患者男性,61岁,因扩张型心肌病、阵发性心房颤动、心力衰竭、室性心动过速发作安置单腔埋藏式心脏转复除颤器.术后3个月因频繁放电,常规心电图发现心房起搏心律、胸部X线显示电极脱位至心房,程控确认为感知心房颤动波而导致频繁误电击治疗.经行原电极拔除,重置一新电极后患者症状消失.

该文报道1例男性患者，32岁，入院诊断为扩张性心肌病、室性心动过速，首次射频消融时因室性心动过速发作伴低血压和低氧血症而终止手术，再次在体外膜肺氧合装置（ECMO）的辅助下完成了射频消融治疗，随访6个月，患者一般状态良好，程控埋藏式心脏复律除颤器（ICD）无室性心动过速及心室颤动发作。ECMO辅助可提高基础动脉压和血氧含量，保证高频心室刺激和室性心动过速发作过程中心脏、大脑等重要器官的血氧供应，可应用于血流动力学不稳定的室性心动过速的射频消融术的辅助支持治疗。

1例11岁女童因“面色苍白伴乏力1个月余，加重伴呕吐2 d，晕厥1次”于2020年3月入上海儿童医学中心，心电图示房性心动过速，心脏B超示全心增大，左心室射血分数28%，右心房内血栓形成。传统抗心律失常即胺碘酮、地高辛、美托洛尔联合治疗及射频消融均失败后，给予伊伐布雷定治疗后成功转复窦性心律并逆转心室功能。

婴幼儿室性心动过速（室速）大多预后良好，少数可危及生命或进展为心动过速性心肌病，需及时终止；右心室非流出道来源室速消融难度大，提示致心律失常右心室心肌病可能。本文报道1例5月龄婴儿无休止性右心室非流出道来源室速的临床及射频消融资料，为国内报道年龄较小、体重较轻的室速消融病例。

通过回顾性分析1例右心耳切除术矫治难治性房性心动过速（房速）的临床资料，探讨难治性房速的临床特点以及右心耳切除术的手术适应证与效果。儿童房速以起源于心耳最为常见，对于抗心律失常药物治疗无效的儿童房速，射频消融是安全且有效的治疗方法。射频消融术复发率较高，对于反复复发病例，心耳切除术是行之有效的补充治疗方法。

目的:分析儿童埋藏式自动心律转复除颤器（ICD）植入病例的临床特点、植入效果、术后并发症情况及处理对策。方法:回顾性分析2009年1月至2020年1月在上海儿童医学中心接受ICD植入的6例患儿的临床及随访资料，分析其病因、术后并发症及处理情况。结果:患儿年龄6岁5月龄~16岁2月龄，体重15.4~49.8 kg。其中3例为长QT综合征；1例为儿茶酚胺敏感性室性心动过速；1例为肥厚性心肌病；另1例为心脏离子通道病。所有患儿植入前均有室性心动过速、心室颤动发作病史，且药物治疗无改善。ICD植入后3例患儿出现术后电风暴，分别给予氯丙嗪、右美托咪定或咪达唑仑联合芬太尼镇静镇痛后好转，并调整ICD参数（关闭抗心动过速起搏、上调除颤阈值及除颤能量），接受心理干预；另3例患儿术后即接受咪达唑仑联合芬太尼镇静镇痛，并优化ICD参数设置，按需进行心理辅导，均无并发症发生。所有患儿术后继续给予抗心律失常药物治疗，并密切随访。随访1个月~7年，至末次随访均存活，2例患儿曾有室性心动过速、心室颤动事件发生，ICD成功识别并除颤成功。结论:ICD植入术在儿童及青少年病例中具备可操作性，且能有效预防猝死发生。术后易出现电风暴， 合适的参数设置以及镇静、镇痛药物使用配合、心理干预等有助于降低电风暴发生率。

该文报道1例因心悸胸闷就诊、以室性心动过速为首诊时主要表现的老年女性患者。室性心动过速终止后，心电图胸导联示ST段抬高，T波倒置，伴反复加速室性自主心律发作；血肌钙蛋白I升高。急诊冠状动脉造影示冠状动脉正常，左心室造影类似Takotsubo综合征表现。后经超声心动图及心脏磁共振成像明确诊断为左心室中部肥厚型心肌病伴心尖室壁瘤，左心室压力测量排除左心室中部梗阻及主动脉瓣下梗阻。

