上皮样型恶性腹膜间皮瘤透明细胞亚型是罕见肿瘤。肿瘤细胞呈乳头状、片状、腺管状排列，肿瘤细胞圆形或多角形，细胞膜明显、胞质透亮、细胞核偏位，核分裂象罕见。需要和多种透明细胞肿瘤鉴别，临床、影像、免疫组织化学有助于诊断和鉴别诊断。该文报道2例上皮样型恶性腹膜间皮瘤透明细胞亚型。

目的:探讨TFE3重排的血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特征及预后。方法:收集空军军医大学第一附属医院2014年1月至2022年7月诊断的8例TFE3重排的PEComa，3例为会诊病例，5例为本院标本，其中7例为手术切除标本，1例为穿刺活检标本。对其进行常规组织学分析、免疫组织化学染色、荧光原位杂交（FISH）及二代测序检测，并进行预后随访。结果:8例患者中，5例为女性，3例为男性，年龄25~65岁（中位年龄45岁）。发病部位：子宫1例，肝脏1例，脐尿管1例，肾脏2例，腹腔1例，结肠1例，腹膜后1例（后3次复发，部位分别为腹腔、盆腔和卵巢、腹腔）。组织形态学：肿瘤细胞呈上皮样，大小形态较一致，胞质透亮或嗜酸，巢片状排列，大部分区域由纤细的薄壁血管分隔形成巢泡状，未见乳头状结构，无明显的平滑肌及脂肪成分；3例细胞异型性显著，可见奇异形核及瘤巨细胞并伴有大片坏死，核分裂象多见（最多约28个/50 HPF）。3例可见黑色素颗粒沉着。免疫组织化学染色结果：所有病例均弥漫一致强阳性表达TFE3，8例均表达HMB45（2例灶状阳性），6例（6/8）表达Cathepsin K和Melan A，2例（2/8）表达平滑肌肌动蛋白（均为灶状阳性），所有病例均不表达广谱细胞角蛋白、PAX8和结蛋白。8例FISH均检测到TFE3基因断裂，其中4例进行了二代测序，显示2例具有SFPQ：：TFE3融合，1例具有ASPSCR1：：TFE3融合，另1例未检出。7例随访到有效信息，随访时间4~94个月，4例无病生存，2例复发，1例初诊时已出现转移，所有患者均未死亡。结论:TFE3重排的PEComa具有独特的组织形态学特征、免疫表型及分子特征，具有侵袭性的生物学行为，个别病例表现出高度恶性的生物学行为，可出现复发和转移，应提示临床进行密切随访。

在进行腹腔恶性肿瘤根治性切除手术的过程中，经常会遇到大血管受侵犯的情况，这不但给手术增加了难度，也直接影响到了根治效果和预后。随着联合血管切除重建的扩大根治性手术相关技术的发展，外科医师开始采用自体、异体或者人工血管进行术中缺损血管修补，从而达到根治性手术的效果。但由于这些材料都有不足之处，所以学者们一直在寻求更好的替代物。鉴于腹膜间皮细胞与血管内皮细胞在胚胎学、组织学和生理学方面有许多相似之处，且腹膜组织相较于自体、异体或者人工血管更容易获取，将自体腹膜制作成补片来修补缺损血管在理论和技术上具有可行性。本文就目前自体腹膜补片修补缺损血管的研究进展作一综述。

恶性腹膜间皮瘤（malignant peritoneal mesothelioma，MPM）是原发于腹膜的罕见恶性肿瘤。33%~50%的弥漫MPM患者有石棉接触史。发病年龄以50~70岁多见。近85%的MPM有BAP1基因改变。本文报道1例31岁女性上皮样型MPM无石棉接触史伴有遗传性肿瘤基因STK11突变。临床表现为盆腔肿块。镜下排列呈管状、条状、筛状，肿瘤细胞为上皮样，中度核异型性、有核仁，间质富含小血管，伴有广泛的黏液变性。免疫组织化学广谱细胞角蛋白、波形蛋白、Calretinin、D2-40、间皮素细胞、WT-1均阳性。全外显子基因检测示遗传性肿瘤基因STK11突变。腹腔镜手术并化疗后3个月盆腔肿物复发。

间皮-间充质转化(MMT)是一类发生于胸膜、腹膜等间皮细胞的Ⅱ型上皮-间充质转化(EMT)，在腹透致腹膜纤维化等过程中发挥重要作用。近年来，越来越多的研究表明MMT在胃癌、结直肠癌和卵巢癌等恶性肿瘤的发生和转移过程中也具有重要功能，但是目前对这一独特的病理类型在恶性肿瘤进展中的作用及分子机制尚未阐明。本文针对间皮的结构和功能、MMT在恶性肿瘤中的作用及机制的研究进展进行综述。

一例以大量血性腹腔积液为主要临床表现的3岁患儿，经腹腔镜探查、病理检查明确诊断为恶性腹膜间皮瘤。经细胞减灭术、腹腔热灌注化疗和静脉化疗治疗，术后半年无复发和转移。恶性腹膜间皮瘤罕见，预后差，病死率高。

