背景 先天性心脏病(CHD)青少年在成长过程中面临身心挑战,赋能水平是衡量其自我管理能力和生存质量的重要指标.目前中国缺乏相应的评估工具.目的 对哥德堡CHD青少年赋能量表(GYPES-CHD)进行汉化,并检验其信、效度,以便在中国的CHD青少年群体中推广应用.设计 信、效度分析.方法 运用Brislin翻译模型经直译、回译和对比回译进行量表翻译,邀请 7 名相关领域专家,抽取 15 名不同年龄段和学业程度的CHD青少年行认知性访谈.纳入在复旦大学附属儿科医院(我院)确诊为CHD并处于我院长期随访队列,具有一定的读写能力,能够理解问卷的 10～18 岁青少年.排除合并影响智力发育、需多次手术的其他系统疾病及导致精神异常的疾病的患儿.通过问卷星由患儿或家长填写一般资料调查表、中文版GYPES-CHD和中文版一般自我效能感量表(GSES).校标关联效度以中文版GSES为校标量表,信度采用内部一致性信度和重测信度评价.主要结局指标 中文版GYPES-CHD信度和效度.结果 共发放 166 份问卷,回收 153 份(92.2%),153 例进入本文分析.中文版GYPES-CHD分为 5 个维度,共 15 个条目;量表各条目及维度得分与量表总分的Pearson相关系数为 0.210～0.538(P＜0.001);15 个条目的决断值为 4.218～12.358(P＜0.001).量表的Cronbach's α系数为 0.905,5 个分维度的Cronbach's α系数为 0.740～0.851.重测信度为 0.869,5 个维度的Cronbach's α系数 0.783～0.837,两次量表总分相关系数 0.841.中文版GSES总分与中文版GYPES-CHD总分之间的相关系数为 0.52(P＜0.01),与 5 个维度的效标关联效度为 0.375～0.495(P均＜0.01).结论 中文版GYPES-CHD量表具有较好的信效度,可用于评估中国文化背景下CHD青少年的赋能程度.

背景 PI3Kδ 过度活化综合征(APDS)采用传统治疗方案预防感染的疗效欠佳,近年来雷帕霉素被用于PIK3CD基因突变所致的APDS1 患儿的临床治疗.目的 探讨雷帕霉素治疗APDS1 的疗效和安全性.设计 病例系列报告.方法 纳入2017 年6 月至2023 年6 月在浙江大学医学院附属儿童医院经基因检测确诊为APDS1 且口服雷帕霉素治疗的连续病例.国内儿童雷帕霉素治疗APDS引起的非肿瘤性淋巴细胞增生,仍属于超说明书用药,用药前家长均充分了解用药风险并签署了知情同意书.雷帕霉素口服剂量为 1 mg·m-2·d-1.主要结局指标 ①12 个月内发生肺炎的次数;②B超评估肝、脾、淋巴结肿大情况.结果 4 例使用雷帕霉素治疗的 APDS1 患儿中,男 3 例、女 1 例,发病年龄为(35.5±17.9)月龄,确诊年龄(56.5±35.0)月龄;全外显子组测序均显示PIK3CD基因c.3061G＞A(p.E1021K)新发杂合突变;均因"反复咳嗽"就诊,均有肝、脾、淋巴结肿大;均有肺炎,反复腮腺炎 2 例,伴特异性皮炎、炎症性肠病和韦格纳肉芽肿病各1 例,生长迟缓 2 例;4 例均行支气管镜检查,3 例有支气管内膜鹅卵石样凸起;均有CD19+B细胞比例下降、CD4+/CD8+倒置,3 例 IgM升高,1 例 IgG下降.在雷帕霉素治疗前均予IVIG、抗感染、糖皮质激素等治疗,治疗后仍有反复呼吸道感染、肝脾肿大,且 3 例出现PLT减少,2 例出现贫血.4 例患儿确诊后 1～44 个月起口服雷帕霉素,疗程 12～58 个月.雷帕霉素治疗后 12 个月肺炎年均次数由 5.3 次降至 1.0 次,肝、脾和浅表淋巴结肿大均明显改善,Hb和PLT均恢复至正常水平,但免疫学指标在治疗前后比较差异均无统计学意义.随访期间未发现雷帕霉素相关不良反应,无发生肿瘤及死亡病例.结论 雷帕霉素对APSD1 有一定疗效且相对安全.