目的:探讨小儿特发性室性心律失常(VAs)的电生理特点和射频消融效果。方法:2014年1月至2019年12月清华大学第一附属医院接受射频消融的特发性VAs患儿328例，其中男205例，女123例；年龄(7.8±3.9)岁；体质量(32.8±17.7) kg。分析儿童不同起源位置VAs电生理特点和射频消融结果。结果:328例患儿首次发病年龄为(5.4±4.1)岁，频发室性期前收缩占57.6%，非持续室性心动过速占28.7%，持续室性心动过速占13.7%；合并心动过速性心肌病38例(11.6%，38/328例)。328例患儿中除13例术中未能诱发VAs，315例经标测证实VAs起源于流出道152例(152/328例，46.4%)，其中右心室流出道间隔部位46.1%、左冠窦27.6%、右冠窦18.4%、右心室流出道游离壁7.9%；三尖瓣环55例(55/328例，16.5%)；左后分支54例(54/328例，17.4%)；左心室后乳头肌39例(39/328例，11.9%)；多源性5例(5/328例，1.5%)；左前分支3例(3/328例，0.9%)；其他7例(7/328例，2.1%)。接受射频消融307例(307/328例，93.6%)，即时成功271例(271/307例，88.3%)，有效14例(14/307例，4.6%)，失败22例(22/307例，7.2%)。随访3~36个月，再发42例(42/271例，15.5%)。手术曝光时间(3.2±5.8) min，曝光量(1.4±2.6) mGy，剂量面积乘积(384.2±42.6) mGy·cm 2。术中发生相关血管并发症4例(4/328例，1.2%)。本组资料中≤3岁婴幼儿20例，除1例术中未诱发外，余19例均行射频消融，即时成功18例(18/19例，94.7%)，随访复发4例(4/18例，22.2%)，术中发生相关血管并发症1例(1/20例，5.0%)，无心肌穿孔、心包填塞及房室阻滞等严重并发症。 结论:起源于流出道的儿童特发性VAs以右心室流出道间隔部位最常见；流出道及三尖瓣环起源消融效果较好，左心室分支型及左后乳头肌起源复发率相对较高；婴幼儿特发性VAs射频消融相对安全有效，但应严格掌握手术适应证，并由经验丰富的儿科电生理医师操作；三维标测指导射频消融可将辐射量控制在极低的安全范围。

目的:分析国内33家医院近12年心肌病患儿的临床资料，为心肌病患儿的精准诊治提供参考。方法:回顾性调查2006年7月至2018年12月国内33家医院儿科住院治疗的心肌病患儿，收集其性别、年龄、入院时心功能状态、入院时伴发疾病、心电图、心脏超声、实验室检查、基因检测等资料，电话随访了解心肌病患儿出院后情况。结果:2006年7月至2018年12月国内33家医院共收住心肌病住院患儿4 981例，占同期儿科住院患儿的0.079%(4 981/6 319 678例)，其中以扩张型心肌病(DCM)最多[1 641例(32.95%)]，其次为心内膜弹力纤维增生症(EFE)[1 283例(25.76%)]和左心室心肌致密化不全(LVNC)[635例(12.75%)]；年度住院人数整体呈逐年增多趋势；发病年龄以0～6月龄最多[1 566例(31.44%)]；其次为1～3岁[1 015例(20.38%)]和7～12月龄[664例(13.33%)]。入院时3 548例(71.23%)患儿临床呈现心力衰竭状态，其中美国纽约心脏病学会(NYHA)分级Ⅲ级及以上、Ross评分≥7分者占47.83%(2 262/4 729例)；心源性休克的发生率为5.90%(294/4 981例)；住院期间栓塞事件的发生率为0.64%(32/4 981例)。37.50%(1 868/4 981例)的心肌病患儿存在心律失常，以期前收缩、心动过速、传导阻滞及预激综合征最常见。17.95%(894/4 981例)的心肌病患儿心脏超声检查中有心包积液，瓣膜返流的发生率为79.32%(3 951/4 981例)，以二尖瓣返流最多。分别有35.88%(1 787/4 981例)和42.84%(2 134/4 981例)的心肌病患儿肝功能和肾功能检测异常；3.33%(166/4 981例)的心肌病患儿行基因检测。总体病死率为7.31%(364/4 981例)。结论:国内儿童心肌病患儿发病人数逐年增多，发病年龄以0～6月龄最多，心力衰竭和心律失常多见，多发生瓣膜返流；需要进一步提高儿童心肌病患儿的诊治水平。

