目的:探讨儿童典型溶血尿毒综合征(D ＋HUS)的临床表现、辅助检查结果、预后及治疗。 方法:分析2001年1月至2019年1月中国人民解放军东部战区总医院儿科收治的36例D ＋HUS患儿的临床资料，比较治疗前后血常规、肝肾功能、凝血功能、体液免疫和尿液等实验室检查结果。 结果:经治疗，患儿血白细胞计数[(9.28±6.77)×10 9/L比(11.20±5.93)×10 9/L]、C-反应蛋白[7.15(3.34，29.33) mg/L比31.83(25.03，39.75) mg/L]、网织红细胞计数[(112.49±76.25)×10 9/L比(206.49±147.99)×10 9/L]、红细胞沉降率[15.02(11.79，22.83) mm/1 h比28.06(24.13，40.52) mm/1 h]、天冬氨酸氨基转移酶[50.04(41.92，60.11)U/L比62.61(54.58，83.52) U/L]、丙氨酸转氨酶[16.72(11.80，24.74) U/L比24.54(20.30，34.36) U/L]、尿酸[(532.84±309.06) μmol/L比(606.64±327.23) μmol/L]、血肌酐[160.07(124.87，221.18) μmol/L比200.56(160.62，283.01) μmol/L]、血尿素氮[20.74(15.77，28.40) mmol/L比33.67(25.91，45.84) mmol/L]、乳酸脱氢酶[488.21(337.59，692.82) U/L比1 520.68(734.24，2 272.10) U/L]、凝血酶原时间[(12.14±5.89) s比(17.91±6.12) s]、活化部分凝血酶时间[(25.05±6.26) s比(32.38±5.49) s]、纤维蛋白原[(3.79±2.17) g/L比(5.17±3.88) g/L]、D-二聚体[0.92(0.30，1.13) mg/L比1.27(1.01，1.90) mg/L]、24 h尿蛋白定量[(84.05±44.19) mg/(kg·24 h)比(112.18±78.26) mg/(kg·24 h)]、尿沉渣[175.73(79.72，258.66)×10 7/L比160.38(118.68，361.83)×10 7/L]、尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶[25.10(18.84，33.02) U/(g·cr)比41.57(29.49，58.61) U/(g·cr)]和尿视黄醇结合蛋白[0.35(0.18，1.33) mg/L比1.05(0.66，1.68) mg/L]水平均明显下降，差异均有统计学有意义(均 P<0.05)；红细胞计数[(4.51±1.73)×10 9/L比(2.43±1.40)×10 9/L]、血小板[(126.82±78.35)×10 9/L比(85.21±69.38)×10 9/L]、血红蛋白[(118.46±18.27) g/L比(62.36±16.11) g/L]和补体C 3[(0.74±0.39) g/L比(0.58±0.27) g/L]水平均明显升高，差异均有统计学有意义(均 P<0.05)。儿童D ＋HUS表现为多系统损伤，36例患儿中，发热17例(47.22%)；腹痛、腹泻31例(86.11%)，恶心、呕吐29例(80.56%)；头痛、头晕8例(22.22%)；蛋白尿、血尿36例(100.00%)，肾功能不全34例(94.44%)；皮肤巩膜黄染21例(58.33%)。肾脏病理主要表现为系膜增殖，内皮细胞增殖、肿胀和肾小管刷状缘脱落等，骨髓穿刺示骨髓增生活跃。肾脏B超示86.67%存在双肾肾损伤。 结论:儿童D ＋HUS表现为多系统损伤，消化系统异常是儿童D ＋HUS的最主要诱发因素，且病情凶险，早诊断和积极治疗可改善预后。