目的:报告先天性复拇畸形手术治疗结果的家长主观评价，及与Chung分型之间的相关性。方法:对我院自2019年1月至2021年1月收治的先天性复拇畸形病例33例进行回顾性分析，按照Chung分型，Ⅰ型17例，Ⅱ型4例，Ⅲ型6例，Ⅳ型6例。对患儿家长的主观评价结果进行分析，包括功能和外观VAS评分、术后功能和外观不满意之处、再手术意向、拇指抓握情况、日常生活及社交情况。Chung分型的VAS评分差异比较采用单因素方差分析，其余计量资料采用 t检验。 结果:术后随访时间为15~42个月，平均22.2个月。ChungⅡ型外观评分显著低于Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型的外观评分。Ⅳ型患儿家长再手术意向最低。家长对外观不满意包括拇指偏斜、拇指粗细差异、瘢痕等；对功能不满意包括拇指活动度降低、拇指力量减弱等。其中拇指偏斜、瘢痕、拇指力量减弱对家长外观或功能的评价有显著影响。大部分患儿日常生活和社交评估获得良好的结果。结论:复拇畸形术后功能和外观家长短期随访整体满意度较高，指体偏斜是影响术后结果和满意度的主要因素，这些结果均与Chung分型相关。

先天性拇指发育不良临床并不少见，重度拇指发育不良对手和上肢功能都有明显影响。自从Buck-Gramcko发表了示指拇化术重建重度发育不良拇指的经典文献以来，该术式就成为治疗重度拇指发育不良的标杆，也被公认为是手外科历史上里程碑样的术式之一。Blauth分型及其各种改良分型都是希望在"保留发育不良拇指的重建手术"和"示指拇化手术"之间寻找一个分界点，反复强调的还是"能做示指拇化则做示指拇化"。但现实中，尽管人们有肤色、种族、文化方面的差异，但更多的患儿家长或监护人都期待医生能尽量保留拇指，即使功能逊色一些。对他们而言，5个手指的整体外观是4个手指永远无法比拟的。过去10余年，北京积水潭医院共治疗近300例第一腕掌关节缺如的拇指发育不良患者，即使术前沟通再详细，并演示示指拇化后的"漂亮"照片，但看了保留拇指病例的术后照片后，仍有90%的家长"执拗"地选择了保留拇指。"4"或"5"不仅是数学问题，更是一个哲学命题，很多临床问题都是如此。当医生的偏好与患者及家人的期待并不一致的时候，要更多倾听一些患方的心声。文章作者通过阅读拇指发育不良领域的主要文献，并总结北京积水潭医院近10余年治疗拇指发育不良的经验，提出了新的改良分型及重建策略，旨在对相关专业的医生有所裨益。

目的:探讨以护士为主导的门诊近视教育模式在儿童青少年近视防控中的应用效果。方法:采用便利抽样法，选取2021年7—9月于北京同仁医院眼科门诊就诊的患儿及其家长作为研究对象，按照患儿就诊日期将其分为对照组和试验组，每组各272例患儿及其272名家长。试验组对象采用以护士为主导的门诊近视教育模式进行管理，对照组采用常规的就诊模式。比较干预前后两组患儿家长的近视相关知识水平、用眼习惯知识水平、依从性以及两组患儿的用眼行为评分。每组分别选取性别、年龄相匹配的128例患儿，以右眼为研究眼，观察基线和半年后的屈光度及眼轴发展变化。结果:干预6个月后，试验组家长的近视相关知识、用眼习惯知识以及防控方法的依从性指标评分、患儿的用眼行为评分均高于对照组，差异均有统计学意义（ P<0.05）；试验组患儿等效球镜增加-0.13（-0.34，0.13）D、眼轴增长0.16（0.09，0.24）mm，对照组分别为-0.25（-0.50，-0.25）D、0.23（0.18，0.26）mm，两组比较差异均有统计学意义（ P<0.05）。 结论:以护士为主导的门诊近视教育模式应用于儿童青少年近视防控中，可以有效提高家长的近视防控认知水平，改善儿童青少年的用眼行为，对延缓近视发展有良好效果。

