胆道闭锁是严重威胁生命的小儿肝胆外科疾病，手术是唯一的治疗方式。Kasai手术是治疗胆道闭锁的首选手术方案，术后约60%的患儿会出现并发症，如胆管炎、肠梗阻、吻合口狭窄、胆漏和消化道出血等，2～5年内约有50%的患儿会发展为肝硬化、肝衰竭，需要肝移植。Kasai手术和肝移植序贯结合可明显改善预后。本文总结了国内外对胆道闭锁手术治疗的研究报道，分别从Kasai手术年龄、手术技巧，腹腔内、外Kasai手术，微创与开腹Kasai手术，再次Kasai手术，肝移植等方面对胆道闭锁手术治疗进展进行综述。

目的:通过对近五年国内外在胆道闭锁领域发表的文献进行科学计量学分析，梳理研究热点，为今后研究提供思路和指导。方法:中文文献来自中国知网、万方数据中的期刊数据库，英文文献来自Web of Science核心数据库，时间范围2016年1月1日至2020年6月18日。从年代分布、通信作者、国家/机构分布、期刊分布状况等方面进行统计分析和比较；结合h指数、影响因子来评估论文的相对质量；通过CiteSpace进行国家/机构合作共现分析；在泛读基础上，统计文献的研究主题词频，进而结合CiteSpace进行共被引聚类分析，得到研究热点前沿。结果:检索到中文文献397篇，刊文数量最多是《中华小儿外科杂志》，天津市儿童医院发文量最多；詹江华是发表量最多的通信作者；主题词频较多为肝移植、Kasai手术、超声检查等。全球共检索胆道闭锁相关英文论著753篇，刊文数量最多的期刊是Pediatric Surgery International；美国总发表量最多，h指数最高；发表量最多的通信作者是郑珊；h指数最高的通信作者是Mark Davenport和Jorge A. Bezzera。其中来自中国的英文文献158篇，刊文数量最多的期刊是Journal of Pediatric Surgery；发文量最多为复旦大学附属儿科医院；蔡威论文的h指数最高；中国发表IF大于10分的文献仅有5篇，均与国外机构合作。主题词频较多的有Kasai手术、肝移植、纤维化等，软件分析得到11组研究前沿，如腹腔镜肝门空肠吻合术、Toll样受体、5年自体肝生存率等。结论:诊断、肝纤维化、Kasai手术等是目前胆道闭锁领域的研究热点。我国胆道闭锁研究发文量在世界上处于前列，但与国际水平相比，文章的质量仍有上升的空间。可以借鉴国外的经验，增加研究的创新性，呼吁国际间交流合作，推动胆道闭锁领域研究的进步和发展。

由天津市医学会小儿外科分会、天津市医师协会器官移植分会主办，天津市儿童医院、天津市第一中心医院联合承办的"第十一届胆道闭锁与小儿肝移植学习班"（国2022-06-02-072）于2023年11月4~5日在天津顺利召开。本次会议旨在分享胆道闭锁及小儿肝移植诊治经验及研究最新进展，为广大儿外科和肝移植医生提供学习与交流平台，以期进一步规范我国胆道闭锁诊断流程，提升整体诊治水平。现将会议内容介绍如下。

目的:调查儿童重症监护病房（PICU）机械通气患儿镇痛镇静治疗情况，探讨不同撤药模式对戒断综合征的影响。方法:单中心前瞻性队列研究。以2016年4月1日至2017年4月30日入住上海儿童医学中心PICU需机械通气并连续使用苯二氮 类药物和（或）阿片类药物≥5 d的112例患儿为研究对象，根据患儿撤药开始后每日镇痛镇静药物剂量是否较前1日增加≥50%，分为不稳定撤药模式20例（17.9%)、稳定撤药模式92例（82.1%)。收集患儿人口统计学特征、临床特征、镇痛镇静药物暴露等指标，以Mann-Whitney U检验等方法比较不同撤药模式组患儿临床特征及发生与未发生戒断综合征患儿的临床特征，并通过Logistic回归探索戒断综合征发生的危险因素。 结果:纳入112例患儿，戒断综合征发生率41.1%(46/112)。不稳定撤药组患儿的第3代小儿死亡危险评分（PRISM-Ⅲ）[10.0（3.5，12.0）比6.0（2.0，10.0）, U=654.50, P=0.043]、撤机后再插管比例[35.0% (7/20）比7.6% (7/92), P=0.003]均明显高于稳定撤药模式组。发生戒断综合征患儿总镇痛镇静时间更长[19.5（16.8，24.3）比10.0（7.0，17.3） d， U=743.50， P<0.01]、不稳定撤药发生率更高[32.6% (15/46）比7.6% (5/66),χ 2=11.58, P=0.001]、PICU住院时间更长[19.0（15.8，25.3）比12.0（8.8，17.0） d， U=755.00， P<0.01]、住院总费用更高[8.9（5.7，10.9）比5.3（3.2，7.9）万元， U=804.00， P<0.01]。多因素Logistic回归分析发现不稳定撤药[比值比（ OR)=4.85，95%可信区间（ CI)1.39~16.91， P=0.013]、肝移植围手术期（ OR=6.97，95 %CI 1.25~39.04， P=0.027）和总咪达唑仑剂量≥34.7mg/kg( OR=8.12，95 %CI 3.09~21.37， P<0.01）是发生戒断综合征的危险因素。 结论:不稳定撤药患儿更容易发生戒断综合征，避免不稳定撤药可能使镇痛镇静治疗患儿获益。

