目的:分析一线含CD38单抗方案治疗原发浆细胞白血病（pPCL）的有效性和安全性。方法:回顾性纳入北京大学人民医院、首都医科大学附属复兴医院、青岛市立医院、中国医科大学附属盛京医院、邯郸市中心医院、哈尔滨医科大学附属第一医院、河北医科大学第四医院、宁夏医科大学总医院2018年12月1日至2023年7月26日接受一线含CD38单抗（即达雷妥尤单抗）方案治疗的pPCL连续病例24例，包括男13例，女11例，年龄［ M（ Q1， Q3）］为60（57，70）岁。根据外周血浆细胞比例将患者分为两组：浆细胞比例5%~19%组（ n=14）和浆细胞比例≥20%组（ n=10）。末次随访日期为2023年9月26日，随访时间为9.1（4.2，15.5）个月。收集患者临床基线特点、疗效、生存率、安全性等相关数据，采用Cox风险回归模型分析与生存相关的危险因素。 结果:24例pPCL患者中，确诊时合并贫血患者16例（66.7%），合并血小板减少患者13例（54.2%），基线估算的肾小球滤过率（eGFR）<40 ml·min -1·（1.73m 2） -1患者8例（33.3%），合并乳酸脱氢酶（LDH）升高患者13例（54.2%）。外周血浆细胞比例［ M（ Q1， Q3）］为16%（8%，26%）。荧光原位杂交（FISH）检测提示伴有17p缺失、t（4；14）或 t（14；16）患者分别为6例（25.0%）、4例（16.7%）、4例（16.7%）。总缓解率为83.3%（20/24），无进展生存时间（PFS）为20.5（95% CI：15.8~25.2）个月，总生存时间（OS）未达到。预计1年PFS率和OS率分别为75.0%和89.1%，预计2年PFS率和OS率分别为37.5%和53.4%。外周血浆细胞比例5%~19%组和外周血浆细胞比例≥20%组患者的PFS分别为未达到和20.5（95% CI：15.7~25.3）个月，OS分别为17.8个月和未达到，两组PFS和OS差异均无统计学意义（均 P>0.05）。多因素Cox回归模型分析显示，1p32缺失是与PFS相关的危险因素（ HR=7.7，95% CI：1.1~54.9， P=0.043）。共17例（70.8%）患者合并3~4级血液学不良反应，12例（50.0%）患者合并3~4级血小板减少，16例（66.7%）患者合并临床判定的感染，所有血液学不良反应和感染均在对症支持治疗后得到控制和改善。 结论:一线含CD38单抗方案治疗pPCL相对安全、有效。

目的:探讨真实世界中高血压病伴失眠症（HWI）患者中医证素证候的分布规律。方法:本研究为横断面研究和回顾性研究。收集2020年12月－2022年8月河南省中西医结合医院、河南省人民医院、河南中医药大学第一附属医院的HWI患者的四诊资料及中医证型相关信息，基于因子分析降维及系统聚类分析，归纳总结HWI患者的中医证素及潜在证型；采用爬山法（LTM-EAST）构建隐结构模型，综合聚类分析判断常见证型。结果:①因子分析共提取公因子14个，累计贡献率为 63.254%。在频次≥70的36个症状变量中，半数以上的HWI患者具有心烦易怒、少寐、多梦、头晕、心悸、胸部闷塞、口干、易醒、神疲体倦；舌色以淡红舌、红舌为主；舌苔以薄苔、腻苔为主；脉象多为弦脉、数脉、滑脉；② HWI的病位证素主要为肝（52.09%）、心（33.43%）、脾（26.46%）、肾（23.68%）；病性证素主要为痰湿（34.54%）、阴虚（29.25%）、热（火）（25.35%）、气滞（25.07%）；③通过频数统计出10个证型、因子聚类得出9个证型、隐结构聚类推测出7个证型，以上3种方法推断出的证型中，重复出现至少2次的证型共有7个，可认定为HWI常见证型。结论:HWI的常见临床症状为心烦易怒、少寐、多梦、头晕、心悸、胸部闷塞、口干、易醒、神疲体倦；病位证素主要在肝、心、脾、肾；病性证素主要涉及痰湿、阴虚、热（火）、气滞；临床常见证型为肝郁化火证、阴虚阳亢证、痰湿内蕴证、阴虚内热证、心胆气虚证、心脾两虚证、心肾不交证。

