目的观察胎儿期Ⅰ型先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst,CCC)的MRI表现,分析CCC胎儿肺肝比值、肝脏、脾脏、胆囊以及门静脉测量参数与正常胎儿的差异.材料与方法随访分析31例出生后经手术证实的CCC患儿的临床资料以及胎儿期的MRI表现,观察CCC病灶的形态、走行方向、是否与胆管或胆囊相连、病灶下缘与肝脏下缘的关系,并测量计算胆总管囊肿的体积.以90例健康胎儿为对照组,比较两组胎儿肺肝比值、肝脏(左右径、上下径、最大截面面积、肝实质表观弥散系数)、脾脏(长径、厚度、最大截面面积)、胆囊(长径、短径、长径与短径比值、最大截面面积)以及门静脉直径的差异.并分析CCC胎儿胆总管囊肿体积与MRI测量指标的相关性.结果31例CCC患儿中,男9例,女22例,男女比率约为1:2.4;其中26例胆总管囊肿病灶为椭圆形,5例为类圆形;31例病灶上端均可见尖角征;29例胆总管囊肿病灶的下缘未及肝脏下缘,2例病灶下缘超过了肝脏下缘;26例病灶的走行方向为右上-左下.CCC组与对照组胎儿的肺肝比值、肝脏(左右径、上下径、最大截面面积、表观弥散系数)、脾脏(长径、厚度)、胆囊(长径、短径、最大截面面积)的差异没有统计学意义(P>0.05);CCC组与对照组胎儿脾脏的最大截面面积、门静脉直径以及胆囊长径与短径的比值差异有统计学意义(P<0.05);进一步统计分析CCC组胆总管囊肿体积与胎儿脾脏最大截面面积、胆囊长径与短径比值以及门静脉直径的相关性,结果表明病灶体积与胎儿脾脏的最大截面面积、胆囊长径与短径的比值以及门静脉直径没有相关性(P>0.05).结论CCC多见于女性,胎儿期的MRI表现为:病灶多呈椭圆形,一般不超过肝脏下缘,病灶的走行方向多为右上-左下,病变上端可见尖角征.患儿脾脏增大,门静脉增宽,胆囊长径与短径的比值增大.但病灶体积与胎儿脾脏的最大截面面积、门静脉直径、胆囊长径与短径的比值无相关性.

目的:探讨原发性肺腺癌伴肠母细胞分化(lung adenocarcinoma with enteroblastic differentiation,LAED)的临床病理特征及鉴别诊断要点.方法:回顾性分析2018年至2022年搜集的2例LAED患者的临床及影像学资料、病理形态学、免疫表型特征及基因检测结果等,并复习相关文献.结果:2例患者均为中老年男性,且长期吸烟,血清甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)水平分别为>20 000 ng/mL、914.17 ng/mL;病灶分别位于右肺上叶及左肺下叶,最大径为12.5 cm及4.0 cm.患者的手术切除标本可见,肿瘤切面呈灰白、灰红,为实性,质软,局部易碎.镜下见大部分肿瘤组织呈实性,少部分呈腺管状、乳头状或呈囊腺样生长;肿瘤细胞学的细胞质透亮,富含糖原.免疫组化检测可见,肿瘤组织同时具有胚胎性分化和肠型分化的表型,不表达肝细胞分化标志.分子检测显示,EGFR、ALK/ROS1、RET、KRAS,BRAF、NTRK及MET均未见突变,HER-2未见扩增,EBER阴性.2例患者均诊断为LAED,因形态学及免疫表型有交叉,且均可有AFP水平升高,易被误诊为肺肝样腺癌及其他具有透明胞质的低分化腺癌.1例患者放弃治疗,于诊断2个月后去世;另1例患者接受根治性肺叶切除,术后行辅助化疗及免疫、靶向治疗,治疗后AFP水平降至正常,随访40个月时,患者因发生肿瘤骨、脑转移去世.结论:LAED目前国际上尚未见报道,其诊断及鉴别诊断主要依赖特征性的组织结构及细胞形态,并结合免疫组化标志物及血清AFP水平.本报道拓宽了产AFP的原发肺腺癌的疾病谱,LAED总体上临床进展快,患者预后差.

