应激性心肌病(TTS)是一种急性且大部分可逆的心肌病。虽然儿茶酚胺升高与TTS有关，但详细的致病机制尚不完全清楚。根据左室壁运动异常的分布，临床分成不同亚型。最终诊断需要心脏血管造影、超声心动图以及心脏磁共振。治疗建议多来自于观察性研究，而非多中心随机对照研究。对重症患者，机械循环辅助是必要的支持措施，同时应避免使用儿茶酚胺和正性肌力药物。本文旨在综述TTS的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后，提出儿童TTS尚待解决的问题。

目的:探讨肥厚型心肌病患者心肌纤维化范围的相关因素。方法:该研究为横断面分析性研究，入选2016年1月至2020年5月在云南省第一人民医院住院的肥厚型心肌病患者。通过病案管理系统收集入选患者的一般临床资料。入选者均行心脏磁共振（CMR）检查，以CMR钆对比剂延迟强化（LGE）识别是否存在心肌纤维化及其部位，应用视觉分析法计算LGE范围（LGE%）。根据是否存在LGE分为LGE阳性组和LGE阴性组，进一步根据左心室舒张末期最大室壁厚度（LVMWT）将LGE阳性组患者分为轻度肥厚组、中度肥厚组和重度肥厚组。入选患者均测定外周血N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）和心肌肌钙蛋白I（cTnI）水平。结果:该研究共入选患者48例，年龄（46.4±14.3）岁，其中男性42例（87.5%）。CMR检查示LGE阳性患者34例（LGE阳性组）占70.8%，阴性者14例（LGE阴性组）。与LGE阴性组比较，LGE阳性组患者较为年轻（ P=0.038），纽约心脏协会心功能Ⅲ/Ⅳ级者占比较高（ P＝0.00）。与LGE阴性组比较，LGE阳性组患者LVMWT较厚（ P=0.008），左心室质量指数（LVMI）较大（ P=0.001），左心室舒张末期容积（LVEDV）较大（ P=0.043），左心室射血分数（LVEF）和心脏指数（CI）均较低（ P均<0.05）。LGE阳性组患者血NT-proBNP和cTnI水平均明显高于LGE阴性组［分别为2 760.5（1 503.4，3 783.6）ng/L比861.3（552.2，1 092.8）ng/L， P=0.002；0.970（0.448，1.684）μg/L 比0.147（0.033，0.251）μg/L， P=0.041］。LGE阳性组患者心肌轻度肥厚者15例（轻度肥厚组）、中度肥厚者10例（中度肥厚组）、重度肥厚者9例（重度肥厚组），3个亚组间LGE%以及NT-proBNP和cTNI均随着心肌肥厚程度增加而增加（ P均<0.05）。LGE%与年龄呈负相关性（ r=-0.618， P=0.011），与NT-proBNP 、cTnI水平呈正相关（分别为， r=0.271， P=0.010； r=0.111， P=0.013），与LVEDV、LVMWT及LVMI均呈正相关（分别为， r=0.438， P=0.09； r=0.735， P=0.001； r=0.532， P=0.034）。 结论:肥厚型心肌病患者心肌纤维化范围与年龄呈负相关，与血NT-proBNP、cTnI水平以及LVEDV、LVMWT、LVMI均呈正相关。

转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变（ATTR-CA）是一种系统性淀粉样变累及心脏的罕见疾病。因其临床特点复杂且无特异性，缺乏早期诊断指标且有赖于病理活检，确诊时患者多处于疾病晚期、预后不佳。近年来随着超声心动图、心脏磁共振成像、心肌核素显像等为代表的新兴的无创诊断技术兴起，使得简便的准确诊断及评估该病预后成为可能，有望从根本上解决误诊、漏诊难题，改善患者预后。