目的:探究儿童轮状病毒肠炎的临床特点以及危险因素。方法:收集2017年4月至2019年4月期间南方医科大学附属小榄医院儿科收治的625例腹泻患儿临床资料，按照是否为轮状病毒感染分为轮状病毒感染组246例和非轮状病毒感染组379例，比较分析轮状病毒感染的临床特点，并应用Logistic回归分析儿童感染轮状病毒肠炎发病的危险因素。结果:625例腹泻患儿有246例被证实为轮状病毒肠炎，阳性率为39.36%。轮状病毒肠炎患儿呕吐、发热、脱水、合并肠外器官损伤的发生率显著高于非轮状病毒肠炎患者，差异均有统计学意义( χ2＝12.592，22.451，17.589，23.678； P＝0.000)。两组是否老人看护、居住环境、平均每天户外活动时间、是否与轮状病毒患儿接触之间比较差异具有统计学意义( χ2＝9.718，30.071，8.717，172.559； P＝0.002，0.000，0.003，0.000)；居住环境为农村、平均每天户外活动时间≤1 h、与轮状病毒患儿接触是轮状病毒肠炎患儿发病的独立危险因素( χ2＝3.162，4.173，2.230； P<0.05)。 结论:居住环境为农村、平均每天户外活动时间≤1 h、与轮状病毒患儿接触是轮状病毒肠炎患儿发病的独立危险因素。临床上应做好对家长的健康教育工作，对患儿要及时做好隔离以及病房消毒。

患儿 　女，5岁零9个月，出生后发现双手多个手指桡偏畸形并伴有示中指皮肤并指，并且畸形随着生长发育逐渐加重而就诊。家族其他成员无类似表现。患儿智力发育正常。专科检查：双手多个手指明显伴旋转畸形，以右侧示、中、环指严重，并且示、中指掌指关节桡偏畸形，并且宽大，伴示、中指不完全性皮肤并指，环指远指间关节桡偏；左手畸形与右手类似，但程度较轻。各指指间关节僵硬，主被动活动均差，以示、中指近指间关节重。右示、中指近指间关节活动度分别为0°~30°、0°~50°，左示、中指近指间关节活动度分别为0°~45°、0°~80°。X线片见双侧示、中指近节和环、小指中节桡偏畸形。示、中指近节指骨形状不规则，呈开口朝向桡侧的"C"形，内见畸形的骨骺生长线；环、小指中节指骨为梯形畸形。各指中节指骨短小畸形，以双侧示指显著。患儿诊断为双侧多个手指先天性斜指畸形，在全身麻醉下右手行手术治疗。在右示、中指间指蹼设计十字皮瓣重建指蹼，切开分离指蹼后，纵行切开伸肌腱，显露示指近节指骨，C臂机下定位生长板位置后行开放性截骨，纠正手指偏斜和旋转，用2枚克氏针交叉固定，中指近节指骨以同样方法截骨和固定。修整十字皮瓣后缝合重建指蹼。环指于中节指骨中部行闭合性截骨，以1枚克氏针固定。术后随访1年，右示指无明显偏斜和旋转，近节宽大较术前有改善，但仍较明显，中指桡偏15°，环指桡偏10°，右示、中指近指间关节活动度为0°~40°、0°~55°。指蹼颜色正常，家长对瘢痕情况满意(图1~9)。

