界面皮炎是指炎症主要影响表真皮交界面的一类皮肤疾病，包括扁平苔藓、红斑狼疮、皮肌炎、硬化性苔藓、光泽苔藓、线状苔藓、多形红斑、大疱性类天疱疮、Riehl黑变病、皮肤异色病、大斑块副银屑病/蕈样肉芽肿等，其界面改变在反射式共聚焦显微镜下有特征性表现，本文综述界面皮炎成像特点及其用于常见界面皮炎辅助诊断的研究进展。

患儿女，2岁2个月，生后7 d起反复发生湿疹样皮疹，后出现皮肤异色、毛发脱落。生后1个月10 d出现胆汁淤积，持续4个月后胆汁淤积改善，转氨酶增高。平素出汗少，不耐热，粗大运动发育稍落后。皮肤科检查：全身斑驳的色素沉着及色素脱失，暴露部位为著，头发、眉毛稀疏。父母无类似表现。全外显子测序显示，患儿FAM111B基因突变c.1883G>A（p.Ser628Asn），父母该基因未见突变。根据典型皮损、肝功能异常及基因检查结果，该患儿诊断为遗传性纤维性皮肤异色病伴跟腱挛缩、肌病和肺纤维化，FAM111B基因突变c.1883G>A可能是导致该患者临床表现的原因。予保肝、防晒、康复训练等治疗，随访10个月，患儿仍有皮损、转氨酶增高，无其他不适。

界面皮炎是指炎症主要影响表真皮交界面的一类皮肤疾病,包括扁平苔藓、红斑狼疮、皮肌炎、硬化性苔藓、光泽苔藓、线状苔藓、多形红斑、大疱性类天疱疮、Riehl黑变病、皮肤异色病、大斑块副银屑病/蕈样肉芽肿等,其界面改变在反射式共聚焦显微镜下有特征性表现,本文综述界面皮炎成像特点及其用于常见界面皮炎辅助诊断的研究进展.

患儿女,9岁.因双眼视物不清1年余,2017年2月28日来我院眼科就诊.足月,剖腹产,出生体重3100 g.无吸氧史.自幼发现双眼虹膜异色.出生3个月时,患儿家长发现患儿双耳失聪,于2011年在外院诊断为双侧极重度感音神经性耳聋并行右耳经面隐窝入路人工耳蜗植入手术.语言及运动发育均滞后.母亲从事油漆涂料有关工作,怀孕期间有发热服药史,具体不详.父母身体健康,非近亲婚配.其父系及母系亲属无同样疾患者.2013年,患儿及其父母经线粒体12srRNA 1494位点、1555位点及SLC基因IVS7-2、GJB2基因235位点检测,未发现突变.

患者男,22岁.因全身皮疹伴右睫毛变白1年余至苏州市立医院东区皮肤科就诊.患者于2015年2月无明显诱因出现牙龈出血,可自行止血.随后出现发热,伴咽部疼痛,无畏寒、寒战,无咳嗽、咳痰,于苏州大学附属第一医院诊断为急性髓系白血病M0型.2015年5月25日行母供子单倍体造血干细胞移植(血型A+,供体A+).移植后数天曾出现腹泻、发热、咽痛、夜间尿频、尿胀,无肉眼血尿,最高体温38.1℃.患者造血重建期予广谱抗感染治疗,并用环孢素、短程甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病,好转后出院.

患者男,24岁,胸前、背部起褐色色素沉着和色素减退斑9年余.皮损组织病理示:表皮增生,角化过度,棘层肥厚,真皮乳头可见灶性红染无结构样物质,真皮浅层小血管周围灶性淋巴细胞浸润;刚果红染色阳性.诊断为异色性皮肤淀粉样变病.

Rothmund-Thomson综合征(罗-汤综合征)是一种较少见的常染色体隐性遗传疾病[1],目前基因表型之间的关系尚不明确,有待进一步研究.该病主要表现为皮肤异色症样改变、光敏感、白内障伴角膜变性、性腺发育不全及性功能低下、骨骼形成障碍、小头畸形、智力正常或低下等表现.现报告1例如下.

报告1例同时具有硬皮病样和皮肤异色病样皮损的慢性移植物抗宿主病.患者男,27岁.异基因造血干细胞移植3余年后,全身多发斑片3年,颈部及肩部皮肤硬化伴活动受限1年.皮肤科检查:项部、双上肢、肘窝及背部弥漫红斑伴苔藓样变,可见毛细血管扩张、色素沉着和色素脱失,呈皮肤异色病样表现.项部可见褐色斑块和结节,触之质硬,与正常皮肤界限不清,伴皮肤硬化、颈部活动受限及颈椎后伸障碍,呈前倾强迫体位,双肩关节外展、上举、前屈及后伸等活动受限.诊断:慢性移植物抗宿主病.

皮肤异色病样淀粉样变(PCA)是原发性局限性皮肤淀粉样变的一个少见类型.患者皮肤有网状色素沉着和减退、苔藓样丘疹、毛细血管扩张和皮肤萎缩,并可有水疱.

本文对5例皮肤淀粉样变作了透射电镜的研究,共中包括限局性苔薄型、泛发性斑疹(或斑、丘疹)型各2例及皮肤异色型1例.全部病例中淀粉样蛋白微丝(AF)的表现非常相似,均为直、不分枝、不吻合的微丝.在表皮下部开始已可见到角朊细胞有不同程度的变性,基底膜多少受到不同程度的破坏.因此在变性角阮细胞与真皮变性物质之间可见到过渡现象.上述结果表明AF来源于表皮细胞.在纤维母细胞内也见到AF,而有些AF团块周围有纤维母细胞包绕,表明AF与纤维母细胞有密切关系;在2例泛发型皮损的血管成份上也见到AF,因此提示此型AF部分可能来源于血清成分,但仍有待进一步观察.