目的:应用三维超声心动图(3DE)左房自动定量技术与磁共振对照评价急性心肌梗死(AMI)患者左房容积及功能改变。方法:选取2020年3-10月河南省人民医院AMI患者31例为AMI组，30例健康体检者为对照组。分别采用二维超声心动图(2DE)、3DE左房自动定量技术及心脏磁共振(CMR)测量左房最大容积(LAVmax)、最小容积(LAVmin)、收缩前容积(LAVpre)，左房容积指数(LAVI)，左房排空容积(LAEV)，左房射血分数(LAEF)，左房储备期、管道期、收缩期长轴及圆周应变(LASr、LASr-c，LAScd、LAScd-c，LASct、LASct-c)。比较两组间及2DE、3DE左房自动定量技术、CMR技术间左房各指标差异。应用Pearson相关系数和Bland-Altman分析进行2DE、3DE左房自动定量与CMR技术间比较。采用组内相关系数(ICC)评价2DE、3DE左房自动定量技术及CMR观察者内和观察者间的重复性。结果:①组间比较：与对照组相比，AMI组3DE左房自动定量技术测得LAVmax、LAVmin、LAVpre、LAVI、LASct、LASct-c增高，LAEV、LAEF、LASr、LASr-c、LAScd、LAScd-c减低( P<0.05)。②技术间比较：3DE左房自动定量技术测量的LAVmax、LAVmin、LAVpre、LASr、LAScd、LASct与CMR相关性较2DE测值与CMR相关性更显著(均 P<0.05)；与CMR对比，2DE对LAVmax、LAVmin、LAVpre、LASr、LAScd、LASct的低估值分别为(8.01±4.01)ml、(9.03±4.15)ml、(7.26±2.09)ml、(7.26±1.23)%、(5.02±1.08)%、(6.24±0.43)%(均 P<0.05)，3DE自动定量技术对LAVmax、LAVmin、LAVpre、LASr、LAScd、LASct的低估值分别为(1.67±0.62)ml、(1.95±0.90)ml、(2.52±0.76)ml、(1.97±0.59)%、(2.03±0.39)%、(1.02±0.30)%(均 P>0.05)；2DE、3DE左房自动定量技术用时均较CMR减少，分别为(73.34±10.37)s、(12.18±3.24)s，且3DE用时明显少于2DE(均 P<0.05)。③重复性检验：2DE、3DE左房自动定量技术及CMR测值观察者内和观察者间的重复性较好。 结论:3DE左房自动定量技术可有效评价AMI患者左房容积和功能变化情况，具有简便、快速、准确、重复性好等优点，可为临床研究心血管疾病提供新的有效方法。

2023年8月，欧洲心脏病学会颁布了《2023年心肌病管理指南》。该指南以心脏MR（CMR）为重要诊断标准更新了心肌病分类，总结整理了近年来心肌病诊疗领域的循证医学证据，为临床提供了较为全面的心肌病诊疗流程框架和管理建议。本文将从CMR角度出发，对该指南进行解读，着重阐述CMR在心肌病领域的重要应用价值，以期为临床实践提供参考。

报道西安国际医学中心医院于2021年10月24日收治的1例儿童卒中且最终诊断为Aicardi-Goutières综合征（AGS）患者的临床、影像学、基因、治疗及预后特点。患儿为男性，10岁，因右侧肢体无力10 h余入院，院前完善头颅CT示双额叶及右侧顶叶皮髓交界区多发斑片状钙化，入院体检见手足及颜面多发冻疮，神经系统体检示右侧中枢性面瘫，右侧肢体肌力Ⅳ +级，右侧肢体共济失调，美国国立卫生研究院卒中量表评分为4分。头颅磁共振成像结果示急性脑干梗死，磁共振血管造影未见异常，心脏、颈部血管超声及心电图正常，脑脊液生化及常规检查正常，血常规、生化、凝血、自身抗体系列、甲状腺功能、肿瘤标志物均正常，人类免疫缺陷病毒及梅毒均为阴性，经过口服阿司匹林抗血小板聚集药物及康复锻炼，肌力恢复正常后出院。1个月后患者基因检测结果回报为TREX1基因突变导致的AGS，突变位点为c.58G>A。AGS是一种罕见的自身免疫性遗传性脑病，临床表现具有很大的异质性，当怀疑遗传性疾病时，应积极完善基因检测得以明确诊断。

