软组织透明细胞肉瘤属于高度恶性的深部软组织肿瘤，位于头颈部罕见。本文报道了颈椎后方原发性软组织透明细胞肉瘤侵及延髓1例。患者男，33岁，发作性头痛4年，影像学检查显示溶骨性破坏以及穿孔样生长的侵袭性病灶，密度/信号和强化特点类似于血管瘤。最终免疫组化结合病理诊断为原发性软组织透明细胞肉瘤。

猎人弓综合征(bow hunter's syndrome, BHS)又称旋转型椎基底动脉闭塞综合征，是一种少见的脑血管相关综合征，可发生于各年龄段，其常见诱因为单侧颈部旋转。BHS由Sorensen [1]于1978年报道1例因转头射箭出现延髓背外侧综合征的病例时首次命名，其特征是颈部在生理范围内旋转或拉伸诱发的可逆性同侧或对侧椎动脉闭塞。BHS最常见的原因包括骨赘、纤维带形成、颈椎间盘突出、肿瘤 [2]或其他压迫颈椎的解剖学结构异常。在数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)过程中由于头部位置改变导致的单侧或双侧椎动脉闭塞是诊断BHS的金标准 [3]。本文报道了一例通过动态经颅多普勒超声(transcranial Doppler, dTCD)和CT血管造影(CT angiography, CTA)诊断的BHS病例，并从病因、机制、分型、症状、诊断、治疗等方面对BHS进行了总结，以期为其诊断和治疗提供依据。

目的:探讨头颈部肿瘤患者放疗后出现放射性脑干损伤的临床特征，分析其预后，为了解其疾病特点提供临床资料。方法:收集中山大学孙逸仙纪念医院2013年8月至2021年9月的放射性脑干损伤13例患者一般资料和放疗相关资料，回顾性分析其临床特征、影像学特征、治疗以及转归。结果:13例患者中女性4例，男性9例，发病年龄29~66(48.15±10.23)岁，中位放疗剂量以及次数为70 Gy和33次，从首次放疗到出现脑干病灶的中位潜伏时间为24个月。放射性脑干损伤患者主要临床表现为吞咽困难、饮水呛咳、构音不清以及头晕、行走不稳。MRI影像学特征为T1WI低信号、T2WI高信号，不规则强化。中位随访时间为45个月，7例治疗后好转，6例无效，其中3例死亡。接受激素治疗者预后与接受贝伐珠单抗治疗者比较差异无统计学意义( P＝0.079)。 结论:放射性脑干损伤患者常表现为后组颅神经损伤及共济失调。病灶高发于脑桥、延髓，呈T1WI低信号、T2WI高信号，半数患者接受治疗后病情好转，激素治疗与贝伐珠单抗治疗对其预后无明显差异。

精原细胞瘤生长于延髓引起严重的睡眠呼吸障碍未见报道。32岁男性患者，因"昏睡12 h"急诊入院，既往有睡眠打鼾及呼吸暂停病史2年。多导睡眠监测（PSG）确诊为重度阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA），最长呼吸暂停时间为180.2 s。头颅MRI增强扫描提示延髓肿瘤性病变。术前曾出现睡眠昏迷、血压波动大，呼吸、心搏骤停等极端事件。患者无创正压通气（NPAP）治疗68 d，病情相对稳定后行延髓肿瘤切除术，病理诊断为延髓精原细胞瘤。术后行规范放疗及化疗并长期使用NPAP治疗，随访13年。术后3个月及5年PSG提示OSA转为中枢性睡眠呼吸暂停（CSA），术后9年及13年PSG提示为OSA和CSA，经综合治疗后尽管呼吸暂停低通气指数（AHI）仍然很高，但最长睡眠呼吸暂停时间和低氧时间明显缩短，未再出现极端事件，肿瘤无复发。手术、放疗、化疗及家庭使用NPAP可维持延髓精原细胞瘤所致睡眠呼吸障碍患者的长期生存。

患者，女，44岁，因头晕、吞咽障碍、行走不稳3个月就诊，行头颅MRI示延髓后部占位，于2019年11月18日行枕下后正中入路脑干占位病变切除+硬膜修补+颅骨成形术。术后病理示脑干肿瘤、节细胞胶质瘤。患者术后痰液多，无咳嗽反射，排痰困难，胸片提示双肺炎症，于术后第4天行气管切开术，并给予抗感染、营养神经、改善微循环等对症治疗，于2019年12月4日病情稳定转入康复医学科继续治疗。