外科手术是治疗小儿肝胆肿瘤的重要环节。随着肝胆手术解剖学研究的进步和先进重建成像技术的应用，各种精准解剖性肝切除、极限肝切除乃至肝移植技术日渐成熟。但如何合理运用于儿童肝胆肿瘤的治疗，还需要结合自身经验与条件在实践中不断提高。另外，基于临床特征和分子信息的儿童肝胆肿瘤临床研究也在进一步细化和调整，仍然需要更多病例诊疗经验和研究数据的积累才能支撑更科学准确的治疗决策，进而提高儿童肝胆肿瘤的诊疗水平。

目的:探讨吲哚菁绿荧光引导腹腔镜解剖性肝段获取术在小儿活体肝移植中的应用价值。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2019年12月至2020年1月首都医科大学附属北京友谊医院收治的2例行活体肝移植患儿和2例供者的临床资料。病例1，女，年龄为1岁，体质量为8.7 kg。供者为患儿父亲，年龄为35岁，体质量为93.1 kg。病例2，男，年龄为1岁，体质量为7.5 kg。供者为患儿父亲，年龄为39岁，体质量为84.0 kg。2例供者均行吲哚菁绿荧光引导腹腔镜解剖性肝段获取术获取供肝。观察指标：（1）供者手术情况。（2）供者术后情况。（3）受者术后情况。（4）随访情况。采用电话、门诊、短信、微信方式进行随访。供者于术后第1、3、6个月随访1次，了解肝功能恢复情况。受者于术后每周随访1次，了解移植物功能情况，以及排斥反应、胆汁漏、胆道狭窄、血栓形成、血管狭窄等并发症发生情况。随访时间截至2020年7月。结果:（1）供者手术情况。病例1供者总手术时间为234 min，供肝减体积处理时间为40 min，术中出血量为60 mL，未输血。经减体积处理后供肝实际质量为225.2 g。病例2供者总手术时间为220 min，供肝减体积处理时间为40 min，术中出血量为40 mL，未输血。经减体积处理后供肝实际质量为178.0 g。（2）供者术后情况。病例1供者丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、总胆红素（TBil）于术后第2天达到峰值，分别为493 U/L、186.0 U/L、30.66 μmol/L，于术后第3天下降为388 U/L、90.9 U/L、22.57 μmol/L；术后首次下床活动时间为术后2 d、术后首次进食流质食物时间为术后1 d、术后拔除腹腔引流管时间为术后3 d、术后住院时间为4 d、围术期无≥Clavien-Dindo Ⅱ级并发症发生。病例2供者ALT、AST、TBil于术后第1天达到峰值，分别为602 U/L、454.6 U/L、30.49 μmol/L，于术后第4天下降为355 U/L、55.7 U/L、20.65 μmol/L；术后首次下床活动时间为术后2 d、术后首次进食流质食物时间为术后1 d、术后拔除腹腔引流管时间为术后3 d、术后住院时间为5 d、围术期无≥Clavien-Dindo Ⅱ级并发症发生。（3）受者术后情况。病例1 ALT、AST、TBil于术后第1天达到峰值，分别为670 U/L、288.7 U/L、22.13 μmol/L，于术后第14天下降为54 U/L、33.0 U/L、5.75 μmol/L；术后住院时间为20 d，围术期无≥Clavien-Dindo Ⅱ级并发症发生。病例2 ALT、AST、TBil于术后第1天达到峰值，分别为520 U/L、93.9 U/L、31.42 μmol/L，于术后第14天下降为87 U/L、60.8 U/L、11.51 μmol/L；术后住院时间为25 d，围术期无≥Clavien-Dindo Ⅱ级并发症发生。（4）随访情况。2例供者均获得术后1、3、6个月随访，术后1个月随访肝功能恢复至正常水平，术后3个月及6个月随访肝功能未见异常。2例受者均获得术后每周随访。随访期间，移植物功能均正常，均未发生排斥反应、胆汁漏、胆道狭窄、血栓形成、血管狭窄等并发症。结论:吲哚菁绿荧光引导腹腔镜解剖性肝段获取术应用于小儿活体肝移植安全、可行，可由具有丰富腹腔镜供肝获取手术经验的团队施行。