目的:了解抽动障碍儿童干预治疗现状及家庭干预需求，并分析干预需求的影响因素。方法:横断面调查，采用方便抽样法，便利选取2022年10月至2023年1月在重庆医科大学附属儿童医院就诊的362例患儿及其家庭进行调查，分析干预需求的影响因素。结果:共362例患儿接受了调查，家庭关注的主要方面为药物治疗和行为干预，目前患儿以接受药物治疗为主(102/126，80.9%)，77.8%的家长认为治疗效果不太理想；276例患儿及家庭提交了需求部分的作答(76.2%)，其中社会支持需求得分最高为(2.69±0.96)分。多元线性回归分析显示，病程、有无合并症、疾病严重程度、家庭月收入、家长焦虑程度和对治疗是否关注是家庭干预治疗需求的主要影响因素(均 P<0.05)。 结论:目前抽动障碍干预治疗方式较为单一，治疗效果不太理想，家长对于干预治疗的需求较高，家庭的需求与多种因素有关，建议临床工作者在选择干预治疗时结合家庭治疗需求，制定更加个体化的干预方案，提高治疗效果。

目的:探讨牛奶蛋白过敏（CMPA）患儿饮食回避的依从性及其与营养风险的相关性。方法:采用便利抽样方法，选取2017年5月—2019年5月郑州大学附属儿童医院收治的牛奶蛋白过敏患儿94例，均给予饮食回避与营养干预治疗6个月后，根据饮食回避依从性差异，将94例CMPA患儿分为依从组（36例，6个月内坚持完成饮食回避）与未依从组（58例，6个月内未能坚持饮食回避），比较两组患儿一般资料、营养相关临床指标、营养风险。结果:干预前，两组患儿血清前白蛋白（PA）、血清铁蛋白（SF）、血红蛋白（Hb）、血清白蛋白（ALB）水平比较，差异无统计学意义（ P>0.05）；干预后，依从组PA、SF、Hb、ALB水平均高于未依从组，差异有统计学意义（ P<0.05）。依从组营养风险低于未依从组，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:提高患儿依从性有利于降低其营养风险的发生，护理专业人员应明晰二者关系，使患儿家长明确饮食回避重要性，并给予帮助及指导，提高患儿依从性，进而改善CMPA患儿预后。

目的:了解儿童面部急性外伤的临床特点，探讨整形美容技术用于修复儿童面部急性外伤的临床效果。方法:回顾性分析2017年6月至2018年6月浙江大学医学院附属儿童医院烧伤整形外科收治的面部急性外伤患儿的临床资料，所有患儿均接受整形美容治疗，并于术后3、6、12个月随访，采用瘢痕美容评估及评级量表(SCAR)评价瘢痕情况，调查患儿家长对瘢痕的满意度。分析患儿的面部急性外伤的临床特点。采用GraphPad Prism 8.0.0进行统计学分析，组间比较采用方差分析，组间两两比较采用LSD- t检验，采用多因素回归分析探索影响患儿家长对瘢痕满意度的主要因素， P<0.05表示差异有统计学意义。 结果:共纳入面部外伤患儿338例(364处)，男223例，女115例，年龄1~14岁，平均4.5岁。其中磕伤307例，锐器割伤14例，车祸伤13例，狗咬伤3例，高处坠落伤1例，累及多个解剖区域，其中额部(174例)最多，所有创面均采用整形美容技术成功修复。术后3、6、12个月瘢痕SCAR评分分别为(2.9±1.0)分、(1.9±0.7)分、(1.8±0.8)分，3组间比较差异有统计学意义( P<0.01)；术后3个月分别与术后6、12个月比较，差异均有统计学意义( P<0.01)；术后6个月与术后12个月比较，差异无统计学意义( P>0.05)。术后3、6、12个月家长满意度评分分别为(7.4±0.7)分、(7.9±0.7)分、(8.2±0.8)分，3组间比较差异有统计学意义( P<0.01)；术后12个月分别与术后3、6个月比较，差异均有统计学意义( P<0.01)；术后3个月与术后6个月比较，差异无统计学意义( P>0.05)。多因素回归分析显示，创口受累区域是否多发及预后瘢痕的宽度是影响患儿家长对瘢痕满意度的主要因素。 结论:儿童面部急性外伤多由钝物磕伤引起，额部好发。根据创面特点采用整形美容技术修复儿童面部急性外伤，可以实现伤口最佳愈合，改善瘢痕预后，有望进一步提高患者满意度。