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后新发免疫球蛋白A肾病(IgAN)患者临床特征、诊断和治疗，并进行相关文献复习。方法:选择2020年2月四川大学华西医院收治的1例34岁因急性髓细胞白血病(AML)行非清髓性allo-HSCT移植后发生IgAN的女性患者为研究对象。采用回顾性研究方法，对患者的临床特征与诊疗过程进行分析。对患者的随访截至2023年2月20日。以"造血干细胞移植""急性髓细胞白血病""IgA肾病""hematopoietic stem cell transplantation""acute myeloid leukemia""IgA nephropathy"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据知识服务平台、PubMed数据库中进行相关文献检索，通过阅读摘要及正文，筛选与本研究相关文献。检索时间设定为以上数据库建库至2023年2月28日。本研究遵循的程序符合2013年修订版《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且与受试者签署临床研究知情同意书。结果:①病史采集。本例患者因"诊断AML 6年，allo-HSCT后3年，尿常规检查结果异常6个月"于2020年2月本院肾内科就诊。②入院实验室检查结果如下。尿蛋白定量、尿沉渣镜检红细胞数、血肌酐水平分别为0.77 g/24 h、388/高倍镜视野(HPF)、89 μmol/L。血液学相关检查结果证实，患者AML缓解，不伴移植物抗宿主病(GVHD)。患者经肾活组织病理学检查诊断为IgAN，患者和其母亲(供者)均发生血半乳糖缺乏(Gd)-免疫球蛋白(Ig)A1水平升高。③本例患者经泼尼松(30 mg/d)联合吗替麦考酚酯(1 g/d)诱导治疗后尿蛋白转阴，并且无感染等不良反应。截至随访结束，患者已经停药，肾功能正常，尿蛋白呈阴性。④经文献检索和筛选后，本研究共纳入4篇文献，加上本例患者，共6例造血干细胞移植(HSCT)后IgAN患者被报道。其中，3例患者接受清髓性allo-HSCT，2例接受非清髓性allo-HSCT，1例接受自体HSCT(auto-HSCT)；5例患者伴血清IgA或Gd-IgA1水平升高，仅2例同时伴GVHD，其余4例不伴GVHD。5例患者经过免疫抑制治疗后病情缓解。结论:HSCT后IgAN极为罕见，其发病与GVHD不一定相关，免疫抑制治疗可改善患者病情。

目的:探讨尿液DNA甲基化技术用于上尿路尿路上皮癌(UTUC)无创诊断的性能和价值。方法:回顾性分析2019年8月至2021年3月中山大学孙逸仙纪念医院和北京大学第一医院收治的107例UTUC患者(UTUC组)和121例上尿路良性疾病患者(对照组)的病例资料。UTUC组男64例(59.8%)，女43例(40.2%)；年龄(67±10)岁；输尿管癌50例(46.7%)，肾盂癌42例(39.3%)，肾盂癌合并输尿管癌15例(14.0%)；非肌层浸润性UTUC 45例(42.0%)，肌层浸润性UTUC 51例(47.7%)，分期不明确11例(10.3%)；肿瘤分级低级别14例(13.1%)，高级别93例(86.9%)。对照组男81例(66.9%)，女40例(33.1%)；年龄(52±14)岁；泌尿系结石104例(86.0%)，输尿管狭窄或息肉13例(10.7%)，单纯肾积水4例(3.3%)。UTUC组60例(56.1%)和对照组11例(9.1%)行尿脱落细胞学检查。UTUC组72例(67.3%)和对照组9例(7.4%)行尿液原位荧光杂交法(FISH)检查。对两组的尿沉渣样本行基于ONECUT2和VIM基因甲基化的定量PCR检测技术，≥1个基因阳性判定为阳性，2个均为阴性判定为阴性。以病理或临床诊断为标准，评估尿脱落细胞学、FISH、尿液DNA甲基化检查的敏感性、特异性、准确性、阳性预测值、阴性预测值。结果:尿液DNA甲基化检查的总体敏感性为84.1%，特异性为90.9%，准确性为87.7%，阳性预测值为89.1%，阴性预测值为86.6%；敏感性显著高于尿脱落细胞学(43.3%， P<0.05)和FISH(69.4%， P<0.05)；准确性明显高于尿脱落细胞学(52.1%， P<0.05)和FISH(71.6%， P<0.05)；特异性与尿脱落细胞学(100.0%)和FISH (88.9%)差异均无统计学意义( P>0.05)。亚组分析结果显示，尿液DNA甲基化检查对不同部位肿瘤的诊断敏感性分别为输尿管癌74.0%(37/50例)，肾盂癌90.5%(38/42例)，肾盂癌合并输尿管癌100.0%(15/15例)；对不同良性疾病的诊断特异性分别为泌尿系结石92.3%(96/104例)，输尿管狭窄和息肉84.6%(11/13例)，单纯肾积水75.0%(3/4例)。尿液DNA甲基化检查对低级别UTUC的诊断敏感性为64.3%，明显高于尿脱落细胞学的20.0%和FISH的36.4%( P<0.05)；对高级别UTUC的诊断敏感性为87.1%，高于尿脱落细胞学的48.0%和FISH的75.4%( P<0.05)；对非肌层浸润性UTUC的诊断敏感性为77.8%，明显高于尿脱落细胞学的29.2%和FISH的64.5%( P<0.05)；对肌层浸润性UTUC的诊断敏感性为88.2%，优于尿脱落细胞学的53.6%和FISH的72.7%( P<0.05)。尿液DNA甲基化检查在中山大学孙逸仙纪念医院应用的敏感性和特异性分别为83.0%和92.0%，北京大学第一医院应用的敏感性和特异性分别为85.2%和85.7%。 结论:基于尿液ONECUT2和VIM基因甲基化技术用于UTUC诊断，具有较高的敏感性和准确性，优于尿脱落细胞学和FISH。

