42岁男性患者，胸痛、胸闷1个月。查体示右侧第5肋骨触痛。胸部CT检查示右侧第5肋骨占位，大小约4.6 cm×2.9 cm。全身骨显像检查示右侧第5肋骨骨代谢异常活跃。2021年1月在全麻下行右侧肋骨肿物切除术。术后病理示骨质破坏，伴纤维组织增生、坏死及少量淋巴细胞浸润，增生的纤维组织间见大量泡沫样组织细胞、胞质嗜酸性染色的组织细胞及少量Touton型巨细胞。诊断为肋骨局限性Erdheim-Chester病。术后伤口愈合良好，门诊随访至2022年3月，未见肿瘤复发或其他器官受累征象。Erdheim-Chester病是一类极其罕见的非郎格汉斯组织细胞增生症，以泡沫样细胞侵犯组织形成脂质肉芽肿为主要特点，临床表现复杂多样。

目的:探讨超声造影检查对肾脏非典型占位性病变的诊断价值。方法:回顾性分析2015年5月至2019年6月北京大学第一医院收治的44例肾脏非典型占位性病变患者的常规超声和超声造影检查资料。男26例，女18例。年龄(55.9±13.7)岁。44例共47个占位，均行常规超声检查观察肿物的位置、大小、回声、边界、彩色血流情况，做出常规超声诊断。行超声造影检查观察肿物增强时相、增强水平、增强模式、是否有环状增强，做出超声造影诊断。将超声检查诊断与最终病理或临床诊断进行比较。绘制受试者工作特征(ROC)曲线，比较常规超声和超声造影检查对肾脏非典型占位性病变的诊断效能。结果:本研究47个病灶中，诊断为恶性15个，良性32个。19个病灶经手术病理诊断，分别为肾细胞癌13个、肾淋巴瘤2个、肾囊肿3个、炎性肉芽肿1个；28个经增强CT或MRI检查诊断为良性肿瘤或假性肿瘤，且定期随访≥1年无变化，分别为血管平滑肌脂肪瘤5个、囊肿15个、肾连接部皮质缺损3个、肾柱肥大2个、未萎缩肾实质1个、驼峰肾1个、瘢痕1个。常规超声检查病灶最大径(2.5±1.3)cm。肾细胞癌常规超声检查以低回声多见(8/13)；超声造影检查以快进快出为主(9/13)，多为不均匀低增强(6/13)，9个发现假包膜，6个发现坏死。2个肾淋巴瘤常规超声检查均为低回声；超声造影检查均为快进快出，等增强1个，低增强1个。5个肾血管平滑肌脂肪瘤常规超声检查为高回声；超声造影检查以慢进慢出为主(4/5)，低增强2个，高增强2个，等增强1个。肾囊肿常规超声检查以无回声多见(16/18)；超声造影检查，单纯性肾囊肿无增强，复杂性肾囊肿囊壁或分隔薄且均匀强化，呈慢进慢出、等增强或低增强。炎性肉芽肿常规超声检查呈囊实性；超声造影检查实性部分与肾实质同步强化，呈低增强。肾柱肥大、驼峰肾和局限性未萎缩肾实质常规超声检查为低回声；超声造影检查为与肾实质同进同出的均匀等增强，无明显包块轮廓出现。肾连接部皮质缺损和瘢痕常规超声检查为高回声，超声造影检查自始至终无增强。常规超声检查将1个炎性肉芽肿、1个未萎缩肾实质、2个复杂肾囊肿误诊为恶性，2个高回声肾细胞癌误诊为良性；超声造影检查仅将1个炎性肉芽肿误诊为恶性。常规超声检查对良恶性病变诊断的敏感性为86.7%，特异性为87.5%，准确性为87.2%，ROC曲线下面积0.871。超声造影检查对良恶性病变诊断的敏感性为100.0%，特异性为96.9%，准确性97.9%，ROC曲线下面积为0.984。常规超声与超声造影检查的ROC曲线下面积比较差异有统计学意义( P＝0.03)。 结论:超声造影检查对肾脏非典型占位性病变的诊断效能优于常规超声检查，对于常规超声检查诊断困难的肾肿瘤，以及酷似肾占位病变的良性病变和解剖异常的诊断和鉴别诊断具有优势。

