回顾性分析2016年11月至2019年5月在本院收治的4例肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)合并二尖瓣关闭不全患者的临床资料。患者均接受胸腔镜辅助下经右侧腋下小切口(5 cm)手术，股动静脉插管建立体外循环，经左心房和二尖瓣前叶基部切口行胸腔镜辅助下室间隔心肌切除术(SM)并二尖瓣成形术。全组患者均顺利完成手术，无术后心力衰竭、恶性心律失常和低氧血症等并发症。术后经胸超声心动图随访结果提示左心室流出道梗阻解除满意，二尖瓣闭合功能良好。随访期内无需要再次手术干预的患者。胸腔镜辅助右腋下小切口治疗HOCM是安全可行的，可以为解除左心室流出道梗阻和二尖瓣及瓣下装置的异常提供良好的手术视野。

目的:探讨胸前导联V 3移行的流出道室性期前收缩中，右心室流出道(right ventricular outflow tract，RVOT)前间隔和右冠状动脉窦(right coronary cusp，RCC)，以及RVOT中后间隔和左侧冠状动脉窦(left coronary cusp，LCC)的室性期前收缩左右心室起源的体表心电图特点。 方法:选取2017年1月至2019年9月就诊于河北医科大学第二医院的91例胸前导联呈V 3移行且于RVOT前间隔及中后间隔、LCC和RCC部位成功行射频消融术的流出道室性期前收缩患者的临床资料，进行回顾性病例对照研究。分别比较RVOT前间隔组与LCC组，以及RVOT中后间隔组与RCC组室性期前收缩的体表心电图特征，包括Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF导联R波振幅，Ⅲ导联与Ⅱ导联R波振幅比值，aVL、aVR导联Q波振幅、aVL导联与aVR导联Q波振幅的比值，V 1～V 3导联的R波和S波振幅，V 2S/V 3R指数，移行区指数和V 2移行指数。 结果:起源于RVOT前间隔的室性期前收缩36例，LCC的11例。RVOT前间隔组I导联R波振幅高于LCC组[(0.22±0.25) mV与-(0.17±0.33) mV， P＝0.003]；Ⅱ导联R波振幅低于LCC组[(1.59±0.35) mV与(1.76±0.27) mV， P＝0.035]；aVF导联R波振幅低于LCC组[(1.53±0.35) mV与(1.78±0.39) mV， P＝0.050]; V 2S/V 3R指数两组间差异有统计学意义(1.99±0.66与0.76±0.38， P<0.001)；V 2移行指数在两组间差异有统计学意义(0.69±0.43与1.05±0.35， P＝0.005)。起源于RVOT中后间隔的室性期前收缩32例，RCC的12例。RVOT中后间隔组的Ⅰ导联R波振幅低于RCC组[(0.25±0.31) mV与(0.57±0.12) mV， P<0.001]；Ⅲ导联与Ⅱ导联R波振幅比值高于RCC组(0.89±0.14与0.72±0.18， P＝0.002)；aVL导联Q波振幅高于RCC组[(0.72±0.24) mV与(0.51±0.16) mV， P＝0.002]，aVL与aVR导联Q波振幅比值高于RCC组[0.76±0.23与0.50±0.21， P＝0.002]。 结论:胸前导联V 3移行的流出道室性期前收缩中，RVOT前间隔与LCC起源的室性期前收缩Ⅰ、Ⅱ、aVF导联R波及V 2S/V 3R指数、V 2移行指数所有不同；RVOT后间隔及RCC起源的室性期前收缩Ⅰ导联R波、Ⅲ与Ⅱ导联R波振幅比值及aVL与aVR导联Q波振幅比值不同，结合其不同特点可协助鉴别左右心室起源部位。