目的:探讨儿童脑干胶质瘤(BSG)的临床特点、诊疗措施及预后。方法:回顾性分析2015年1月至2020年1月清华大学玉泉医院神经外科中心行手术治疗的32例(年龄<18岁)BSG患儿的临床资料。肿瘤位于中脑9例，脑桥19例，延髓4例。根据肿瘤的发生部位、生长特点以及肿瘤与神经纤维束的关系等分别采用经枕下后正中入路(14例)、经乙状窦后入路(6例)、经小脑水平裂入路(4例)、经枕下小脑幕上入路(2例)、经小脑幕上下联合入路(1例)、经胼胝体-穹窿间入路(3例)和经颞下入路(2例)；术中均行神经电生理监测。术后根据肿瘤的切除程度及病理学分级确定是否行放化疗，并定期行临床及影像学随访。结果:32例BSG患儿的男女比例为2.2 ∶1.0，发病年龄为(6.8±3.4)岁(1～17岁)。其中脑神经麻痹19例，脑积水13例，颈部僵硬或斜颈8例，Parinaud综合征3例。肿瘤的生长特点：外生型14例，局灶内生型5例，弥漫内生型11例，特殊类型2例。肿瘤全切除17例，次全切除4例，部分切除11例。术后病理学结果：世界卫生组织(WHO)分级Ⅰ级9例，Ⅱ级5例，Ⅲ级6例，Ⅳ级12例。术后共18例患儿给予辅助放化疗。32例患儿的中位随访时间为25个月(3～60个月)，其中18例在随访期内因颅脑原发病死亡。16例内生型胶质瘤患儿均死亡，其中位生存期为7.5个月；14例外生型患儿死亡2例；2例特殊类型的患儿均存活。14例WHOⅠ～Ⅱ级的患儿死亡2例，其余患儿至末次随访时均存活且无复发；18例WHO Ⅲ～Ⅳ级的患儿死亡16例，其中位生存期为11.5个月。结论:儿童BSG患儿的临床表现以脑神经麻痹和脑积水居多，影像及病理学特点多样；治疗方案包括手术及放化疗；外生型、特殊类型及低级别BSG患儿的预后良好，内生型及高级别BSG患儿的预后较差。

目的:探讨儿童延髓肿瘤相关的睡眠呼吸障碍的临床特征。方法:回顾分析3例延髓肿瘤伴随的睡眠呼吸障碍患儿的临床资料，并检索国内外相关文献报道进行病例总结。结果:3例患儿中，例1、例2均以睡眠呼吸障碍为表现发现延髓肿瘤，例3为延髓肿瘤术后发现睡眠呼吸障碍，3例患儿均表现为中枢性睡眠呼吸暂停，例2伴有低通气；例2及例3均给予双水平正压通气治疗后症状有所改善，长期随访预后不佳。总结国内外报道的延髓肿瘤合并睡眠呼吸障碍的9例病例，以中枢性呼吸暂停为最常见表现(8例)，其他表现包括阻塞性睡眠呼吸暂停(4例)，中枢性低通气(2例)和睡眠结构紊乱(2例)；延髓肿瘤术后随访显示睡眠呼吸障碍持续存在，需要长期的双水平呼吸支持治疗。结论:延髓肿瘤可引起儿童严重的睡眠呼吸障碍，以中枢性呼吸暂停为主，但症状容易隐匿不易识别；延髓肿瘤引起的中枢性呼吸暂停即使在手术后仍可能持续存在。