本文报道一例面部局限性肉芽肿型孢子丝菌病患者.皮肤科查体:右侧面部见 3 cm×2.5 cm大小椭圆形浸润性红斑、斑块,周围伴红晕,边界清楚,斑块边缘见绿豆大小结节,中央破溃渗出,可见黄色浆痂附着.真菌镜检可见大量孢子和菌丝,给予伊曲康唑、碘化钾口服溶液、外用萘替芬酮康唑乳膏等治疗 3 个月,皮损恢复良好.

目的 分析对比各型颈部淋巴结结核的超声弹性成像表现,探讨超声弹性成像在颈部淋巴结结核分型诊断中的应用价值和局限性.方法 纳入2017年7月至2018年3月同济大学附属上海市肺科医院收治的经病理或诊断性治疗证实为颈部淋巴结结核的患者70例,选择每例患者的最大淋巴结,回顾性分析其常规超声及弹性成像表现.依据淋巴结结核的常规超声分型标准,将病灶分为急性炎症型(Ⅰ型)、干酪坏死型(Ⅱ型)、寒性脓肿型(Ⅲ型)和愈合钙化型(Ⅳ型).总结并比较4型颈部淋巴结结核病灶的弹性评分和应变率比值.结果 Ⅰ型24枚(34.29％)、Ⅱ型28枚(40.00％)、Ⅲ型12枚(17.14％)、Ⅳ型6枚(8.57％).Ⅰ、Ⅱ型病灶硬度较高,弹性评分以3～4分为主(47/52,90.38％),应变率比值为3～5;Ⅲ型病灶硬度最低,弹性评分以1～2分为主(10/12,83.33％),应变率比值多<2;Ⅳ型硬度最高,弹性评分为4～5(6/6,100.00％),应变率比值多>5.4型病灶之间弹性评分与应变率比值差异均有统计学意义(H=30.756,F=23.177,P均<0.001);两两比较除Ⅰ、Ⅱ型病灶之间弹性评分与应变率比值差异无统计学意义外,其他各型比较差异均有统计学意义(P均<0.05).结论 超声弹性成像对颈部淋巴结结核的分型诊断价值有限;在Ⅰ型中确定是否有明显肉芽肿形成,以及在Ⅲ型中判断病灶张力可能具有一定作用.

患者男,47岁,右大腿红色丘疹7年,外用药后皮疹扩大伴糜烂1月余.皮肤科情况:右大腿一处局限性红肿,直径约7 cm,中央有4 cm糜烂面,上有点状脓痂和颗粒样肉芽组织增生.皮损组织病理示:表皮呈假上皮瘤样增生,真皮内慢性肉芽肿,见多数圆形、厚壁、棕色硬壳小体;PAS染色见到棕红色有分隔的硬壳小体;抗酸染色见到硬壳小体的细胞壁呈黑色.皮损组织土豆真菌培养基:灰黑色菌落生长缓慢,表面呈绒毛状,玻片法小培养见枝孢型和喙枝孢型产孢.菌落聚合酶链反应(PCR)扩增及测序鉴定为Fonsecaea monophora.诊断为Fonsecaea monophora所致着色芽生菌病.外用苯扎氯铵溶液治疗后出现瘢痕和脓肿.

目的 分析黄色肉芽肿性胆囊炎(XGC)的不典型CT征象.方法 搜集8例经病理证实但CT征象不典型的XGC患者的临床与CT资料,与组织学对照,分析其不典型的影像特征.结果 8例XGC的胆囊壁内均没有发现明确低密度结节,6例胆囊壁为局限性增厚,增强扫描5例病变为轻度强化,1例无明显强化,7例胆囊黏膜线不连续强化.结论 当XGC CT表现不典型时,即局限性增厚的胆囊壁内未见明确低密度结节、无明显强化或轻度强化、黏膜线不连续等,需结合临床实验室资料,综合分析以便做出正确诊断.

