患者 男,66岁.因"发现左心房肿块1月余"入院.体格检查:心尖搏动等未见异常,心率75次/min,律齐.术前心电图:窦性心率不齐,正常心电图.经胸超声心动图(TTE)显示左心房内见一异常稍弱回声团,大小约41 mm×42 mm,附着于房间隔中份,游离端随心脏运动可见一定活动度,团块下部分与二尖瓣前叶根部稍粘连,各瓣膜形态、结构未见明显异常;三尖瓣轻度反流,左心室收缩功能正常,左心室射血分数69％.临床拟行左心房肿块切除术.

目的 通过评估全胸腔镜行左心房黏液瘤摘除术开展初期阶段的相关参数,探讨全胸腔镜行左心房黏液瘤摘除术所需的技术准备及学习曲线.方法 回顾性分析2018年9月至2022年4月北部战区总医院心血管外科同一术者连续完成的103例全胸腔镜下左心房黏液瘤摘除术的临床资料.记录全胸腔镜左心房黏液瘤摘除术连续病例的手术时间、体外循环时间、主动脉阻断时间,采用lowess局部加权回归散点平滑法拟合曲线,分析变化趋势,寻找掌握并成熟开展该类技术的病例累积要求,探讨其学习曲线.结果 全胸腔镜左心房黏液瘤摘除术在累积病例到接近39例时,手术时间稳定在210 min左右;累积病例到接近31例时体外循环时间稳定在90 min左右,累积病例到接近33例时主动脉阻断时间稳定在40 min左右.结论 全胸腔镜左心房黏液瘤摘除术的学习曲线大约为30例,术者的心外科手术技术、腔镜技术熟悉程度及团队配合是手术成熟的必要的支持.

目的 探讨心房黏液瘤多发脑转移的诊治经验.方法 对1例疑似心房黏液瘤脑转移的病例行手术治疗并进行为期1年半的随访.结果 左顶病变经手术治疗后,黏液瘤脑转移诊断成立,术后1年半随访未提示明显进展,右额占位稳定.结论 心房黏液瘤多发脑转移十分罕见,手术切除原发肿瘤及影响功能的继发肿瘤十分重要.

目的:探讨妊娠期及产后心脏手术的治疗方案及临床结局，以期为临床治疗提供依据。方法:选择2013年1月至2020年2月福建医科大学附属协和医院收治的并经多学科会诊后妊娠期及产后行心脏外科手术的20例患者，回顾性分析这些患者的一般资料、术中情况及术后转归、妊娠结局、随访等病历资料。采用描述性分析方法对数据进行分析。结果:（1）20例妊娠期及产后行心脏外科手术患者中，8例（40%）房间隔缺损伴肺动脉高压，7例（35%）急性主动脉夹层，4例（20%）心脏瓣膜病变，1例（5%）左心房黏液瘤。（2）20例心脏外科手术时间：早孕期3例（15%），中孕期9例（45%），晚孕期2例（10%），晚孕期剖宫产同时手术4例（20%），产后2例（10%）。9例（45%）在全身麻醉体外循环下手术，均未发生严重产后出血。（3）除1例急性动脉夹层患者心脏外科术后1 d呼吸循环衰竭死亡及1例心脏外科手术后失访外，余18例患者均存活，其中中孕期引产1例、晚孕期胎儿宫内死亡引产1例、剖宫产分娩14例、阴道分娩2例（均为房间隔缺损伴肺动脉高压患者，中孕期行房间隔缺损封堵术，晚孕期阴道分娩）。16例活产儿中，除1例生后1 d因肺出血及呼吸循环衰竭死亡，余均存活。结论:对于需要心脏外科手术治疗的孕产妇，应多学科合作，根据病情及孕周选择恰当的手术时机及手术方式，严格的术后监护随访，以保证母婴安全。

目的:探讨原发性心脏平滑肌肉瘤（PCLMS）的临床病理特征、影像学特征及分子遗传学改变。方法:收集首都医科大学附属北京安贞医院2016年1月至2020年12月收治的PCLMS病例5例，回顾性分析其临床资料、影像学资料、病理特征及分子学改变，并进行随访。结果:5例患者均为女性，均无其他部位平滑肌肉瘤病史，年龄37~62岁，中位年龄47岁。主要症状为胸痛和呼吸困难，1例患者出现心悸和下肢无力，1例患者出现头晕。2例肿瘤位于左心房，2例位于右心房，1例位于右心室；肿瘤最大径2.5~14.0 cm（平均最大径6.2 cm）。超声检查大多表现为基底较宽的中等回声团块，CT表现为团块状低密度灶。组织学上，2例为分化良好的平滑肌肉瘤，3例为中、低分化的平滑肌肉瘤，其中2例伴有广泛、疏松的黏液样间质。免疫组织化学结果显示，肿瘤组织平滑肌肌动蛋白、结蛋白、MDM2及表皮生长因子受体（EGFR）阳性。荧光原位杂交检测显示2例有间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因重排，3例有COL1A1-PDGFB基因融合。所有病例均进行了手术治疗，2例进行了化疗。截至2021年9月15日，3例于术后0~11个月死亡（平均生存期7.7个月），2例存活。结论:PCLMS是一种侵袭性强、易复发、预后差的肿瘤。对其临床影像、病理形态及分子学的研究将有助于临床作出准确的诊断，同时为这种难治性的肉瘤的靶向治疗提供科学依据。