目的:探讨儿童顶盖胶质瘤(TGs)的临床特征及治疗策略。方法:回顾性分析1996年1月至2019年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的88例儿童TGs患者(年龄≤18岁)的临床资料。其中84例患儿先行脑积水手术治疗，分别采取神经内镜第三脑室底造瘘术(ETV)和脑室-腹腔(V-P)分流术(各42例)；共24例行开颅手术切除肿瘤，包括经胼胝体-穹窿间或脉络膜裂入路11例、经枕下后颅窝入路(小脑幕下小脑上或小脑延髓裂)10例和枕下经小脑幕入路3例。术后根据MRI判断脑积水的恢复情况以及肿瘤的进展和切除情况。结果:88例TGs患儿就诊时的中位年龄为9.3岁(6个月至18岁)；因梗阻性脑积水导致的颅内压增高45例(51.1%)，为其主要临床症状。V-P分流术组中有33.3%(14/42)的患儿治疗失败后需另行分流管调整术；而ETV组只有14.3%(6/42)的患儿需另行V-P分流术治疗，其成功率为85.7%(36/42)，其中9例同时行肿瘤活组织检查术。24例(27例次)行开颅手术的患儿中，肿瘤全切除7例次，近全切除14例次，部分切除6例次。58例治疗脑积水后长期随访观察而未行开颅手术或活组织检查术，余30例获得病理学确诊，其中低级别胶质瘤25例，高级别胶质瘤3例，胶质增生2例。88例患儿的中位随访时间为39.5个月(4～288个月)，随访发现早期未行开颅手术的76例患儿中，24例(31.6%)出现肿瘤进展，其中2例(8.3%)因肿瘤复发而再次行手术治疗。死亡2例(2.3%)，余86例患儿均能正常生活。4例出现短暂性记忆力下降，3例出现轻度眼球活动障碍，脑积水复发20例。结论:儿童TGs的临床表现以脑积水多见，且以低级别胶质瘤为主；ETV是治疗脑积水的首选方案，仅部分TGs需行手术切除，多数TGs仅需控制脑积水后长期随访观察，但应注意肿瘤的进展情况。

目的:探讨脑干胶质瘤的临床诊疗及长期预后。方法:回顾性分析2010年1月至2019年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科接诊的脑干胶质瘤患者的临床及影像学资料，总结该病的临床特征、诊疗及总体预后情况。结果:共纳入脑干胶质瘤患者1 257例，男女比例为1.2 ∶1.0，年龄中位数(四分位数)为15(7，34)岁；51.4%(645/1 256)的患者年龄>14岁，48.6%(611/1 256)的患者年龄≤14岁。影像学分析结果显示，14.6%(98/672)的患者肿瘤主体位于中脑，35.0%(235/672)位于脑桥，21.0%(141/672)位于延髓；68.1%(597/877)为非弥漫内生型脑桥胶质瘤(DIPG)，其余31.9%(280/877)为DIPG，DIPG的生长方式以中心型(37.9%，106/280)和偏侧型(32.9%，92/280)为主。病理学和分子病理学结果显示，52.0%(359/690)的肿瘤为世界卫生组织(WHO)分级Ⅰ～Ⅱ级，47.8%(330/690)为Ⅲ～Ⅳ级；57.5%(185/322)的患者具有H3 K27M突变，9.1%(22/243)具有异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变，无一例同时具有H3 K27M突变和IDH突变。经手术治疗且纳入生存分析的患者共672例，67.4%(236/350)的低级别胶质瘤患者仅采用手术治疗，32.6%(114/350)同时采用放疗和(或)化疗；46.3%(149/322)的高级别胶质瘤患者仅手术治疗，53.7%(173/322)同时采用放疗和(或)化疗。672例患者随访时间的中位数(四分位数)为18.8(9.3，42.3)个月；生存分析结果显示，其总体1、3、5及10年生存率分别为72.1%、51.4%、45.9%及40.7%；中位生存期为40.1个月；≤14岁非DIPG(174例)患儿较≤14岁DIPG(157例)、>14岁非DIPG(269例)较>14岁DIPG(72例)患者的总体生存率均高，肿瘤主体位于中脑者的总体生存率高于延髓、脑桥受累为主者，总体生存率随WHO分级升高而降低，不伴H3 K27M突变的IDH野生型患者的总体生存率高于IDH突变型和H3 K27M突变型患者(均 P<0.001)。 结论:脑干胶质瘤患者男性略多，>14岁患者略多，肿瘤主体多位于脑桥，非DIPG多见，H3 K27M突变较常见。低级别胶质瘤以手术治疗为主，高级别胶质瘤以手术联合放疗和(或)化疗为主。经治疗的患者中，≤14岁非DIPG患儿、肿瘤主体位于中脑者、WHO分级为低级别、不伴H3 K27M突变的IDH野生型患者预后相对较好。

