肝右动脉是供应肝右叶的终末动脉，解剖变异常见，且变异种类繁多，包括肝右动脉和肝左动脉分叉低、走行变异、迂曲畸形、胆囊动脉分支异常和起源变异。肝右动脉起源变异可分为异位肝右动脉和副肝右动脉两种情况，异位起源动脉包括肠系膜上动脉、腹腔干、腹主动脉、肝总动脉、胃十二指肠动脉、胃左动脉、脾动脉和右肾动脉。肝右动脉变异是肝胆胰脾外科手术不良事件和术后并发症的重要原因，术前对其有充分的认识和掌握，术中细致分离和妥善保护是手术安全的重要保障。

本文报道产前超声诊断胎儿右房异构一例。孕妇孕24周产前超声检查发现胎儿左位心合并复杂心血管畸形（右心室双出口、房室间隔缺损、肺动脉发育不良、双侧上腔静脉、心下型完全型肺静脉异位引流）、胃泡位于腹腔右侧、中位肝、可疑无脾、腹主动脉与下腔静脉位于脊柱左侧、双侧支气管呈右侧支气管对称形态，综合考虑右房异构可能。引产后经尸体解剖证实脾脏发育不良、右房异构。右房异构常合并复杂心血管畸形，因此产前超声发现复杂心血管畸形时，应警惕右房异构的可能。右房异构病死率极高，产前诊断具有重要意义。

患者女，21岁，体检发现先天性心脏病：房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)，永存左上腔静脉。遂来我院拟行ASD封堵介入手术。术前超声会诊显示肝脾反位，房间隔中部可见回声失落，测缺损口大小9~11 mm。彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging，CDFI)示：房水平左向右分流；三支肝静脉汇合后回流右心房，腹主动脉左侧见静脉血管为半奇静脉(hemiazygos vein，HV)与之伴行，经膈肌向上走形，汇入部分显示不清；胸骨上窝探测，于主动脉弓降部左外侧见一内径为11 mm管道，管腔内可见蓝色自上而下的静脉血进入冠状静脉窦，冠状静脉窦扩张为21 mm。超声提示：肝脾反位；先天性心脏病，ASD(中央型)；下腔静脉异位连接(肝后段缺如，经HV向上走形，汇入部分显示不清)，永存左上腔静脉(图1)。建议术中行数字减影血管造影进一步确诊。

患者女性，68岁。因反复心悸4个月入住中南大学湘雅二医院。患者2018年1月出现阵发性心悸，稍感气促，持续4~5 min可自行缓解。2018年4月2日因晕厥1次就诊当地医院并诊断为心房颤动(房颤)，予以口服美托洛尔、华法林后未再出现晕厥，心悸较前好转，但房颤仍反复发作，为行近一步治疗遂来我院就诊。术前血清电解质、肝肾功能、心肌酶、胸片等均正常。凝血酶原时间为30.9 s，国际标准化比值为2.85，心电图提示房颤。心脏彩超示左心室舒张末期内径为48 mm，左心房内径为33 mm，右心室内径为29 mm，右心房内径为29 mm，射血分数为59%。左、右心房及左、右心耳未见血栓影；左心房稍大，升主动脉增宽，二尖瓣、三尖瓣轻度反流，左心舒张功能减退。手术过程：患者取卧位，局部麻醉，静脉穿刺，引入导丝，沿导丝置入血管鞘，于右侧股静脉沿血管鞘行房间隔穿刺。在长导丝引导下将长鞘送入左心房，静脉使用肝素5 000 U，行左、右肺静脉造影，结合造影结果送入冷冻球囊与环状标测电极导管(Achieve，美国美敦力公司)，依次进行4根肺静脉消融。4根肺静脉消融参数分别为左上肺静脉，持续时间为180 s，最低温度－45℃，120 s巩固1次，最低温度－38℃，见图1；左下肺静脉持续180 s，最低温度－36℃，见图2；右上肺静脉持续180 s，最低温度－38℃，见图3；右下肺静脉持续180 s，最低温度－36℃，见图4。冷冻术中可见4根肺静脉电位消失，肺静脉隔离后反复出现房性心动过速发作(图5)，心内标测考虑右心房起源，经过电极在右心房腔内反复标测后确定为界嵴起源的房性心动过速，予以冷冻球囊消融150 s，冷冻过程中房性心动过速终止，参数为30 s、－14℃(图6)。手术成功，术后经异丙肾上腺素条件下心室、心房反复刺激均不能诱发房性心动过速(图7)。术后4个月电话随访患者，症状消失，无心悸不适。