目的:探讨老年重症新型冠状病毒（新冠病毒）感染患者继发性噬血细胞综合征（sHLH）的发生情况，分析归纳其临床特征和危险因素，早期识别高危人群。方法:采用回顾性队列研究方法。2020年1月至5月，解放军第九六〇医院、山东大学第二医院、山东省第一康复医院、山东大学附属公共卫生临床中心与上海交通大学医学院附属瑞金医院在援鄂或支援山东省新冠病毒感染诊疗期间，共收治248例60岁以上确诊为重症新冠病毒感染患者。收集患者的临床资料，根据噬血细胞综合征（HLH）诊断评分系统（HScore评分）标准将患者分为sHLH组（>169分）和非sHLH组（<98分）。记录并比较两组患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果、器官功能衰竭比例及60 d病死率；通过二元多因素Logistic回归分析筛选老年重症新冠病毒感染人群发生sHLH及60 d死亡的危险因素；绘制受试者工作特征曲线（ROC曲线），分析单独或综合指标对sHLH的诊断价值。结果:248例老年重症新冠病毒感染患者中，排除数据不全及无法追溯临床结局者82例、HScore评分98~169分者35例，最终131例患者数据纳入最终随访与统计，其中sHLH组25例，非sHLH组106例。sHLH组患者血浆白蛋白（ALB）、血红蛋白（Hb）、淋巴细胞计数（LYM）、血小板计数（PLT）、纤维蛋白原（Fib）、前白蛋白（PAB）均较非sHLH组显著降低，丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、血尿素氮（BUN）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、血肌酐（SCr）、C-反应蛋白（CRP）、D?-?二聚体、铁蛋白（Fer）、乳酸脱氢酶（LDH）、降钙素原（PCT）、心肌肌钙蛋白I（cTnI）、三酰甘油（TG）、白细胞介素-6（IL-6）、总胆红素（TBil）均较非sHLH组显著升高；且sHLH组患者发热及乏力情况较非sHLH组更严重，休克、急性肝肾损伤和心脏损害的比例较非sHLH组更高。sHLH组患者60 d病死率明显高于非sHLH组〔84.0%（21/25）比40.6%（43/106）， P<0.01〕。二元多因素Logistic回归分析显示，Fer 〔优势比（ OR）＝0.997，95%可信区间（95% CI）为0.996~0.998〕、D?-?二聚体（ OR＝0.960，95% CI为0.944~0.977）、LDH（ OR＝0.998，95% CI为0.997~0.999）、TG升高（ OR＝0.706，95% CI为0.579~0.860）是老年重症新冠病毒感染患者发生sHLH的独立危险因素（均 P<0.01）；Fer（ OR＝1.001，95% CI为1.001~1.002）、LDH（ OR＝1.004，95% CI为1.002~1.005）和D?-?二聚体升高（ OR＝1.036，95% CI为1.018~1.055）也是患者60 d死亡的独立危险因素（均 P<0.01），且sHLH患者的死亡风险是非sHLH患者的7.692倍（ OR＝7.692，95% CI为2.466~23.987， P＝0.000）。ROC曲线分析显示，LDH、D?-?二聚体和TG 3项综合指标对老年重症新冠病毒感染患者发生sHLH具有良好的诊断价值〔ROC曲线下面积（AUC）＝0.920，95% CI为0.866~0.973， P＝0.000〕。 结论:年龄>60岁的老年重症新冠病毒感染患者并发sHLH病情危重、病死率高、治疗难度大。Fer、LDH、D?-?二聚体、TG升高是发生sHLH的独立危险因素，同时高度提示预后不良；LDH、D?-?二聚体、TG综合指标对sHLH有较好的诊断价值，可以作为老年重症新冠病毒感染患者sHLH的早期筛查工具。

