1例72岁女性患者因心力衰竭接受静脉注射呋塞米注射液，口服美托洛尔缓释片、呋塞米片、螺内酯片、地高辛片和单硝酸异山梨酯缓释片治疗。因心力衰竭症状未改善，加用左西孟旦12.5 mg入0.9%氯化钠注射液45 ml，以1.5 ml/h速度持续静脉泵入。静脉泵入左西孟旦20 h时，患者突然出现意识丧失，呼之不应，瞳孔散大。心电监护示心率200次/min，QT间期延长，QTc间期520 ms；血钾3.02 mmol/L。诊断：尖端扭转型室性心动过速，阿斯综合征。考虑与左西孟旦有关。立即停用该药，给予胸外心脏按压、电除颤和补钾治疗。4 d后复查，血钾4.60 mmol/L，心电图检查示心率80次/min，QTc间期450 ms。

长QT综合征是少见病，临床特征是心电图记录到QT/QTc间期延长，易发生尖端扭转性室性心动过速并可能恶化为心室颤动，导致晕厥和猝死。该类患者合并的心律失常可在首发时即引起猝死，也可呈反复短暂发作的特征，发作时可合并意识丧失和抽搐等癫痫发作的表现，抗癫痫发作的药物治疗可能部分有效；极少见情况下，长QT综合征患者同时存在神经系统离子通道功能异常，在长QT诱发心律失常晕厥的同时存在癫痫。对长QT综合征鉴别诊断的认识不足造成其漏诊和误诊为癫痫的比例较高。相较于癫痫误诊，长QT综合征合并心律失常发作误诊为癫痫造成猝死的危险性更高，临床鉴别十分重要，正确的诊断和治疗可能挽救患者的生命。

目的:探讨儿童Jervell-Lange-Nielsen综合征(JLNS)的临床表现、诊断、治疗及预后，提高临床上对此罕见遗传性心律失常的认识。方法:报道1例4岁JLNS患儿的临床资料及利用利多卡因试验预测用药的经验。结果:4岁男孩，术前心电图检查发现QT间期明显延长。生后即反复抽搐，曾按"癫痫"给予治疗；既往因耳聋植入人工耳蜗。患儿父母、祖母和外祖母心电图QT间期轻度延长。患儿心电监护发现尖端扭转性室性心动过速发作。利多卡因试验显示利多卡因可显著缩短QT间期，终止尖端扭转性室性心动过速发作。基因检测提示 KCNQ1基因复合杂合突变，确诊JLNS，给予口服美西律、普萘洛尔治疗。随访8个月，QT间期维持于460～500 ms，未再抽搐。 结论:JLNS是长QT综合征的罕见、危重类型之一，利多卡因试验可有效用于长QT综合征患儿的早期鉴别诊断及指导药物的选择。

目的:探讨伊布利特对预激综合征合并心房颤动或心房扑动的治疗作用及对其诱发的尖端扭转性室性心动过速(Tdp)的防治。方法:回顾性分析泰安市中心医院诊治的伊布利特成功转复预激综合征合并心房扑动致Tdp一例并复习文献。结果:应用伊布利特转复1例预激综合征合并心房扑动患者，出现Tdp后规范应用药物，患者病情稳定，室速未复发作，心电图示窦性心律。结论:伊布利特可成功转复预激综合征合并心房颤动或心房扑动；用药前后应用硫酸镁可减少Tdp发生，同时提高转复成功率。

目的:分析无心肌梗死患者平板运动试验(treadmill exercise test,TET)诱发恶性心律失常与冠状动脉狭窄的关系及救治效果.方法:回顾性选取1998年1月至2018年8月,在北京安贞医院行诊断性TET的63 815例患者中,6例无心肌梗死患者出现恶性心律失常,并进一步行冠状动脉造影(coronary angiography,CAG)检查,分析TET心电图诱发恶性心律失常与冠状动脉狭窄的关系及救治效果,并做1年随访.结果:6例患者中,男性4例,女性2例,年龄39～51岁,均有胸痛和/或胸闷(憋)病史,4例为多形性室性心动过速(1例伴心室颤动),1例窦性停搏,1例单型性室性心动过速.2例晕厥,均行心肺复苏成功.6例患者均行冠状动脉造影检查,其中5例冠状动脉存在明显狭窄.第1例ST下移导联为Ⅱ ⅢavF及V5-6,出现多形室性心动过速,冠状动脉狭窄及PCI干预血管为右冠状动脉(right coronary artery,RCA);第2例ST抬高导联为V1-3,出现室性心动过速心室颤动,冠状动脉狭窄及PCI干预血管为左前降支(left anterior descending,LAD);第3例ST抬高导联为Ⅱ ⅢavF,出现窦性停搏,冠状动脉狭窄及PCI干预血管为RCA;第4例ST下移导联为V2-5,出现多形室性心动过速(尖端扭转),冠状动脉狭窄及PCI干预血管为钝缘支(obtuse marginal branch,OM);第5例ST下移导联为Ⅱ Ⅲ avFV4-6,出现频发多形室性心动过速,冠状动脉狭窄及PCI干预血管为LAD;第6例室性心动过速持续22min,冠状动脉无有意义狭窄,行室性心动过速射频消融.结论:无心肌梗死患者TET诱发恶性心律失常是罕见的严重并发症,多数为冠状动脉严重狭窄所致心肌严重缺血表现,需要高度重视,及时救治.

