目的:探索内镜经口入路的解剖要点及其在岩斜区和颈静脉孔区复发性鼻咽癌（nasopharyngeal carcinoma，NPC）手术中的应用。方法:使用3个干性头颅骨性标本和5个新鲜冰冻尸头标本，采用经口入路显露岩斜区和颈静脉孔区，记录重要解剖标志及显露范围，详细介绍该入路的手术方法和技巧。回顾性分析于2020年6月至2022年4月就诊于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院的复发性NPC患者6例，男女比例1∶1，年龄42~69岁，所有患者均使用该入路行岩斜区和颈静脉孔区复发性NPC切除术。采用描述性方法进行分析。结果:解剖研究显示，内镜经口入路在保留翼内肌和翼外肌的基础上，可显露咽旁段、岩骨段和斜坡旁段颈内动脉，可处理颈静脉孔区和岩斜区的病变。临床实践显示，6例患者均成功行内镜经口入路NPC切除术，术后增强MRI见肿瘤完整切除，患者无咀嚼功能障碍。结论:内镜经口入路用于岩斜区和颈静脉孔区复发性NPC切除术，具有安全、微创、可靠的特点，值得临床推广。

目的:探讨岩斜坡区脑膜瘤的分型、手术入路及治疗效果。方法:回顾性分析中南大学湘雅医院神经外科2011年1月至2020年11月收治的179例岩斜坡区脑膜瘤患者的临床资料。男性28例，女性151例，年龄（49.9±10.2）岁（范围：22~75岁），病程［ M（ Q R）］18.0（40.6）个月（范围：1周至320个月），肿瘤最大径（44.8±10.3）mm（范围：15~80 mm），术前Karnofsky 生存质量评分表（KPS）评分为（78.6±13.3）分（范围：40~100分）。根据术前MRI增强扫描图像上肿瘤基底位置、累及范围及生长方式进行分型，并根据分型选择手术入路，分析治疗效果。组间比较采用 t检验或χ2检验。 结果:将179例岩斜坡区脑膜瘤分为5型，其中斜坡型4例、岩斜型60例、岩斜蝶型62例、蝶岩斜型50例（包括2个亚型）及颅底中央型3例。除3例颅底中央型患者未接受手术治疗外，余176例均采用显微外科手术治疗，其中采用乙状窦后入路112例，颞下经天幕经岩骨入路27例，颞前经海绵窦岩骨前入路13例，扩大翼点经天幕入路及乙状窦前幕上下联合入路各12例；肿瘤完全切除124例（70.5%）。斜坡型与岩斜型患者全部采用乙状窦后入路，岩斜蝶型主要采用乙状窦后入路（71.0%，44/62），蝶岩斜Ⅰ型主要采用扩大翼点经天幕入路（40.8%，11/27），蝶岩斜Ⅱ型主要采用颞前经海绵窦岩骨前入路（52.2%，12/23）。176例手术患者中，72例（40.9%）术后出现症状加重或新发神经功能障碍，经积极对症支持治疗后均治愈或好转，无术中及术后死亡病例，所有手术患者均顺利出院。术后164例（93.2%）患者获得随访，随访时长24（48）个月（范围：3~108个月）。末次随访时，12例（10.4%）患者肿瘤复发，14例（28.6%）出现肿瘤进展，89例（54.3%）的神经功能障碍获得改善，38例（23.2%）仍存在不同程度神经功能障碍；KPS评分为（84.2±11.4）分（范围：50~100分），与术前KPS评分相比差异无统计学意义（ t=-1.356， P=0.125）。不同类型的岩斜坡区脑膜瘤患者，在脑干水肿（χ 2=3.482， P=0.038）、肿瘤全切（χ 2=9.127， P=0.001）、手术时间（ F=8.954， P=0.013）、术后住院时间（ F=3.652， P=0.025）、术后并发症（χ 2=1.550， P=0.024）、术后KPS评分（ F=2.856， P=0.042）及肿瘤复发/进展（χ 2=4.824， P=0.013）方面的差异均有统计学意义。 结论:对岩斜坡区脑膜瘤进行精准而全面的分型，进而针对性的制定个体化治疗方案，有利于评估不同分型的预后，选择合理的手术入路。