临床医师一般认为白细胞尿与泌尿道感染密切相关，常不再进一步检查而直接使用抗生素治疗。但白细胞尿也可出现在多种非泌尿道感染性疾病中，需要进行鉴别诊断，而这常被临床工作者疏忽。在非泌尿道感染性疾病中，白细胞尿是机体炎症反应的一种表现，可能有助于临床医生判断病情的严重程度。另外，通过对尿沉渣的染色涂片，进一步明确白细胞尿的具体细胞成分，这对于阐明肾脏损伤机制、实施精准医疗和避免抗生素的滥用具有重要意义。

1例69岁男性患者因银屑病应用阿达木单抗，第1次80 mg皮下注射，2 d后患者出现全身弥漫性红斑伴瘙痒，因不除外银屑病活动期，继续给予阿达木单抗40 mg皮下注射、1次/周，共4次。患者皮肤红斑、瘙痒持续加重，给予甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg/d静脉滴注治疗1周，全身红斑、瘙痒较前略缓解，但停用糖皮质激素病情出现反复。尿常规+沉渣分析示尿潜血（+++），红细胞190/μl，尿蛋白（+）；血清肌酐80 μmol/L。肾脏和皮肤组织病理学检查结果分别提示IgA肾病和银屑病样皮炎。皮肤科医师会诊后考虑银屑病恶化所致红皮病。排除其他因素考虑阿达木单抗诱发IgA肾病及红皮病可能性大。给予甲氨蝶呤每周10 mg口服，卤米松软膏外用治疗，患者皮肤损伤逐渐改善。血尿、蛋白尿缓慢自行缓解。随诊1年，患者肾功能和尿常规持续正常，肾病和皮疹均未复发。

泌尿道感染(UTI)是儿童最常见的感染性疾病之一。儿童UTI的临床症状可不典型，需结合尿沉渣分析与尿细菌学检查诊断，必要时需完善影像学评估有无泌尿系统发育畸形等。一旦诊断UTI需给予敏感抗菌药物治疗，抗菌药物选择应结合患儿一般情况、所在地区耐药发生率、既往用药史、尿细菌学药敏结果综合判断。此外，UTI并膀胱输尿管反流的患儿是否需要预防性抗菌药物治疗仍存在一定争议。现通过查阅、分析儿童UTI的相关指南、共识及临床依据，对儿童UTI的诊断、实验室检查、治疗等进行阐述，旨在为临床医师提供参考。

