本文报道了左肺下叶恶性血管周上皮样细胞瘤伴脑转移1例。患者女，49岁，胸部CT表现为左肺下叶背段团块状软组织密度影，密度不均，内见多发 囊状低密度影，增强扫描呈明显不均匀强化，囊性部分未见强化。颅脑MRI表现为左侧小脑半球占位并周围明显水肿。病理诊断：左肺下叶恶性血管周上皮样细胞瘤伴脑转移。

目的:探讨人工全肘关节置换术重建肘关节周围肿瘤切除后骨缺损的肿瘤学和功能学效果。方法:回顾性分析1988年6月至2019年6月在北京积水潭医院接受肿瘤切除后采用全肘关节置换术重建的26例肘关节周围骨肿瘤患者临床资料，根据纳入排除标准最终纳入23例，其中男14例，女9例，平均年龄（37.6±19.9）岁，中位年龄35.0岁（范围：11~81岁）。23例中骨巨细胞瘤3例，转移癌4例，尤文肉瘤4例，骨肉瘤2例，动脉瘤样骨囊肿2例，上皮样血管内皮细胞瘤1例，原发恶性骨巨细胞瘤1例，低级别中心性骨肉瘤1例，骨旁骨肉瘤1例，滑膜肉瘤1例，浆细胞骨髓瘤1例，腱鞘巨细胞瘤1例，混合瘤1例；良性肿瘤6例，低级别恶性肿瘤4例，高级别恶性肿瘤13例。肿瘤发生部位：肱骨远端19例，尺骨近端3例，肘关节1例。所有患者均采取整块切除方法，切除后骨缺损，根据软组织条件分别采用限制型肿瘤假体和半限制型Coonrad-Morrey假体进行重建。记录并分析手术时间、出血量、纳入流行病学数据、重建长度、复发及转移的肿瘤学指标、手术相关并发症、疼痛量表、肘关节功能评分等指标。结果:本组截骨后重建骨缺损长度为（12.5±3.9）cm，手术时间（154.1±50.1）min，出血量（262.2±100.9）ml；13例采用定制肿瘤限制型假体，10例采用Coonrad-Morrey半限制型假体，平均随访（50.8±41.4）个月。23例总体五年生存率为64.3%，良性肿瘤、低级别恶性和高级别恶性肿瘤5年生存率分别为100%，100%和39.7%；3例肺癌、3例尤文肉瘤于随访期内死亡（6/23，26.1%），1例骨巨细胞瘤和1例滑膜肉瘤局部复发（2/23，8.7%）。根据MEPS评分标准，23例患者的优良率为82.6%（19/23），肘关节中位活动范围由术前35°提高至术后85°（ t=-13.787， P<0.05），NRS评分术前中位5.0分降至0.5分（ t=14.391， P<0.001）。9例出现术后并发症（9/23，39.1%），近期并发症为神经损伤4例，局部感染1例，远期并发症为假体松动和失效4例，假体5年生存率为82.0%。MSTS 93评分指数平均和中位数分别为84.5%±11.0%和88.3%。 结论:肘关节周围肿瘤经广泛切除肿瘤局部控制良好；全肘关节置换术可以明显缓解疼痛，显著改善功能，限制型和半限制型假体并发症发生率无差异。

目的:评价儿童血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的CT、磁共振成像(MRI)和临床病理特征，以提高对该肿瘤的诊断水平。方法:回顾性分析2019年3月至2022年4月首都医科大学附属北京儿童医院经病理确诊的6例儿童PEComa的CT、MRI和临床病理特征。结果:患儿年龄1.7~11.9岁(平均7.6岁)。男女比例为1∶2。6例单发肿瘤发病部位分别见于肾脏(2例)、腹腔(2例)、盆腔(1例)和腹股沟(1例)。肿瘤边界清晰，呈类椭圆形(5例)或多结节样(1例)，边缘见花边样或结节样改变(3例)。肿瘤长径4.8~15.9 cm(平均9.3 cm)。5例肿瘤表现出周围侵犯，2例存在淋巴结转移。2例患儿合并结节性硬化症。1例肿瘤为术后复发。CT平扫(6例)示肿瘤呈等/低密度，增强后呈不均匀渐进性强化。多数(5例)肿瘤见瘤内迂曲增粗血管影，少数(2例)见沙砾样钙化。肿瘤中心在MRI(3例)T1WI及T2WI上呈斑片样或结节样高信号，周边呈等肌肉信号，弥散加权成像(DWI)(b＝800 s/mm 2)上病灶周边部分弥散受限且增强后强化明显，中心部分呈等信号，增强后不强化或仅轻微强化。1例组织学分类为良性PEComa，5例为恶性PEComa。Melan-A和SMA的表达率分别为100.0%、83.3%。 结论:儿童PEComa的CT、MRI和病理表现存在一些特异性，常表现为腹盆腔内边界清楚的类椭圆形肿块，伴结节样边缘，可见瘤内迂曲增粗血管，增强后以周边强化为主，可有局部侵犯和远处转移，病理上以恶性病变居多，免疫组织化学上呈黑色素-肌肉双源性表达。