目的:通过对中国成人颅底CT前颅底缺损及重建、蝶骨平台区及包括蝶骨平台、蝶鞍区在内的中颅底缺损及重建、斜坡区缺损及重建的相关数据进行测量，并结合Hadad-Bassagasteguy 瓣（Hadad-Bassagasteguy flap，HBF）的放射解剖学数据的测量，综合评价HBF在颅底重建中的应用价值。方法:选择42例中国成人CT影像资料进行前颅底缺损及重建、中颅底缺损及重建、斜坡区缺损及重建数据的测量以及HBF的放射解剖学数据测量，使用SPSS 26.0软件对结果进行分析比较。结果:42例中国成人CT颅底相关数据及HBF测量结果为：HBF前缘宽度（37.49±2.86）mm，超过两侧筛前动脉之间宽度［（30.87±8.61）mm］ 6 mm以上，后缘宽度（42.61±3.95）mm，超过两侧蝶筛缝之间宽度［（26.79±2.79）mm］ 6 mm以上，包括血管蒂在内HBF的总长度（79.68±4.96）mm，超过前颅底重建长度［（54.06±8.67）mm］ 6 mm以上，而不含血管蒂的HBF长度（46.27±3.14）mm，超过前颅底缺损长度［（30.87±8.61）mm］ 6 mm以上。HBF后缘宽度超过两侧视柱之间宽度［（30.87±8.61）mm］ 6 mm以上，包括血管蒂在内HBF总长度分别超过蝶骨平台、蝶骨平台重建长度［（73.61±8.28）mm］ 、蝶鞍区重建长度［（64.44±10.25）mm］ 6 mm以上，而不含血管蒂的HBF长度分别也超过了蝶骨平台缺损长度［（15.50±3.38）mm］、蝶骨平台蝶鞍区缺损长度［（27.88±3.74）mm］ 6 mm以上。HBF前缘宽度、后缘宽度均超过两侧颈内动脉斜坡旁段与岩骨段连接处之间宽度［（21.68±2.30）mm］ 6 mm以上，包括血管蒂在内HBF总长度超过斜坡重建长度［（67.09±5.44）mm］ 6 mm以上，而不含血管蒂的HBF长度也超过了斜坡缺损长度［（37.19±3.80）mm］ 6 mm以上。结论:HBF可以为前颅底、蝶骨平台区及蝶骨平台和蝶鞍区、斜坡区重建提供足量的组织瓣。术前可以应用放射解剖测量方法预测颅底重建所需HBF的大小，为术中提前获取并保护好HBF提供重要参考。

本期无重点号。论著《中耳肌阵挛性耳鸣56例临床分析》探讨了中耳肌阵挛性耳鸣的临床特征及治疗方法，认为中耳肌阵挛性耳鸣患者的耳鸣声音多样化、诱发因素多样化，口服卡马西平等镇静类药物部分患者有效，无效者可行手术治疗。论著《内镜经口入路岩斜区、颈静脉孔区鼻咽癌切除术》探索内镜经口入路的解剖要点及其在岩斜区和颈静脉孔区复发性鼻咽癌手术中的应用，结果显示，内镜经口入路在保留翼内肌和翼外肌的基础上，可显露咽旁段、岩骨段和斜坡旁段颈内动脉，可处理颈静脉孔区和岩斜区的病变；6例患者均成功行内镜经口入路鼻咽癌切除术，术后增强MRI见肿瘤完整切除，患者无咀嚼功能障碍。提示内镜经口入路可用于岩斜区和颈静脉孔区复发性NPC切除术，具有安全、微创、可靠的特点。论著《声带外侧自体脂肪注射填充术疗效的长期随访研究》结果显示，163例声带麻痹导致发音障碍患者行声带外侧自体脂肪注射术后有85.3%患者发声恢复正常（G0），80.4%患者声嘶明显改善。患者的客观声学参数中频率微扰、振幅微扰、噪谐比和最长发声时间（MPT）均明显改善，嗓音障碍指数量表（VHI）评分亦明显好转。提示声带外侧声门旁间隙自体脂肪注射填充手术治疗单侧声带麻痹引起的发音障碍远期疗效良好，手术疗效与脂肪注射剂量和注射侧别有关。论著《大收肌穿支皮瓣的解剖分类及其在头颈重建领域的应用》探讨大收肌穿支皮瓣的解剖分类及其在头颈重建领域的应用，研究者认为大收肌穿支皮瓣质地柔软，穿支血管解剖恒定，可选择供区位置及具体形式灵活，皮瓣供区损伤小，是头颈肿瘤术后重建的理想选择。此外，本期还推出了《中国耳聋基因诊断与遗传咨询临床实践指南（2023）》。其内容包括耳聋基因诊断的目的及价值、耳聋基因诊断的适用人群、遗传性耳聋基因诊断流程及方法、家族成员的检测、耳聋的遗传咨询、遗传性耳聋的治疗和遗传性耳聋的阻断七个方面，旨在明确耳聋基因诊断在耳聋诊疗中的价值，规范我国遗传性耳聋基因诊断流程，为遗传性耳聋的科学管理和三级预防提供专业性指导。