目的:探讨室间隔消融术（ASA）治疗症状轻微的梗阻性肥厚型心肌病（HOCM）患者的疗效。方法:该研究为回顾性队列研究。入选首都医科大学附属北京安贞医院2001年3月至2017年12月住院和门诊诊治的纽约心脏协会（NYHA）心功能Ⅱ级的HOCM的患者。根据治疗方式分为单纯药物治疗组（药物治疗组）和ASA治疗组（ASA组）。通过数字病例管理系统获得入选患者的一般临床资料，包括人口学资料、病史、合并症（高血压、冠心病、糖尿病、肾病及卒中）、心电图和超声心动图的检查结果、治疗方案及随访情况等。主要临床终点为全因死亡和肥厚型心肌病（HCM）相关死亡事件。有效性指标包括治疗后左心室流出道压力阶差（LVOTG）、NYHA心功能分级改善情况以及新发心房颤动况，安全性指标包括患者围术期死亡及起搏器依赖情况。采用Kaplan-Meier生存曲线分析两组患者的生存率，并采用log-rank检验进行组间比较。结果:研究最终纳入患者150例，年龄（52.9±14.5）岁，男性92例（61.3%）。其中药物治疗组102例、ASA组48例。与药物治疗组比较，ASA组患者年龄较小、LVOTG较大（ P均<0.05）。研究随访6.0（3.5，8.1）年。末次随访结果显示，ASA组患者的LVOTG由（85.8±35.4）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至（27.7±19.8）mmHg（ P<0.001），其中有32例（66.7%）患者LVOTG<30 mmHg；室间隔厚度由（20.3±3.8）mm降至（16.1±3.4）mm（ P<0.001）；NYHA心功能Ⅰ级者达31例（64.6%）（ P<0.001）。ASA组患者新发心房颤动的比率有低于药物治疗组的趋势，但差异无统计学意义［9.3%（4/43）比20.8%（20/96）， P=0.096］。随访期间共有13例患者死亡，其中药物治疗组11例（10.8%）、ASA组2例（4.2%）。ASA组1例（2.1%）患者发生围术期相关起搏器依赖，1例（2.1%）患者于术后10年因高度房室传导阻滞植入双腔起搏器。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示药物治疗组与ASA组患者总体生存率差异无统计学意义（ P=0.231），5、10年的总体生存率分别为92.9%、83.0%和97.9%、97.9%。药物治疗组和ASA组患者去除HCM相关死亡的累计生存率差异无统计学意义（ P=0.397），5、10年两组去除HCM相关死亡的累计生存率分别为94.2%、86.1%和97.9%、97.9%。 结论:ASA治疗症状轻微的HOCM患者的有效性优于单纯药物治疗，且安全性良好。

目的:探讨通过经胸超声心动图引导下经皮心肌内室间隔心肌活检术（即Liwen术式心肌活检术）获得的肥厚型心肌病（HCM）患者心肌标本的代表性及其病因学诊断价值。方法:该研究为回顾性病例系列分析。纳入2019年7至12月空军军医大学西京医院行Liwen术式心肌活检和射频消融的HCM住院患者。通过电子病历系统收集患者的人口统计学资料（年龄、性别）、超声心动图检查结果及合并症的情况。对所有入选患者的活检心肌组织进行组织学和超微结构观察，并进行组织学阅片，观察HCM患者心肌标本的病理学特征。结果:研究共入选患者21例，年龄（51.2±14.5）岁，男性13例（61.9%）。入选患者最大室间隔厚度（23.3±4.5）mm，左心室流出道峰值压差（78.8±42.6）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；8例（38.1%）合并高血压，1例（4.8%）合并糖尿病，2例（9.5%）合并心房颤动。射频消融术前HCM患者心肌标本苏木素-伊红染色可见心肌细胞肥大，心肌细胞排列紊乱，核深染、肥大、异型，冠状动脉微血管管壁增厚、管腔狭窄，脂肪细胞浸润，炎症细胞浸润，胞浆空泡，脂褐素沉积；马松染色可见间质纤维化和替代纤维化。射频消融术后HCM患者心肌标本苏木素-伊红染色可见心肌细胞明显缩小，裂解，发生凝固性坏死，边界不清，胞核碎裂、消失。射频消融术前HCM患者心肌标本定量分析示，入选患者中轻度和重度心肌细胞肥大分别有9例（42.9%）和12例（57.1%）；轻、中和重度纤维化分别有5例（23.8%）、9例（42.9%）和7例（33.3%）；心肌细胞排列紊乱有6例（28.6%）；冠状动脉微血管异常、脂肪细胞浸润、炎症细胞浸润、胞浆空泡、脂褐素沉积分别有11例（52.4%）、4例（19.0%）、2例（9.5%）、6例（28.5%）、16例（76.2%）。入选患者的心肌细胞直径为（25.2±2.8）μm，胶原纤维面积百分比为5.2%（3.0%，14.6%）。其中1例患者心肌中存在严重替代纤维化，纤维化面积达67.0%。其余患者为间质纤维化改变。对13例患者的心肌标本进行了透射电镜观察，可见患者心肌肌原纤维增多，其中9例肌原纤维排列紊乱。13例患者的心肌细胞核形状不规则，局部凹陷，线粒体轻度肿胀，线粒体嵴断裂、减少，局部聚集肌原纤维束间。1例患者心肌细胞肥大但肌纤维排列大致正常，胞浆内存在空泡，过碘酸雪夫染色阳性，透射电镜观察可见胞浆内存在大范围糖原沉积，偶见双膜环绕，高度提示糖原贮积病。所有心肌标本透射电镜下均未见溶酶体内糖脂样物质沉积，可基本排除法布里病，刚果红染色后偏振光下均未发现苹果绿样物质存在，可基本排除心脏淀粉样变。结论:通过Liwen术式心肌活检术获得的HCM患者的心肌标本代表性较好，且有助于HCM的病因学诊断。