目的:探讨血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）的临床病理学特点及MYD88 L265P基因突变情况。方法:收集郑州大学第一附属医院2014年3月至2019年12月诊断的IVLBCL 14例，分析其临床病理学特点及预后，原位杂交法检测EB病毒，Sanger测序法检测MYD88 L265P基因突变情况。结果:患者男性6例，女性8例，中位年龄62岁（年龄范围48~73岁）；PET-CT示累及：肾上腺7例，骨6例，中枢神经4例，皮肤、女性生殖系统及病灶局域淋巴结各3例，前列腺、肝及脾各2例，蝶窦、阴茎、膀胱及右肺各1例；临床症状以发热最多见（7例），神经症状及下腹痛各2例，皮疹伴水肿、双下肢无力伴麻木及停经后阴道出血伴排便困难各1例；患者多处于Lugano Ⅳ期（11例）；伴噬血细胞综合征（HPS）4例；累及骨髓6例。镜下：瘤细胞主要聚集于小~中等大血管或血窦内；肿瘤细胞体积偏大，核圆形或卵圆形、略不规则，染色质粗糙，核仁明显1~3个，1例可见胚胎样核；2例局部见血管外弥漫大B细胞淋巴瘤成分。免疫表型：14例肿瘤细胞CD20、CD79α均弥漫强阳性，12例均为非生发中心细胞表型（non-GCB），6/11为双表达淋巴瘤，7/12 CD5阳性；12/12 EBER均阴性；1/10 MYD88 L265P突变。随访时间0.5~24.0个月，11例存活，3例死亡。结论:IVLBCL罕见，国内患者临床表现以亚洲型多见，肿瘤细胞少，结合临床特点及免疫组织化学可减少漏诊及误诊；IVLBCL可伴有MYD88 L265P突变，其突变率仍需进一步研究。

目的:收集风湿性二尖瓣病变行二尖瓣修复手术的早期疗效分析及随访结果，总结报道临床经验。方法:回顾性分析2018年1月至2019年11月在高州市人民医院心血管外科48例风湿性二尖瓣病变患者进行二尖瓣修复术的临床资料。风湿性二尖瓣修复手术根据二尖瓣病变情况联合采用交界切开、瓣叶削薄、钙化剥除、腱索松解及乳头肌劈开方法，全部应用二尖瓣人工瓣环。合并三尖瓣关闭不全采用人工瓣环(C型环)固定，合并房颤患者均采用迷宫射频消融(Maze-Ⅳ)术式进行射频消融。收集体外循环时间、主动脉阻断时间、机械通气时间、ICU停留时间及术后主要并发症等资料。对患者进行随访，评估二尖瓣、心功能及心律等情况。结果:根据病理分型，术中探查可见，Ⅰ型9例，Ⅱ型31例，Ⅲ型8例。其中Ⅰ、Ⅱ型病例均修复成功，Ⅲ型中出现1例患者因术中心脏复搏后出现二尖瓣中度反流而中转行二尖瓣生物瓣置换术。体外循环时间(110.62±27.68)min、主动脉阻断时间(76.63±17.63)min，ICU停留(46.16±11.37)h，机械通气(21.60±10.89)h。全组术后30天无死亡，术后出现急性肾衰竭1例，低心排血量综合征1例，肺部感染3例，无卒中、恶性心律失常等并发症。对完成瓣膜修复的47例患者进行随访，随访(9.86±6.78)月，随访率100%，随访期间无死亡、恶性心律失常、再次手术等事件发生，随访心脏功能获得明显改善( P<0.001)。 结论:风湿性二尖瓣病变的修复，保留了完整的二尖瓣结构，有利于维持心脏功能，具有良好的生存率及生活质量。在熟练掌握心脏瓣膜修复的基础上，熟悉风湿性二尖瓣病变的解剖特征，严格把握适应证，术前充分评估，开展风湿性二尖瓣修复手术是可行的，针对不同的病理类型而采取相应策略，术后早期临床效果满意，远期效果建议长期随访观察。