目的 探讨酷似鼻咽癌的鼻咽-颅底骨髓炎(nasopharyngeal-skull base osteomyelitis,NP-SBO)的临床及影像学表现.方法 回顾性分析3例经病理证实的NP-SBO的临床特征、CT和MRI表现的特点.结果 2例患者患有糖尿病,2例C反应蛋白升高,1例白细胞升高.所有患者均于鼻咽顶后方右侧壁形成软组织肿块,其中1例累及鼻咽左侧壁;鼻咽黏膜线不完整1例,黏膜线完整2例.弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)与脑实质相比病变均呈略低信号,表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)均呈略高信号.3例邻近颅底骨质破坏,均累及岩尖及斜坡.2例双侧咽后、颈Ⅱ区淋巴结肿大,淋巴结信号均匀,内部无囊变或坏死区.结论 表现为鼻咽软组织增厚及颅底骨质破坏的NP-SBO与晚期鼻咽癌影像表现非常相似,但有糖尿病史的老年患者,伴有炎症标记物升高、DWI无明显扩散受限,尤其是当鼻咽黏膜线清晰完整时,提示NP-SBO的诊断.

目的 利用虚拟现实技术比较经远外侧入路和经乙状窦前入路显露下斜坡的三维解剖结构显露情况.方法 在虚拟现实系统中输入15例(30侧)尸头的CT和MRI影像数据构建颅后窝三维解剖模型.选择双侧颈静脉结节前缘和咽结节三点为标记点确定平面,平面以下斜坡区域为下斜坡,平面与斜坡相交曲线前缘为颅底显露标记点.枕髁关节面后缘和乳突尖部分别为经远外侧入路和经乙状窦前入路的开颅标记点,采用直径1 cm圆柱模拟手术路径,圆柱轴线经过开颅标记点.圆柱颅底侧底面圆上缘位于上述颅底显露标记点.采用配对t检验比较两种手术路径中解剖结构显露情况.结果 经远外侧入路位于枕骨大孔外侧缘,经过小脑半球腹侧、脑干外侧、颈静脉球内侧、副神经外侧和下部,到达下斜坡,包含舌下神经;经乙状窦前入路由乳突尖部开始磨除岩骨,经过颈静脉球下缘,通过乙状窦前部,位于副神经下部,于枕骨大孔外侧缘经过舌下神经,到达脑干前部下斜坡.在以下斜坡为显露终点的两种手术路径的比较中,经乙状窦前入路手术路径[(4629.80±81.00) mm3对(2622.60±72.58) mm3;t=91.532,P=0.000]和路径中包含舌下神经[(10.15±0.17) mm3对(7.15±0.20) mm3;t 52.413,P=0.000]的体积大于经远外侧入路,经远外侧入路去除骨性结构的体积大于经乙状窦前入路[(2362.90±80.18) mm3对(1851.60±63.62) mm3;t=25.714,P=0.000].结论 经远外侧入路和乙状窦前入路经过舌下神经时,通过去除部分颅底骨性结构有助于避开小脑和脑干显露下斜坡.