目的:探究香叶木素(diosmetin，Dio)对细菌性脑膜炎(bacterial meningitis，BM)大鼠神经元铁死亡的影响及作用机制。方法:选用SPF级6~7周龄雄性SD大鼠，采用大鼠小脑延髓池注射B族溶血性链球菌法建立BM模型，将建模成功的60只BM模型大鼠按照随机数字表法分为模型组、Dio低、中、高剂量组和抑制剂组，每组12只。另取12只体质量相匹配的大鼠作为对照组。Dio低、中、高剂量组和抑制剂组大鼠分别按照50 mg/kg、100 mg/kg、200 mg/kg、200 mg/kg剂量的Dio灌胃，对照组则灌胃等体积0.9%氯化钠溶液，灌胃当天抑制剂组大鼠腹腔注射沉默信息调节因子1(silent mating type information regulation homolog 1，SIRT1)通路抑制剂EX527(10 mg/kg)，其余各组大鼠则注射等体积0.9%氯化钠溶液。以上干预1次/d，连续28 d。采用Loeffler神经学评分评估大鼠神经功能损伤情况，ELISA法检测检测大鼠脑脊液中白细胞介素-6(interleukin-6，IL-6)、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α，TNF-α)，血细胞分析仪检测脑脊液中白细胞数量，采用微量酶标法检测谷胱甘肽(glutathione，GSH)、硫代巴比妥酸显色法检测丙二醛(malondialdehyde，MDA)、比色法测定活性氧(reactive oxygen species，ROS)、亚铁嗪法检测Fe 2+水平，苏木精-伊红染色、普鲁士蓝染色和TUNEL染色分别观察海马组织病理损伤、铁积累及海马区细胞凋亡情况，Western blot检测转铁蛋白(transferrin，Tf)、增殖细胞核抗原(proliferating cell nuclear antigen，PCNA)、Bcl-2相关X蛋白(Bcl-2-associated X protein，Bax)、半胱氨酸蛋白酶3(caspase-3)及SIRT1/Nrf2/HO-1/Gpx4信号通路蛋白表达。使用Graphpad Prism 9.0进行数据分析，多组间比较采用单因素方差分析，进一步两两比较采用SNK- q检验。 结果:(1)6组大鼠神经功能评分差异有统计学意义( F＝125.451， P<0.001)。模型组大鼠神经功能评分低于对照组，Dio低、中、高剂量组大鼠神经功能评分均高于模型组(均 P<0.05)，抑制剂组大鼠神经功能评分[(2.57±0.26)分]低于Dio高剂量组[(4.34±0.48)分]( P<0.05)。(2)6组大鼠脑脊液中IL-6、TNF-α水平和白细胞数量均差异具有统计学意义( F＝127.817，102.413，180.967，均 P<0.001)，模型组大鼠脑脊液中IL-6、TNF-α水平和白细胞数量均高于对照组(均 P<0.05)，Dio低、中、高剂量组大鼠脑脊液中IL-6、TNF-α水平和白细胞数量均低于模型组(均 P<0.001)，抑制剂组大鼠脑脊液中IL-6、TNF-α水平和白细胞数量均高于Dio高剂量组(均 P<0.05)。(3)6组大鼠铁沉积比率和细胞凋亡率均差异有统计学意义( F＝90.857，88.835，均 P<0.001)，抑制剂组大鼠铁沉积比率[(18.37±3.14)%]和细胞凋亡率[(27.58±2.63)%]均高于Dio高剂量组[(6.35±1.08)%，(14.02±1.87)%](均 P<0.05)。(4)6组大鼠海马组织中GSH、ROS、MDA、Fe 2+含量均差异具有统计学意义( F＝54.465，106.453，55.969，105.457，均 P<0.001)，抑制剂组大鼠GSH含量[(103.48±8.76)mmol/g]低于Dio高剂量组[(133.97±10.54)mmol/g]，ROS、MDA、Fe 2+含量[(225.17±16.32)μmol/mg，(10.73±1.58)μmol/mg，(62.71±5.43)μg/g]高于Dio高剂量组[(131.87±11.67)μmol/mg、(4.35±0.87) μmol/mg，(34.86±2.95)μg/g](均 P<0.05)。(5)6组大鼠海马组织中Tf、PCNA、Bax、caspase-3、SIRT1、Nrf2、HO-1、Gpx4蛋白表达均差异具有统计学意义( F＝120.179，107.568，157.265，98.031，90.932，52.283，59.424，114.539，均 P<0.001)，抑制剂组大鼠海马组织中Tf、Bax、caspase-3蛋白表达水平高于Dio高剂量组，PCNA、SIRT1、Nrf2、HO-1、Gpx4蛋白表达水平低于Dio高剂量组(均 P<0.05)。 结论:香叶木素可以启动SIRT1/Nrf2/HO-1/Gpx4信号通路，从而抑制BM大鼠神经元铁死亡。