但疗效欠佳.近年来,提出频发室性早搏/室性心动过速可导致室早性心肌病的概念[1～3],因此,任何左室扩大合并频发室性心律失常的患者都不能轻易否定室早性心肌病.我们近期遇到1例年轻的女性患者,多年来一直诊断为“扩张型心肌病频发室早短阵室速”,药物疗效欠佳,后成功进行室性早搏的射频导管消融术而短期内治愈,最后诊断为“室早性心肌病”,现报道如下.

1 临床资料患者 男,47 岁.主因"间断胸闷、呼吸困难 20 余年,加重 3 个月"入院.3 个月前,因胸闷、气短加剧于当地医院就诊,入院后给予强心、利尿、抗心律失常等药物对症治疗,心力衰竭症状缓解;患者在"感冒"后再次出现胸闷、憋喘,夜间呼吸困难,无法平卧,伴心悸,伴咳嗽,咳少量黄痰,无头晕、恶心,无黑矇、晕厥等.经治疗后仍有间断发作,后转其他医院,诊断为"扩张型心肌病,心功能不全、心脏扩大",住院治疗给予血管紧张素转化酶抑制药(ACEI)/β阻滞药、利尿、扩血管等治疗,好转出院.患者主诉近 1 个月来,长时间平卧仍有胸闷、憋气感,给予优化药物治疗无效,本次就诊于泰达国际心血管病医院,为求进一步治疗收入院.体格检查:体温 36.6℃、心率 101 次 /min、呼吸 18 次 /min,血压117/81 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),体重指数 27.7.双侧呼吸运动正常,双肺触诊语颤正常,肝肺浊音界于右侧锁骨中线第 6 肋间,双肺呼吸音增粗,双肺可闻及少量湿啰音,右下肺呼吸音低,未闻及胸膜摩擦音.心尖搏动于左侧第 5肋间锁骨中线外 2.5 cm,搏动正常,未触及震颤,心脏相对浊音界两侧扩大.心电图示:窦性心动过速,偶发室性早搏,完全性左束支传导阻滞;QRS 时限 171 ms(图 1).初步诊断:扩张型心肌病,完全性左束支传导阻滞,室性早搏,美国纽约心脏病学会(NYHA)心功能 III～IV 级.