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种慢性多系统损害的自身免疫性疾病,男性居多,欧洲AAV的发病率为13 ～ 20/1 000 000[1],我国的发病率和死亡率尚无确切的统计数据.AAV以无免疫复合物沉积的微、小血管坏死性炎症为特征,具有髓过氧化物酶(MPO)-ANCA和(或)蛋白酶3(PR3)-ANCA,部分AAV患者ANCA血清学检测阴性.AAV的主要病理类型包括显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)、嗜酸性粒细胞增多症伴多血管炎(EPGA)及局部脏器的累及,尤其是肾局限性血管炎[2].

目的 探讨单倍体造血干细胞(haplo-HSC)联合第三方脐血(tpCB)移植治疗X连锁慢性肉芽肿(X-CGD)的临床疗效.方法 2014年4月至2018年3月我院收治26例男性X-CGD患儿,采用haplo-HSC联合tpCB移植治疗,移植中位年龄3.5岁,供者25例为父亲,1例为姑姑.HLA配型5/6相合9例,4/6相合12例,3/6相合5例.清髓性预处理方案选用白消安/环磷酰胺/氟达拉滨/抗胸腺球蛋白;预防急性移植物抗宿主病(aGVHD)采用环孢素A和吗替麦考酚酯.于移植第1天分别输注单倍体骨髓造血干细胞和tpCB,移植第2天输注单倍体外周造血干细胞,回输单倍体总有核细胞中位数为14.6×108/kg体重,CD34+细胞中位数为5.9×106/kg体重,CD3+细胞中位数为2.1×108/kg体重.结果 中性粒细胞和血小板植入中位天数分别是移植后12 d和23 d.移植后30 d为供者型完全嵌合,其中25例为单倍体,1例为脐血.无1例发生原发性植入失败和植入功能不良,1例发生继发性植入失败.NADPH氧化酶活力于移植后1个月均恢复正常.Ⅰ～Ⅱ度aGVHD发生率达35％,Ⅲ～Ⅳ度达15％,1例出现慢性GVHD(cGVHD,皮肤局限性),予激素未进展.随访6～52个月,存活25例,其中24例为无病存活(23例不伴cGVHD,1例伴慢性局限型皮肤排异),NADPH氧化酶活性均恢复正常,1例发生继发性植入失败但仍存活;1例于移植后16个月死于病毒性间质性肺炎.5年的EFS率和OS率分别为81％±12％和89％±10％.结论 haplo-HSC联合tpCB是治疗儿童X-CGD的有效方法之一.

患者男,46岁,双手、足皮疹1年余.皮肤科情况:患者双手背、足背散在多个直径2～3 mm大小的半球形肤色或淡红色坚实丘疹.左足部皮损病理检查示:真皮网状层栅栏状肉芽肿形成,中央可见胶原纤维变性坏死,周围可见组织细胞、淋巴细胞和散在的多核巨细胞浸润.诊断为局限性丘疹型环状肉芽肿.

晚近学者多主张将勒-雪二氏症Letterer-Siwe’s disease（其特征为婴幼儿全身非充脂性网状内皮细胞增生、皮疹、骨骼缺损、肝脾淋巴结肿大、发热、贫血及病程短），韩-薛-柯三氏综合病征Hand-Schü ller-Christian’s syndrome（其典型症状为眼球突出、尿崩症及扁骨缺损）及嗜酸细胞肉芽肿（Eosinophilic granuloma），都归纳为网状内皮细胞增生症（Reticuloendotheliosis），认为系同一疾病在不同年龄所表现的不同类型（即急性、慢性及局限性型）。