目的:探究虚拟现实(VR)技术在先天性心脏病合并心室流出道狭窄外科诊治中的应用价值。方法:2017年11月至2018年10月，应用VR技术辅助外科诊治11例先心病合并心室流出道狭窄患者，其中法洛四联症9例，右心室双出口术后狭窄1例，右心室双出口合并右心室流出道及肺动脉瓣狭窄1例，术后对VR模型的匹配程度和价值进行评分。回顾性分析患者术后严重并发症、流出道术后3个月最大血流速度和峰值压差以及左心室射血分数情况，以评估VR技术的应用价值，总结应用经验。结果:11例均手术成功，无住院死亡，术后均未出现心室流出道相关的严重并发症，患者心室流出道最大血流速度均降至2 m/s以下，术后3个月左心室射血分数均正常。VR模型评分病例匹配程度均在8/10分及以上，8例价值评分3/3分。结论:基于CT三维重建的VR技术可以帮助医师更直观地了解先心病合并心室流出道狭窄病变的心腔内、外各结构的空间位置信息，评估关键手术操作的可行性，有利于实施个体化手术和保证手术效果。

Takotsubo综合征（TTS）是由心理或生理应激所诱发，以可逆性左心功能不全为主要表现的一组临床症候群。TTS临床过程表现各异，最初被认为是一种良性疾病，但现在认为其与左心室流出道梗阻、心原性休克、心律失常以及血栓栓塞事件等严重并发症有关。目前尚无标准、规范化治疗方案，其长期预后尚不明确。

目的:应用胎儿心脏定量分析技术(fetal HQ)定量分析肺动脉狭窄(PS)和肺动脉闭锁(PA)胎儿心脏形态及左、右心室收缩功能，评估不同程度右心室流出道梗阻(RVOTO)对胎儿左、右心室收缩功能的影响，为构建一种胎儿PS及PA进展预测模型和临床决策工具进行早期的数据积累和参数探索。方法:回顾性选取2020年7月至2021年12月在浙江大学医学院附属邵逸夫医院超声科行胎儿超声心动图检出的轻中度PS胎儿42例和重度PS或PA胎儿23例作为病例组，选取与其孕周相匹配的正常胎儿195例作为对照组，利用fetal HQ技术测量两组胎儿整体球形指数(GSI)，左心室射血分数(LVEF)，左、右心室面积变化率(LVFAC、RVFAC)和左、右心室纵向应变(LVGLS、RVGLS)以及左心室和右心室各自的24节段球形指数(SI)、短轴缩短率(FS)，分析比较病例组与对照组及病例组内的差异。结果:与对照组比较，病例组GSI、LVGLS、LVEF、LVFAC 、RVGLS、RVFAC均减低，轻中度PS组差异有统计学意义(均 P<0.05)，重度PS/PA组差异有统计学意义(均 P<0.01)；轻中度PS组左心室第2节段、右心室第24节段SI和左心室第1～13节段、右心室第1～16节段、右心室第20～24节段FS与对照组比较差异有统计学意义(均 P<0.05)；重度PS/PA组右心室第1～22节段SI和左心室第6～13节段、左心室第21～24节段、右心室第1～14节段FS减低，与对照组比较差异有统计学意义(均 P<0.05)；重度PS/PA组RVGLS、RVFAC、右心室第1～17节段SI较轻中度PS组减低(均 P<0.05)。 结论:初步研究结果显示fetal HQ提供的定量指标可以用于罹患PS/PA胎儿的心脏形态及功能的评估，为进一步深入了解此类胎儿的心脏形态与功能改变提供参考信息。