目的:探讨蔡氏套管器在胃肠道经自然腔道取标本手术（NOSES）中的应用价值。方法:本研究采用描述性病例系列研究的方法。病例纳入标准：（1）经术前病理检查确诊为结直肠癌或胃癌，或术前钡灌肠造影提示乙状结肠冗长或横结肠冗长；（2）具备传统腹腔镜手术的适应证；（3）体质指数<30 kg/m 2（经肛门手术）和35 kg/m 2（经阴道手术）；（4）女性患者经阴道取标本者无阴道狭窄或粘连；（5）结肠冗长症患者年龄为18~70岁，具有顽固性便秘病史且病程10年以上者。排除标准：（1）合并肠穿孔、梗阻的结直肠癌，或合并胃穿孔、胃出血、幽门梗阻的胃癌；（2）合并肺、骨远处转移或无法同期切除的肝转移；（3）有腹部大手术史或存在肠粘连；（4）临床资料不完整者。按照上述标准，2014年1月至2022年10月期间，厦门大学附属中山医院胃肠外科应用蔡氏套管器行NOSES手术共治疗209例胃肠肿瘤和25例结肠冗长症患者，其中中低位直肠癌14例，行外翻拖出式NOSES直肠癌根治术；左结直肠癌171例，行NOSES左半结肠癌根治术；右结肠癌12例，行NOSES右半结肠癌根治术；胃癌12例，行NOSES系统性胃系膜切除术；结肠冗长症25例，行NOSES结肠次全切除术。均采用自制免辅助切口肛门套管器——蔡氏套管器（中国发明专利号：ZL201410168748.2）取标本。主要观察指标为术后1年无复发生存率和并发症发生情况。 结果:全组234例患者中，男性116例，女性118例；年龄（56.6±10.9）岁。所有患者均顺利施行NOSES手术，无中转开腹者，无手术相关死亡者。术后环周切缘阴性率为98.8%（169/171），仅2 例阳性，均为左结直肠癌组患者。术后37例（15.8%）患者出现并发症，其中出现吻合口漏11例（4.7%），吻合口出血3例（1.3%），腹腔内出血2例（0.9%），腹腔感染4例（1.7%），肺部感染8例（3.4%）。术后再手术7例（3.0%），均为吻合口漏后行回肠造口术。术后30 d内总再入院率为0.9%（2/234）。随访（18.3±3.6）个月，1年无复发生存率为94.7%。209例胃肠肿瘤患者有5例（2.4%）局部复发，均为吻合口复发；16例（7.7%）远处转移，其中肝转移8例，肺转移6例，骨转移2例。结论:蔡氏套管器辅助的NOSES手术在胃肠道肿瘤根治术及结肠冗长症行结肠次全切除术中具有良好的可行性和安全性。

患者女，14岁，近10个月间断头痛，曾有跑步后胸痛，无咳嗽、咳痰、夜间憋气等症状。患者在外院行超声心动图检查未见异常，脑血管分流检测提示发泡试验(+)。后患者于本院行动脉血气分析，结果示：pH值7.41(7.35~7.45；括号内为正常参考值范围，下同)、氧饱和度96.1%(95.0%~99.0%)，氧分压76(83~108) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa),二氧化碳分压34(35~45) mmHg，肺泡－动脉氧分压差35(5~15) mmHg，临床考虑低氧血症待查。低氧血症是指血液中含氧量降低，动脉氧分压低于同龄人的正常下限。常见的低氧血症原因包括肺通气障碍和换气障碍。该患者二氧化碳分压不高、肺泡－动脉氧分压差明显升高，提示肺换气功能障碍。常见的肺换气功能障碍包括弥散障碍、通气－灌注(ventilation/perfusion, V/Q)比例失调、右向左分流，以及血红蛋白亲和力异常等。弥散障碍是氧从肺泡进入肺毛细血管的过程受损，通常由肺泡或肺间质炎性反应和纤维化所致。