目的:探讨伴有核极向倒置特征的乳头状肾肿瘤（papillary renal neoplasm with reverse polarity，PRNRP）临床病理特征、免疫表型、分子改变及预后。方法:对解放军东部战区总医院病理科2013—2019年诊断的9例PRNRP进行光镜观察、免疫组织化学、荧光原位杂交、基因测序等，并进行随访，复习相关文献。结果:患者男性5例，女性4例，年龄49~70岁，平均年龄60.1岁，平均随访29个月，1例因其他原因死亡，其余均无病生存。镜下肿瘤细胞排列成具有纤维血管轴心的乳头状，表面覆盖单层立方或柱状细胞，胞质颗粒嗜酸性，最突出的特点是肿瘤细胞核位于远离基底膜的胞质顶部，且大小一致，排列整齐，未见或极少见核仁。9例PRNRP免疫组织化学均弥漫阳性表达细胞角蛋白7、E-cadherin，不同程度表达P504s，CD10和CD117阴性，Ki-67阳性指数1%~3%，与普通乳头状肾细胞癌不同，9例PRNRP均特征性的阳性表达GATA3。荧光原位杂交检测，8例PRNRP不存在第7、17号染色体三倍体。KRAS基因测序证实8/9例中存在KRAS基因错义突变。结论:PRNRP是一种具有可被识别的形态学特征的乳头状肾细胞癌亚型，并具有特征性的免疫表型和分子改变，生物学行为惰性，是否将其定义为“癌”还需要更多的数据积累，明确诊断PRNRP对患者的治疗方案选择以及预后预测具有重要意义。

目的:探讨具有TSC2基因突变的儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌（ESC RCC）临床病理特征、免疫组织化学及分子遗传学特征和预后。方法:收集2017年至2018年2例ESC RCC临床资料，HE和免疫组织化学染色（EnVision）法进行形态学观察；荧光原位杂交检测TFE3、TFEB断裂重排基因；分子基因检测，PCR扩增，二代测序。结果:2例ESC RCC为男性，年龄分别9岁8个月和13岁，均发生在右肾。肿瘤大小5~7 cm，切面囊实性，灰红、灰白鱼肉样。显微镜下肿瘤具有纤维性包膜，肿瘤细胞突破胞膜。肿瘤细胞弥漫分布，圆形、多边性，胞质丰富，嗜伊红，可见大小不一的空泡，呈透明细胞样；部分区域类似乳头样结构，可见纤维轴心。细胞核圆形、泡状核，易见多核及巨核细胞，核分裂象未见；少量大小不一的囊样结构，囊壁可见单层瘤细胞被覆呈钉突样。间质见厚壁血管，灶状淋巴细胞浸润；较多嗜伊红坏死，可见钙化和胆固醇结晶。免疫组织化学阳性表达：PAX8（弥漫）、细胞角蛋白（CK）20、广谱细胞角蛋白（CKpan，局灶）、CD10（1例局灶/1例弥漫）、INI1、波形蛋白、CD68阳性，Ki-67阳性指数5%~10%。HMB45、S-100蛋白、Melan A、p53、结蛋白、TFE3、CK7、CK19、上皮细胞膜抗原（EMA）、CD56、嗜铬粒素A（CgA）、突触素、CD30、CD117、WT1、平滑肌肌动蛋白（SMA）阴性。分子遗传学检测：TFE3、TFEB断裂重排阴性。二代测序：例1，TSC2 p.Lys574Ter（0.198）；例2，TSC2 p.Arg406Ter（0.355）。结论:ESC RCC儿童发病比较罕见，容易误诊，其具有独特的病理形态学特征、免疫表型和分子遗传学改变，预后较好。

目的:挖掘张炳厚教授治疗失眠的组方规律。方法:收集2016年10月1日－2019年7月31日张教授于首都医科大学附属北京中医医院和北京同仁堂中医医院门诊治疗失眠的中药内服方，通过中医传承辅助系统(V2.5)建立方药数据库，提取用药频次，聚类分析遣药组方模式、关联规则、核心药物和新方组合。结果:共纳入83首处方，其中患者中医证型主要有心肾不交、心脾两虚和肝肾阴虚型3种，涉及中药134味，使用频次较高的是酸枣仁、柏子仁、紫贝齿、珍珠母。确定了40个常用药物组合，前5位依次为柏子仁-酸枣仁、酸枣仁-紫贝齿、柏子仁-紫贝齿、柏子仁-酸枣仁-紫贝齿和柏子仁-珍珠母；并得到12首新处方，如火麻仁-白芍-麦冬-麸炒白术、黄芩-阿胶-珍珠母-肉桂-柏子仁、炙甘草-白芍-麸炒白术-黄连、炙甘草-生地黄-黄连-麸炒白术-炙黄芪及生晒参-广藿香-川木通-莲子等。结论:张教授治疗失眠组方以安神定志为主，辨证施以滋阴降火、交通心肾、健脾养心、益气养血等。

