目的:探讨小儿特发性室性心律失常(VAs)的电生理特点和射频消融效果。方法:2014年1月至2019年12月清华大学第一附属医院接受射频消融的特发性VAs患儿328例，其中男205例，女123例；年龄(7.8±3.9)岁；体质量(32.8±17.7) kg。分析儿童不同起源位置VAs电生理特点和射频消融结果。结果:328例患儿首次发病年龄为(5.4±4.1)岁，频发室性期前收缩占57.6%，非持续室性心动过速占28.7%，持续室性心动过速占13.7%；合并心动过速性心肌病38例(11.6%，38/328例)。328例患儿中除13例术中未能诱发VAs，315例经标测证实VAs起源于流出道152例(152/328例，46.4%)，其中右心室流出道间隔部位46.1%、左冠窦27.6%、右冠窦18.4%、右心室流出道游离壁7.9%；三尖瓣环55例(55/328例，16.5%)；左后分支54例(54/328例，17.4%)；左心室后乳头肌39例(39/328例，11.9%)；多源性5例(5/328例，1.5%)；左前分支3例(3/328例，0.9%)；其他7例(7/328例，2.1%)。接受射频消融307例(307/328例，93.6%)，即时成功271例(271/307例，88.3%)，有效14例(14/307例，4.6%)，失败22例(22/307例，7.2%)。随访3~36个月，再发42例(42/271例，15.5%)。手术曝光时间(3.2±5.8) min，曝光量(1.4±2.6) mGy，剂量面积乘积(384.2±42.6) mGy·cm 2。术中发生相关血管并发症4例(4/328例，1.2%)。本组资料中≤3岁婴幼儿20例，除1例术中未诱发外，余19例均行射频消融，即时成功18例(18/19例，94.7%)，随访复发4例(4/18例，22.2%)，术中发生相关血管并发症1例(1/20例，5.0%)，无心肌穿孔、心包填塞及房室阻滞等严重并发症。 结论:起源于流出道的儿童特发性VAs以右心室流出道间隔部位最常见；流出道及三尖瓣环起源消融效果较好，左心室分支型及左后乳头肌起源复发率相对较高；婴幼儿特发性VAs射频消融相对安全有效，但应严格掌握手术适应证，并由经验丰富的儿科电生理医师操作；三维标测指导射频消融可将辐射量控制在极低的安全范围。

特发性室性期前收缩是临床常见的心律失常类型,既往观点认为此类疾病多数预后良好.但近年来人们发现这一过去被普遍认为是良性、无需过多干预的心脏节律异常,与部分患者左心室功能可逆性减退,甚至发生心力衰竭相关,并由此引出室性期前收缩诱发性心肌病这一概念.并非所有室性期前收缩最终都会进展为心肌病,这一过程受室性期前收缩负荷、起源部位、QRS波群时程、伴随症状等多因素的共同影响.成功的导管消融术和抗心律失常药物治疗能够有效减少患者室性期前收缩负荷,改善甚至逆转已经受损的心功能.

目的 分析脓毒症诱发Takotsubo心肌病(Takotsubo cardiomyopathy,TTC)的危险因素.方法 选取2015年3月至2018年3月期间宁海县第一医院急诊医学科治疗的241例脓毒症病例,收集患者入院后的临床资料:年龄、性别、体质量指数、心脏超声结果、炎症指标及心肌酶谱等实验室参数.根据筛选出的TTC患者,选取同时期的心脏功能正常的脓毒症患者,分为TTC组(n=31)和非TT℃组(凡=210).在单变量分析中具有明显统计意义的变量引入多变量Logistic回归分析脓毒症诱发TTC的相关危险因素.结果 最终TTC组31例,非TTC组210例.TTC组男性明显低于非TTC组(35.5％和56.7％,P=0.027),并且TTC组肌钙蛋白T(cTnT)、氨基末端B型利尿钠前体(NT-proBNP)、肌酸肌酶同工酶(CK-MB)等心肌酶谱指标均明显升高(P＜0.05).在治疗方案上,TTC组使用正性肌力药物的比例明显高于非TTC组(45.2％和26.7％,P=0.034).超声心动图检查结果显示,TTC组左室射血分数(LVEF)明显低于非TTC组(39.5±10.4和59.3±5.7,P＜0.001),而左心室收缩末期内径(LVIDs:3.42±0.74和2.59±0.53,P＜0.001)和左心室舒张末期内径(LVIDd:4.62±0.52和4.31±0.51,P=0.002)均较非TTC组增大;TTC组与非TTC组比较舒张功能参数如E波(P=0.160)、A波(P =0.093),E波减速时间(P=0.098)和E与e’(s)之比(P =0.649)差异均无统计学意义.多因素分析结果显示,cTnT水平升高(OR 1.965,95％CI1.122～3.785,P≤0.001)和正性肌力药物(OR1.445,95％ CI1.217 ～4.263,P＜0.001)是脓毒症诱发TTC的独立危险因素.结论 cTnT水平升高、正性肌力药物是脓毒症诱发TTC的危险因素,对于这类高风险患者需进行早期监测和预防.

肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是一类因编码肌小节或肌原纤维的基因突变引发的以室间隔或心尖部心肌非对称性肥厚为主要表现的常染色体显性遗传性疾病;其发病率约为 0.2％,实际发病率可能高于这个数值;室间隔肥厚可伴或不伴二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM), 使左心室射血受阻,从而在左心室流出道(主动脉瓣下)形成跨瓣压差,即左心室流出道压差(LVOTPG).一般将静息或诱发时经超声多普勒测算的LVOTPG ≥ 30 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)定义为梗阻 [1].大约只有 20％～30％ 的患者静息状态下 LVOTPG升高达标,70％ 的患者是在运动或药物诱发下才会出现 LVOTPG 升高 [2],其中蹲起的诱发敏感性高于硝酸酯类药物.

室性期前收缩(PVCs)是临床上最常见的室性心律失常之一,部分频发PVCs可诱发PVCs性心肌病.其发生与否与许多因素相关,如PVCs的负荷、QRS波群时限、起源部位、无昼夜节律、插入性PVCs、联律间期、体重指数、期前收缩后收缩增强、症状、症状持续时间和男性等.PVCs性心肌病的治疗以射频导管消融治疗为主.成功消融后,影响PVCs性心肌病逆转的因素有:基线负荷大、消融后残余负荷小、QRS波群时限短及振幅大、基线左室舒张末期内径相对小以及期前收缩后血压升高等.

目的:对7例致心律失常性右室心肌病（ARVC）及其中的3个家系中的34个成员进行调查。方法:病史、临床检查、标准12导联心电图、超声心动图和心室晚电位测定。5例进行电生理检查。结果:超声心动图发现5例右室扩大伴搏动减弱，8例右室前壁局限性运动减弱或收缩期膨出，1例下壁局限性变薄和收缩期膨出。心电图显示完全性和不完全右束支阻滞样改变各5例，肢体导联低电压2例，23例右胸（V 1~V 4）和/或下壁（II、III、aVF）导联T波倒置，25例V 1导联QRS时间明显延长（P<0.01）。13例心室晚电位阳性。电生理检查，5例患者可诱发≥2种的呈左束支阻滞图形室性心动过速（室速），2例诱发心室颤动（室颤）；右室一处或多处起搏阈值增高或不能有效起搏。1家系2例猝死。1例ARVC合并侏儒症。5例患者反复发作呈左束支阻滞图形的室性心动过速，1例伴有配对间期极短的多形性室速和反复晕厥发作，12例有呈左束支阻滞图形室性早搏。 结论:本研究结果提示ARVC是一遗传性疾病，右室结构与功能异常、心电图复极异常和起源于右室室性心律失常是其最常见的表现。

目的 探讨经导管射频消融术(RFCA)治疗儿童不同类型快速性心律失常的疗效与安全性.方法 回顾性分析2000年8月至2021年8月山东第一医科大学附属省立医院小儿心脏科接受电生理检查及RFCA的快速性心律失常患儿972例,其中男580例,女392例,2岁6个月～18岁,年龄中位数10岁,体质量中位数38 kg.总结不同心动过速类型RFCA即刻成功率、复发率、并发症、合并先天性心脏病患儿的消融疗效、不同时期消融手术疗效和手术时间、射线暴露时间变化趋势.结果 972例快速性心律失常患儿,心脏功能和结构均正常935例,发生扩张型心肌病6例,心动过速性心肌病5例,致心律失常性右室心肌病1例,合并先天性心脏病25例,以房间隔缺损多见.经电生理检查证实为房室折返性心动过速(AVRT)444例(45.68％),房室结折返性心动过速(AVNRT)221例(22.74％),室性心动过速/室性期前收缩(VT/PVC)232例(23.87％),房性心动过速(AT)62例(6.38％),心房扑动(AF)9例(0.92％),电生理检查过程中反复刺激不能诱发心动过速发作,无法明确心动过速机制4例(0.41％).938例患儿接受射频消融术,首次消融即刻成功率99.04％(929/938例),复发率6.89％(64/929例),手术时间100(70～120)min,射线暴露时间3.30(0.50～9.41)min.AVRT接受RFCA 437例,消融即刻成功率98.86％,复发率6.48％,AVNRT接受RFCA 219例,消融即刻成功率100％,复发率5.02％,VT/PVC接受RFCA 225例,消融即刻成功率99.11％,复发率8.97％,AT接受RFCA 49例,消融即刻成功率97.96％,复发率10.42％,AF接受RFCA 8例,消融即刻成功率87.50％,随访无复发.RFCA并发症10例(1.07％),其中左侧气胸5例、完全性左束支传导阻滞1例、Ⅱ°房室传导阻滞1例、血栓1例、心包积液1例及胸腔积液1例,无死亡及其他并发症.合并先天性心脏病和心肌病儿童的射频消融,与心脏结构、功能正常的快速性心律失常儿童相比,消融即刻成功率相同,但复发率偏高,差异有统计学意义(P<0.05).按早期(2000—2010年)与后期(2011—2021年)RFCA即刻成功率比较,差异无统计学意义(P>0.05),随着技术逐步成熟,后期RFCA总体复发率降低,消融射线暴露时间减少,差异均有统计学意义(P<0.05).结论 儿童快速性心律失常经导管射频消融治疗临床成功率高,复发率低,并发症少,具有良好的有效性及安全性.