目的:探索心脏磁共振（CMR）定量T 1 mapping成像用于动脉性肺动脉高压（PAH）危险分层的应用价值。 方法:回顾性收集2019年1月至2021年12月就诊于北京协和医院确诊PAH、明确危险分层并接受CMR检查的59例患者，男12例，女47例，年龄4~77（31±13）岁。根据危险分层情况将患者分为低危组（30例）和中高危组（29例）。纳入25名健康人作为对照组，男6名，女19名，年龄20~56（35±8）岁。测量所有患者及对照组CMR短轴位心肌基底段、中间段及心尖段的下室间隔右心室插入部（IRVIP）平扫T 1 值。分别对PAH患者与对照组、低危组与中高危组PAH患者间各项平扫T 1 值进行比较，并采用受试者工作特征（ROC）曲线和曲线下面积（AUC）评估其在PAH患者危险分层中的应用价值。 结果:PAH患者CMR基底段、中间段、心尖段的IRVIP平扫T 1值均较对照组增高［基底段：（1 439.31±129.96）比（1 282.36±37.18）ms；中间段：（1 450.32±111.55）比（1 287.56±53.16）ms；心尖段：（1 444.12±109.15）比（1 266.36±75.31）ms］（均 P<0.001）。中高危组PAH患者CMR中间段IRVIP的平扫T 1值较低危组增高［（1 493.24±126.32）比（1 428.50±85.73）ms， P=0.026］。CMR中间段IRVIP的平扫T 1值用于鉴别中高危和低危组患者的AUC为0.741。中高危组PAH患者CMR基底段和心尖段IRVIP的T 1值也较低危组增高［分别为（1 458.21±134.96）比（1 421.03±104.75）ms、（1 465.90±125.36）比（1 423.07±87.87）ms］，但差异无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:中间段IRVIP的CMR平扫T 1 mapping成像用于辅助评估PAH 患者的危险分层有一定价值。

目的:分析孤立性心房颤动（房颤）患者外周血Ⅲ型前胶原氨基端肽（PIIINP）、Ⅰ型胶原羧基端交联肽（CTXI）、高敏C反应蛋白（hs-CRP）和心脏MR（CMR）T 1 mapping左心室心肌固有T 1值的关系。 方法:前瞻性入组2017年7月至2018年6月在北京安贞医院就诊的孤立性房颤患者55例（孤立性房颤组），均排除其他相关疾患。另20名年龄、性别匹配的健康志愿者作为对照组同期进行检查提供正常参考值范围。所有入组者均1周内完成外周血PIIINP、CTXI、hs-CRP和CMR检查。CMR检查包括电影序列、非增强T 1 mapping序列和延迟强化序列。采用 t检验、Mann-Whitney U检验或χ2检验比较房颤患者与对照组以上指标差异；采用Spearman相关分析明确房颤患者左心室心肌固有T 1值与血生物标志物指标之间的关系。 结果:入组孤立性房颤患者均为阵发性房颤。与对照组比较，房颤患者PIIINP为5.83（3.52，12.40）ng/ml，CTXI为4.63（3.31，6.82）μg/ml，hs-CRP为3.41（1.72，6.61）mg/L，左心室心肌固有T 1值为（1 261±23）ms，以上指标均高于对照组（ P均<0.05）。左心室心肌固有T 1值与PIIINP（ r=0.492， P<0.05）、hs-CRP（ r=0.516， P<0.05）呈正相关，与CTXI（ r=0.021， P>0.05）无相关性。 结论:孤立性房颤患者PIIINP、CTXI、hs-CRP均升高，且PIIINP、hs-CRP与左心室心肌固有T 1值升高相关。