目的:探讨肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤(PEComa)患者的CT表现特征。方法:回顾性分析2010年1月1日至2022年6月30日在浙江省乐清市人民医院、温州市人民医院和永嘉县人民医院经手术后病理确诊为肝脏恶性PEComa的9例患者的临床资料，其中男性2例，女性7例，年龄47(43，56)岁。记录患者的CT表现，观察肿瘤大小、形态、界限、密度及增强后强化等情况。结果:CT平扫结果显示9例肿瘤患者均为单发病灶，其中位于右肝5例，左肝3例，尾叶1例；中位肿瘤最大径为5.7 cm，范围3.3～16.0 cm。9例患者中：肿瘤形状呈圆形3例，类圆形4例，不规则形2例；界限清楚8例，不清楚1例；密度不均匀、低于肝脏9例；肿瘤有假包膜4例，瘤内含脂肪组织1例，坏死囊变6例。CT增强扫描结果显示9例患者于动脉期中度强化2例，显著强化7例；门静脉期及延迟期强化程度均明显下降，呈"快进快出"表现4例；门静脉期及延迟期仍持续强化，呈"快进慢出"表现4例；增强于动脉期、静脉期和延迟期均未见强化，病灶内见条状强化血管影1例；病灶周边可见明显增粗血管影5例。结论:PEComa的CT表现为病灶呈圆形、类圆形及不规则形，界限清楚，瘤内易囊变，多呈不均匀低密度，增强动脉期显著强化，门静脉期快速退出或持续强化。

目的:探讨胃肠道血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）患者的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法:分析扬州大学附属医院2019年4月会诊的1例胃肠道PEComa患者临床病理特点，并复习相关文献。结果:患者为51岁女性，因腹痛就诊，肠镜活组织检查提示肿瘤性病变，考虑为恶性，未能明确肿瘤分型，行直肠肿瘤根治手术。术后免疫组织化学结果示HMB45、SMA强阳性表达，Melan-A、Desmin局灶阳性表达，TFE3、CK、CK20、S-100、CD117、Dog-1、CD34、Vimentin、SOX-10阴性表达，Ki-67指数为10%。结论:胃肠道PEComa比较少见，病理形态学具有特征性，需要借助免疫组织化学进行诊断及鉴别诊断，主要治疗方式为外科手术切除。

血管周上皮样细胞瘤(PEComa)是一种罕见的间充质肿瘤，多为良性肿瘤，恶性者罕见。本文报道1例71岁男性左肾肿瘤患者和1例59岁右肾肿瘤患者，分别行腹腔镜左肾部分切除术和腹腔镜根治性右肾切除术治疗。术后病理分别为良性PEComa和恶性PEComa。术后良性和恶性肿瘤患者分别随访2年、10个月，两例一般状况良好，未见肿瘤复发及转移。

目的:评估腹腔镜手术治疗肝血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的疗效与安全性。方法:对湖南省人民医院肝胆外科2013年9月至2021年9月经手术治疗且病理结果确诊为肝PEComa的42例患者临床资料进行回顾性分析，按手术方式分为腔镜组与开腹组，比较两组手术时间、术中出血量、术后住院时间、术后病理资料及并发症发生率的差异。结果:腔镜组27例，男5例，女22例，年龄（40.0±10.4）岁；开腹组15例，男5例，女10例，年龄（44.5±12.6）岁；腔镜组与开腹组手术时间分别为（239±156）min和（348±103.0）min，术后住院时间分别为（8.2±2.4）d和（13.7±4.9）d，腔镜组均明显优于开腹组，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。而两组术中出血量、肿瘤良恶性、肿瘤部位、肿瘤直径、Ki67指数、术后并发症（如胆漏、切口感染、胸腔积液等）差异均无统计学意义（均 P>0.05）。随访时间2~103个月，其中失访1例，腔镜组死亡2例，开腹组死亡1例。腔镜组5年总体生存率（OS）与无瘤生存率（DFS）分别为80.8%与83.0%，开腹组则均为92.3%，两组差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:腹腔镜治疗肝PEComa安全有效，具有手术时间短、术后住院时间短等优势，且并发症发生率、5年OS及DFS与开腹组比较差异无统计学意义。