患者女，54岁，因“右下腹痛10 d”入院。患者曾于1995年行剖宫产术。查体：右下腹可触及约8 cm大小囊性包块，活动度大，轻度压痛。实验室检查：血常规：白细胞计数3.53×10 9/L。盆腔磁共振检查：右侧髂窝多房囊性肿块，大小约6.6 cm×6.0 cm×7.8 cm，内见分隔，囊内信号均匀，增强后囊壁及分隔强化（图1）。初步诊断为阑尾或右侧附件来源囊性肿瘤。术中探查：阑尾呈暗红色，表面无黏液；盲肠外、背侧腹膜后多枚囊性灶，囊壁薄，囊液清亮，呈浆液性。术中快速冰冻病理检查示：回盲部囊性病变未见明确恶性，待常规多取材进一步诊断。遂开腹行腹膜后病灶切除术+阑尾切除术。术后病理检查示：（1）（阑尾切除标本）：慢性阑尾炎；（2）（回盲部肿块）：囊内壁小灶被覆单层立方上皮细胞，呈鞋钉状凸向腔内（图2A）；免疫组化检查：被覆上皮细胞表达 CK5/6（+）（图2B），CK7（+），CK20（-），BAP1（+），Calretinin（+），ER（-）。最终诊断为良性腹膜多囊性间皮瘤（benign multicystic peritoneal mesothelioma，BMPM）。

患者 男性，55岁，因“皮肤、巩膜黄染伴上腹痛5 d”，于2021年11月10日就诊于我科。患者自述有乏力，无发热、寒战、腹胀、呕吐等表现，小便偏黄1个月余，体重未见明显改变。既往史：1年前确诊为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR）型自身免疫性脑炎，给予甲泼尼龙冲击联合丙种球蛋免疫治疗，规律监测病情控制可，未再诉头痛、行为异常等表现；10个月前确右肺上叶小细胞肺癌（广泛期）：纵隔淋巴结转移、骨转移，序贯行6个周期依托泊苷联合洛铂方案化疗、33次累及野和缩野推量放疗，经影像学评估病情稳定后定期复查。既往有高血压病30余年，发现血糖升高7个月余，发现结核感染1年余（均未行规律监测及治疗）。体检：神志清，皮肤、巩膜明显黄染，上腹部轻压痛，余无明显异常。实验室检查：血常规和红细胞沉降率正常，结核菌素试验阳性；血清总胆红素238.8 μmol/L，直接胆红素202.2 μmol/L，白蛋白39.2 g/L；凝血指标和免疫球蛋白G分型检测正常；血清淀粉酶 437.0 U/L，脂肪酶2 002.0 U/L；血清CA19-9 304.1 U/mL，CA125 39.5 U/mL，癌胚抗原5.3 μg/L，神经源性特异性烯醇化酶45.1 μg/L，胃泌素释放肽前体741.2 ng/L；糖化血红蛋白7.1%。上腹部CT检查结果显示，胰头区低密度、轻度强化病灶，向十二指肠腔内突出（图1），合并肝内外胆管及胰管扩张，胰颈-胃间隙软组织密度影，考虑恶性肿瘤并淋巴结转移；胸部CT提示：右肺上叶尖段病灶最大径约10.0 mm（较前6.2 mm增大），纵隔多发肿大淋巴结较前增大；头颅MRI检查未见明显异常。主要诊断考虑：胰腺转移癌，腹膜后淋巴结转移癌，梗阻性黄疸；次要诊断为：小细胞肺癌（广泛期），自身免疫性脑炎（抗NAMDAR型），高血压3级（很高危），2型糖尿病。

弥漫性恶性腹膜间皮瘤是原发于腹膜间皮细胞的罕见恶性肿瘤。病因及发病机制不明，组织病理学为诊断金标准。肿瘤细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗为标准治疗，一线化疗方案为培美曲塞联合顺铂。术后需定期随访，前2年每3个月检查1次，术后3~5年每6个月检查1次，此后每年检查1次，至术后15年。年龄、性别、组织学类型、肿瘤细胞减灭程度等与预后相关。

目的:探讨炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断要点。方法:收集江苏省人民医院病理科2010年5月至2020年5月诊治的32例IMT，观察其临床及组织病理学、免疫组织化学及分子病理特点，并复习相关文献。结果:患者男19例，女13例，年龄5~65岁（平均年龄37岁）。肺及纵隔10例，胃肠道、肠系膜/大网膜12例，膀胱5例，头颈部3例，小腿软组织及腹膜后各1例，其中4例为上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma，EIMS），均位于腹腔。组织学肿瘤以梭形肌纤维母细胞及纤维母细胞增生为主，间质不同程度疏松水肿黏液变至胶原化，伴多少不等的慢性及急性炎性细胞浸润；EIMS以上皮样瘤细胞为主，间质水肿黏液变，浸润炎性细胞主要为中性粒细胞。免疫组织化学：肿瘤细胞表达间变性淋巴瘤激酶（ALK，25/32，78%），除4例EIMS均为核膜阳性外，其余IMT均为胞质阳性；肿瘤细胞还表达广谱细胞角蛋白（8/19）、平滑肌肌动蛋白（24/32，75%）、结蛋白（12/32，38%），其中4例EIMS均为结蛋白强阳性。15例行ALK荧光原位杂交检测显示12例（12/15）可见分离信号，以非经典断裂信号为主。3例行二代测序显示1例小腿IMT出现CLIP2-ALK融合，2例EIMS均示RANBP2-ALK融合。随访29例，22例无瘤生存，4例复发（其中3例克唑替尼治疗并带瘤生存），3例死亡（其中2例为EIMS）。结论:IMT形态学谱系广泛，需与多种良恶性肿瘤鉴别，免疫组织化学（抗体ALKp80、ALKD5F3）及荧光原位杂交检测（ALK断裂探针）可辅助IMT的诊断，不典型病例推荐二代测序检测。