肥厚梗阻型心肌病(HOCM)是肥厚型心肌病中最为常见的类型，极易形成左心室流出道梗阻而造成多种不利影响，也是青少年及运动员猝死的主要原因，及时干预对患者预后至关重要。射频消融一直广泛应用于各类心律失常的治疗，但在HOCM中仍是一种新的治疗方法。本文主要对行射频消融治疗HOCM患者的临床应用进展做一综述。

目的:比较室间隔消融术（ASA）治疗症状轻微和症状严重的梗阻性肥厚型心肌病（OHCM）患者的预后。方法:该回顾性队列研究纳入了2001年3月至2021年8月在首都医科大学附属北京安贞医院接受诊断、评估及ASA治疗的OHCM患者，根据症状严重程度分为症状轻微组和症状严重组。并进行长期随访，收集以下数据：随访时间、术后治疗方式、纽约心脏协会（NYHA）心功能分级、心律失常事件和起搏器置入、超声心动图参数以及死亡原因。比较2组患者的总体生存率、去除肥厚型心肌病（HCM）相关死亡的累计生存率，并评估患者临床症状、静息左心室流出道梗阻（LVOTO）的改善情况和新发心房颤动的发生率。采用Kaplan-Meier法和log-rank检验确定和比较不同组的累计生存率。采用Cox回归分析模型确定临床事件的预测因素。结果:本研究共纳入189例OHCM患者，其中症状轻微组68例，症状严重组121例。随访时间中位数为6.0（2.7，10.6）年。症状轻微组的总体生存率（5年和10年总体生存率分别为97.0%和94.4%）与症状严重组（5年和10年总体生存率分别为94.2%和83.9%）相比，差异无统计学意义（ P=0.405）；症状轻微组中去除HCM相关死亡的累计生存率（5年和10年分别为97.0%和94.4%）与症状严重组（5年和10年去除HCM相关死亡的累计生存率分别为95.2%和92.6%）相比，差异也无统计学意义（ P=0.846）。和术前相比，术后症状轻微组NYHA心功能分级改善（ P<0.001），其中NYHA心功能分级Ⅰ级的患者37例（54.4%），静息左心室流出道压差（LVOTG）由67.6（42.7，90.1）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至24.4（11.7，35.6）mmHg（ P<0.001）。与术前相比，术后症状严重组NYHA心功能分级改善（ P<0.001），其中NYHA心功能分级改善≥Ⅰ级的患者96例（79.3%），静息LVOTG由69.6（38.4，96.1）mmHg降至19.0（10.6，39.8）mmHg（ P<0.001）。症状轻微组和症状严重组新发心房颤动的风险相似（10.2%比13.3%， P=0.565）。Cox多因素回归分析结果显示年龄为OHCM患者全因死亡的独立预测因素（ HR=1.068，95% CI 1.002~1.139， P=0.042）。 结论:在接受ASA治疗的OHCM患者中，与症状严重组相比，症状轻微组的总体生存率、去除HCM相关死亡的累计生存率相似。无论对于症状轻微还是症状严重的OHCM患者，ASA治疗都能显著缓解静息LVOTO和改善临床症状。年龄是OHCM患者全因死亡的独立预测因素。

分析 2019年3至7月首都医科大学附属北京安贞医院心内科行心腔内超声指导下的室间隔射频消融术的肥厚性梗阻型心肌病（HOCM）患者的临床资料。所有患者术前测量左心室流出道压力阶差（LVOTG）均>50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），且药物控制效果不佳，经腔内超声重建相关结构后，应用盐水灌注压力导管在超声指导下放电消融。本研究共纳入HOCM患者9例，其中男6例，平均年龄（51.7±12.2）岁，所有患者均成功接受间隔射频消融术，手术时间为（152.2±31.9）min，放电时间（838.4±227.3）s；除1例患者外，其余患者术后复测LVOTG较术前有所下降（ P=0.001），且均<50 mmHg；所有患者术后二尖瓣收缩期前向运动消失，无围手术期严重并发症发生；随访过程中患者LVOTG保持稳定。本研究发现心腔内超声指导的室间隔射频消融可安全有效地降低HOCM患者的LVOTG，并可产生较持久的效果。