女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)较少见,缺乏特异性的体征或症状,影像学表现也不典型,多于术后病理确诊.手术是女性生殖道PEComa的主要治疗手段,PEComa的手术治疗原则以切缘阴性的完整切除为标准.单纯肿瘤切除术适用于瘤体小、恶性潜能未定、有生育要求的年轻女性.女性生殖道PEComa的分子特点包括结节性硬化症(TSC)1/2突变、转录因子E3(TFE3)融合、RAD51 B段(RAD51B)融合.雷帕霉素靶蛋白(MTOR)抑制剂以及程序性死亡受体1(PD-1)抑制剂是复发患者未来探索的方向.本文结合现有的循证资料,集体讨论制定本共识,以期为中国女性生殖道PEComa的规范化诊治提供思路.

目的 分析肱骨近端骨肿瘤切除术后,行肿瘤型人工肩关节置换的治疗效果.方法 选取2007年3月～2019年3月,我院骨外科诊治的25例行瘤段切除加人工肩关节置换治疗肱骨近端肿瘤的患者.其中男16例,女9例;年龄9～62岁间,平均年龄(35.6±14.93)岁;其中左肱骨14例,右肱骨11例.骨巨细胞瘤病例10例,骨肉瘤病例6例,转移瘤病例3例,恶性纤维细胞瘤、郎格罕斯细胞增生症、恶性周围神经细胞瘤、上皮样血管肉瘤、未分化软骨肉瘤、肱骨平滑肌肉瘤各1例,对这些病例进行功能评分及并发症情况分析.结果 所有患者术后均为一期愈合,无法评估12例(8例失访,3例因转移瘤死亡,1例因原发肿瘤死亡),9例无术后并发症、死亡、失访等情况,术后复发4例(行肩关节离断术3例,行肿瘤扩大切除术1例).结合美国肌肉骨骼肿瘤学会(Musculo Skeletal Tumor Society,MSTS)评分,其均值为20.89.结论 肱骨近端肿瘤行肿瘤型人工假体置换术能够不同程度地重建肩关节的部分功能,改善患者的术后部分生活质量.

女,64岁,左上肢麻木1个月入院. 查体:生命体征平稳,心脏听诊正常. 实验室检查:WBC计数正常,AFP稍高(7.03 ng/mL),CEA正常(1.15 ng/mL),CA12590.5 ng/mL,神经特异性烯醇稍高(130.6 ng/mL). CT检查:腹膜后可见不规则软组织肿块,大小5.0 cm×10.1 cm,界限欠清,密度不均,可见斑点、斑片钙化,CT值38～96 HU,增强扫描动脉期,病灶明显不均匀强化,CT值-114～89 HU,腹主动脉、下腔静脉被包绕. L2椎体骨质破坏,可见软组织影充填,右肾体积增大,密度不均,可见斑片状钙化,增强扫描呈明显不均匀强化,强化程度与腹膜后肿块一致. 双侧肾上腺结节样软组织影,右侧较大者为5.6 cm×6.4 cm,呈不均匀强化,肝多发结节样软组织影,增强扫描呈"牛眼征"改变. 双侧盆壁沿双侧髂内动脉走行区可见结节样软组织影,右侧较大者为3.9 cm×3.9 cm,呈不均匀强化(图1～6). 诊断:右肾细胞癌并肝、双肾上腺、腰椎、腹膜后及双侧盆壁淋巴结转移瘤. 彩色多普勒超声引导下行左颈部淋巴结活检,采用巴德活检枪穿刺针,穿刺出2 条长1.5 cm的组织,术中送检:"左颈部淋巴结穿刺活检标本":恶性肿瘤伴坏死,结合组织学及免疫组化标记考虑恶性血管周上皮样细胞肿瘤. 免疫组化:Melan-A (++) ,抗黑色素瘤特异性单抗(HMB-45)(+),CD56(++),Vimentin(局灶+),CKpan(弱+), pax-8(弱+),P16(+),Ki-67(30％),余S100、SOX10、甲状腺转录因子(TTF-1)、CK7、CK20、CD117、P504S、雌激素受体(ER)、WT-1、CD10、Hepatocyte、CgA、Syn、α-Inhibin 均阴性. 病理诊断:考虑恶性血管周上皮样细胞肿瘤(图7).