V/Q比例失调原因可以是阻塞性肺疾病、肺血管性疾病(如肺栓塞)、肺气肿等。右向左分流是指血液从右心流向左心而未被氧合，包括解剖分流和生理性分流2种类型。若血流不经过肺泡，即存在解剖分流，见于心内分流、肺动静脉畸形、肝肺综合征、遗传性毛细血管扩张症等；而生理性分流指的是没有通气的肺泡存在血流灌注，见于肺不张、大叶性肺炎等。发泡试验是对比增强的经颅多普勒超声检查，在对患者注射手振生理盐水后，若经颅多普勒超声能够探测到其大脑动脉中气栓，即为阳性，提示存在右向左的解剖分流。该患者发泡试验(+)，因此行 99Tc m－聚合白蛋白(macroaggregated albumin, MAA)肺首次通过显像(图1)及CT肺动脉造影(CT pulmonary angiography, CTPA；图2)，以进一步明确右向左分流的诊断及分流程度。

目的:探讨妊娠合并非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床病理特点、诊断、治疗及预后。方法:收集2010年1月至2022年5月南京大学医学院附属鼓楼医院收治的7例妊娠合并NHL患者的临床病理资料，回顾性分析其临床病理特点、诊断、治疗及母儿结局。结果:（1）7例妊娠合并NHL患者的中位年龄为28岁（范围：26~33岁）；主诉为腹痛3例（其中2例伴有盆腹腔巨大肿块并多发转移），咳嗽2例（其中1例伴上腔静脉闭塞综合征），面部肿痛1例，食欲差并发现上腹部肿物1例；自出现症状至就诊的中位时间为30 d（范围：15~188 d）。（2）孕期仅3例明确诊断，分别为右鼻前庭区肿块活检1例、左锁骨上淋巴结活检1例、肺穿刺活检1例，活检后病理检查诊断为NHL；1例为孕期行骨髓穿刺，疑为脾边缘区淋巴瘤，于剖宫产术后37 d因脾脏明显肿大伴腹胀行脾切除术，术后病理检查诊断为脾边缘区淋巴瘤；余3例均为剖宫产术中同时行病灶活检或部分肿瘤切除术，术后病理检查确诊为NHL。病理类型：弥漫性大B细胞淋巴瘤5例，脾边缘区淋巴瘤1例，鼻腔自然杀伤（NK）/T细胞淋巴瘤1例；临床分期：Ⅱ期1例，Ⅳ期6例。6例晚孕期终止妊娠患者中，4例分娩后胎盘送病理检查，其中1例肿瘤转移至胎盘。（3）7例妊娠合并NHL患者中，中期引产1例；晚孕期行剖宫产术终止妊娠5例，均为早产；足月产钳助产1例。6例新生儿均健康存活。7例妊娠合并NHL患者中，终止妊娠后5例接受化疗（其中1例化疗后行自体造血干细胞回输治疗），1例接受化疗+鼻咽部放疗，这6例患者随访期内（随访至2022年10月）均无复发；另1例为合并乙型肝炎病毒感染及先天性心脏病患者，于剖宫产术后18 d因多器官功能衰竭死亡。结论:妊娠合并NHL孕期诊断困难，需重视孕妇主诉，积极进行相关检查，当病变累及多器官时，需考虑淋巴瘤可能。妊娠合并NHL对化疗敏感，即使为晚期患者，经规范化治疗仍能获得良好结局。

目的:分析病理确诊的17例SMARCA4缺失型胸部肿瘤患者的临床特征及预后分析。方法:通过病理科结果查询系统收集济宁医学院附属医院2021年9月至2023年1月病理确诊的17例胸部SMARCA4缺失型胸部肿瘤患者，其中男16例，女1例，年龄42~74（64.0±5.7）岁。对患者一般情况、临床症状、肿瘤标志物、影像学特征、治疗及转归等进行回顾性分析。结果:纳入的17例患者中，仅1例女性无明确吸烟史，16例男性均有吸烟史，其中1例吸烟量5包年，余15例吸烟量均在20~100包年，平均（68.5±44.5）包年。临床症状主要表现为咳嗽、咳痰，其次为胸闷、咯血、胸痛。