儿童缺血性卒中的发病率低，年发病率约为1/10万，其发病原因多样，目前尚无规范的治疗方法。本文报道1例急诊采用机械取栓术治疗的因心脏黏液瘤引发的急性缺血性卒中患儿。术后24 h美国国立卫生研究院卒中量表评分为9分，术后第3天为0分；无手术相关并发症。因术前未行静脉溶栓治疗，术后第5天即行心房黏液瘤切除术。术后3个月随访，患儿恢复良好。

目的:探讨肺动脉内膜肉瘤（PAIS）的病理形态、基因特征及鉴别诊断。方法:分析江苏省人民医院2016年2月至2019年11月确诊的3例PAIS，总结其临床及影像学资料、组织病理学特征、免疫组织化学表型及分子遗传学改变。结果:男性1例，女性2例；年龄分别为32、50、60岁；症状表现为不同程度的咳嗽、胸闷气喘；影像学示低密度充盈缺损，拟诊为血栓或栓塞性疾病、黏液瘤可能。大体上肿瘤主体位于肺动脉主干及其分支内，延伸至心房、心室，小灶区侵犯周围肺实质；组织学示梭形细胞肉瘤，黏液背景中的肿瘤细胞形态类似于纤维母细胞或肌纤维母细胞，可见明显异型性、核分裂象及灶性坏死；免疫组织化学缺乏特异性标志物，肿瘤细胞波形蛋白阳性，广谱细胞角蛋白（CKpan）、S-100蛋白、结蛋白、Fli-1、CD31、平滑肌肌动蛋白（SMA）、ERG不同程度阳性；荧光原位杂交（FISH）检测3例均显示MDM2扩增，2例示表皮生长因子受体（EGFR）基因扩增。随访：1例分别于18、32、42个月出现胰腺+脾脏、胃体及肝脏转移，2例术后未见复发或转移。结论:PAIS是起自弹性肺动脉内膜的恶性间叶性肿瘤，形态学未见明确分化特征，基因检测发现MDM2、EGFR扩增。该肿瘤预后极差，手术彻底切除是短期缓解的唯一有效治疗方式，放化疗的作用尚有争议。

报道1例罕见遗传病Carney综合征患者的诊治过程。患者临床上突出表现为原发性色素性结节性肾上腺皮质病，伴有皮肤多发蓝色痣及甲状腺结节。超声心动图提示右心房黏液瘤，先后行黏液瘤及左肾上腺切除术，患者预后良好。

目的:初步探讨左心房黏液瘤外科术后新发房性心律失常的患者接受导管消融的安全性与有效性。方法:回顾性选取北京安贞医院2014年9月至2019年11月左心房黏液瘤术后新发房性心律失常并接受导管消融治疗的患者9例。收集患者的基线临床数据、消融术中参数和围术期严重不良事件，并随访导管消融术后心律失常复发情况和临床预后，采用Kaplan-Meier生存曲线分析导管消融术后窦性心律维持率。结果:9例患者年龄（55.8±9.1）岁，男性3例（3/9），阵发性心房颤动（房颤）3例（3/9），心房扑动（房扑）或房性心动过速（房速）6例（6/9）。所有患者均成功完成导管消融治疗，围术期均未发生卒中、心包积液、心脏压塞、血管并发症及大出血事件。随访40.0（27.5，55.5）个月，9例患者中有6例（6/9）初次消融术后维持窦性心律，总体窦性心律维持比例为2/3。3例房颤患者中有1例（1/3）出现早期房颤复发（术后3个月），6例房速或房扑患者中有2例（2/6）房扑患者出现极晚期新发房颤和/或复发房扑（分别为术后19、29个月）。3例复发患者中有2例接受再次消融，其中1例维持窦性心律。所有患者随访期间未复发黏液瘤，未发生死亡、卒中、急性心肌梗死等事件。结论:左心房黏液瘤外科术后新发房性心律失常患者接受导管消融安全、有效，可以作为一项治疗选择。

目的:探讨妊娠合并心脏黏液瘤的临床特点、诊断方法及临床治疗方案。方法:收集2016年1月至2023年1月首都医科大学附属北京安贞医院收治的6例妊娠合并心脏黏液瘤孕妇的临床资料并进行回顾性分析。结果:（1）一般临床资料：6例妊娠合并心脏黏液瘤孕妇的中位年龄为29岁（范围：27~42岁）；初产妇5例，经产妇1例；均为自然受孕。（2）临床表现：5例为妊娠早期建档时行超声心动图检查发现，其中仅1例表现为轻微胸闷，其余4例均无症状；1例为孕35周因轻微胸闷行超声心动图检查发现。（3）影像学检查：6例孕妇均行超声心动图检查且均提示心脏黏液瘤，其中，5例孕妇的发病部位为左心房，肿瘤大小分别为：2.2 cm×2.0 cm、3.0 cm×2.0 cm、3.8 cm×3.2 cm、1.9 cm×1.5 cm、5.0 cm×2.9 cm；1例孕妇的发病部位为右心房，肿瘤大小为3.8 cm × 3.2 cm。2例有轻微胸闷临床表现者为黏液瘤位于右心房及黏液瘤位于左心房中肿瘤最大者。（4）治疗及母儿结局：6例妊娠合并心脏黏液瘤孕妇中，妊娠早中期行心脏手术3例，其中2例足月自然分娩，1例目前孕30周，母儿均无异常；剖宫产术中行心脏手术2例，手术过程均顺利，无产后出血；产后行心脏手术1例，为孕38周行剖宫产术，产后46 d行心房黏液瘤切除术，母儿无异常。结论:妊娠合并心脏黏液瘤应根据发现孕周、心脏黏液瘤大小、症状、心脏手术对母儿的影响，个体化分析病情并选择手术时机。经心脏外科、麻醉科、体外循环科、产科医师多学科团队协作，一般母儿预后良好。