目的:探讨妊娠期起源于右心耳的局灶性房性心动过速（房速）患者的电生理特点和冷盐水灌注导管零射线射频消融治疗效果。方法:该研究为回顾性研究。选取2016年10月至2019年3月于郑州大学第一附属医院行射频消融治疗的妊娠期和非妊娠期局灶性房速女性患者55例，因例数过少排除2例非妊娠期的右心耳房速和4例妊娠期的非右心耳房速患者后，其余49例中，妊娠期右心耳房速组患者6例（12%），其中4例（4/6）为轻重程度不同的心动过速心肌病；非妊娠期且非右心耳起源的房速患者43例（88%）为对照组。收集2组患者的基线临床资料，在三维系统指导下明确局灶性房速并标出最早激动部位，妊娠期右心耳房速患者行冷盐水灌注导管的零射线射频消融，对照组患者则均在非零射线下手术。术后3、6、12个月和以后每年在门诊进行评估，检查体表心电图或动态心电图，并记录房速有无复发、有无手术并发症。妊娠期患者术后6个月进行心脏彩色多普勒超声检查和实验室检查（N末端B型脑钠肽原），并记录分娩情况。分析妊娠期右心耳房速的电生理特点，比较2组患者射频消融的疗效。结果:妊娠期右心耳房速组患者年龄［（30.7±6.2）岁比（57.2±11.7）岁］、左心室射血分数［（46.0±12.8）%比（60.1±5.9）%］和器质性心脏病患者比例（0比58%）低于对照组，持续性发作（6/6比7%）、胸闷和心慌症状（6/6比49%）、左心室射血分数≤50%（4/6比9%）患者比例高于对照组（ P均<0.05），2组患者心率差异无统计学意义［（163.7±11.1）次/min比（153.7±15.2）次/min， P>0.05］。妊娠期右心耳房速患者有独特的体表心电图特征，P波在Ⅱ、Ⅲ、aVF导联均为直立波，Ⅰ导联P波为等电位线（1例，1/6）或直立波（5例，5/6），aVL导联P波均为等电位线（1例，1/6）或直立波（5例，5/6），V 1导联P波为宽深的全负向波（5例，5/6）或正负双向波（1例，5/6），V 2~V 6的P波均渐转变为直立；心动周期为（361.7±38.5）ms；成功消融靶点局部A波较体表心电图P波领先（59.4±11.6）ms；三维标测显示6例患者起源点均是多点散在的片状区域，进行片状区域消融，其中2例（2/6）妊娠期患者进行了局部区域广泛消融。随访（15.3±4.0）个月，2组消融手术即刻成功率（6/6比93%）、术后复发率（1/6比12%），差异无统计学意义（ P均>0.05），术后均无并发症，妊娠期右心耳房速组患者均正常分娩。4例心动过速心肌病的患者心脏结构和心功能恢复正常，与术前相比，术后6个月左心房内径减小［（30.3±1.3）mm比（36.8±6.7）mm］，但差异无统计学意义（ P>0.05）；左心室射血分数升高［（64.0±2.9）%比（39.8±10.7）%］、左心室舒张末期内径减小［（44.8±4.0）mm比（60.0±2.9）mm］，N末端B型利钠肽原［（136.2±47.5）ng/L比（3 408.4±901.3）ng/L］降低（ P均<0.05）。 结论:妊娠期右心耳局灶性房速有独特的电生理表现，在三维标测下行冷盐水灌注导管零射线射频消融安全、有效。