患者女性，63岁，因“双眼闪光感伴视力下降1年”就诊。视野检查见双眼中心30°视野部分缺损，双眼扫描激光眼底照相检查发现双眼视网膜整个后极部可见大范围萎缩灶，相干光层析成像术检查可见双眼黄斑区视网膜萎缩变薄，其中与视野异常相对应的区域光感受器内节和外节层萎缩消失，荧光素眼底血管造影术检查显示视网膜动脉变细，造影早期后极部视网膜大面积窗样缺损，透见脉络膜大血管背景荧光，晚期呈片状荧光着染，其周呈环状强荧光区。电生理检查显示双眼P 100振幅明显下降。诊断双眼急性区域性隐匿性外层视网膜病变。

目的:观察急性区域性隐匿性外层视网膜病变（AZOOR）患者的全视野ERG （ff-ERG）特征。方法:回顾性临床观察性研究。2017年6月至2019年6月在四川大学华西医院眼科确诊为AZOOR的42例患者62只眼（AZOOR组）纳入研究。所有患者眼底均无明显局限病灶。62只眼中，BCVA<0.1者16只眼，0.1≤ BCVA≤0.5者27只眼，BCVA>0.5者19只眼。选取2018年6月至2019年1月在四川大学华西医院门诊就诊并通过眼科详细检查排除包括屈光不正在内的所有眼部病变的正常志愿者40名80只眼作为正常对照组。所有受检眼均采用德国Roland视觉电生理检查系统行ff-ERG检测。分别记录暗适应0.01 ERG、暗适应3.0 ERG、暗适应3.0振荡电位、明适应3.0 ERG及明适应30 Hz闪烁ERG各反应诱发出的波形峰时及振幅。两组之间ff-ERG各反应峰时及振幅的比较采用独立样本 t检验；AZOOR组组内不同BCVA患眼之间ff-ERG各反应峰时和振幅的比较采用方差检验。 结果:与正常对照组比较，AZOOR组暗适应0.01 ERG b波（ t=3.601、-6.120）、暗适应3.0 ERG a波和b波（ t=2.627、-4.263、3.719、-5.866）、暗适应3.0振荡电位P2波（ t=-6.625）、明适应3.0 ERG a波和b波（ t=3.762、-3.612、3.648、-3.739）及明适应30 Hz闪烁ERG P波（ t=-3.832）峰时均明显延迟，振幅降低，差异有统计学意义（ P<0.05）。AZOOR组组内不同BCVA患眼比较，其暗适应0.01 ERG b波振幅（ F=3.950）、暗适应3.0 ERG a波峰时和b波振幅（ F=4.408、4.876）、暗适应3.0振荡电位P2波振幅（ F=4.295 ）、明适应3.0 ERG b波振幅（ F=4.344）以及明适应30 Hz闪烁ERG P波振幅（ F=4.483）之间的差异有统计学意义（ P<0.05 ）；其余各反应波形峰时、振幅之间的差异均无统计学意义（ P>0.05 ）。两两比较结果显示，与0.1≤BCVA≤0.5及BCVA>0.5者比较，BCVA<0.1者暗适应0.01 ERG b波、暗适应3.0 ERG b波、暗适应3.0振荡电位P2波、明适应3.0 ERG b波和明适应30 Hz闪烁ERG P波振幅均明显降低，暗适应3.0 ERG a波峰时明显延迟，差异均有统计学意义（ P<0.05 ）。 结论:AZOOR患者ff-ERG表现为各反应峰时延迟、振幅降低；BCVA越差，ff-ERG各反应振幅降低程度越明显。

患者女，46岁。因右眼视力下降伴闪光感10 d，于2019年4月10日就诊于天津医科大学眼科医院。10 d前患者突发右眼视力明显下降伴闪光感，无眼红、眼痛，无全身其他不适。既往有膝关节炎病史5年，糖尿病病史2年，均未规律服药；否认感冒及其他病史。眼部检查：右眼视力眼前数指，矫正不能提高；左眼视力1.0。右眼、左眼眼压分别为14.9、14.7 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。双眼眼前节未见明显异常；瞳孔直接、间接对光反射正常；双眼玻璃体细胞（－）。眼底检查，双眼视盘边界清楚，中周部视网膜散在黄白色圆点状病灶，右眼后极部及左眼视盘周围黄白色改变（图1A）。眼底自身荧光（AF）检查，双眼黄斑区及中周部多处点片状强AF，右眼视盘及左眼视盘周围大片强AF（图1B）。光相干断层扫描（OCT）检查，右眼视盘、黄斑区以及左眼视盘颞侧视网膜外核层、外界膜、椭圆体带和嵌合体区反射缺失；左眼黄斑中心旁局部椭圆体带及嵌合体区结构不清，反射模糊（图1C）。OCT血管成像检查，双眼视网膜表层血流密度降低，右眼为著（图1D）。视野检查，左眼生理盲点扩大，视野损害；右眼视力差未能检查（图1E）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，双眼动静脉充盈时间正常，早期后极部强荧光，晚期视盘荧光着染，右眼后极部大片荧光素渗漏，中周部视网膜多处片状强荧光素渗漏；吲哚青绿血管造影（ICGA）检查，双眼后极部大片强荧光，晚期中周部多处"钱币状"弱荧光灶伴边缘环形荧光素渗漏（图1F~1I）。血常规、肝肾功能、乙肝病毒、人类免疫缺陷病毒、丙肝病毒、抗梅毒螺旋体抗体、红细胞沉降率、斑点试验、甲状腺功能七项、C反应蛋白、风湿三项、自身抗体谱、肿瘤常规均未见异常。PET-CT检查，体部、头部未见恶性病态征象。结合病史及眼部体征诊断：双眼急性区域性隐匿性外层视网膜病变（AZOOR）谱系疾病（AZOOR Complex）。