目的:探讨IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）合并急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）患者尿沉渣镜检及临床病理特点。方法:该研究为回顾性研究。选取2013年1月31日至2015年7月31日在北京大学第一医院经肾活检确诊的IgAN患者为研究对象，根据肾活检时是否合并AKI将患者分为AKI组和非AKI组。肾活检当日留取中段晨尿样本行尿沉渣镜检，观察尿液中细胞及管型等有形成分改变。比较AKI组和非AKI组IgAN患者临床资料、尿沉渣及肾脏病理检查结果的差异。Logistic回归分析法分析临床病理和尿沉渣指标与AKI及尿沉渣指标与IgAN牛津病理分型评分的相关性。结果:该研究纳入IgAN患者502例，年龄（36.1±12.1）岁，男性261例（52.0%）。IgAN患者肾活检时合并AKI 57例（11.4%），包括肉眼血尿相关AKI 10例、急性肾小管间质性肾炎10例、新月体性IgAN 9例、恶性高血压肾损伤6例及多种病因或病因不明22例。与非AKI组相比，AKI组患者男性比例、合并恶性高血压比例、24 h尿蛋白量、尿红细胞数及肉眼血尿、白细胞尿、尿沉渣有肾小管上皮细胞、颗粒管型比例均较高（均 P<0.05）。肾病理改变方面，AKI组肾小管萎缩/间质纤维化（T2）及细胞/细胞纤维性新月体形成（C2）比例均高于非AKI组（均 P<0.05）。Logistic回归分析结果显示，性别、24 h尿蛋白量、尿沉渣红细胞数、颗粒管型及肾小管萎缩/间质纤维化（T）评分均与AKI相关（均 P<0.05）。尿沉渣中有红细胞、白细胞、红细胞管型、白细胞管型、颗粒管型及脂肪管型与毛细血管内增殖（E）及细胞/细胞纤维性新月体评分（C）均存在相关性（均 P<0.05）；尿沉渣中有红细胞与系膜细胞增殖（M）评分存在相关性（ OR=2.613，95% CI 1.520～4.493， P=0.001）；有红细胞（ OR=1.723，95% CI 1.017～2.919， P=0.043）和脂肪管型（ OR=2.646，95% CI 1.122～6.238， P=0.026）与节段硬化/粘连（S）评分存在相关性；有白细胞（ OR=1.645，95% CI 1.154～2.347， P=0.006）和脂肪管型（ OR=2.344，95% CI 1.202～4.572， P=0.012）与T评分存在相关性；上皮细胞管型与C评分存在相关性（ OR=1.857，95% CI 1.174～2.939， P=0.008）。 结论:IgAN患者合并AKI较为常见，病因复杂，且临床病理改变较严重。尿沉渣镜检中红细胞、白细胞及相应管型等有形成分可一定程度上反映肾脏病理改变，能用于协助临床诊疗。

尿液承载着人体代谢丰富的信息，尿液检查有助于急性肾损伤（AKI）和慢性肾脏病（CKD）的诊断分型及疗效观察，尿沉渣具有简便、初筛、定性、定位的特点，为鉴别红细胞来源、协助诊断肾小球疾病、泌尿系感染以及各种原因的肾实质损伤提供了重要依据。随着对早期诊断AKI尿生物标志物研发的不断深入，尿沉渣作为尿生物标志物用于AKI 诊断的临床意义被重新认识。尿沉渣镜检有形成分中基于肾小管上皮细胞（RTEC）和颗粒管型（GC）计数的尿沉渣评分方法，主要有尿沉渣评分（USS）、管型评分指数（CSI）、尿液显微镜检查评分（UMS）和连续尿沉渣显微镜检查（MicrExUrSed），可为AKI早期诊断、病因鉴别、评估分期、判断预后提供实验室信息。

病例 女,7 岁,因发现镜下血尿半年余入院. 患儿入院前半年余出现因"遗尿、尿频"就诊发现尿检异常,表现为镜下血尿,未予特殊诊治,后监测尿常规提示红细胞+～2+/HP,为求进一步诊治收入院. 病程中无浮肿及尿中泡沫增多,无尿量减少,无明显尿色改变,无尿中血丝、血块、沉渣及絮状物,无尿急尿痛及排尿困难. 否认肾脏病家族史及家族遗传病病史. 查体:身高 129 cm,体质量 37 kg,BMI=22.23 kg/m2.正常女童外阴,尿道口红,可见少许白色分泌物. 实验室检查: 尿检提示白细胞 2～3 个/HP, 红细胞+个/HP, 潜血试验(+++). 尿格兰染色找到格兰阴性杆菌,2 次尿培养提示大肠埃希菌,菌落计数分别为 1 万个、2 千个. 血常规未见异常.

改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)指南[1]中对慢性肾脏病(CKD)作如下定义:①肾脏损伤指标(具备至少1项):白蛋白尿[尿白蛋白排泄率(AER)≥30mg/24h;尿白蛋白肌酐比值(ACR)≥3]、尿沉渣异常、肾小管功能障碍导致的电解质异常及其他异常、组织病理学异常、影像学检查提示的肾脏结果异常、肾移植经历;②肾小球滤过率(GFR)降低[GFR≤60mL/(min·1.73m2)].