肿瘤标志物CYFRA19-9升高9例（3.79~16.61 ng/ml）、CEA升高8例（5.37~295.93 ng/ml）、NSE升高6例（17.18~70.37 ng/ml）。影像学表现为肺内或纵隔团块影，肿瘤累及纵隔9例，右肺上叶6例、左肺上叶5例、右肺下叶3例、左肺下叶3例；颈部或锁骨上淋巴结转移8例，胸膜转移4例，肝转移3例，脑转移3例，骨转移2例，皮下转移1例。病理结合免疫组化诊断SMARCA4缺失型非小细胞癌6例及SMARCA4缺失型未分化肿瘤11例。8例患者应用含铂双药化疗，其中4例联合免疫检查点抑制剂治疗；1例服用恩沙替尼治疗。上述9例患者中仅1例患者治疗后达部分缓解，余8例治疗后复查胸部CT提示肿瘤均较前进展。5例患者放弃治疗，随访6个月均死亡。3例患者行外科手术切除治疗，随访6个月均无明显进展。结论:对于大量吸烟的中老年男性，尤其影像学表现为肺内和（或）纵隔内团块影，病灶进展快、远处转移早的患者，需警惕SMARCA4缺失型胸部肿瘤。临床分期晚是患者总体生存不良的高危因素，含铂双药化疗联合免疫检查点抑制剂治疗可能有效，早期手术可改善患者预后。

目的:探讨腹腔镜肝门部胆管癌根治术的临床疗效。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2017年1月至2019年7月河南省人民医院收治的25例肝门部胆管癌患者的临床病理资料；男16例，女9例；中位年龄为64岁，年龄范围为51～75岁。25例患者均行腹腔镜肝门部胆管癌根治术。观察指标：(1)手术情况。(2)术后情况。(3)随访情况。采用门诊和电话方式进行随访，了解患者肿瘤局部复发情况和远处转移情况。随访时间截至2019年12月。正态分布的计量资料以 ± s表示，偏态分布的计量资料以 M(范围)表示。计数资料以绝对数表示。 结果:(1)手术情况：25例患者中，15例Bismuth Ⅰ型患者行腹腔镜肝门部胆管切除＋区域淋巴结清扫＋胆肠吻合术。2例BismuthⅡ型患者行腹腔镜肝门部胆管切除＋围肝门切除＋区域淋巴结清扫＋胆肠吻合术。2例Bismuth Ⅲa型患者行腹腔镜肝门部胆管切除＋区域淋巴结清扫＋右半肝切除＋肝尾状叶切除＋胆肠吻合术。3例Bismuth Ⅲb型患者行腹腔镜肝门部胆管切除＋区域淋巴结清扫＋左半肝切除＋肝尾状叶切除＋胆肠吻合术。3例Bismuth Ⅳ型患者行腹腔镜肝门部胆管切除＋区域淋巴结清扫＋肝尾状叶切除＋胆肠吻合术。25例患者手术时间为(388±118)min，术中出血量为200 mL(50～2 000 mL)，术中输血6例。25例患者中，2例Bismuth Ⅲa型患者手术时间，术中出血量分别为375 min、465 min，200 mL、1 000 mL，术中输血1例；3例Bismuth Ⅲb型患者手术时间，术中出血量分别为410 min、465 min、501 min，300 mL、400 mL、450 mL，均未予输血；3例Bismuth Ⅳ型患者手术时间，术中出血量分别为415 min、560 min、600 min，300 mL、600 mL、800 mL，术中输血1例。(2)术后情况：25例患者中，术后发生Ⅰ级并发症4例，其中2例胆瘘(Bismuth Ⅰ型1例，Bismuth Ⅲa型1例)，1例肺部感染(Bismuth Ⅳ型)和1例术后肝功能不全(Bismuth Ⅲa型)，经保守治疗均好转。25例患者术后病理学检查结果：胆管腺癌23例，高级上皮瘤变2例；神经侵犯8例，淋巴结转移3例，无脉管癌栓患者。