目的:明确小儿亲体肝移植术后早期肺部超声影像学变化的特点。方法:择期接受背驮式亲体肝移植术患儿96例，年龄3~24月，ASA分级Ⅱ或Ⅲ级，Child-Pugh分级B或C级，性别不限。于术前24 h(T 0)、术后24 h(T 1)和72 h(T 2)时记录患儿肺部超声情况。采用彩色多普勒超声诊断仪，线阵探头，频率7~13 MHz行超声检测。将肺分为12区，依次对双肺各区进行扫查。采用超声评分法，记录肺各区评分，以评分最高的结果作为该区的超声检测结果。记录患儿一般情况各指标并计算单位时间体重净出入量。 结果:与T 0时比较，T 1时侧区肺实变和肺水肿评分升高，T 1，2时后区肺实变、肺水肿、胸腔积液评分及各区肺实变、肺水肿、胸腔积液评分总分升高( P<0.05)；与T 1时比较，T 2时后区肺实变评分及各区肺实变评分总分降低，侧区、后区肺水肿评分及各区肺水肿评分总分降低( P<0.05)；各时点前区超声评分差异无统计学意义( P>0.05)；与前区比较，侧区各时点肺实变评分升高，T 1，2时肺水肿评分升高，T 1时胸腔积液评分升高，后区各时点肺实变、肺水肿、胸腔积液评分升高( P<0.05)；与侧区比较，后区各时点肺实变、肺水肿、胸腔积液评分升高( P<0.05)。 结论:小儿亲体肝移植术后1 d时肺侧区和后区倾向于出现肺实变、肺水肿和胸腔积液，以后区为重；术后3 d时后区肺实变较前减轻，侧区和后区肺水肿较前减轻，但均未恢复至术前状态。

目的:回顾性分析小儿肝移植术后行非移植手术的麻醉经过与预后，为此类患儿的围手术期麻醉管理提供借鉴。方法:病例资料来源于2017年1月至2020年3月在上海儿童医学中心接受肝移植术后行非移植手术的全部患儿，共计25例。根据手术特点将患儿分为两组：移植并发症相关手术组（R组，15例）和非移植并发症相关手术组（N组，10例）。收集患儿术前诊治经过、实验室检查、术中麻醉及手术记录、术后转运等相关资料进行统计分析。结果:25例患儿均接受机械通气全身麻醉。R组患儿平均年龄明显低于N组（ P<0.05），且急诊手术所占比例、术前ASA分级、手术时间、麻醉时间以及循环波动的发生率均明显高于N组患儿（ P<0.05）。R组患儿中，有7例输注血制品（包括2例使用血管活性药物），有6例患儿术后带管转入儿科重症监护室，其中2例患儿24 h内死亡。而N组患儿术后均返回普通病房，无围手术期死亡病例。 结论:行移植并发症相关手术的患儿通常术前病情更复杂、一般情况差，且手术时间长、术中循环波动明显，患儿术后回儿科重症监护室和术后24 h病死率也明显增加，麻醉医师需要进行更全面的术前评估与准备、更精细的术中个体化麻醉管理；而行非移植并发症相关的手术麻醉患儿通常术前一般情况较好、手术短小，患儿也能较好地耐受手术与麻醉。

目的:探讨肝移植患儿门静脉多普勒超声参数与压力梯度的相关性，并分析其诊断门静脉吻合口狭窄的价值。方法:对2014年6月至2021年9月于天津市第一中心医院儿童肝移植科就诊的92例肝移植患儿的100次门静脉测压结果及超声参数进行回顾性分析。收集的超声参数包括门静脉供体侧、吻合口及受体侧的直径及流速，吻合口狭窄率＝(受体侧直径－吻合口直径)/受体侧直径×100%，流速比＝吻合口流速/受体侧流速，流速差＝吻合口流速－受体侧流速。依据门静脉测压诊断门静脉狭窄的标准分组，供受体两端压力差>5 mmHg为狭窄组，≤5 mmHg为非狭窄组，分析超声各参数与压力差的相关性，并比较两组间超声参数的差异，ROC曲线评价各参数的诊断效能。结果:①相关性分析：压力差与吻合口流速、流速差、流速比呈正相关( r＝0.521、0.531、0.417，均 P<0.001)，与吻合口直径呈负相关( r＝－0.284， P＝0.004)，与供体侧直径、供体侧流速、受体侧直径、受体侧流速及直径狭窄率无明显相关性(均 P>0.05)。②差异性比较：狭窄组门静脉吻合口流速、流速差及流速比明显高于非狭窄组门静脉吻合口流速、流速差及流速比，差异有统计学意义[135.5(111.0，169.0)cm/s比103.7(72.9，118.7)cm/s，(112.2±40.3)cm/s比(67.9±30.5)cm/s，5.56(3.73，7.26)比3.85(2.78，4.70)；均 P≤0.001]，其余参数两组之间比较差异无统计学意义(均 P>0.05)。③经ROC曲线分析，各参数诊断门静脉狭窄的截断值、曲线下面积、最大约登指数、准确性、敏感性、特异性分别为：吻合口流速124.5 cm/s、0.814、0.592、80.0%、65.5%、93.7%；流速比5.67、0.760、0.488、73.0%、48.8%、100%；流速差107.25 cm/s、0.797、0.511、76.0%、51.9%、100%。 结论:肝移植患儿门静脉吻合口流速、流速差和流速比与供受体两端压力差具有相关性，且各参数诊断门静脉狭窄的准确性及特异度均较高，敏感性略低。