Ⅰ型心肾综合征是临床上较为常见的疾病综合征。心脏手术、各种原因引起的急性心力衰竭是引起Ⅰ型心肾综合征的常见原因。目前，比较公认的发病机制包括交感神经系统以及肾素-血管紧张素-醛固酮系统的过度激活、肾脏缺血再灌注、炎症反应以及氧化应激等。在目前的研究中，对于Ⅰ型心肾综合征引起的肾脏损伤，绝大部分是有关肾小管上皮损伤的相关研究，肾小球损伤的报道较少；随着研究的不断深入，肾小球损伤在急性肾损伤发生发展中的重要作用越来越受到关注。该文主要综述Ⅰ型心肾综合征中肾小球损伤的研究进展及未来的研究方向。

患者男，42岁，因“突发背部及腹部疼痛不适9 h”入院。CTA示：B型主动脉夹层（图1）。1周后在全身麻醉下行胸主动脉覆膜支架腔内隔绝术。沿左侧股动脉入路送入猪尾导管，沿途逐段造影明确位于真腔，将猪尾导管送至升主动脉（图2A），交换8F长鞘至主动脉弓部。沿长鞘送入抓捕器捕获左侧肱动脉泥鳅导丝经左股动脉鞘管引出建立导丝轨道，沿长鞘送入超硬导丝至升主动脉。沿左侧股动脉入路导入单内嵌分支覆膜支架（34-28-200 mm），紧贴左颈总动脉远心端释放，完全释放后回撤输送系统至支架下端。此时DSA透视下见支架逐渐向远端移动（图2B），支架下端移位至第一腰椎水平后支架固定。左侧肱动脉入路引入导管造影示：支架内血流淤滞，支架远端不显影，考虑术中主动脉内膜脱套堆积于支架下端，堵塞腹主动脉及内脏动脉（图2C）。与家属沟通后决定中转开腹，采用腹部正中切口，腹腔探查见肠管及肝脏颜色暗淡。将小肠推向右侧，打开后腹膜，显露腹主动脉，离断左肾静脉，游离肠系膜上动脉及双肾动脉，分别套带控制。将肾动脉上方、下方腹主动脉套带控制，阻断腹主动脉及双侧肾动脉后，于腹主动脉前壁纵行切口约5 cm，可见内膜堆积，近端内膜向远心端折返，将内膜小心剥离，6-0滑线固定远心端内膜，4-0滑线缝合腹主动脉前壁切口，开放腹主动脉及双侧肾动脉，见腹主动脉及双侧肾动脉搏动良好。检查剥脱内膜长度约20 cm，其上可见腹腔干、肠系膜上动脉及双肾动脉开口（图2D）。沿左肱动脉入路引入导管至支架内造影，可见：支架内及腹主动脉血流通畅，腹腔干未见显影，肠系膜上动脉显影，但支架下端覆盖肠系膜上动脉开口，双侧肾动脉显影良好。于小肠系膜游离显露肠系膜上动脉，直视下逆行穿刺肠系膜上动脉，置入鞘管，将导丝沿鞘管送至腹主动脉建立通路，沿导丝送入8 mm×80 mm自膨式裸支架，精确定位后于肠系膜上动脉开口处释放。再次造影见：腹腔干、肠系膜上动脉及双肾动脉显影良好。重建左肾静脉。术后给予禁饮食、抗感染、抗凝、补液等治疗，患者康复出院。术后6个月复查CTA：主动脉及支架内血流通畅，锁骨下动脉远心端残留少量内膜组织，腹腔干、肠系膜上动脉及双肾动脉显影良好。