25例患者住院时间为24 d(10～45 d)，住院费用为9.4万元(5.3～18.7万元)。2例Bismuth Ⅲa型患者住院时间，住院费用分别为36 d、45 d，15.1万元、18.7万元；3例Bismuth Ⅲb型患者住院时间，住院费用分别为15 d、26 d、33 d，7.3万元、11.5万元、15.9万元；3例Bismuth Ⅳ型患者住院时间，住院费用分别为24 d、39 d、41 d，12.1万元、15.2万元、16.7万元。(3)随访情况：25例患者均获得随访，随访时间为2～36个月，中位随访时间为16个月。25例患者中，18例无复发转移。2例Bismuth Ⅳ型患者出现腹腔广泛转移，1例Bismuth Ⅲa型患者出现Trocar孔转移。4例患者死亡。结论:腹腔镜肝门部胆管癌根治术安全、可行，应严格把握手术适应证，根据Bismuth分型施行适宜手术。

例1，女，71岁，汉族。2021年5月21日因“双下肢浮肿、气憋、乏力10余天，加重2 d”入住舟曲县人民医院内一科。10余天前，患者逐渐出现双下肢浮肿、气憋、憋闷、喘促、乏力等症状，上坡时气憋明显加重，未给予药物治疗。近2 d来，上述症状加重，为进一步治疗，门诊就诊。既往史：5年前因“胃癌”行“胃大部切除术”，具体手术情况不详。出院后饮食较差，营养欠佳。3年前发现胆囊泥沙样结石，平时间歇性腹痛。体格检查：结膜略苍白，心肺无异常，腹部平坦，可见长约8 cm手术瘢痕，全腹无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，肠鸣音正常，甲床微苍白，双下肢中度浮肿。血细胞分析：白细胞（WBC）2.85×10 9/L，红细胞（RBC）2.25×10 12/L，血红蛋白（Hb）96 g/L，血小板（PLT）87×10 9/L。辅助检查：腹部超声检查为胆囊颈部结石（多发）（见图1A）。入院诊断：胃癌术后，胆囊炎并结石（多发），营养不良性贫血。入院后行CT检查：（1）胆囊炎并胆囊结石（多发），胆囊积液，肝内胆管及胆总管扩张；（2）胃术后改变，术区未见明显异常（见图1B）。经过吸氧、抗感染、营养支持等治疗后患者病情好转，经会诊后转入外科，完善术前准备，患者近亲属签署手术知情同意书后于2021年5月28日在全身麻醉下行腹腔镜下肠粘连松解+胆囊切除术。为避免肠管损伤，建立气腹时取脐下1 cm切口，直视下逐层分离进腹并放置10 mm Trocar，成功建立气腹，进镜探查发现腹腔内广泛粘连，在右侧腋前线平脐无粘连处置入5 mm Trocar，用电凝钩紧靠腹壁由近及远，从下往上，循序渐进地仔细分离粘连。建立一定空间后，在右侧锁骨中线与肋缘交点处下方2 cm处打孔置入5 mm Trocar，继续分离粘连最终到达肝脏下缘，在剑突下打孔置入10 mm Trocar。成功分离腹腔粘连并建立操作孔后进行胆囊Calot三角解剖（见图1C），仔细辨别胆囊管、左右肝管、胆总管，然后用Hem-o-lock夹夹闭胆囊动脉、胆囊管近端及远端，离断胆囊动脉、胆囊管后，顺行分离切除胆囊。手术总共用时180 min，术中无出血。术后给予抗感染、对症等治疗。病理诊断：慢性胆囊炎伴胆囊结石。术后1周患者痊愈出院，无任何并发症。