目的 总结主动脉内球囊反搏(IABP)支持下直升机航空医疗救护转运急性心肌梗死合并心源性休克患者的临床经验与体会.方法 收集 2021 年 12 月—2022 年 9 月武汉亚心总医院主动脉内球囊反搏支持下直升机转运急性心肌梗死患者的临床资料,包括性别、年龄、诊断、IABP辅助原因、转运途中病情变化、不良事件、主要治疗措施、住院转归等;同时收集飞行任务数据,包括转运距离、任务确定时间、航线审批时间、起飞时间、派遣飞行时间、地面接驳时间、转运时间等.结果 IABP支持下转运急性心肌梗死合并心源性休克共6例,其中,急性广泛前壁和/或前壁心肌梗死3例,急性下壁和/或右室心肌梗死3例;合并三度房室传导阻滞与尖端扭转性室性心动过速1例,院内心脏骤停2例.转运途中最主要的病情变化是低氧、血压下降以及心律失常.发生一起因温度过高IABP自动断电不良事件,未发生死亡和其他严重并发症事件.转运单程距离为192.7±69.8(90～310)km;任务确定至起飞时间为36.8±10.8(22～54)min;派遣飞行时间为 56.0±21.0(26～91)min;转运时间为 57.3±27.0(26～108)min;任务总时间为215.7±48.9(175～307)min.结论 IABP支持下的急危重症患者直升机转运是救治关口整体前移的具体应用与实践,IABP循环辅助与航空医疗救护相结合的转运方式,保证了患者的医疗安全,使心脏危重症患者得到有效的救治.

QT间期是一种广泛使用的心室复极的测量方法[1].QT间期延长是由心室肌细胞复极相关的离子通道以及蛋白的结构和功能异常引起的.QT间期延长可引发室性心动过速,严重者可致尖端扭转型室性心动过速,引发晕厥甚至猝死[2].某些药物可致心脏QT间期延长,甚至尖端扭转型心动过速或室性心动过速[3],常见的药物有抗心律失常药物(索他洛尔、伊布利特等),以及抗菌药物(喹诺酮类、大环内酯类等)、抗精神病药物(氯丙嗪、硫利达嗪、氟哌啶醇等)和抗肿瘤药物等[4].本文通过对2例因药物引起的QT间期延长病例进行分析,旨在探讨引起QT间期延长的危险因素和药物作用机制以及临床药师在治疗中应发挥的作用.

目的:探讨静脉应用伊布利特的安全性.方法:结合2例心房颤动射频消融术后患者于静脉推注伊布利特后出现的心律失常并复习相关文献.结果:伊布利特的最严重不良反应为多形性室性心动过速,尖端扭转性室性心动过速(TdP)为表现之一,发生率为1％～8％,TdP一般发生于用药40 min内.其防治措施如下:用药前电解质异常患者应纠正电解质;用药期间进行心电监测;女性患者较男性更易出现心律失常,应予以注意;一旦出现TdP应立即停药,给予电复律,同时给予药物异丙基肾上腺素、阿托品、钾镁及β受体阻滞剂.结论:伊布利特引起心室肌复极异常与早期后除极致触发活动有关.

先天性长QT综合征(LQTS)是一种潜在的致命性的心脏离子通道病,儿童以及青春期发病多见.发病时心电图表现为尖端扭转性室性心动过速,晕厥、猝死为部分患者的首发临床症状,大部分人可无明显临床症状.LQTS的诊断主要从家族史、临床表现、心电图三个方面进行评分诊断,目前基因检查也成为必不可少的诊断手段,明显提高了阳性诊断率.对于LQTS的管理包括生活方式调整,β受体阻滞剂应用,左心交感神经切断术和可置入式心脏除颤仪.深入研究LQTS的基因以及临床特点将对LQTS的治疗越来越个体化和精准化.

目的 了解由药物多潘立酮所引发的心血管系统不良反应.方法 检索中国知网全文数据库、万方数据库、维普数据库、加拿大和英国不良反应自愿报告数据库等,获得关于药物多潘立酮所引发的心血管系统不良反应的文献资料.对相关文献资料进行整理和分析,了解发生不良反应的作用机制及对患者所造成的影响.结果 多潘立酮可能导致心脏骤停、室性早搏、室颤、房颤、尖端扭转、心律失常、心肌梗死及心动过速等,引发这些不良反应的相关因素包括用药人群,如:女性多潘立酮导致不良反应的发生率高于男性,中、青年发生率较高.此外,用药剂量不合理、患病情况、联合用药也可能引发不良反应.结论 应严格按医师或说明书服用多潘立酮,出现不良反应后应立即停药并进行处理.