患者男，59岁，因“体检发现右肝占位1周”入院。患者入院1周前单位体检B超发现右肝占位，4.2 cm×4.0 cm大小，无腹痛、腹胀，无黄疸、食欲下降等表现。查体：巩膜不黄，全腹无压痛，未及腹部包块。既往无“乙肝、丙肝、血吸虫肝”等慢性肝病史，有高血压病史5年，15年前有外伤性脾破裂行开腹脾切除术史。入院血常规、肝功能、凝血功能检查未见明显异常，肿瘤标记物AFP、CEA、CA19-9均在正常范围。入院CT（图1）：右肝后叶占位，边界清，平扫为等密度，动脉期明显均匀强化，门静脉期和平衡期为等密度。MRI：T2W1高信号，TIWI低信号，增强后动脉期均匀强化，门静脉期及肝胆排泄期强化减弱，呈低信号。科内讨论考虑为肝脏良性肿瘤可能性大，恶性肿瘤不能排除，与患者及家属沟通后决定行手术治疗。行荧光腹腔镜下右肝肿块连同周围2 cm正常肝组织的局部切除（术前48 h外周静脉注射吲哚菁绿25 mg），术中见右肝后叶肿块边缘清楚，呈被周围肝组织包绕而内陷状，病灶无吲哚菁绿残留，周围2.0 cm范围正常肝组织吲哚菁绿有部分残留（图2）。采用超声刀离断肝实质，遇到较大的管道组织予结扎夹夹闭后离断，术中超声引导手术切缘，采用低中心静脉技术以减少出血。手术顺利，术后病理：（肝脏肿块）异位脾。

目的:探讨弯刀综合征合并原始肝静脉丛的临床特征、诊断、治疗及预后，提高临床医生对该罕见病的认识。方法:病例系列报告。回顾性分析2023年6月徐州医科大学附属医院收治的1例弯刀综合征合并原始肝静脉丛患者的临床资料。患者男，17岁，体检时腹部超声检查发现肝血管结构异常，血管造影表现为下腔静脉入房处闭塞，右中下肺静脉回流至下腔静脉闭塞远端，经原始肝静脉丛回流至右心房，三支肝静脉血流通畅，临床诊断弯刀综合征合并原始肝静脉丛。患者无明显临床症状和体征，未予治疗。在中国知网、万方数据库及PubMed数据库中以“弯刀综合征/scimitar syndrome”和“原始肝静脉丛/primitive hepatic venous plexus”为关键词，检索2023年6月之前有关弯刀综合征合并原始肝静脉丛的文献，共检出英文文献6 篇（7例）。结合本文报道的1例，总结弯刀综合征合并原始肝静脉丛的临床特征、诊断、治疗及预后。结果:本例患者结合文献报道的7例，共计8例患者，其中男2例、女6例，年龄2个月~19岁。2例患者初诊年龄<1岁（婴儿型），表现为呼吸窘迫；6例患者初诊年龄>1岁（儿童/成人型），其中1例表现为呼吸窘迫，其余5例无明显症状。8例患者中，合并右位心5例、右肺动脉或右肺发育不良5例、下腔静脉闭塞3例、下腔静脉狭窄3例、体-肺动脉侧支2例、房间隔缺损1例、房间隔缺损/动脉导管未闭1例。2例患者行手术治疗，其中1例行右肺静脉异位引流矫治术及下腔静脉修补术，另1例行右肺静脉异位引流矫治术及体-肺动脉栓塞术。3例患者有随访资料，随访期间生存良好。结论:弯刀综合征合并原始肝静脉丛临床罕见，婴儿型临床表现较重、常合并心内畸形，儿童/成人型常无明显临床症状、肺动脉压力正常或轻度升高；弯刀综合征可以通过影像学检查尤其是血管造影诊断，根据患者情况可采用手术治疗或不予干预，患者预后良好。

患者女，65岁，因"上腹部间断性疼痛1年"入院。1年前无明显诱因出现上腹部间断性疼痛，未向右肩背部放射，胸骨后偶有烧灼感，无明显恶心、呕吐，皮肤、巩膜无黄染，病初自行口服胃痛药物（名称和剂量不详），无明显缓解后于当地检查显示胆囊结石，发作时口服消炎利胆片后症状缓解，为求手术治疗就诊。精神和食欲尚可，两便正常，体质量无明显变化。专科情况：双肾未触及。腹部平软，腹壁静脉不明显，未见肠形及蠕动波，无瘢痕，全腹未触及包块，右下腹脐周压痛、反跳痛，无液波震颤，肝脾肋下未触及，胆囊未触及明显异常，墨菲征（-），双肾未触及。移动性浊音（-），肝上界位于右锁骨中线上平第5肋间，肝区、双侧肾区和肋脊角叩击痛（-）。听诊肠鸣音弱，未闻及振水音及血管杂音。64排CT平扫示胃小弯侧壁类圆形软组织影，截面大小约1.5 cm×2.2 cm（图1A），增强扫描呈明显持续均匀强化，瘤周脂肪间隙模糊，肝右叶见截面大小约4.4 cm×3.3 cm的低密度影，增强扫描动脉期可见边缘明显结节样强化，门脉期和静脉期进一步填充，肝内外胆管无扩张，胆囊内见点状高密度影，胆囊壁增厚，右肾窦见点状高密度影，肠系膜血管周围脂肪间隙模糊，可见多发小淋巴结影（图1B~E）。诊断：胃小弯侧病变，考虑间质瘤可能性大；胆囊炎，胆囊结石；肝血管瘤；右肾结石；肠系膜脂膜炎。为进一步明确诊断，腹腔镜下行胃肿物切除术、胆囊切除术，可见腹腔轻度粘连，胆囊轻度充血水肿，贲门下方约2 cm处胃小弯侧可见局部稍隆起型肿物，大小约2.0 cm×1.0 cm，基底部达黏膜下层。免疫组织化学结果：CD56（神经+），CDX-2（部分+），CgA（胰岛+），CK5/6（-），CK7（部分+），Ki-67（约1%+），Syn（胰岛+），Villin（+），CD10（导管+）。病理诊断：（胃壁肿物）胰腺异位；慢性胆囊炎，胆囊管慢性炎，胆囊结石（图1F）。