非感染性葡萄膜炎是指除外感染因素及伪装综合征的一类累及葡萄膜的炎症性疾病.其中累及视网膜、脉络膜的非感染性葡萄膜炎的诊断及随访依赖眼底影像检查.眼底自身荧光是一项非侵入性的眼底成像技术.相较于眼底彩色照相、荧光素眼底血管造影、吲哚青绿血管造影等检查,眼底自身荧光能更好地提示视网膜色素上皮和光感受器细胞的功能状态.其在Vogt-Koyanagi-Harada综合征、Beh?et病、多灶性脉络膜炎、点状内层脉络膜病变、鸟枪弹样脉络膜视网膜病变、多发性一过性白点综合征、急性区域性隐匿性外层视网膜病变、急性后部多灶性鳞状色素上皮病变、匍匐性脉络膜炎等非感染性葡萄膜炎的发病机制研究、早期诊断、病情监测、预后评估中有一定作用.

1 临床资料患者男,28岁,因突发左眼颞侧视物遮挡感2周于2017年6月1日入院,伴闪光感,眼球酸胀疼痛感.发病前有长期熬夜工作史.2周前至某眼科医院就诊,行眼底彩照以及玻璃体、视网膜脉络膜彩超未见明显异常,视野检查发现左眼颞侧视野缺损(图1A),考虑神经内科问题.

急性区域性隐匿性外层视网膜病变(AZOOR)是获得性视网膜病变,多发生于健康年轻女性,以视力下降和视野缺损并伴有闪光为特征表现.检眼镜下可见视网膜正常或轻微异常,眼底可出现RPE萎缩,与白点综合征有许多相似之处.FFA与ICGA无特征性,但在鉴别诊断中有重要价值,可以排除其他视网膜脉络膜病变.AZOOR患者FAF表现复杂多样;OCT显示椭圆体带区域性异常;均伴有不同程度的视野缺损,视野缺损区域与OCT显示的椭圆体带损害部位相对应;ERG表现为视杆反应、最大反应、视锥反应及闪烁光反应不同程度的振幅降低及潜伏期延长.FAF、OCT、视野及ERG的特征性改变是诊断AZOOR的重要指标.AZOOR有一定自限性,目前尚无有效治疗方法.

目的:观察和分析急性区域性隐匿性外层视网膜病变(AZOOR)患者的光学影像学检查结果,描述该类疾病特征性的光学影像学表现.方法:回顾性分析2017年5月～2018年9月在中国科学技术大学附属第一医院眼科诊断为AZOOR的6例患者的眼科专科检查报告,并测量4例患者黄斑区域3个点的脉络膜厚度,进行综合分析.结果:所有患者视野检查结果均表现为不同程度的缺损,所有患者光相干断层扫描(OCT)检查结果均表现为椭圆体区反光带存在不同程度的异常,5例患者眼底自发荧光(FAF)检查结果显示出不同大小和位置的高荧光区域,所有患者吲哚青绿血管造影(ICGA)检查结果的晚期均显示出不同大小和位置的低荧光区域.在黄斑中心凹鼻侧500μm处,对侧眼脉络膜厚度与患侧眼脉络膜厚度呈正相关(r=0.970,P<0.05).结论:AZOOR的主要影像学特点是视野不同程度的缺损,OCT检查中病灶处椭圆体反光带的异常,FAF检查中的高荧光区域以及ICGA检查晚期的低荧光区域,但这些特征可能需要更大的样本量进行验证.

非感染性葡萄膜炎是指除外感染因素及伪装综合征的一类累及葡萄膜及玻璃体、视盘和视网膜的眼内炎症性致盲性疾病,常反复发作,其诊断及随访依赖眼底影像检查.OCT血管成像是一种快速、无创、可量化的血管成像新技术,可分层次显示视网膜和脉络膜微血管形态,侦测血流灌注异常及新生血管形成等.目前已在前葡萄膜炎以及Vogt-Koyanagi-Harada综合征、Beh(c)et病、结节病、鸟枪弹样脉络膜视网膜病变、匍行性脉络膜炎、多灶性脉络膜炎、点状内层脉络膜病变、急性区域性隐匿性外层视网膜病变、急性后部多灶性鳞状色素上皮病变、多发性一过性白点综合征等全葡萄膜炎和后葡萄膜炎的诊治、随访、疗效评估等方面发挥重要临床作用.同时,其应用也为非感染性葡萄膜炎病理生理机制探索提供了新的方向.

急性区域性隐匿性外层视网膜病变(AZOOR)是一种少见的单眼或双眼发病的外层视网膜疾病,病因尚不明确,好发于年轻女性,近视人群发病常见.主要表现为:突发闪光感、眼前暗点、视力下降,眼底无明显异常或改变轻微.视野改变以生理盲点扩大为主,伴或不伴其他形式视野缺损,全视野视网膜电图(ERG)振幅及潜伏期异常,多焦视网膜电图表现为与视野缺损区一致的振幅降低.影像改变具有多样性,主要表现为吲哚青绿眼底血管造影(ICGA)、眼底自发荧光(FAF)、频域相干光层析成像术(SD-OCT)上涉及外层视网膜、视网膜色素上皮层、脉络膜层的典型三区带状改变和病灶边界特征性AZOOR线,后者以FAF上表现最明显.超广角成像技术的发展为周边病变区的检出提供了条件.目前认为该病具有一定的自限性,尚无统一的治疗标准.为加强对该病的认识,本文对AZOOR的概念、发病特点及临床特征、辅助检查、鉴别诊断、病因假说和治疗与预后等进行综述.