目的 对颅底斜坡区周围的重要解剖标志进行观察,为内镜下经鼻扩大入路至斜坡区的临床手术应用提供解剖学依据.方法 选取10具湿性头颅标本,分别进行显微和内镜解剖学研究.结果 ①通过模拟经鼻扩大至斜坡区的手术入路,确定了内镜下磨除斜坡区域骨质可以暴露自脚间窝至枕骨大孔的脑干腹侧面及三对血管神经复合体.②骨性斜坡区由蝶骨体及枕骨斜坡部共同构成,该区域的上界为鞍背,下界为枕骨大孔前缘.岩斜裂位于斜坡区的外缘,将枕骨与颞骨岩部分隔开.结论 ①内镜下经鼻扩大入路可根据斜坡区及其邻近的后颅窝病变的具体位置通过磨除局部斜坡区骨质后到达并切除病变组织;②理解和掌握斜坡区的解剖结构有助于提高术者对该区域手术操作的精确性和安全性.

目的 探讨血管母细胞瘤(HB)的临床特点、诊断及治疗方法.方法 回顾分析1例岩骨-斜坡区血管母细胞瘤患者的临床资料;并结合相关文献对其临床特点、诊疗方法进行分析.结果 本例患者的血管母细胞瘤位于颅底的岩骨-斜坡区,取耳前颞下入路实行全切,解除占位,达到预期效果.术后病理学检查证实为血管母细胞瘤.此部位的血管母细胞瘤尚未见文献报道.结论 岩骨-斜坡区解剖结构复杂,供血动脉较多,术中较难辨认,可在术前行脑血管栓塞辅助治疗.

患者男,61岁.以"视物重影伴头疼10天"入院.糖尿病史多年,血糖控制可.患者无明显诱因出现视物重影10天,自述右眼感觉异常,视物成双,头疼胀痛,休息后无缓解;于外院行MRI提示岩斜区肿物,未行治疗.颅脑CT+颅脑MR平扫、增强.CT表现提示鞍区偏右侧可见团块状密度增高影,病灶向右前方突入蝶窦,蝶窦后壁及斜坡、右侧岩尖骨质被破坏吸收;鞍区MRI平扫+增强提示斜坡可见等信号团块影,大小约为3cm×4cm,增强扫描肿块不均匀强化(图1~6).诊断:颅底中线区占位性病变,临床拟诊为脊索瘤.

患儿男,11岁,因“头晕、恶心、呕吐11月余并加重,伴左侧视力下降、听力下降3月余”就诊.查体:神志清醒,精神弱,左侧视力和听力下降,中枢性面瘫,伸舌偏左,吞咽困难,言语不能,病理性反射未引出.MRI:中、后颅窝见巨大不规则占位性病变,TIWI呈等信号,内见纡曲条状高信号(图1A),T2WI/FLAIR呈不均匀低信号,内见多发高及稍高信号(图1B);增强扫描病灶呈均匀明显强化(图1C),病灶最大层面约8.8 cm×5.6 cm×4.9 cm,侵及蝶窦、左侧枕骨及斜坡、左侧颞骨岩部,充满鼻咽部、蝶窦腔,阻塞后鼻道,并向鞍区及鞍上池生长,局部包绕左侧颈内动脉海绵窦段;脑干、双侧小脑半球及左颞叶受压,第四脑室受压明显变小,幕上脑室显著扩张,中线结构尚居中.颅底CT:中、后颅窝不规则软组织密度影,寰椎左侧、蝶鞍、左侧枕骨及斜坡、左侧颞骨岩部骨质破坏,部分骨质消失(图2).行后颅窝病变活检术,术中见近枕骨大孔处骨质破坏,病灶位于硬膜外,呈暗红色,质软,血供丰富.镜下见纤维结缔组织中见短梭形细胞,异型性不明显,其中可见多量巨细胞;免疫组化:CD34、CD68及Vimentin(波形纤维蛋白)阳性.病理诊断:骨巨细胞瘤(giant cel[tumor,GCT).术后患者未接受放射治疗,随访6个月未见肿瘤复发.