目的:分析儿童急性外源性类脂性肺炎(ELP)的临床特征和随访结果。探讨其诊断策略、治疗方式及危险因素。方法:对2013年5月至2018年5月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的41例ELP住院患儿的临床特点、影像学表现、支气管肺泡灌洗液(BALF)检测结果、治疗方式及预后进行总结和分析，并复习相关文献。结果:1．共41例患儿，其中男29例，女12例；发病年龄4～53个月，多数3岁以内发病(35/41例，85.4%)，以1～2岁为主(23/41例，56.1%)。2.误服油脂包括灯油/香油11例、白电油7例、电蚊香油5例、润滑油5例、石蜡油4例、汽油/柴油3例、煤油和鱼肝油各2例、缝纫机油和性质不清各1例。3.临床表现主要为咳嗽(26/41例，63.4%)、气促(23/41例，56.1%)、发热(17/41例，41.5%)、发绀伴低氧血症(15/41例，36.6%)、喘息(9/41例，22.1%)、呼吸窘迫(9/41例，22.1%)、肺出血(6/41例，14.7%)、喂养困难和/或一过性呕吐(4/41例，9.8%)，无症状7.3%(3/41例)。4.胸部X线主要表现为双肺渗出性改变或肺实变，胸部高分辨CT(HRCT)最常见征象为局部或广泛渗出，可伴肺实变(18/41例，43.9%)。受累部位最常见为双下肺叶(8/41例，19.5%)，其次为右下叶(3/41例，7.3%)、右中叶(2/41例，4.8%)和左下叶(2/41例，4.8%)。其他征象包括肺囊泡改变、过度通气、磨玻璃样改变及小结节形成等。5.共7例患儿因呼吸衰竭需要机械通气支持治疗，所有患儿行经支气管镜支气管肺泡灌洗(BAL)。所有患儿痊愈出院，无一例死亡，住院时间为(11.67±4.90) d，合并腺病毒感染者住院时间为(19.25±5.93) d。9例患儿随诊失访(其中8例轻症，1例重症)，余患儿症状均在1周～1个月消失，21例在出院1个月内肺部影像恢复正常，7例出院3个月恢复正常，4例在6个月后恢复正常。结论:急性ELP临床表现和肺部影像无特异性。重症患儿肺部影像多肺叶受累，可出现肺实变和囊泡改变。多数患儿预后良好，并感染尤其是腺病毒感染可能是急性ELP患儿病情加重的高危因素。BAL能同时起诊断和治疗作用，BAL联合局部/全身糖皮质激素治疗对重症急性ELP有效。

恙虫病是立克次体引起的急性传染病，在中国澳门偶有感染个案报道，危重症的个案更是罕见。由于恙虫病患者的临床症状呈非特异性及多样性，若不能及时诊治，病情可进展致多器官功能障碍综合征（MODS），出现严重的急性呼吸窘迫综合征（ARDS），甚至死亡。中国澳门镜湖医院重症监护病房（ICU）2021年9月30日收治1例恙虫病伴MODS患者，结合患者郊外活动史（接触恙虫幼虫）、临床症状、体征（腹部皮肤发现恙虫病特有焦痂）及实验室相关检查（外裴氏试验阴性），诊断为恙虫病伴MODS。入院后给予抗感染、纠正凝血功能障碍、气管插管机械通气、去甲肾上腺素维持血压、连续性肾脏替代治疗（CRRT）无明显改善。启动静脉-静脉体外膜肺氧合（VV-ECMO）支持。VV-ECMO初始设定血流量5 L/min（70 mL·kg -1·min -1），转速3 500 r/min，吸入氧浓度（FiO 2）1.00，肝素抗凝，监测活化凝血时间（ACT）180~200 s，同时调整CRRT脱水量；ECMO支持9 h后氧合改善，ECMO血流量下调至4 L/min（58 mL·kg -1·min -1）左右，转速3 000 r/min；ECMO治疗4 d患者病情好转，逐渐下调ECMO流量及FiO 2；于入院5 d撤离ECMO支持。持续呼吸机支持8 d后，患者成功脱机并拔除气管插管；入院11 d停止CRRT改为间断血液透析治疗；入院12 d患者病情稳定转出ICU。之后患者自主尿量逐渐增加，各器官功能恢复正常，住院36 d后康复出院。