目的:探讨卵巢子宫内膜异位囊肿(OMA)发生恶变体外受精-胚胎移植(IVF-ET)治疗后孕妇并发盆腔脓肿的临床特征及风险。方法:选择2017年1月天津医科大学总医院妇产科收治的1例右侧OMA发生恶变并发盆腔脓肿IVF-ET助孕孕妇(患者1)为研究对象。采取回顾性分析法，分析患者1(31岁)的病史、本次诊治过程及预后等。以"卵巢子宫内膜异位囊肿恶变""体外受精-胚胎移植""盆腔脓肿""育龄期"为中文关键词，以"malignant transformation of ovarian endometrioma""in vitro fertilization and embryo transfer""pelvic abscesses""reproductive age"为英文关键词，在中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed文献数据库中，检索OMA发生恶变孕妇并发盆腔脓肿相关研究文献。本研究符合天津医科大学总医院伦理委员会制定的伦理学标准(审批文号：IRB2023-WZ-156)，患者1对诊断及治疗均知情同意。结果:①对患者1采取全子宫切除术＋双附件切除术＋大网膜切除术＋盆腔及腹主动脉旁淋巴结清扫术后，被诊断为右侧OMA恶变(子宫内膜样腺癌ⅡB期)、盆腔脓肿。患者1术后并发不全性肠梗阻、中度贫血、低蛋白血症及药物性肝损伤等并发症，经治疗于术后7周出院。对患者1术后采取多西他赛＋卡铂方案化疗6个周期，目前随访6.5年右侧卵巢子宫内膜样腺癌无复发。②按照本研究制定的文献检索策略进行文献检索结果显示，未检索到关于育龄期女性OMA恶变并发盆腔脓肿相关研究的文献报道。结论:临床医师应警惕育龄期女性OMA恶变可能，对OMA应早诊断，以避免患者进入IVF-ET周期后，发生OMA恶变并发盆腔脓肿。对OMA患者应积极预防IVF-ET助孕后盆腔脓肿风险。多学科团队协作在该病患者的诊疗中具有积极作用。

患者女,37岁,体检超声发现腹膜后肿块2天;既往体健,无特殊家族史.查体:左下腹轻度压痛.实验室检查:肿瘤标记物糖类抗原CA19-9 28.7 U/ml.腹部CT:双肾多发类圆形等或略高密度影,增强扫描后强化程度低于肾实质;左侧腹膜后7.51 cm×5.15 cm×2.72 cm椭圆形软组织密度肿块增强扫描呈轻度不均匀强化(图1A);胆囊底部完全分隔;脾脏由多个大小不等的结节构成;胰腺钩突发育不良,胰头呈球形;小肠位于右半腹,结肠位于左半腹,肠系膜上静脉位于肠系膜上动脉前方.腹部 CT 血管成像(computed tomography angiography,CTA)见肝动脉起源于胰十二指肠动脉(图1B).

患者女,43岁,下腹持续胀痛12 h;40年前超声心动图诊断"单心房";2年前因"肠梗阻"接受保守治疗;无遗传病史及家族史.查体:血压81/51mmHg,口唇发绀,杵状指.心电图:房性心动过速,心肌缺血样改变.实验室检查:二氧化碳结合力19.00 mmol/L,总胆红素 24.16 μmol/L,直接胆红素8.03 μmol/L.超声心动图:单心房(图1A),横径10.3 mm、前后径6.7 mm;左心耳显示不清,右心耳似左心耳形态;左房室瓣见强回声隔膜,右房室瓣闭合欠佳;心室右袢;左心室横径26 mm,右心室横径45 mm,室间隔厚18.5 mm,其上部连续性中断;主动脉位于肺动脉右侧,二者均起自右心室;双上腔静脉;CDFI见肝左、右静脉汇入单心房(图1B),左侧无名静脉及奇静脉汇入右侧上腔静脉.腹部超声:肝脏水平位(图1C),胆囊位于腹正中线左侧,胰腺短小,脾脏多叶;坐位胃下极达左肾下极以下6.2 cm;腹主动脉位于脊柱右前方,下腔静脉缺如(图1D),奇静脉及半奇静脉扩张.