患者男性，年龄47岁，身高175 cm，体质量62 kg，ASA分级Ⅱ级。因站立时突发头晕摔倒，致头部受伤入院。现病史：患者头晕时无一过性黑懵、无视物旋转、无呼吸困难、无四肢抽搐，受伤后感头痛、头晕、恶心、呕吐，伤口活动性出血。既往史：平素体健，无高血压、糖尿病等病史，无传染疾病病史，无食物、药物、接触物过敏史。入院查体：神志清楚，精神一般，双侧瞳孔等大等圆，直径约为3 mn，对光反射灵敏，眼球正常，耳廓正常，外耳道通畅。无创BP 123/67 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，未吸氧状态SpO 2 99%。心电图示：窦性心律75次/min。头颅磁共振示：左侧颞叶功能区破裂脑动静脉畸形。余血常规、肝肾功能、电解质和凝血功能检查均未见明显异常。拟于全身麻醉下行左侧颞叶功能区破裂脑动静脉畸形栓塞术。

目的:探讨低密度脂蛋白颗粒（low-density lipoprotein particles，LDL-P）与其他脂蛋白指标相关性，结合冠状动脉造影结果分析LDL-P及其亚组颗粒（LDL1-P~LDL6-P）浓度与冠状动脉粥样硬化性心脏病（coronary atherosclerotic heart disease，CHD）患者冠状动脉狭窄程度的相关性，探索脂蛋白亚组颗粒预防CHD患者冠状动脉狭窄严重程度的价值。方法:横断面研究，连续选取2019年8至12月泰达国际心血管病医院心内科3个月内未服用降脂药行冠状动脉造影检查的259例患者，同期选取健康体检者52名。采用全自动生化分析仪检测血清超敏C反应蛋白（high sensitivity C-reactive protein，hs-CRP）水平及其他生化指标，核磁共振波谱法（nuclear magnetic resonance spectroscopy，NMRS）检测血浆LDL-P、LDL1-P~LDL6-P及其他生化指标，分析各生化指标与冠状动脉狭窄程度的相关性。采用方差分析及非参数检验比较各组间指标差异，Pearson相关判断所测指标之间的相关性，Logistic回归进行多因素分析，ROC曲线评估相关指标的辅助诊断价值。结果:低密度脂蛋白颗粒（low-density lipoprotein particles，LDL-P）与低密度脂蛋白胆固醇（low-density lipoprotein cholesterol，LDL-C）、载脂蛋白B（apolipoprotein B，ApoB）、总胆固醇（total cholesterol，TC）具有高度相关性（ r= 0.927， P<0.001； r=0.921， P<0.001； r=0.844， P<0.001）。冠状动脉重度狭窄患者LDL-P、LDL4-P、LDL5-P和LDL6-P水平较冠状动脉轻度狭窄患者水平高（ U=4 172.000， Z=4.256， P<0.001； t=2.573， P=0.011； U=3 995.000， Z=4.621， P<0.001； t=5.223， P<0.001），LDL-P和LDL6-P水平较冠状动脉中度狭窄患者水平高（ U=1 159.000， Z=2.294， P=0.022； t=2.075， P=0.041）。高水平hs-CRP、LDL5-P、LDL6-P是冠状动脉狭窄程度的危险因子（ OR=1.095， P=0.036； OR=1.015， P=0.046； OR=1.012， P=0.039）。ROC分析LDL-P、LDL5-P、LDL6-P对冠状动脉狭窄程度的鉴定价值，AUC分别为0.67、0.68、0.69，hs-CRP联合LDL5-P与LDL6-P对冠状动脉狭窄程度的辅助诊断价值最大（AUC= 0.70）。 结论:LDL-P与LDL-C、ApoB、TC高度相关，冠状动脉重度狭窄患者LDL-P和LDL6-P水平较轻、中度狭窄患者明显升高，hs-CRP与LDL5-P、LDL6-P为冠状动脉狭窄程度的危险因子，三者联合检测有助于辅助诊断冠状动脉狭窄严重程度，有可能进一步成为风险预测指标。